Stries de Siegrist et taches d'Elschnig

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Les stries de Siegrist (1899) et les taches d’Elschnig (1900) sont des nécroses et des modifications pigmentaires de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) dues à une ischémie choroïdienne.
• L’hypertension maligne, l’artérite à cellules géantes (GCA) et la prééclampsie en sont les principales causes.
• Le symptôme subjectif principal est la vision floue, et en phase aiguë, elle peut s’accompagner d’un décollement séreux de la rétine.
• Pour le diagnostic, l’angiographie à la fluorescéine (FA), l’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) et l’OCT-A sont utiles.
• En cas de suspicion d’artérite à cellules géantes, une mesure de la VS et de la CRP ainsi qu’une administration rapide de corticostéroïdes sont nécessaires¹⁾.
• Le traitement repose sur le contrôle de la maladie causale (hypertension artérielle, artérite à cellules géantes).

1. Stries de Siegrist et taches d’Elschnig

Les stries de Siegrist (décrites par Siegrist en 1899) et les taches d’Elschnig (décrites par Elschnig en 1900) sont des lésions ischémiques choroïdiennes. Ce sont des signes de fond d’œil représentatifs de la choroïdopathie hypertensive, apparaissant en relation avec l’hypertension artérielle maligne.

Les stries de Siegrist sont des dépôts pigmentaires linéaires le long des artères choroïdiennes, reflétant une atrophie et des modifications pigmentaires correspondant aux artérioles choroïdiennes occluses. Elles persistent comme des marques d’occlusion vasculaire survenant dans l’hypertension chronique ou l’artérite à cellules géantes (ACG).

Taches d’Elschnig sont des lésions de nécrose de l’EPR causées par une ischémie aiguë des capillaires choroïdiens, observées comme de petites taches jaunes à gris-blanc en phase aiguë. Par la suite, la prolifération et l’atrophie pigmentaires progressent, se transformant en lésions chroniques avec un centre sombre et un anneau de pigmentation périphérique.

Stries de Siegrist

Mécanisme : occlusion et atrophie chroniques des artères choroïdiennes

Aspect : pigmentation linéaire le long du trajet des artères choroïdiennes

Évolution : lésion chronique et cicatricielle

Taches d'Elschnig

Mécanisme : ischémie aiguë des capillaires choroïdiens → nécrose de l’EPR

Aspect : petites taches jaunes en phase aiguë, modifications pigmentaires annulaires en phase chronique

Évolution : passage de la forme aiguë à la forme chronique

Q Parmi les stries de Siegrist et les taches d'Elschnig, laquelle indique une sévérité plus élevée ?

A

Les deux reflètent le degré d’ischémie choroïdienne, mais les taches d’Elschnig indiquent une ischémie capillaire aiguë et apparaissent souvent comme des lésions actives avec décollement séreux de la rétine. Les stries de Siegrist sont un signe d’évolution chronique et ne signifient pas nécessairement une phase active.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Vision trouble : symptôme subjectif le plus fréquent. Reflète un dysfonctionnement de l’EPR dû à une ischémie choroïdienne.
• Baisse de l’acuité visuelle : devient marquée lorsque le décollement séreux de la rétine (DSR) atteint la macula.
• Métamorphopsie : peut survenir lorsque le liquide séreux s’accumule sous la macula.

Signes cliniques

• Pigmentation linéaire (stries de Siegrist) : observée sous forme de dépôts pigmentaires linéaires le long des artères choroïdiennes, de la région postérieure vers la périphérie.
• Petites taches jaunes à gris-blanc (taches d’Elschnig aiguës) : nécrose de l’EPR au site d’occlusion des capillaires choroïdiens, présentant une hypofluorescence précoce à l’angiographie à la fluorescéine.
• Modifications pigmentaires annulaires (taches d’Elschnig chroniques) : signe chronique caractéristique où un anneau de prolifération pigmentaire de l’EPR entoure une zone atrophique centrale.
• Décollement séreux de la rétine (DSR) : survient lorsque la fonction de pompe de l’EPR est compromise dans la choroïdopathie hypertensive aiguë.

3. Causes et facteurs de risque

Les maladies provoquant une ischémie choroïdienne en sont la cause.

• Hypertension maligne : une élévation brutale de la pression artérielle systolique (généralement >180 mmHg) entraîne une nécrose fibrinoïde des artérioles choroïdiennes, provoquant une nécrose ischémique de l’EPR. C’est la cause la plus fréquente.
• Artérite à cellules géantes (ACG) : l’obstruction des artères ciliaires postérieures provoque une ischémie choroïdienne¹⁾. Un traitement urgent par corticostéroïdes est nécessaire, survenant typiquement chez les personnes âgées (50 ans et plus)¹⁾.
• Prééclampsie et hypertension gravidique : cause importante de choriorétinopathie hypertensive chez la femme enceinte, souvent améliorée après l’accouchement.

