Vân Siegrist và Đốm Elschnig

Những điểm chính cần nhớ

Tóm tắt về bệnh này

• Vân Siegrist (1899) và đốm Elschnig (1900) là hoại tử và thay đổi sắc tố của biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) do thiếu máu cục bộ hắc mạc.
• Tăng huyết áp ác tính, viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) và tiền sản giật là những nguyên nhân chính.
• Triệu chứng chủ quan chính là nhìn mờ, và trong giai đoạn cấp có thể kèm theo bong võng mạc dạng thanh dịch.
• Chụp mạch huỳnh quang (FA), chụp mạch xanh indocyanine (ICG) và OCT-A rất hữu ích trong chẩn đoán.
• Nếu nghi ngờ viêm động mạch tế bào khổng lồ, cần đo tốc độ lắng máu và CRP, đồng thời dùng corticosteroid ngay lập tức¹⁾.
• Cơ sở điều trị là kiểm soát bệnh nguyên nhân (tăng huyết áp/GCA).

1. Vệt Siegrist và Đốm Elschnig

Vệt Siegrist (Siegrist streaks) và đốm Elschnig (Elschnig spots) là các tổn thương thiếu máu cục bộ hắc mạc được Siegrist mô tả năm 1899 và Elschnig năm 1900. Cả hai đều là dấu hiệu đáy mắt điển hình của bệnh hắc mạc do tăng huyết áp và xuất hiện liên quan đến tăng huyết áp ác tính.

Vệt Siegrist là các lắng đọng sắc tố dạng đường dọc theo động mạch hắc mạc, phản ánh teo và thay đổi sắc tố tương ứng với tắc tiểu động mạch hắc mạc. Chúng tồn tại như dấu vết của tắc mạch do tăng huyết áp mạn tính hoặc viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA).

Đốm Elschnig là tổn thương hoại tử biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) do thiếu máu cục bộ cấp tính của mao mạch hắc mạc, ở giai đoạn cấp tính được quan sát dưới dạng các chấm nhỏ màu vàng đến xám trắng. Sau đó, sự tăng sinh và teo sắc tố tiến triển, chuyển thành tổn thương mạn tính với trung tâm sẫm màu và vòng sắc tố xung quanh.

Vân Siegrist

Cơ chế hình thành: Tắc và teo động mạch hắc mạc kéo dài

Hình dạng: Lắng đọng sắc tố dạng đường dọc theo đường đi của động mạch hắc mạc

Diễn tiến: Tổn thương mạn tính, sẹo

Đốm Elschnig

Cơ chế hình thành: Thiếu máu cục bộ cấp tính của mao mạch hắc mạc → hoại tử biểu mô sắc tố võng mạc

Hình dạng: Đốm nhỏ màu vàng ở giai đoạn cấp, thay đổi sắc tố dạng vòng ở giai đoạn mạn tính

Diễn tiến: Thay đổi hình thái từ cấp sang mạn

Q Vệt Siegrist hay Đốm Elschnig biểu hiện mức độ nặng hơn?

A

Cả hai đều phản ánh mức độ thiếu máu hắc mạc, nhưng đốm Elschnig cho thấy thiếu máu mao mạch cấp tính và thường xuất hiện dưới dạng tổn thương hoạt động kèm bong võng mạc thanh dịch. Vệt Siegrist là bằng chứng của diễn tiến mạn tính và không nhất thiết có nghĩa là giai đoạn hoạt động.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

• Nhìn mờ: Triệu chứng chủ quan thường gặp nhất. Phản ánh rối loạn chức năng RPE do thiếu máu cục bộ hắc mạc.
• Giảm thị lực: Trở nên rõ rệt khi bong võng mạc thanh dịch lan đến hoàng điểm.
• Rối loạn thị giác (biến dạng hình ảnh): Có thể xảy ra khi dịch tích tụ dưới hoàng điểm.

