Strie di Siegrist e macchie di Elschnig

Punti chiave in sintesi

Punti essenziali di questa malattia

• Le strie di Siegrist (1899) e le macchie di Elschnig (1900) sono necrosi e alterazioni pigmentarie dell’epitelio pigmentato retinico (RPE) dovute a ischemia coroidale.
• Ipertensione maligna, arterite a cellule giganti (GCA) e preeclampsia sono le cause principali.
• Il sintomo soggettivo principale è la visione offuscata, che nella fase acuta può essere accompagnata da distacco sieroso della retina.
• Per la diagnosi sono utili l’angiografia con fluoresceina (FA), l’angiografia con verde di indocianina (ICG) e l’OCT-A.
• Se si sospetta un’arterite a cellule giganti, sono necessari la misurazione della VES e della PCR e la somministrazione urgente di corticosteroidi¹⁾.
• La base del trattamento è il controllo della malattia causale (ipertensione, GCA).

1. Strie di Siegrist e macchie di Elschnig

Le strie di Siegrist (Siegrist streaks) furono descritte da Siegrist nel 1899, e le macchie di Elschnig (Elschnig spots) da Elschnig nel 1900, come lesioni ischemiche coroidali. Entrambi sono reperti del fondo oculare rappresentativi della coroidopatia ipertensiva e compaiono in associazione con l’ipertensione maligna.

Strie di Siegrist: sono depositi di pigmento disposti linearmente lungo le arterie coroidali, che riflettono alterazioni atrofiche e pigmentarie corrispondenti ad arteriole coroidali occluse. Rimangono come tracce di occlusione vascolare causata da ipertensione cronica o arterite a cellule giganti (GCA).

Macchie di Elschnig sono lesioni di necrosi dell’EPR causate da ischemia acuta dei capillari coroideali; nella fase acuta si osservano come piccole macchie giallo-grigiastre. Successivamente, progrediscono con proliferazione e atrofia del pigmento, trasformandosi in lesioni croniche con un centro scuro e un anello di pigmentazione periferica.

Strie di Siegrist

Meccanismo di formazione: occlusione e atrofia cronica dell’arteria coroideale

Aspetto: pigmentazione lineare lungo il decorso dell’arteria coroideale

Decorso: lesione cronica e cicatriziale

Macchie di Elschnig

Meccanismo: ischemia acuta dei capillari coroideali → necrosi dell’EPR

Aspetto: in fase acuta, piccole macchie gialle; in fase cronica, alterazioni pigmentate ad anello

Decorso: da acuto a cronico con cambiamento morfologico

Q Quale tra le strie di Siegrist e le macchie di Elschnig indica una condizione più grave?

A

Entrambi riflettono il grado di ischemia coroidale, ma le macchie di Elschnig indicano ischemia capillare acuta e spesso si presentano come lesioni attive con distacco sieroso della retina. Le strie di Siegrist sono segno di decorso cronico e non implicano necessariamente una fase attiva.

2. Principali sintomi e reperti clinici

Sintomi soggettivi

• Offuscamento visivo: sintomo soggettivo più frequente. Riflette la disfunzione dell’EPR dovuta all’ischemia coroidale.
• Riduzione dell’acuità visiva: diventa evidente quando il distacco sieroso retinico (DSR) coinvolge la macula.
• Metamorfopsia: può verificarsi quando il liquido si accumula sotto la macula.

Reperti clinici

• Strie pigmentate lineari (strie di Siegrist): osservate come depositi lineari di pigmento lungo le arterie coroideali, dalla regione posteriore alla periferia.
• Macchie giallo-grigiastre (placche di Elschnig acute): necrosi dell’EPR nelle aree di occlusione dei capillari coroideali, che mostrano ipofluorescenza nella fase iniziale dell’angiografia con fluoresceina.
• Anello di alterazione pigmentaria (placche di Elschnig croniche): reperto cronico caratteristico in cui un anello di proliferazione dell’EPR scuro circonda un’area atrofica centrale.
• Distacco sieroso di retina (SRD): si verifica quando la coroidopatia ipertensiva acuta causa un fallimento della funzione di pompa dell’EPR.

3. Cause e fattori di rischio

Le malattie che causano ischemia coroidale sono la causa.

• Ipertensione maligna: un aumento improvviso della pressione arteriosa sistolica (di solito >180 mmHg) provoca necrosi fibrinoide delle arteriole coroidali, portando a necrosi ischemica dell’EPR. È la causa più frequente.
• Arterite a cellule giganti (GCA): l’occlusione dell’arteria ciliare posteriore causa ischemia coroidale ¹⁾. È necessario un trattamento urgente con corticosteroidi e si manifesta tipicamente in anziani (di età superiore a 50 anni) ¹⁾.
• Preeclampsia e ipertensione gravidica: sono una causa importante di coroidopatia ipertensiva nelle donne in gravidanza e spesso migliorano dopo il parto.

