เส้นซีกริสต์และจุดเอลช์นิก

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

สาระสำคัญของโรคนี้

• เส้นซีกกริสต์ (ค.ศ. 1899) และจุดเอลช์นิก (ค.ศ. 1900) คือการตายและการเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีในเยื่อบุผิวรับแสง (RPE) เนื่องจากการขาดเลือดของคอรอยด์
• ความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (GCA) และภาวะครรภ์เป็นพิษเป็นสาเหตุหลัก
• อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้หลักคือตามัว และในระยะเฉียบพลันอาจมีจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตาร่วมด้วย
• การตรวจวินิจฉัยด้วยฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี (FA), อินโดไซยานีนกรีนแองจิโอกราฟี (ICG) และ OCT-A มีประโยชน์
• หากสงสัยภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดจีแอนต์เซลล์ จำเป็นต้องตรวจอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและซีอาร์พี และให้คอร์ติโคสเตียรอยด์โดยเร็ว¹⁾
• พื้นฐานของการรักษาคือการควบคุมโรคที่เป็นสาเหตุ (ความดันโลหิตสูง/GCA)

1. รอยเส้นซีกริสต์และจุดเอลชนิก

รอยเส้นซีกริสต์ (Siegrist streaks) และจุดเอลชนิก (Elschnig spots) เป็นรอยโรคขาดเลือดของคอรอยด์ที่ซีกริสต์บรรยายไว้ในปี ค.ศ. 1899 และเอลชนิกในปี ค.ศ. 1900 ตามลำดับ ทั้งสองเป็นลักษณะที่พบในจอตาที่เป็นตัวแทนของคอรอยโดพาทีจากความดันโลหิตสูง และปรากฏร่วมกับความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง

รอยเส้นซีกริสต์ คือการสะสมของเม็ดสีเป็นเส้นตามหลอดเลือดแดงคอรอยด์ สะท้อนถึงการฝ่อและการเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีที่สอดคล้องกับการอุดตันของหลอดเลือดแดงเล็กคอรอยด์ หลงเหลือเป็นร่องรอยของการอุดตันของหลอดเลือดจากความดันโลหิตสูงเรื้อรังหรือหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดจีแอนต์เซลล์ (GCA)

จุดเอลช์นิก (Elschnig spots) คือรอยโรคเนื้อตายของเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุจอตา (RPE) ที่เกิดจากภาวะขาดเลือดเฉียบพลันของหลอดเลือดฝอยคอรอยด์ ในระยะเฉียบพลันจะสังเกตเห็นเป็นจุดเล็กๆ สีเหลืองถึงเทาขาว หลังจากนั้นจะมีการเพิ่มจำนวนและการฝ่อของเม็ดสีดำเนินไป กลายเป็นรอยโรคเรื้อรังที่มีจุดศูนย์กลางสีเข้มและวงแหวนเม็ดสีรอบข้าง

ลายซีกริสต์ (Siegrist streaks)

กลไกการเกิด: การอุดตันและการฝ่อของหลอดเลือดแดงคอรอยด์เป็นเวลานาน

ลักษณะภายนอก: การสะสมของเม็ดสีเป็นเส้นตามแนวเดินของหลอดเลือดแดงคอรอยด์

การดำเนินโรค: รอยโรคเรื้อรังและเป็นแผลเป็น

จุดเอลช์นิก

กลไกการเกิด: ภาวะขาดเลือดเฉียบพลันของเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ → การตายของเซลล์ RPE

ลักษณะภายนอก: จุดสีเหลืองเล็กๆ ในระยะเฉียบพลัน, การเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีเป็นวงในระยะเรื้อรัง

การดำเนินโรค: การเปลี่ยนแปลงรูปร่างจากเฉียบพลันเป็นเรื้อรัง

Q เส้นซีกกริสต์หรือจุดเอลช์นิกบ่งบอกความรุนแรงมากกว่ากัน?

