خطوط زيغريست وبقع إلشنيتش

نقاط رئيسية في لمحة

خطوط زيغريست (1899) وبقع إلشنيتش (1900) هي نخر وتغيرات صبغية في الظهارة الصبغية للشبكية (RPE) ناتجة عن نقص تروية المشيمية.
ارتفاع ضغط الدم الخبيث والتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (GCA) ومقدمات الارتعاج هي الأسباب الرئيسية.
الرؤية الضبابية هي العرض الرئيسي، وقد يصاحبها انفصال الشبكية المصلي في المرحلة الحادة.
يُعد تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA) وتصوير الأوعية بالخضرة الخضراء (ICG) وتصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري (OCT-A) مفيدًا في التشخيص.
في حالة الاشتباه في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، يلزم قياس سرعة الترسيب (ESR) والبروتين التفاعلي C (CRP) والإعطاء الفوري للكورتيكوستيرويدات¹⁾.
أساس العلاج هو السيطرة على المرض المسبب (ارتفاع ضغط الدم أو التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة).

1. خطوط سيغريست وبقع إلشنغ

خطوط سيغريست (Siegrist streaks) وبقع إلشنغ (Elschnig spots) هي آفات نقص تروية المشيمية وصفها سيغريست عام 1899 وإلشنغ عام 1900 على التوالي. كلاهما من علامات قاع العين المميزة لاعتلال المشيمية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم، وتظهر مرتبطة بارتفاع ضغط الدم الخبيث.

خطوط سيغريست هي ترسبات صبغية خطية على طول الشرايين المشيمية، تعكس ضمورًا وتغيرات صبغية تتوافق مع انسداد الشرايين المشيمية. تبقى كآثار لانسداد الأوعية الدموية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم المزمن أو التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (GCA).

بقع إلشنيتش هي آفات نخر في الظهارة الصباغية للشبكية (RPE) ناتجة عن نقص تروية حاد في الشعيرات الدموية المشيمية، وتظهر في المرحلة الحادة كنقاط صغيرة صفراء إلى رمادية بيضاء. بعد ذلك، يتقدم التصبغ والضمور، وتتحول إلى آفات مزمنة ذات مركز داكن وحلقة تصبغ محيطية.

خطوط زيغريست

آلية التكون: انسداد وضمور طويل الأمد للشريان المشيمي

المظهر: تصبغ خطي على طول مسار الشريان المشيمي

المسار: آفة مزمنة وندبية

بقع إلشنيتش

آلية التكون: نقص تروية حاد في الشعيرات الدموية المشيمية → نخر في الظهارة الصباغية للشبكية

المظهر: بقع صفراء صغيرة في المرحلة الحادة، تغيرات صبغية حلقية في المرحلة المزمنة

المسار: تغير شكلي من الحاد إلى المزمن

Q أيهما يشير إلى شدة أكبر: خطوط زيغريست أم بقع إلشنيتش؟

كلاهما يعكس درجة نقص التروية المشيمية، لكن بقع إلشنيتش تشير إلى نقص تروية شعيري حاد وغالبًا ما تظهر كآفات نشطة مصحوبة بانفصال مصلي للشبكية. خطوط زيغريست هي دليل على مسار مزمن ولا تعني بالضرورة مرحلة نشطة.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

الأعراض الذاتية

الضبابية البصرية: أكثر الأعراض الذاتية شيوعًا. تعكس خللًا في وظيفة الظهارة الصباغية الشبكية بسبب نقص تروية المشيمية.
انخفاض حدة البصر: يصبح ملحوظًا عندما يمتد الانفصال الشبكي المصلي إلى البقعة.
تشوه الرؤية: قد يحدث عندما يتجمع السائل تحت البقعة.

العلامات السريرية

التصبغ الخطي (خطوط زيغريست): يُلاحظ على شكل تصبغات خطية على طول الشرايين المشيمية، تمتد من القطب الخلفي إلى المحيط.
بقع صغيرة صفراء إلى رمادية بيضاء (بقع إلشنيتش الحادة): نخر في الظهارة الصباغية للشبكية في موقع انسداد الشعيرات الدموية المشيمية، مما يظهر نقصًا في التألق في المراحل المبكرة من تصوير الأوعية بالفلوريسئين.
تغير حلقي في الصباغ (بقع إلشنيتش المزمنة): حلقة داكنة من تكاثر الظهارة الصباغية للشبكية تحيط بمنطقة ضمور مركزية، وهي علامة مزمنة مميزة.
انفصال الشبكية المصلي (SRD): يحدث عندما تفشل وظيفة مضخة الظهارة الصباغية للشبكية في اعتلال المشيمية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم الحاد.

3. الأسباب وعوامل الخطر

تحدث الأمراض التي تسبب نقص تروية المشيمية.

