西格里斯条纹
形成机制：脉络膜动脉长期闭塞和萎缩
外观：沿脉络膜动脉走行的线状色素沉着
病程：慢性、瘢痕性病变
Siegrist条纹和Elschnig斑
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 西格里斯条纹和埃尔施尼希斑
Section titled “1. 西格里斯条纹和埃尔施尼希斑”西格里斯条纹（Siegrist streaks）由Siegrist于1899年描述，埃尔施尼希斑（Elschnig spots）由Elschnig于1900年描述，均为脉络膜缺血性病变。两者都是高血压性脉络膜病变的代表性眼底表现，与恶性高血压相关。
西格里斯条纹是沿脉络膜动脉呈线状排列的色素沉着，反映对应脉络膜闭塞性小动脉的萎缩和色素改变。作为慢性高血压或巨细胞动脉炎（GCA）引起的血管闭塞的痕迹而残留。
埃尔施尼希斑是由急性脉络膜毛细血管缺血引起的RPE坏死病变，急性期表现为黄白色至灰白色的小斑点。随后，色素增生和萎缩进展，转变为中央暗色、周围色素沉着环状的慢性病变。
埃尔施尼希斑
发病机制：脉络膜毛细血管急性缺血→RPE坏死
外观：急性期为黄色小斑点，慢性期为环形色素改变
病程：从急性到慢性的形态变化
Q
Siegrist条纹和Elschnig斑哪个表示更严重的病情？
A
两者都反映脉络膜缺血的程度，但Elschnig斑表示急性毛细血管缺血，常表现为伴有浆液性视网膜脱离的活动性病变。Siegrist条纹是慢性病程的证据，不一定意味着活动期。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”- 视物模糊：最常见的自觉症状。反映脉络膜缺血导致的RPE功能障碍。
- 视力下降：当浆液性视网膜脱离（SRD）累及黄斑时变得明显。
- 视物变形：当浆液积聚在黄斑下时可能发生。
- 线状色素沉着（Siegrist线）：在后极部至周边部，沿脉络膜动脉观察到线状色素沉着。
- 黄白色小斑点（急性埃尔施尼希斑）：脉络膜毛细血管闭塞部位的RPE坏死，荧光眼底造影早期呈低荧光。
- 环状色素改变（慢性埃尔施尼希斑）：中心萎缩区域被暗色RPE增殖环包围，为特征性慢性表现。
- 浆液性视网膜脱离（SRD）：急性高血压性脉络膜病变导致RPE泵功能衰竭时发生。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”由引起脉络膜缺血的疾病导致。
- 恶性高血压：收缩压急剧升高（通常超过180 mmHg）导致脉络膜小动脉纤维蛋白样坏死，引起缺血性RPE坏死。是最常见的病因。
- 巨细胞动脉炎（GCA）：后睫状动脉闭塞导致脉络膜缺血1)。需要紧急使用皮质类固醇治疗，典型发病于老年人（50岁以上）1)。
- 子痫前期/妊娠期高血压：孕妇高血压性脉络膜病变的重要原因，产后常改善。
恶性高血压
特征：血压急剧升高（收缩压>180 mmHg）
机制：脉络膜小动脉纤维素样坏死→毛细血管闭塞
处理：住院及降压治疗
巨细胞动脉炎
特征：50岁以上，伴有颞部头痛、下颌跛行
机制：后睫状动脉肉芽肿性炎症→闭塞
处理：紧急给予皮质类固醇1)
子痫前期及其他
子痫前期：孕妇高血压性脉络膜病变。分娩后恢复。
其他：肾性高血压、嗜铬细胞瘤等继发性高血压也可成为原因。
Q
巨细胞动脉炎引起的埃尔施尼希斑能否与高血压引起的相区分？
A
仅凭临床表现难以鉴别。全身症状（颞部头痛、下颌跛行、发热）及血沉/CRP升高提示巨细胞动脉炎1)2)。确诊需行颞动脉活检1)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”标准评估需结合多种检查手段。
| 检查 | 主要表现 |
|---|---|
| FA（荧光素血管造影） | 早期低荧光→晚期高荧光（RPE坏死/渗漏） |
| ICG造影 | 直接显示脉络膜灌注不足 |
| OCT-A | 显示脉络膜毛细血管无血流区域 |
- 荧光素眼底血管造影（FA）：急性埃尔施尼希斑早期呈低荧光，晚期周围出现荧光渗漏。西格里斯条纹可沿动脉走行呈窗样缺损样强荧光。
- 吲哚青绿血管造影（ICG）：比FA更能直接评估脉络膜循环，清晰显示缺血区域的范围。
- 光学相干断层扫描血管成像（OCT-A）：可无创评估脉络膜毛细血管层的无灌注区，也适用于随访观察。
- 眼底自发荧光：用于评估慢性埃尔施尼希斑的RPE萎缩和增殖模式。