A

ทั้งสองสะท้อนระดับของภาวะขาดเลือดคอรอยด์ แต่จุดเอลช์นิกบ่งบอกถึงภาวะขาดเลือดของเส้นเลือดฝอยเฉียบพลัน และมักปรากฏเป็นรอยโรคที่ยังทำงานอยู่ร่วมกับจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตา เส้นซีกกริสต์เป็นหลักฐานของการดำเนินโรคเรื้อรัง และไม่ได้หมายถึงระยะที่ยังทำงานอยู่เสมอไป

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

• ตามัว: อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ที่พบบ่อยที่สุด สะท้อนถึงความผิดปกติของ RPE จากการขาดเลือดของคอรอยด์
• สายตาเลือนลาง: จะเด่นชัดเมื่อจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตาลามไปถึงจุดรับภาพ
• ภาพบิดเบี้ยว: อาจเกิดขึ้นเมื่อมีน้ำสะสมใต้จุดรับภาพ

อาการแสดงทางคลินิก

• การสะสมเม็ดสีเป็นเส้น (Siegrist striae): สังเกตเห็นเป็นเส้นเม็ดสีตามแนวหลอดเลือดแดงคอรอยด์ จากขั้วหลังไปยังส่วนรอบนอก
• จุดเล็กสีเหลืองถึงเทาขาว (จุดเอลช์นิกเฉียบพลัน): การตายของเซลล์ RPE บริเวณที่เส้นเลือดฝอยคอรอยด์อุดตัน ทำให้เกิดการเรืองแสงน้อยในช่วงแรกของการตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี
• การเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีรูปวงแหวน (จุดเอลช์นิกเรื้อรัง): วงแหวนสีเข้มจากการเพิ่มจำนวนของ RPE ล้อมรอบบริเวณฝ่อตรงกลาง ซึ่งเป็นลักษณะเรื้อรังที่จำเพาะ
• จอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา (SRD): เกิดขึ้นเมื่อการทำงานของปั๊ม RPE ล้มเหลวในโรคคอรอยด์จากความดันโลหิตสูงเฉียบพลัน

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

โรคที่ทำให้เกิดภาวะขาดเลือดของคอรอยด์เป็นสาเหตุ

• ความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง: การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของความดันโลหิตซิสโตลิก (โดยปกติ >180 มิลลิเมตรปรอท) ทำให้เกิดเนื้อตายแบบไฟบรินอยด์ในหลอดเลือดแดงเล็กของคอรอยด์ นำไปสู่การตายของ RPE จากการขาดเลือด ซึ่งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด
• หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (GCA): การอุดตันของหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลังทำให้เกิดภาวะขาดเลือดของคอรอยด์ ¹⁾ ต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วนด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ มักเกิดในผู้สูงอายุ (อายุ 50 ปีขึ้นไป) ¹⁾.
• ภาวะครรภ์เป็นพิษและความดันโลหิตสูงขณะตั้งครรภ์: สาเหตุสำคัญของโรคคอรอยด์จากความดันโลหิตสูงในหญิงตั้งครรภ์ มักดีขึ้นหลังคลอด

ความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง

ลักษณะ: ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลัน (ค่าซิสโตลิก >180 มม.ปรอท)

กลไก: การตายแบบไฟบรินอยด์ของหลอดเลือดแดงเล็กคอรอยด์ → การอุดตันของเส้นเลือดฝอย

การจัดการ: การรับไว้ในโรงพยาบาลและการรักษาลดความดันโลหิต

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์

ลักษณะ: อายุ >50 ปี ปวดศีรษะข้างขมับ ขากรรไกรขัดขณะเคี้ยว

กลไก: การอักเสบแบบแกรนูโลมาของหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลัง → การอุดตัน

การจัดการ: ให้คอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างเร่งด่วน¹⁾

ภาวะครรภ์เป็นพิษและอื่นๆ

ภาวะครรภ์เป็นพิษ: จอประสาทตาเสื่อมจากความดันโลหิตสูงในหญิงตั้งครรภ์ ฟื้นตัวหลังคลอด

