Garis Siegrist dan Bintik Elschnig

Poin-poin penting sekilas

Intisari penyakit ini

• Garis Siegrist (1899) dan bintik Elschnig (1900) adalah nekrosis dan perubahan pigmen epitel pigmen retina (RPE) akibat iskemia koroid.
• Hipertensi maligna, arteritis sel raksasa (GCA), dan preeklamsia adalah penyebab utama.
• Gejala subjektif utama adalah penglihatan kabur, dan pada fase akut dapat disertai ablasi serosa retina.
• Fluorescein angiography (FA), indocyanine green angiography (ICG), dan OCT-A berguna untuk diagnosis.
• Jika dicurigai arteritis sel raksasa, diperlukan pengukuran LED dan CRP serta pemberian kortikosteroid segera¹⁾.
• Dasar pengobatan adalah pengendalian penyakit penyebab (hipertensi/GCA).

1. Garis Siegrist dan Bintik Elschnig

Garis Siegrist (Siegrist streaks) dan bintik Elschnig (Elschnig spots) adalah lesi iskemik koroid yang masing-masing pertama kali dijelaskan oleh Siegrist pada tahun 1899 dan Elschnig pada tahun 1900. Keduanya merupakan temuan fundus yang representatif dari koroidopati hipertensi dan muncul terkait dengan hipertensi maligna.

Garis Siegrist adalah deposit pigmen linier di sepanjang arteri koroid, mencerminkan atrofi dan perubahan pigmen yang sesuai dengan oklusi arteriol koroid. Ini tertinggal sebagai jejak oklusi vaskular akibat hipertensi kronis atau arteritis sel raksasa (GCA).

Bintik Elschnig adalah lesi nekrosis RPE yang disebabkan oleh iskemia kapiler koroid akut, pada fase akut tampak sebagai bintik kecil berwarna kuning hingga abu-abu putih. Setelah itu, proliferasi dan atrofi pigmen berlanjut, berubah menjadi lesi kronis dengan bagian tengah gelap dan cincin pigmentasi di sekelilingnya.

Guratan Siegrist

Mekanisme: Oklusi dan atrofi arteri koroid jangka panjang

Penampilan: Pigmentasi linier sepanjang jalur arteri koroid

Perjalanan: Lesi kronis dan sikatrik

Bintik Elschnig

Mekanisme terbentuknya: Iskemia akut kapiler koroid → nekrosis RPE

Penampakan: Bintik kuning kecil pada fase akut, perubahan pigmen melingkar pada fase kronis

Perjalanan: Perubahan morfologi dari akut ke kronis

Q Mana yang menunjukkan keparahan lebih tinggi: Garis Siegrist atau Bercak Elschnig?

A

Keduanya mencerminkan derajat iskemia koroid, namun bercak Elschnig menunjukkan iskemia kapiler akut dan sering muncul sebagai lesi aktif dengan ablasi retina serosa. Garis Siegrist adalah bukti perjalanan kronis dan tidak selalu berarti fase aktif.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala Subjektif

• Penglihatan kabur: Gejala subjektif yang paling sering terjadi. Mencerminkan disfungsi RPE akibat iskemia koroid.
• Penurunan ketajaman penglihatan: Menjadi signifikan ketika ablasi retina serosa meluas ke makula.
• Metamorfopsia: Dapat terjadi ketika cairan terkumpul di bawah makula.

Temuan Klinis

• Pigmentasi linier (Garis Siegrist): Diamati sebagai pigmentasi linier di sepanjang arteri koroid, dari kutub posterior hingga perifer.
• Bintik-bintik kecil kuning hingga abu-abu putih (Bercak Elschnig akut): Nekrosis RPE di lokasi oklusi kapiler koroid, menunjukkan hipofluoresensi pada awal angiografi fluorescein.
• Perubahan pigmen berbentuk cincin (Bercak Elschnig kronis): Cincin gelap proliferasi RPE mengelilingi area atrofi sentral, temuan kronis yang khas.
• Ablasio retina serosa (SRD): Terjadi ketika fungsi pompa RPE gagal pada koroidopati hipertensi akut.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyakit yang menyebabkan iskemia koroid menjadi penyebabnya.

• Hipertensi maligna: Peningkatan tekanan darah sistolik yang tajam (biasanya >180 mmHg) menyebabkan nekrosis fibrinoid pada arteriol koroid, mengakibatkan nekrosis RPE iskemik. Ini adalah penyebab paling umum.
• Arteritis sel raksasa (GCA): Oklusi arteri siliaris posterior menyebabkan iskemia koroid ¹⁾. Memerlukan pengobatan segera dengan kortikosteroid, biasanya terjadi pada lansia (≥50 tahun) ¹⁾.
• Preeklampsia dan hipertensi kehamilan: Penyebab penting koroidopati hipertensi pada ibu hamil, sering membaik setelah melahirkan.