ارتفاع ضغط الدم الخبيث: يؤدي الارتفاع الحاد في ضغط الدم الانقباضي (عادةً >180 مم زئبق) إلى نخر ليفي في الشرايين المشيمية الصغيرة، مما يسبب نخرًا إقفاريًا في الظهارة الصباغية للشبكية. وهو السبب الأكثر شيوعًا.
التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (GCA): انسداد الشريان الهدبي الخلفي يسبب نقص تروية المشيمية ¹⁾. يتطلب علاجًا عاجلاً بالكورتيكوستيرويدات، ويحدث عادةً لدى كبار السن (فوق 50 عامًا) ¹⁾.
مقدمات الارتعاج وارتفاع ضغط الدم الحملي: سبب مهم لاعتلال المشيمية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم لدى الحوامل، وغالبًا ما يتحسن بعد الولادة.

ارتفاع ضغط الدم الخبيث

الخصائص: ارتفاع مفاجئ في ضغط الدم (الانقباضي > 180 مم زئبق)

الآلية: نخر ليفي في الشرينات المشيمية → انسداد الشعيرات الدموية

الإجراء: الدخول إلى المستشفى والعلاج الخافض للضغط

التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة

السمات: العمر فوق 50 عامًا، صداع صدغي، عرج الفك

الآلية: التهاب حبيبي في الشريان الهدبي الخلفي → انسداد

الإجراء: إعطاء الكورتيكوستيرويدات بشكل عاجل¹⁾

مقدمات الارتعاج وغيرها

مقدمات الارتعاج: اعتلال المشيمية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم لدى الحوامل. يتحسن بعد الولادة.

أخرى: ارتفاع ضغط الدم الثانوي مثل ارتفاع ضغط الدم الكلوي وورم القواتم يمكن أن يكون أيضًا سببًا.

Q هل يمكن تمييز بقع إلشنيتش الناتجة عن التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة عن تلك الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم؟

من الصعب التمييز بناءً على النتائج السريرية فقط. تشير الأعراض الجهازية (الصداع الصدغي، العرج الفكي، الحمى) وارتفاع سرعة ترسب الدم ومستوى البروتين التفاعلي C إلى التهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة ¹⁾²⁾. لتأكيد التشخيص، يلزم إجراء خزعة من الشريان الصدغي ¹⁾.

4. التشخيص وطرق الفحص

التقييم القياسي هو الجمع بين عدة طرق.

الفحص	النتائج الرئيسية
تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA)	نقص تألق مبكر → فرط تألق متأخر (نخر وتسرب في الظهارة الصباغية الشبكية)
تصوير ICG	تصور مباشر لنقص تروية المشيمية
OCT-A	تصوير مناطق عدم تدفق الدم في الصفيحة الشعرية المشيمية

تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسئين (FA): تظهر بقع إلشنيتش الحادة نقصًا في التألق مبكرًا، ثم تسربًا للتألق من المحيط في المراحل المتأخرة. قد تظهر خطوط زيغريست كفرط تألق يشبه عيوب النافذة على طول مسار الشريان.
تصوير الأوعية الدموية بالخضاب الأخضر الإندوسيانيني (ICG): يسمح بتقييم الدورة الدموية المشيمية بشكل مباشر أكثر من FA، ويظهر بوضوح مدى المناطق الإقفارية.
تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري المقطعي (OCT-A): يمكنه تقييم مناطق نقص تدفق الدم في الصفيحة الشعرية المشيمية بشكل غير جراحي. مفيد أيضًا للمتابعة.
التألق الذاتي لقاع العين: يُستخدم لتقييم أنماط ضمور وتكاثر الظهارة الصبغية الشبكية في بقع إلشنيتش المزمنة.

الفحوصات الجهازية عند الاشتباه في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة

عندما يكون التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة ضمن التشخيص التفريقي، يتم إجراء ما يلي بشكل عاجل.

سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR) والبروتين المتفاعل C (CRP): سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء ≥70 مم/ساعة لدى كبار السن تشير بقوة إلى التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة²⁾. كما أن CRP مؤشر حساس¹⁾.
خزعة الشريان الصدغي: المعيار الذهبي للتشخيص النهائي¹⁾. تبقى نسبة الإيجابية مرتفعة إذا أُجريت خلال أسبوعين من بدء الكورتيكوستيرويدات، لذا لا ينبغي تأخير العلاج بانتظار نتيجة الخزعة.

Q كيف تظهر بقع إلشنيتش في OCT-A؟

في شريحة الصفيحة الشعرية المشيمية، تظهر كمنطقة لا وعائية (بقعة داكنة) مقابلة للإقفار. يمكن تقييم مدى الآفة ونشاطها بشكل غير جراحي من خلال المقارنة مع FA/ICG.

5. العلاج القياسي

أساس العلاج هو السيطرة على المرض المسبب. العلاج الموضعي العيني وحده غير فعال، ويتطلب التعاون مع أقسام الباطنة والتوليد.