อื่นๆ: ความดันโลหิตสูงทุติยภูมิ เช่น ความดันโลหิตสูงจากโรคไตและฟีโอโครโมไซโตมา ก็สามารถเป็นสาเหตุได้เช่นกัน

การป้องกันและการดูแลประจำวัน

• หากคุณมีความดันโลหิตสูง ให้วัดความดันโลหิตเป็นประจำและรับประทานยาต่อเนื่อง
• หากคุณอายุมากกว่า 50 ปี และมีอาการปวดศีรษะ ปวดกราม และการมองเห็นลดลงพร้อมกัน ให้ไปพบจักษุแพทย์และอายุรแพทย์ทันที (อาจเป็น GCA)
• หากการมองเห็นเปลี่ยนไประหว่างตั้งครรภ์ ควรปรึกษาสูติแพทย์และจักษุแพทย์

Q รอยเอลช์นิกจากหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์สามารถแยกจากรอยที่เกิดจากความดันโลหิตสูงได้หรือไม่?

A

การแยกโรคจากอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียวทำได้ยาก อาการทั่วร่างกาย (ปวดศีรษะบริเวณขมับ ขากรรไกรขยับลำบาก มีไข้) และค่า ESR และ CRP ที่สูงขึ้น บ่งชี้ถึงภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ ¹⁾²⁾ การยืนยันต้องตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ ¹⁾.

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การประเมินมาตรฐานคือการใช้หลายวิธีร่วมกัน

การตรวจ	ผลการตรวจหลัก
การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA)	การเรืองแสงต่ำในระยะแรก → การเรืองแสงสูงในระยะหลัง (เนื้อตายและการรั่วของ RPE)
การตรวจ ICG angiography	การมองเห็นภาวะเลือดเลี้ยงคอรอยด์ไม่พอโดยตรง
OCT-A	การแสดงบริเวณที่ไม่มีเลือดไหลในแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์

• การตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี (FA): จุดเอลชนิกเฉียบพลันจะแสดงการเรืองแสงน้อยในระยะแรก และมีการรั่วของฟลูออเรสซีนจากรอบข้างในระยะหลัง เส้นซีกริสต์อาจแสดงการเรืองแสงมากเกินคล้ายช่องหน้าต่างตามแนวเส้นเลือดแดง
• การตรวจอินโดไซยานีนกรีนแองจิโอกราฟี (ICG): ประเมินการไหลเวียนของคอรอยด์ได้โดยตรงกว่า FA และแสดงขอบเขตของบริเวณขาดเลือดได้ชัดเจน
• การตรวจหลอดเลือดด้วยแสงโคฮีเรนซ์โทโมกราฟี (OCT-A): สามารถประเมินบริเวณที่ไม่มีเลือดไหลเวียนในแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ได้แบบไม่รุกล้ำ มีประโยชน์ในการติดตามผลด้วย
• การเรืองแสงอัตโนมัติของจอตา: ใช้ประเมินรูปแบบการฝ่อและการเจริญของเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุจอตาในจุดเอลช์นิชเรื้อรัง

การตรวจร่างกายทั่วไปเมื่อสงสัยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์

เมื่อโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์อยู่ในรายการวินิจฉัยแยกโรค ให้ดำเนินการดังต่อไปนี้อย่างเร่งด่วน

• อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) และ CRP: ESR ≥70 มม./ชม. ในผู้สูงอายุบ่งชี้ถึงโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์อย่างมาก²⁾ CRP ก็เป็นตัวบ่งชี้ที่ไวเช่นกัน¹⁾
• การตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ: มาตรฐานทองคำสำหรับการวินิจฉัยที่แน่นอน¹⁾ อัตราผลบวกยังคงสูงหากทำภายใน 2 สัปดาห์หลังจากเริ่มใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ ดังนั้นไม่ควรชะลอการรักษาเพื่อรอผลชิ้นเนื้อ

Q จุด Elschnig ปรากฏอย่างไรใน OCT-A?