Hypertension maligne

Caractéristiques : élévation brutale de la pression artérielle (systolique > 180 mmHg)

Mécanisme : nécrose fibrinoïde des artérioles choroïdiennes → occlusion capillaire

Prise en charge : hospitalisation et traitement antihypertenseur

Artérite à cellules géantes

Caractéristiques : âge ≥ 50 ans, associée à des céphalées temporales et une claudication de la mâchoire

Mécanisme : inflammation granulomateuse des artères ciliaires postérieures → occlusion

Traitement : administration d’urgence de corticostéroïdes ¹⁾

Prééclampsie et autres

Prééclampsie : choriorétinopathie hypertensive chez la femme enceinte. Résolution après l’accouchement.

Autres : l’hypertension rénovasculaire, le phéochromocytome et d’autres hypertensions secondaires peuvent également en être la cause.

Prévention et soins quotidiens

• Les personnes hypertendues doivent mesurer régulièrement leur tension artérielle et poursuivre leur traitement médicamenteux.
• Si vous avez plus de 50 ans et que vous ressentez simultanément des maux de tête, des douleurs à la mâchoire et une baisse de la vision, consultez immédiatement un ophtalmologiste et un médecin généraliste (cela pourrait être une artérite à cellules géantes).
• Si votre vision change pendant la grossesse, consultez un obstétricien et un ophtalmologiste.

Q Les taches d'Elschnig dues à une artérite à cellules géantes peuvent-elles être distinguées de celles dues à l'hypertension ?

A

La différenciation sur la seule base des signes cliniques est difficile. Les symptômes systémiques (céphalée temporale, claudication de la mâchoire, fièvre) et l’augmentation de la VS et de la CRP suggèrent une artérite à cellules géantes¹⁾²⁾. Une biopsie de l’artère temporale est nécessaire pour confirmer le diagnostic¹⁾.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

L’évaluation combinant plusieurs modalités est standard.

Examen	Principaux signes
Angiographie à la fluorescéine (FA)	Hypofluorescence précoce → hyperfluorescence tardive (nécrose et fuite de l’EPR)
Angiographie à l’ICG	Visualisation directe de l’hypoperfusion choroïdienne
OCT-A	Visualisation des zones d’absence de flux dans le choriocapillaire

• Angiographie à la fluorescéine (FA) : Les taches d’Elschnig aiguës présentent une hypofluorescence précoce et une fuite tardive de fluorescence à partir de la périphérie. Les stries de Siegrist peuvent montrer une hyperfluorescence en fenêtre le long du trajet artériel.
• Angiographie au vert d’indocyanine (ICG) : Elle permet d’évaluer directement la circulation choroïdienne mieux que la FA, et délimite clairement l’étendue des zones ischémiques.
• Tomographie par cohérence optique angiographique (OCT-A) : Elle permet d’évaluer de manière non invasive les zones d’avascularisation du réseau capillaire choroïdien. Elle est également utile pour le suivi.
• Autofluorescence du fond d’œil : Elle est utilisée pour évaluer les schémas d’atrophie et de prolifération de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) dans les taches d’Elschnig chroniques.

Examens systémiques en cas de suspicion d’artérite à cellules géantes

Lorsque l’artérite à cellules géantes est envisagée dans le diagnostic différentiel, les examens suivants doivent être réalisés rapidement.

• VS (vitesse de sédimentation) et CRP : Chez les personnes âgées, une VS ≥ 70 mm/h est fortement évocatrice d’artérite à cellules géantes²⁾. La CRP est également un indicateur sensible¹⁾.
• Biopsie de l’artère temporale : C’est l’examen de référence pour le diagnostic définitif¹⁾. Même après le début de la corticothérapie, la sensibilité reste bonne si la biopsie est réalisée dans les deux semaines ; le traitement ne doit donc pas être retardé dans l’attente du résultat de la biopsie.

Q À quoi ressemblent les taches d'Elschnig sur l'OCT-A ?

A

Sur le slab de la choriocapillaire, elles apparaissent comme des zones d’absence de flux sanguin (points sombres) correspondant à l’ischémie. La comparaison avec l’angiographie à la fluorescéine (FA) et l’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) permet d’évaluer de manière non invasive l’étendue et l’activité des lésions.

5. Traitement standard

Le traitement repose sur le contrôle de la maladie causale. Un traitement ophtalmologique local seul est inefficace ; une collaboration avec les services de médecine interne et d’obstétrique est essentielle.