Ipertensione maligna

Caratteristiche: aumento rapido della pressione sanguigna (sistolica superiore a 180 mmHg)

Meccanismo: necrosi fibrinoide delle arteriole coroidali → occlusione capillare

Trattamento: ricovero e terapia antipertensiva

Arterite a cellule giganti

Caratteristiche: età >50 anni, associata a cefalea temporale e claudicatio mandibolare

Meccanismo: infiammazione granulomatosa delle arterie ciliari posteriori → occlusione

Trattamento: somministrazione urgente di corticosteroidi ¹⁾

Preeclampsia e altro

Preeclampsia: coroidopatia ipertensiva in gravidanza. Risoluzione dopo il parto.

Altri: anche l’ipertensione secondaria come l’ipertensione nefrovascolare e il feocromocitoma può essere una causa.

Prevenzione e cura quotidiana

• Se soffri di ipertensione, misura regolarmente la pressione sanguigna e continua la terapia farmacologica.
• Se hai più di 50 anni e manifesti contemporaneamente mal di testa, dolore alla mandibola e calo della vista, consulta immediatamente un oculista e un internista (possibile arterite a cellule giganti).
• Se la vista cambia durante la gravidanza, consultare un ostetrico e un oculista.

Q Le macchie di Elschnig da arterite a cellule giganti possono essere distinte da quelle ipertensive?

A

La differenziazione basata solo sui reperti clinici è difficile. Sintomi sistemici (cefalea temporale, claudicatio mandibolare, febbre) e aumento della VES e della PCR suggeriscono un’arterite a cellule giganti¹⁾²⁾. Per la conferma è necessaria una biopsia dell’arteria temporale¹⁾.

4. Diagnosi e metodi di esame

La valutazione standard combina più modalità.

Esame	Principali reperti
Angiografia con fluoresceina (FA)	Ipofluorescenza precoce → iperfluorescenza tardiva (necrosi/perdita dell’RPE)
Angiografia con ICG	Visualizzazione diretta dell’ipoperfusione coroidale
OCT-A	Visualizzazione delle aree di non flusso della coriocapillare

• Angiografia con fluoresceina (FA): le macchie di Elschnig acute mostrano ipocianescenza precoce e perdita di fluoresceina tardiva dalla periferia. Le strie di Siegrist possono mostrare iperfluorescenza simile a difetto finestra lungo il decorso arterioso.
• Angiografia con verde di indocianina (ICG): consente una valutazione diretta della circolazione coroidale rispetto alla FA, delineando chiaramente l’estensione delle aree ischemiche.
• Tomografia a coerenza ottica angiografica (OCT-A): valuta in modo non invasivo le aree di non perfusione del plesso capillare coroidale. È utile anche per il follow-up.
• Autofluorescenza del fondo: utilizzata per valutare i pattern di atrofia e proliferazione dell’EPR nelle macchie di Elschnig croniche.

Esami sistemici in caso di sospetta arterite a cellule giganti

Quando l’arterite a cellule giganti è nella diagnosi differenziale, eseguire tempestivamente quanto segue.

• VES (ESR) e PCR: Una VES ≥70 mm/h negli anziani è fortemente suggestiva di arterite a cellule giganti²⁾. Anche la PCR è un indicatore sensibile¹⁾.
• Biopsia dell’arteria temporale: Gold standard per la diagnosi definitiva¹⁾. La positività si mantiene entro 2 settimane dall’inizio dei corticosteroidi, pertanto il trattamento non deve essere ritardato in attesa del risultato della biopsia.

Q Come appaiono le macchie di Elschnig all'OCT-A?

A

Nello slab della lamina coriocapillare, vengono rappresentate come aree di non perfusione (dark spot) corrispondenti all’ischemia. Confrontando con FA/ICG, è possibile valutare in modo non invasivo l’estensione e l’attività della lesione.

5. Trattamento standard

Il fondamento del trattamento è il controllo della malattia di base. La terapia oftalmica locale da sola non è efficace; è essenziale la collaborazione con i reparti di medicina interna e ostetricia.