Dấu hiệu lâm sàng

• Sắc tố dạng đường (Vân Siegrist): Được quan sát dưới dạng sắc tố dạng đường dọc theo động mạch hắc mạc, từ cực sau ra ngoại vi.
• Đốm nhỏ màu vàng đến xám trắng (Đốm Elschnig cấp): Hoại tử biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) tại vị trí tắc mao mạch hắc mạc, biểu hiện giảm huỳnh quang trên chụp mạch huỳnh quang giai đoạn sớm.
• Thay đổi sắc tố hình vòng (Đốm Elschnig mạn): Vòng sẫm màu do tăng sinh RPE bao quanh vùng teo trung tâm, một dấu hiệu mạn tính đặc trưng.
• Bong võng mạc thanh dịch (SRD): Xảy ra khi chức năng bơm của RPE bị suy yếu trong bệnh lý hắc mạc do tăng huyết áp cấp.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Các bệnh gây thiếu máu cục bộ hắc mạc là nguyên nhân.

• Tăng huyết áp ác tính: Tăng huyết áp tâm thu đột ngột (thường >180 mmHg) gây hoại tử dạng fibrin ở tiểu động mạch hắc mạc, dẫn đến hoại tử RPE do thiếu máu cục bộ. Đây là nguyên nhân phổ biến nhất.
• Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA): Tắc động mạch mi sau gây thiếu máu màng mạch ¹⁾. Cần điều trị khẩn cấp bằng corticosteroid, thường xảy ra ở người cao tuổi (≥50 tuổi) ¹⁾.
• Tiền sản giật và tăng huyết áp thai kỳ: Nguyên nhân quan trọng gây bệnh màng mạch do tăng huyết áp ở phụ nữ mang thai, thường cải thiện sau sinh.

Tăng huyết áp ác tính

Đặc điểm: Tăng huyết áp đột ngột (tâm thu >180 mmHg)

Cơ chế: Hoại tử dạng fibrin của tiểu động mạch màng mạch → tắc mao mạch

Xử trí: Nhập viện và điều trị hạ áp

Viêm động mạch tế bào khổng lồ

Đặc điểm: Tuổi >50, đau đầu thái dương, đau cách hồi hàm

Cơ chế: Viêm u hạt động mạch mi sau → tắc

Xử trí: Dùng corticosteroid khẩn cấp¹⁾

Tiền sản giật và các bệnh khác

Tiền sản giật: Bệnh hắc võng mạc tăng huyết áp ở phụ nữ mang thai. Hồi phục sau sinh.

Khác: Tăng huyết áp thứ phát như tăng huyết áp do thận và u tủy thượng thận cũng có thể là nguyên nhân.

Phòng ngừa và Chăm sóc Hàng ngày

• Nếu bạn bị tăng huyết áp, hãy đo huyết áp thường xuyên và tiếp tục điều trị bằng thuốc uống.
• Nếu bạn trên 50 tuổi và bị đau đầu, đau hàm và giảm thị lực cùng lúc, hãy đến ngay bác sĩ nhãn khoa và bác sĩ nội khoa (có thể là GCA).
• Nếu thị lực thay đổi khi mang thai, hãy đi khám bác sĩ sản khoa và bác sĩ nhãn khoa.

Q Có thể phân biệt đốm Elschnig do viêm động mạch tế bào khổng lồ với đốm do tăng huyết áp không?

A

Khó phân biệt chỉ dựa trên triệu chứng lâm sàng. Các triệu chứng toàn thân (đau đầu thái dương, đau hàm khi nhai, sốt) và tăng tốc độ lắng máu và CRP gợi ý viêm động mạch tế bào khổng lồ ¹⁾²⁾. Để xác định, cần sinh thiết động mạch thái dương ¹⁾.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Đánh giá tiêu chuẩn là kết hợp nhiều phương thức.

Xét nghiệm	Kết quả chính
Chụp mạch huỳnh quang (FA)	Giảm huỳnh quang sớm → Tăng huỳnh quang muộn (hoại tử và rò rỉ biểu mô sắc tố võng mạc)
Chụp ICG	Hình ảnh trực tiếp tình trạng giảm tưới máu hắc mạc
OCT-A	Hình ảnh vùng không có dòng chảy trong mao mạch hắc mạc