التحكم في ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الخبيث/مقدمات الارتعاج): يتم خفض الضغط تدريجياً أثناء الإقامة في المستشفى. يجب توخي الحذر لأن الانخفاض السريع في الضغط قد يؤدي إلى تفاقم نقص تروية المشيمية، ويتم التعديل بحذر نحو ضغط الدم المستهدف.
الكورتيكوستيرويدات (التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة): يبدأ العلاج بجرعة عالية من بريدنيزولون (عادة ≥1 ملغم/كغم/يوم) فور الاشتباه في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة¹⁾. في حالة وجود خطر فقدان البصر، يُنظر في العلاج الوريدي بميثيل بريدنيزولون¹⁾. لا يؤخر العلاج حتى تأكيد الخزعة.
انفصال الشبكية المصلي: يتراجع تلقائيًا في معظم الحالات بعلاج المرض المسبب. إذا بقي بعد السيطرة على المرض المسبب، يُنظر في علاج إضافي مثل التخثير الضوئي.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

فيما يلي العملية التدريجية من نقص تروية المشيمية إلى نخر الظهارة الصباغية الشبكية وتغير الصباغ:

المرحلة	التغير المرضي	النتائج السريرية المقابلة
نقص التروية الحاد	نخر ليفي في الشرايين المشيمية الصغيرة → انسداد الشعيرات الدموية	منطقة نقص التألق في ICG
نخر RPE	نخر خلايا RPE في المنطقة الإقفارية وفقدان وظيفة المضخة	بقع إلسنيغ الحادة وانفصال الشبكية المصلي
تغيرات مزمنة	تكاثر RPE، تصبغ، ضمور	بقع إلسنيغ المزمنة وخطوط زيغريست

في ارتفاع ضغط الدم الخبيث، يؤدي الارتفاع الحاد في ضغط الدم إلى تجاوز قدرة التنظيم الذاتي للشرينات المشيمية، مما يسبب نخرًا ليفيًا في جدار الوعاء الدموي. يسد هذا النخر الشرينات قبل الشعيرية، مما يؤدي إلى نقص التروية الموضعي في الصفيحة الشعرية المشيمية. تتعرض الخلايا الظهارية الصباغية الشبكية (RPE) التي فقدت ترويتها للنخر، وينهار الحاجز الدموي الشبكي الخارجي. ينتج عن ذلك تراكم السوائل تحت الشبكية (SRD). في المرحلة المزمنة، تتكاثر الخلايا الظهارية الصباغية الشبكية النخرية وتصبح مصطبغة، مكونة المظهر الحلقي المميز لبقع إلشنغ. يؤدي الانسداد المتعدد على طول مسار الشريان إلى ظهور خطوط زيغريست.

في التهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة، يكون الالتهاب الحبيبي وانسداد الشرايين الهدبية الخلفية هو السائد، مما يؤدي إلى نقص تروية مشيمية أوسع وضعف بصري شديد.

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)

التقدم في تقييم المشيمية باستخدام OCT-A

يمكن لـ OCT-A تصوير مناطق عدم تدفق الدم في الصفيحة الشعرية المشيمية بشكل غير جراحي مقارنة بـ FA/ICG. ويجري البحث في تطبيقاته لتحديد مدى نقص تروية المشيمية ومراقبة فعالية العلاج.

تحديث تصنيف تغيرات قاع العين الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم

تم تنظيم أنظمة تصنيف اعتلال الشبكية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم، بما في ذلك تصنيف Wong-Mitchell، وتستمر الأبحاث حول العلاقة بين آفات المشيمية مثل بقع إلشنيتغ وخطوط سيغريست ومخاطر القلب والأوعية الدموية الجهازية.

كوفيد-19 واعتلال المشيمية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم

أبلغ مولان وآخرون (Lancet, 2024) عن تأثير جائحة كوفيد-19 على تشخيص وإدارة التهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة ³⁾. ويُشير إلى أن تأخر زيارة الطبيب وتأخر التشخيص قد يزيدان من خطر ضعف البصر.

Q هل تتحسن بقع إلشنيتش؟

إذا تم علاج المرض المسبب (ارتفاع ضغط الدم، التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة) بشكل مناسب، فإن انفصال الشبكية المصلي الحاد يتراجع وتستعيد الرؤية في كثير من الحالات. ومع ذلك، قد تبقى بقع إلشنيتش المزمنة (تغيرات صبغية، ضمور) بشكل لا رجعة فيه.

Q هل تتكرر خطوط زيغريست وبقع إلشنيتش؟

يمكن أن تتكرر إذا تفاقم ارتفاع ضغط الدم مرة أخرى أو إذا حدث انتكاس لالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة. يجب الحذر من الانتكاس في مرضى التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة الذين يخفضون جرعة الكورتيكوستيرويدات، ومن المهم مراقبة ضغط الدم ومؤشرات الالتهاب بانتظام¹⁾³⁾.

8. المراجع

American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.