Hipertensi maligna

Karakteristik: Peningkatan tekanan darah mendadak (sistolik >180 mmHg)

Mekanisme: Nekrosis fibrinoid arteriol koroid → oklusi kapiler

Penanganan: Rawat inap dan terapi antihipertensi

Arteritis sel raksasa

Karakteristik: Usia >50 tahun, sakit kepala temporal, klaudikasio rahang

Mekanisme: Peradangan granulomatosa pada arteri siliaris posterior → oklusi

Penanganan: Pemberian kortikosteroid segera¹⁾

Preeklampsia dan lainnya

Preeklampsia: Retinopati hipertensi pada ibu hamil. Membaik setelah melahirkan.

Lainnya: Hipertensi sekunder seperti hipertensi renal dan feokromositoma juga dapat menjadi penyebab.

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

• Jika Anda menderita hipertensi, ukur tekanan darah secara teratur dan lanjutkan pengobatan oral.
• Jika Anda berusia di atas 50 tahun dan mengalami sakit kepala, nyeri rahang, serta penurunan penglihatan secara bersamaan, segera periksakan ke dokter mata dan dokter penyakit dalam (kemungkinan GCA).
• Jika penglihatan berubah selama kehamilan, konsultasikan dengan dokter kandungan dan dokter mata.

Q Dapatkah bercak Elsching akibat arteritis sel raksasa dibedakan dari yang disebabkan oleh hipertensi?

A

Diferensiasi hanya berdasarkan temuan klinis sulit. Gejala sistemik (sakit kepala temporal, klaudikasio rahang, demam) dan peningkatan LED serta CRP menunjukkan arteritis sel raksasa ¹⁾²⁾. Untuk konfirmasi, diperlukan biopsi arteri temporal ¹⁾.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Evaluasi standar melibatkan kombinasi beberapa modalitas.

Pemeriksaan	Temuan Utama
FA (Fluorescein Angiography)	Hipofluoresensi awal → Hiperfluoresensi akhir (nekrosis dan kebocoran RPE)
Pencitraan ICG	Visualisasi langsung hipoperfusi koroid
OCT-A	Gambaran area tanpa aliran darah di lamina kapilaris koroid

• Angiografi fluorescein (FA): Bintik Elsching akut menunjukkan hipofluoresensi awal dan kebocoran fluoresensi dari sekitarnya pada fase akhir. Stria Siegrist dapat menunjukkan hiperfluoresensi seperti defek jendela sepanjang jalur arteri.
• Angiografi hijau indosianin (ICG): Lebih langsung mengevaluasi sirkulasi koroid dibandingkan FA, dan dengan jelas menggambarkan luas area iskemik.
• OCT-Angiografi (OCT-A): Dapat mengevaluasi area non-perfusi pada lempeng kapiler koroid secara non-invasif. Juga berguna untuk pemantauan.
• Autofluoresensi fundus: Digunakan untuk mengevaluasi pola atrofi dan proliferasi RPE pada bintik Elschnig kronis.

Pemeriksaan sistemik jika dicurigai arteritis sel raksasa

Jika arteritis sel raksasa menjadi diagnosis banding, lakukan berikut ini segera.

• LED (ESR) dan CRP: LED ≥70 mm/jam pada lansia sangat mendukung arteritis sel raksasa²⁾. CRP juga merupakan indikator sensitif¹⁾.
• Biopsi arteri temporalis: Standar emas untuk diagnosis pasti¹⁾. Tingkat positif tetap tinggi jika dilakukan dalam 2 minggu setelah memulai kortikosteroid, sehingga pengobatan tidak boleh ditunda menunggu hasil biopsi.

Q Bagaimana bintik Elschnig terlihat pada OCT-A?

A

Pada slab lapisan kapiler koroid, tampak sebagai area tanpa aliran darah (bintik gelap) yang sesuai dengan iskemia. Dengan membandingkannya dengan FA/ICG, luas dan aktivitas lesi dapat dinilai secara non-invasif.

5. Terapi Standar

Dasar pengobatan adalah mengendalikan penyakit penyebab. Terapi lokal oftalmik saja tidak efektif, dan kolaborasi dengan departemen penyakit dalam dan obstetri sangat penting.