• Chụp mạch huỳnh quang (FA): Đốm Elschnig cấp tính biểu hiện giảm huỳnh quang sớm và rò rỉ huỳnh quang từ vùng xung quanh ở thì muộn. Vân Siegrist có thể biểu hiện tăng huỳnh quang dạng khuyết cửa sổ dọc theo đường đi của động mạch.
• Chụp mạch xanh indocyanine (ICG): Đánh giá trực tiếp tuần hoàn hắc mạc hơn FA, và mô tả rõ ràng phạm vi vùng thiếu máu.
• Chụp mạch máu bằng cắt lớp quang học (OCT-A): Có thể đánh giá vùng không tưới máu ở mảng mao mạch hắc mạc một cách không xâm lấn. Cũng hữu ích cho theo dõi.
• Huỳnh quang tự phát đáy mắt: Được sử dụng để đánh giá các mô hình teo và tăng sinh biểu mô sắc tố võng mạc trong các đốm Elschnig mạn tính.

Xét nghiệm toàn thân khi nghi ngờ viêm động mạch tế bào khổng lồ

Khi viêm động mạch tế bào khổng lồ nằm trong chẩn đoán phân biệt, thực hiện các xét nghiệm sau đây khẩn trương.

• Tốc độ lắng máu (ESR) và CRP: ESR ≥70 mm/giờ ở người cao tuổi gợi ý mạnh viêm động mạch tế bào khổng lồ²⁾. CRP cũng là chỉ số nhạy¹⁾.
• Sinh thiết động mạch thái dương: Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định¹⁾. Tỷ lệ dương tính vẫn cao nếu thực hiện trong vòng 2 tuần sau khi bắt đầu corticosteroid, do đó không nên trì hoãn điều trị để chờ kết quả sinh thiết.

Q Đốm Elschnig trông như thế nào trên OCT-A?

A

Trên lát cắt lớp mao mạch hắc mạc, chúng được hiển thị dưới dạng vùng vô mạch (đốm tối) tương ứng với thiếu máu cục bộ. Bằng cách so sánh với FA/ICG, có thể đánh giá phạm vi và hoạt động của tổn thương một cách không xâm lấn.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Cơ sở điều trị là kiểm soát bệnh nguyên nhân. Điều trị tại chỗ nhãn khoa đơn thuần không hiệu quả và cần phối hợp với khoa nội và sản khoa.

• Kiểm soát huyết áp (tăng huyết áp ác tính/tiền sản giật): Hạ huyết áp từ từ trong thời gian nằm viện. Hạ huyết áp nhanh có nguy cơ làm nặng thêm thiếu máu hắc mạc, do đó cần điều chỉnh cẩn thận về huyết áp mục tiêu.
• Corticosteroid (viêm động mạch tế bào khổng lồ): Bắt đầu prednisolone liều cao (thường ≥1 mg/kg/ngày) ngay khi nghi ngờ viêm động mạch tế bào khổng lồ¹⁾. Nếu có nguy cơ mất thị lực, cân nhắc liệu pháp xung methylprednisolone tĩnh mạch¹⁾. Không trì hoãn điều trị ngay cả trước khi xác nhận sinh thiết.
• Bong võng mạc thanh dịch: Phần lớn tự thoái lui khi điều trị bệnh nguyên nhân. Nếu còn tồn tại sau khi kiểm soát bệnh nguyên nhân, cân nhắc điều trị bổ sung như quang đông.

Lưu ý trong điều trị

• Nếu nghi ngờ viêm động mạch tế bào khổng lồ, không được trì hoãn bắt đầu corticosteroid trong khi chờ kết quả sinh thiết động mạch thái dương. Bắt đầu điều trị ngay lập tức là cần thiết để ngăn tổn thương không hồi phục cho thần kinh thị giác¹⁾.
• Trong tăng huyết áp ác tính, tránh hạ huyết áp quá nhanh. Ưu tiên quản lý nội khoa có xem xét nguy cơ tổn thương cơ quan ở não, thận và động mạch vành.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Quá trình từng bước từ thiếu máu cục bộ hắc mạc đến hoại tử biểu mô sắc tố võng mạc và thay đổi sắc tố được trình bày dưới đây:

Giai đoạn	Thay đổi bệnh lý	Dấu hiệu lâm sàng tương ứng
Thiếu máu cục bộ cấp	Hoại tử dạng fibrin của tiểu động mạch màng mạch → tắc mao mạch	Vùng giảm huỳnh quang ICG
Hoại tử RPE	Hoại tử tế bào RPE ở vùng thiếu máu cục bộ và mất chức năng bơm	Đốm Elschnig cấp tính và SRD
Thay đổi mạn tính	Tăng sinh RPE, tăng sắc tố, teo	Đốm Elschnig mạn tính và vân Siegrist

Trong tăng huyết áp ác tính, sự tăng huyết áp cấp tính vượt quá khả năng tự điều chỉnh của tiểu động mạch màng mạch, gây hoại tử dạng fibrin ở thành mạch. Vùng hoại tử này làm tắc các tiểu động mạch trước mao mạch, dẫn đến giảm tưới máu cục bộ của lớp mao mạch màng mạch. Biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) mất tưới máu bị hoại tử, và hàng rào máu-võng mạc ngoài bị phá vỡ. Kết quả là tích tụ dịch dưới võng mạc (SRD). Ở giai đoạn mãn tính, RPE hoại tử tăng sinh và tạo sắc tố, hình thành dạng vòng đặc trưng của đốm Elschnig. Nhiều chỗ tắc dọc theo đường đi của động mạch tạo thành vân Siegrist.

Trong viêm động mạch tế bào khổng lồ, viêm u hạt và tắc động mạch mi sau là chủ yếu, dẫn đến thiếu máu màng mạch lan rộng hơn và suy giảm thị lực nghiêm trọng.

---

7. Nghiên cứu Mới nhất và Triển vọng Tương lai (Báo cáo Giai đoạn Nghiên cứu)

Dành cho Bệnh nhân: Vui lòng Đọc

Nội dung sau đây hiện đang trong giai đoạn nghiên cứu hoặc thử nghiệm lâm sàng, không phải là điều trị tiêu chuẩn có sẵn tại bệnh viện thông thường. Đây là thông tin tham khảo dành cho chuyên gia về các phát triển y tế trong tương lai.

Tiến bộ trong Đánh giá Hắc mạc bằng OCT-A

OCT-A có thể hình dung các vùng không tưới máu ở lớp mao mạch hắc mạc một cách không xâm lấn so với FA/ICG. Nghiên cứu đang được tiến hành về ứng dụng của nó trong việc định lượng mức độ thiếu máu cục bộ hắc mạc và theo dõi hiệu quả điều trị.

Cập nhật Phân loại Thay đổi Đáy mắt do Tăng huyết áp

Các hệ thống phân loại bệnh võng mạc tăng huyết áp, bao gồm phân loại Wong-Mitchell, đã được thiết lập và nghiên cứu về mối liên quan giữa các tổn thương hắc mạc như đốm Elschnig và vân Siegrist với nguy cơ tim mạch toàn thân vẫn đang tiếp diễn.

COVID-19 và Bệnh hắc mạc do Tăng huyết áp

Mollan và cộng sự (Lancet, 2024) đã báo cáo tác động của đại dịch COVID-19 lên chẩn đoán và quản lý viêm động mạch tế bào khổng lồ ³⁾. Sự chậm trễ trong thăm khám và chẩn đoán có thể làm tăng nguy cơ suy giảm thị lực.

Q Các đốm Elschnig có cải thiện không?

A

Nếu bệnh nguyên nhân (tăng huyết áp, viêm động mạch tế bào khổng lồ) được điều trị thích hợp, bong võng mạc thanh dịch cấp tính sẽ thoái lui và thị lực thường hồi phục. Tuy nhiên, các đốm Elschnig mạn tính (thay đổi sắc tố, teo) có thể tồn tại vĩnh viễn.

Q Các vân Siegrist và đốm Elschnig có tái phát không?

A

Có thể tái phát nếu tăng huyết áp trở nên tồi tệ hơn hoặc nếu viêm động mạch tế bào khổng lồ tái phát. Ở bệnh nhân viêm động mạch tế bào khổng lồ đang giảm liều corticosteroid, cần chú ý đến tái phát, và việc theo dõi huyết áp cũng như các chỉ số viêm thường xuyên là quan trọng¹⁾³⁾.

---

8. Tài liệu tham khảo

1. American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
2. Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
3. Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.