• Controllo della pressione arteriosa (ipertensione maligna/preeclampsia): riduzione graduale della pressione in regime di ricovero. Una riduzione rapida rischia di peggiorare l’ischemia coroidale, quindi si regola con cautela verso la pressione target.
• Corticosteroidi (GCA): iniziare prednisolone ad alto dosaggio (di solito ≥1 mg/kg/giorno) non appena si sospetta un’arterite a cellule giganti¹⁾. In caso di rischio di deficit visivo, si può considerare la terapia pulsata con metilprednisolone per via endovenosa¹⁾. Non ritardare la somministrazione anche prima della conferma bioptica.
• Distacco sieroso retinico: nella maggior parte dei casi si risolve spontaneamente con il trattamento della malattia di base. Se persiste dopo il controllo della causa, si può prendere in considerazione un trattamento aggiuntivo come la fotocoagulazione.

Avvertenze sul trattamento

• In caso di sospetta arterite a cellule giganti, l’inizio della terapia corticosteroidea non deve essere ritardato in attesa del risultato della biopsia dell’arteria temporale. Per prevenire danni irreversibili al nervo ottico, è essenziale un trattamento tempestivo ¹⁾.
• Nell’ipertensione maligna, evitare una riduzione eccessivamente rapida della pressione arteriosa. È prioritaria una gestione medica che consideri il rischio di danno d’organo a cervello, reni e arterie coronarie.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza

Il processo graduale che porta dall’ischemia coroidale alla necrosi dell’RPE e ai cambiamenti pigmentari è illustrato di seguito.

Stadio	Alterazione patologica	Reperto clinico corrispondente
Ischemia acuta	Necrosi fibrinoide delle arteriole coroidali → occlusione capillare	Area ipofluorescente all’ICG
Necrosi dell’RPE	Necrosi delle cellule dell’RPE nell’area ischemica e perdita della funzione di pompa	Macchie di Elschnig acute e distacco sieroso retinico (SRD)
Cambiamenti cronici	Proliferazione dell’RPE, pigmentazione e atrofia	Macchie di Elschnig croniche e strie di Siegrist

Nell’ipertensione maligna, un improvviso aumento della pressione sanguigna che supera la capacità di autoregolazione delle arteriole coroidali provoca necrosi fibrinoide della parete vascolare. Questa necrosi occlude le arteriole precapillari, causando una mancata perfusione locale della lamina coriocapillare. L’RPE che perde la perfusione va incontro a necrosi, con conseguente rottura della barriera emato-retinica esterna. Ciò porta all’accumulo di liquido sottoretinico (SRD). Nella fase cronica, l’RPE necrotico prolifera e si pigmenta, formando il caratteristico aspetto anulare delle macchie di Elschnig. Occlusioni multiple lungo il decorso arterioso formano le strie di Siegrist.

Nell’arterite a cellule giganti, l’infiammazione granulomatosa e l’occlusione delle arterie ciliari posteriori sono predominanti, portando a un’ischemia coroidale più estesa e a gravi disturbi visivi.

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7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di studio)

患者さんへ：必ずお読みください

以下の内容は現在研究段階、あるいは治験中のものであり、一般的な病院で受けられる標準治療ではありません。今後の医療発展に関する専門家向けの参考情報です。

OCT-Aによる脈絡膜評価の進歩

OCT-Aは脈絡膜毛細血管板の無血流域をFA/ICGより非侵襲的に可視化できる。脈絡膜虚血の範囲定量化と治療効果モニタリングへの応用が研究されている。

高血圧性眼底変化の分類刷新

Wong-Mitchell分類などを含む高血圧性網膜症の分類体系が整備され、エルシュニッヒ斑やジーグリスト線条を含む脈絡膜病変と全身心血管リスクとの関連研究が継続している。

COVID-19と高血圧性脈絡膜症

Mollanら（Lancet, 2024）は巨細胞動脈炎の診断・治療管理においてCOVID-19パンデミックが与えた影響について報告した³⁾。受診遅延と診断の遅れが視力障害リスクを高める可能性が示唆されている。

Q エルシュニッヒ斑は改善するか？

A

原因疾患（高血圧・GCA）を適切に治療すれば急性期の漿液性網膜剥離は消退し、視力は回復することが多い。ただし慢性エルシュニッヒ斑（色素変化・萎縮）は不可逆的に残存する場合がある。

Q ジーグリスト線条・エルシュニッヒ斑は再発するか？

A

高血圧が再び悪化したり、巨細胞動脈炎の再燃があれば再発しうる。コルチコステロイドを減量中の巨細胞動脈炎患者では再燃に注意が必要であり、定期的な血圧測定・炎症指標モニタリングが重要である¹⁾³⁾。

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8. 参考文献

1. American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
2. Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
3. Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.