• Kontrol tekanan darah (hipertensi maligna/preeklampsia): Dilakukan penurunan tekanan darah secara bertahap selama rawat inap. Penurunan tekanan darah yang cepat berisiko memperburuk iskemia koroid, sehingga penyesuaian dilakukan secara hati-hati menuju target tekanan darah.
• Kortikosteroid (arteritis sel raksasa): Prednisolon dosis tinggi (biasanya ≥1 mg/kg/hari) dimulai segera setelah dicurigai arteritis sel raksasa¹⁾. Jika ada risiko gangguan penglihatan, terapi denyut metilprednisolon intravena dipertimbangkan¹⁾. Pengobatan tidak ditunda bahkan sebelum konfirmasi biopsi.
• Ablasio retina serosa: Sebagian besar akan menghilang secara spontan dengan pengobatan penyakit penyebab. Jika masih tersisa setelah pengendalian penyakit penyebab, pertimbangkan terapi tambahan seperti fotokoagulasi.

Hal yang perlu diperhatikan dalam pengobatan

• Jika dicurigai arteritis sel raksasa, jangan menunda pemberian kortikosteroid sambil menunggu hasil biopsi arteri temporalis. Inisiasi pengobatan segera sangat penting untuk mencegah kerusakan ireversibel pada saraf optik¹⁾.
• Pada hipertensi maligna, hindari penurunan tekanan darah yang terlalu cepat. Manajemen medis yang mempertimbangkan risiko kerusakan organ pada otak, ginjal, dan arteri koroner harus diutamakan.

6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci

Proses bertahap dari iskemia koroid hingga nekrosis RPE dan perubahan pigmen ditunjukkan di bawah ini:

Tahap	Perubahan patologis	Temuan klinis yang sesuai
Ischemia akut	Nekrosis fibrinoid arteriol koroid → oklusi kapiler	Area hipofluoresensi ICG
Nekrosis RPE	Nekrosis sel RPE di area iskemik dan hilangnya fungsi pompa	Bercak Elschnig akut dan SRD
Perubahan kronis	Proliferasi RPE, pigmentasi, atrofi	Bercak Elschnig kronis dan striae Siegrist

Pada hipertensi maligna, peningkatan tekanan darah yang akut melebihi kapasitas autoregulasi arteriol koroid, menyebabkan nekrosis fibrinoid pada dinding pembuluh darah. Area nekrosis ini menyumbat arteriol prekapiler, menyebabkan hipoperfusi lokal pada lamina kapilaris koroid. RPE yang kehilangan perfusi mengalami nekrosis, dan sawar darah-retina eksternal rusak. Akibatnya, terjadi akumulasi cairan subretina (SRD). Pada fase kronis, RPE nekrotik berproliferasi dan berpigmen, membentuk penampakan cincin khas bintik Elschnig. Oklusi multipel sepanjang jalur arteri menghasilkan garis Siegrist.

Pada arteritis sel raksasa, inflamasi granulomatosa dan oklusi arteri siliaris posterior dominan, menyebabkan iskemia koroid yang lebih luas dan gangguan penglihatan berat.

---

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut saat ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi untuk para profesional tentang perkembangan medis di masa depan.

Kemajuan dalam Evaluasi Koroid menggunakan OCT-A

OCT-A dapat memvisualisasikan area non-perfusi di lamina kapilaris koroid secara non-invasif dibandingkan dengan FA/ICG. Penelitian sedang dilakukan untuk aplikasinya dalam mengkuantifikasi luas iskemia koroid dan memantau efektivitas terapi.

Pembaruan Klasifikasi Perubahan Fundus Hipertensi

Sistem klasifikasi retinopati hipertensi, termasuk klasifikasi Wong-Mitchell, telah disusun, dan penelitian tentang hubungan antara lesi koroid seperti bintik Elschnig dan garis Siegrist dengan risiko kardiovaskular sistemik terus berlanjut.

COVID-19 dan Koroidopati Hipertensi

Mollan dkk. (Lancet, 2024) melaporkan dampak pandemi COVID-19 pada diagnosis dan manajemen arteritis sel raksasa ³⁾. Keterlambatan kunjungan dan diagnosis dapat meningkatkan risiko gangguan penglihatan.

Q Apakah bercak Elschnig membaik?

A

Jika penyakit penyebab (hipertensi, arteritis sel raksasa) diobati dengan tepat, ablasi retina serosa akut akan mereda dan penglihatan sering pulih. Namun, bercak Elschnig kronis (perubahan pigmen, atrofi) dapat menetap secara ireversibel.

Q Apakah stria Siegrist dan bercak Elschnig dapat kambuh?

A

Dapat kambuh jika hipertensi memburuk lagi atau jika terjadi kekambuhan arteritis sel raksasa. Pada pasien arteritis sel raksasa yang sedang mengurangi dosis kortikosteroid, perlu waspada terhadap kekambuhan, dan pemantauan tekanan darah serta indikator inflamasi secara teratur penting dilakukan¹⁾³⁾.

---

8. Referensi

1. American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
2. Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
3. Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.