A

ใน slab ของชั้นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ จะเห็นเป็นบริเวณที่ไม่มีเลือดไหล (จุดมืด) ซึ่งสอดคล้องกับภาวะขาดเลือด โดยการเปรียบเทียบกับ FA/ICG สามารถประเมินขอบเขตและกิจกรรมของรอยโรคได้แบบไม่รุกล้ำ

5. การรักษามาตรฐาน

พื้นฐานของการรักษาคือการควบคุมโรคที่เป็นสาเหตุ การรักษาทางจักษุเฉพาะที่เพียงอย่างเดียวไม่ได้ผล และจำเป็นต้องร่วมมือกับอายุรกรรมและสูติศาสตร์

• การควบคุมความดันโลหิต (ความดันโลหิตสูงชนิดร้าย/ภาวะครรภ์เป็นพิษ): ลดความดันโลหิตอย่างค่อยเป็นค่อยไประหว่างการนอนโรงพยาบาล การลดความดันโลหิตอย่างรวดเร็วมีความเสี่ยงทำให้ภาวะขาดเลือดของคอรอยด์แย่ลง ดังนั้นจึงต้องปรับอย่างระมัดระวังไปสู่ความดันโลหิตเป้าหมาย
• คอร์ติโคสเตียรอยด์ (หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์): เริ่มให้ prednisolone ขนาดสูง (โดยทั่วไป ≥1 มก./กก./วัน) ทันทีที่สงสัยว่าเป็นหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์¹⁾ หากมีความเสี่ยงต่อการสูญเสียการมองเห็น ให้พิจารณาการให้ methylprednisolone ทางหลอดเลือดดำแบบ pulse¹⁾ ไม่ควรชะลอการรักษาแม้ก่อนการยืนยันด้วยชิ้นเนื้อ
• จอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา: ส่วนใหญ่จะหายได้เองเมื่อรักษาโรคที่เป็นสาเหตุ หากยังคงอยู่หลังจากควบคุมโรคที่เป็นสาเหตุแล้ว ให้พิจารณาการรักษาเพิ่มเติม เช่น การจี้ด้วยแสง

ข้อควรระวังในการรักษา

• ในกรณีที่สงสัยภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ ไม่ควรชะลอการเริ่มให้คอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อรอผลการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ การเริ่มรักษาทันทีเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันความเสียหายถาวรต่อเส้นประสาทตา¹⁾
• ในภาวะความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง หลีกเลี่ยงการลดความดันโลหิตอย่างรวดเร็วเกินไป ให้ความสำคัญกับการจัดการทางการแพทย์โดยคำนึงถึงความเสี่ยงต่อความเสียหายของอวัยวะเป้าหมายในสมอง ไต และหลอดเลือดหัวใจ

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กระบวนการแบบเป็นขั้นตอนจากภาวะขาดเลือดของคอรอยด์ไปจนถึงเนื้อตายของเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตาและการเปลี่ยนแปลงของรงควัตถุแสดงไว้ด้านล่าง:

ระยะ	การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา	อาการทางคลินิกที่สอดคล้อง
ภาวะขาดเลือดเฉียบพลัน	เนื้อตายแบบไฟบรินอยด์ของหลอดเลือดแดงเล็กคอรอยด์ → การอุดตันของเส้นเลือดฝอย	บริเวณที่มีการเรืองแสงน้อยของ ICG
เนื้อตายของ RPE	เนื้อตายของเซลล์ RPE ในบริเวณขาดเลือดและการสูญเสียหน้าที่ปั๊ม	จุดเอลชนิกเฉียบพลันและ SRD
การเปลี่ยนแปลงเรื้อรัง	การเพิ่มจำนวนของ RPE การสร้างเม็ดสี การฝ่อ	จุดเอลชนิกเรื้อรังและลายซีกริสต์

ในภาวะความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง การเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตอย่างเฉียบพลันเกินขีดความสามารถในการควบคุมตนเองของหลอดเลือดแดงเล็กคอรอยด์ ทำให้เกิดเนื้อตายแบบไฟบรินอยด์ที่ผนังหลอดเลือด บริเวณเนื้อตายนี้จะอุดตันหลอดเลือดแดงเล็กก่อนเส้นเลือดฝอย ทำให้เกิดการขาดเลือดเฉพาะที่ของแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ RPE ที่สูญเสียการไหลเวียนเลือดจะเกิดเนื้อตาย และสิ่งกีดขวางเลือด-จอประสาทตาชั้นนอกถูกทำลาย ผลที่ตามมาคือการสะสมของของเหลวใต้จอประสาทตา (SRD) ในระยะเรื้อรัง RPE ที่ตายจะเพิ่มจำนวนและสร้างเม็ดสี เกิดเป็นลักษณะวงแหวนเฉพาะของจุดเอลช์นิก การอุดตันหลายจุดตามแนวเส้นทางของหลอดเลือดแดงทำให้เกิดเส้นซีกริสต์

ในหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ การอักเสบแบบแกรนูโลมาและการอุดตันของหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลังเป็นหลัก ทำให้เกิดภาวะขาดเลือดคอรอยด์ที่กว้างขวางกว่าและการสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรง

---

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะการวิจัย)

สำหรับผู้ป่วย: กรุณาอ่าน

เนื้อหาต่อไปนี้อยู่ในขั้นตอนการวิจัยหรือการทดลองทางคลินิกในปัจจุบัน และไม่ใช่การรักษามาตรฐานที่สามารถรับได้ในโรงพยาบาลทั่วไป เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับการพัฒนาทางการแพทย์ในอนาคต

ความก้าวหน้าในการประเมินคอรอยด์ด้วย OCT-A

OCT-A สามารถมองเห็นบริเวณที่ไม่มีการไหลเวียนเลือดในแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ได้โดยไม่ต้องบุกรุกเมื่อเทียบกับ FA/ICG กำลังมีการวิจัยเพื่อประยุกต์ใช้ในการวัดปริมาณขอบเขตของภาวะขาดเลือดในคอรอยด์และติดตามประสิทธิภาพการรักษา

การปรับปรุงการจำแนกการเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาจากความดันโลหิตสูง

ระบบการจำแนกโรคจอประสาทตาจากความดันโลหิตสูง รวมถึงการจำแนกของ Wong-Mitchell ได้ถูกจัดทำขึ้น และการวิจัยเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างรอยโรคคอรอยด์ เช่น จุด Elschnig และเส้น Siegrist กับความเสี่ยงโรคหัวใจและหลอดเลือดทั่วร่างกายยังคงดำเนินต่อไป

COVID-19 และโรคคอรอยด์จากความดันโลหิตสูง

Mollan และคณะ (Lancet, 2024) รายงานผลกระทบของการระบาดใหญ่ของ COVID-19 ต่อการวินิจฉัยและการจัดการโรคหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ ³⁾ การมาพบแพทย์ล่าช้าและการวินิจฉัยที่ล่าช้าอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อความบกพร่องทางการมองเห็น

Q รอยโรค Elschnig ดีขึ้นหรือไม่?

A

หากรักษาโรคที่เป็นสาเหตุ (ความดันโลหิตสูง, หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์) อย่างเหมาะสม จอประสาทตาลอกชนิดเซรุ่มเฉียบพลันจะหายไปและการมองเห็นมักจะฟื้นตัว อย่างไรก็ตาม รอยโรค Elschnig เรื้อรัง (การเปลี่ยนแปลงของเม็ดสี, ฝ่อ) อาจคงอยู่อย่างถาวร

Q รอยโรค Siegrist striae และ Elschnig spots กลับเป็นซ้ำได้หรือไม่?

A

สามารถกลับเป็นซ้ำได้หากความดันโลหิตสูงแย่ลงอีกหรือหากหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์กลับมาเป็นซ้ำ ในผู้ป่วยหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ที่กำลังลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ต้องระวังการกลับเป็นซ้ำ และการติดตามความดันโลหิตและตัวชี้วัดการอักเสบอย่างสม่ำเสมอเป็นสิ่งสำคัญ¹⁾³⁾.

---

8. เอกสารอ้างอิง

1. American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
2. Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
3. Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.