怀疑巨细胞动脉炎时的全身检查
Section titled “怀疑巨细胞动脉炎时的全身检查”当鉴别诊断考虑巨细胞动脉炎时，应迅速进行以下检查。
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：老年人ESR≥70 mm/h强烈提示巨细胞动脉炎2)。CRP也是敏感指标1)。
- 颞动脉活检：确诊的金标准1)。开始皮质类固醇治疗后2周内阳性率仍可保持，因此不应因等待活检结果而延迟治疗。
Q
OCT-A上，埃尔施尼希斑如何显示？
A
在脉络膜毛细血管层板中，表现为与缺血相对应的无血流区域（暗斑）。通过与FA/ICG对比，可以无创评估病变的范围和活动性。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗的根本是控制原发病。单纯眼科局部治疗无效，必须与内科、产科协作。
- 血压管理（恶性高血压、子痫前期）：住院后逐步降压。快速降压有加重脉络膜缺血的风险，因此需谨慎调整至目标血压。
- 皮质类固醇（GCA）：一旦怀疑巨细胞动脉炎，即开始大剂量泼尼松龙（通常≥1 mg/kg/日）1)。存在视力丧失风险时，可考虑甲泼尼龙静脉冲击治疗1)。即使活检确诊前也不应延迟给药。
- 浆液性视网膜脱离：多数情况下，随着原发病的治疗可自然消退。若原发病控制后仍残留，可考虑光凝等附加治疗。
6. 病理生理学及详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学及详细发病机制”从脉络膜缺血到RPE坏死及色素变化的逐步过程如下所示。
| 阶段 | 病理变化 | 对应的临床表现 |
|---|---|---|
| 急性缺血 | 脉络膜小动脉纤维素样坏死→毛细血管闭塞 | ICG低荧光区 |
| RPE坏死 | 缺血区域RPE细胞坏死及泵功能丧失 | 急性埃尔施尼希斑和浆液性视网膜脱离 |
| 慢性改变 | RPE增殖、色素沉着和萎缩 | 慢性埃尔施尼希斑和西格里斯条纹 |
在恶性高血压中，当血压急剧升高超过脉络膜小动脉的自动调节能力时，血管壁会发生纤维素样坏死。坏死部位阻塞毛细血管前小动脉，导致脉络膜毛细血管板的局部无灌注。失去灌注的RPE发生坏死，外层血-视网膜屏障被破坏，从而导致视网膜下液体积聚（SRD）。慢性期，坏死的RPE增殖并色素化，形成Elschnig斑的特征性环状外观。沿动脉走行的多个连续闭塞则形成Siegrist条纹。
巨细胞动脉炎以睫状后动脉的肉芽肿性炎症和闭塞为主，因此更容易导致广泛的脉络膜缺血和严重的视功能损害。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”OCT-A评估脉络膜的进展
Section titled “OCT-A评估脉络膜的进展”OCT-A比FA/ICG能更无创地显示脉络膜毛细血管层的无灌注区。目前正在研究其在量化脉络膜缺血范围和监测治疗效果方面的应用。
高血压性眼底改变分类的更新
Section titled “高血压性眼底改变分类的更新”包括Wong-Mitchell分类在内的高血压性视网膜病变分类体系已得到完善。关于Elschnig斑和Siegrist条纹等脉络膜病变与全身心血管风险之间关联的研究仍在继续。
COVID-19与高血压性脉络膜病变
Section titled “COVID-19与高血压性脉络膜病变”Mollan等人（《柳叶刀》，2024年）报告了COVID-19大流行对巨细胞动脉炎诊断和治疗管理的影响3)。就诊和诊断延迟可能增加视力损害的风险。
Q
埃尔施尼希斑会改善吗？
A
如果对原发病（高血压、GCA）进行适当治疗，急性期浆液性视网膜脱离通常会消退，视力多可恢复。但慢性埃尔施尼希斑（色素变化、萎缩）可能不可逆地残留。
Q
西格里斯特征和埃尔施尼希斑会复发吗？
A
如果高血压再次恶化或巨细胞动脉炎复发，则可能复发。正在减量皮质类固醇的巨细胞动脉炎患者需注意复发，定期监测血压和炎症指标非常重要1)3)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
- Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
- Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.