• Contrôle de la pression artérielle (hypertension maligne, prééclampsie) : hospitalisation et réduction progressive de la pression artérielle. Une baisse trop rapide risque d’aggraver l’ischémie choroïdienne, donc ajuster prudemment vers la pression cible.
• Corticostéroïdes (ACG) : dès suspicion d’artérite à cellules géantes, débuter prednisolone à haute dose (généralement ≥1 mg/kg/jour)¹⁾. En cas de risque de perte visuelle, une corticothérapie intraveineuse par méthylprednisolone en bolus peut être envisagée¹⁾. Ne pas retarder l’administration même avant confirmation par biopsie.
• Décollement séreux de la rétine : le traitement de la cause sous-jacente permet souvent une résolution spontanée. Si persiste après contrôle de la cause, un traitement additionnel comme la photocoagulation peut être envisagé.

Points d’attention dans le traitement

• En cas de suspicion d’artérite à cellules géantes, l’instauration de corticostéroïdes ne doit pas être retardée dans l’attente des résultats de la biopsie de l’artère temporale. Un traitement rapide est essentiel pour prévenir des lésions irréversibles du nerf optique¹⁾.
• En cas d’hypertension maligne, éviter une baisse trop rapide de la pression artérielle. Une prise en charge médicale tenant compte du risque de lésions organiques cérébrales, rénales et coronariennes est prioritaire.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Le processus progressif allant de l’ischémie choroïdienne à la nécrose de l’EPR et aux modifications pigmentaires est décrit ci-dessous.

Stade	Changement pathologique	Signe clinique correspondant
Ischémie aiguë	Nécrose fibrinoïde des artérioles choroïdiennes → occlusion capillaire	Zone hypofluorescente à l’ICG
Nécrose de l’EPR	Nécrose des cellules de l’EPR dans la zone ischémique, perte de la fonction de pompe	Taches d’Elschnig aiguës, décollement séreux rétinien
Modifications chroniques	Prolifération de l’EPR, pigmentation, atrophie	Taches d’Elschnig chroniques, stries de Siegrist

Dans l’hypertension maligne, lorsque l’élévation brutale de la pression artérielle dépasse la capacité d’autorégulation des artérioles choroïdiennes, une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire se produit. Cette nécrose obstrue les artérioles précapillaires, entraînant une non-perfusion locale du lit capillaire choroïdien. L’EPR privé de perfusion subit une nécrose, et la barrière hémato-rétinienne externe est rompue. Il en résulte une accumulation de liquide sous-rétinien (SRD). En phase chronique, l’EPR nécrotique prolifère et se pigmente, formant l’aspect annulaire caractéristique des taches d’Elschnig. Des obstructions multiples le long du trajet artériel, lorsqu’elles sont contiguës, donnent lieu aux stries de Siegrist.

Dans l’artérite à cellules géantes, l’inflammation granulomateuse et l’obstruction des artères ciliaires postérieures prédominent, ce qui entraîne une ischémie choroïdienne plus étendue et un risque plus élevé de troubles visuels sévères.

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Patients : veuillez lire attentivement

Le contenu ci-dessous est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne fait pas partie des traitements standard disponibles dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Progrès de l’évaluation de la choroïde par OCT-A

L’OCT-A permet de visualiser de manière non invasive les zones avasculaires de la choroïde capillaire par rapport à l’angiographie à la fluorescéine (FA) et à l’angiographie au vert d’indocyanine (ICG). Des recherches sont en cours sur son application pour la quantification de l’étendue de l’ischémie choroïdienne et le suivi de l’efficacité thérapeutique.

Révision de la classification des modifications du fond d’œil hypertensives

Les systèmes de classification de la rétinopathie hypertensive, y compris la classification de Wong-Mitchell, ont été établis, et les recherches sur l’association entre les lésions choroïdiennes, notamment les taches d’Elschnig et les stries de Siegrist, et le risque cardiovasculaire systémique se poursuivent.

COVID-19 et la choriorétinopathie hypertensive

Mollan et al. (Lancet, 2024) ont rapporté l’impact de la pandémie de COVID-19 sur le diagnostic et la prise en charge de l’artérite à cellules géantes³⁾. Le retard de consultation et le diagnostic tardif pourraient augmenter le risque de troubles visuels.

Q Les taches d'Elschnig s'améliorent-elles ?

A

Si la maladie causale (hypertension artérielle, artérite à cellules géantes) est traitée de manière appropriée, le décollement séreux de la rétine en phase aiguë disparaît et la vision se rétablit souvent. Cependant, les taches d’Elschnig chroniques (altérations pigmentaires, atrophie) peuvent persister de manière irréversible.

Q Les stries de Siegrist et les taches d'Elschnig récidivent-elles ?

A

Une récidive est possible en cas de nouvelle aggravation de l’hypertension artérielle ou de rechute de l’artérite à cellules géantes. Chez les patients atteints d’artérite à cellules géantes en cours de réduction de corticostéroïdes, une attention particulière doit être portée aux rechutes, et une surveillance régulière de la pression artérielle et des marqueurs inflammatoires est importante¹⁾³⁾.

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8. Références

1. American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
2. Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
3. Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.