Siegrist-Streifen und Elschnig-Flecken

Auf einen Blick

1. Siegrist-Streifen und Elschnig-Flecken

Siegrist-Streifen (1899 von Siegrist beschrieben) und Elschnig-Flecken (1900 von Elschnig beschrieben) sind choroidale ischämische Läsionen. Beide sind charakteristische Fundusbefunde der hypertensiven Chorioretinopathie und treten im Zusammenhang mit maligner Hypertonie auf.

Siegrist-Streifen sind lineare Pigmentablagerungen entlang der Choroidalarterien, die atrophische und pigmentäre Veränderungen infolge verschlossener Choriolarteriolen widerspiegeln. Sie bleiben als Zeichen eines Gefäßverschlusses bei chronischer Hypertonie oder Riesenzellarteriitis (GCA) bestehen.

Elschnig-Flecken sind Läsionen der RPE-Nekrose, die durch akute Ischämie der Choriokapillaris entstehen. In der akuten Phase werden sie als gelbliche bis grau-weiße kleine Flecken beobachtet. Danach schreiten Pigmentproliferation und -atrophie fort, und sie wandeln sich in chronische Läsionen mit zentraler Dunkelfärbung und ringförmiger Pigmentierung um.

Siegrist-Streifen

Entstehungsmechanismus: Langzeitverschluss und -atrophie der Aderhautarterien

Aussehen: Lineare Pigmentierung entlang des Verlaufs der Aderhautarterien

Verlauf: chronische, narbige Läsion

Elschnig-Flecken

Entstehungsmechanismus: akute Ischämie der Aderhautkapillaren → Nekrose des RPE

Aussehen: akute Phase: kleine gelbe Flecken; chronische Phase: ringförmige Pigmentveränderungen

Verlauf: Akut → chronisch mit morphologischen Veränderungen

Q Welche der beiden, Siegrist-Streifen oder Elschnig-Flecken, weist auf eine schwerere Erkrankung hin?

Beide spiegeln den Grad der Aderhautischämie wider, jedoch zeigen Elschnig-Flecken eine akute kapilläre Ischämie an und treten häufig als aktive Läsionen mit seröser Netzhautablösung auf. Siegrist-Streifen sind ein Zeichen eines chronischen Verlaufs und bedeuten nicht zwangsläufig eine aktive Phase.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Verschwommenes Sehen: Das häufigste subjektive Symptom. Es spiegelt eine RPE-Funktionsstörung aufgrund einer Aderhautischämie wider.
Sehverschlechterung: Tritt deutlich auf, wenn eine seröse Netzhautablösung (SRD) die Makula erreicht.
Metamorphopsie: Kann auftreten, wenn sich seröse Flüssigkeit unter der Makula ansammelt.

Klinische Befunde

Lineare Pigmentierung (Siegrist-Streifen): Beobachtet als lineare Pigmentierung entlang der Aderhautarterien vom hinteren Pol zur Peripherie.
Gelbe bis grauweiße kleine Flecken (akute Elschnig-Flecken): Nekrose des RPE im Bereich des Verschlusses der Aderhautkapillaren, die in der frühen Fluoreszenzangiographie eine Hypofluoreszenz zeigt.
Ringförmige Pigmentveränderung (chronische Elschnig-Flecken): Charakteristischer chronischer Befund, bei dem ein dunkler RPE-Proliferationsring einen zentralen Atrophiebereich umgibt.
Seröse Netzhautablösung (SRD): Tritt auf, wenn die Pumpfunktion des RPE bei akuter hypertensiver Choroidopathie versagt.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Ursache sind Erkrankungen, die zu einer Aderhautischämie führen.

Maligne Hypertonie: Ein rascher Anstieg des systolischen Blutdrucks (in der Regel über 180 mmHg) führt zu einer fibrinoiden Nekrose der Aderhautarteriolen, die eine ischämische RPE-Nekrose verursacht. Dies ist die häufigste Ursache.
Riesenzellarteriitis (GCA): Durch Verschluss der hinteren Ziliararterien kommt es zu einer Aderhautischämie ¹⁾. Eine sofortige Behandlung mit Kortikosteroiden ist erforderlich, typischerweise tritt sie bei älteren Menschen (über 50 Jahre) auf ¹⁾.
Präeklampsie / Schwangerschaftshypertonie: Eine wichtige Ursache für hypertensive Chorioretinopathie bei Schwangeren, die sich nach der Geburt oft bessert.

Maligne Hypertonie

Merkmale: Plötzlicher Blutdruckanstieg (systolisch über 180 mmHg)

Mechanismus: Fibrinoide Nekrose der Aderhautarteriolen → Kapillarverschluss

Maßnahme: Krankenhauseinweisung und blutdrucksenkende Therapie

Riesenzellarteriitis

Merkmale: Alter über 50 Jahre, begleitet von Schläfenkopfschmerz und Kieferclaudicatio

Mechanismus: Granulomatöse Entzündung der hinteren Ziliararterien → Verschluss

Maßnahme: Notfallmäßige Gabe von Kortikosteroiden ¹⁾

Präeklampsie und andere

Präeklampsie: Hypertensive Chorioretinopathie bei Schwangeren. Erholung nach der Entbindung.

Sonstiges: Auch sekundäre Hypertonie wie renale Hypertonie und Phäochromozytom können Ursachen sein.

Q Können Elschnig-Flecken durch Riesenzellarteriitis von denen durch Bluthochdruck unterschieden werden?

Eine Unterscheidung allein anhand der klinischen Befunde ist schwierig. Systemische Symptome (Schläfenkopfschmerz, Kieferclaudicatio, Fieber) sowie erhöhte BSG- und CRP-Werte deuten auf eine Riesenzellarteriitis hin¹⁾²⁾. Zur Bestätigung ist eine Biopsie der Temporalarterie erforderlich¹⁾.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Bewertung durch eine Kombination mehrerer Modalitäten ist der Standard.

Untersuchung	Hauptbefunde
FA (Fluoreszein-Angiographie)	Frühe Hypofluoreszenz → späte Hyperfluoreszenz (RPE-Nekrose/Leckage)
ICG-Angiographie	Direkte Visualisierung der Aderhaut-Minderperfusion
OCT-A	Darstellung von avaskulären Arealen der Choriokapillaris

Fluoreszenzangiographie (FA): Akute Elschnig-Flecken zeigen in der Frühphase eine Hypofluoreszenz und in der Spätphase eine Leckage aus der Umgebung. Siegrist-Streifen können eine fensterdefektartige Hyperfluoreszenz entlang des Arterienverlaufs aufweisen.
Indocyaningrün-Angiographie (ICG): Ermöglicht eine direktere Beurteilung der choroidalen Zirkulation als die FA und stellt das Ausmaß der Ischämiebereiche klar dar.
Optische Kohärenztomographie-Angiographie (OCT-A): Ermöglicht die nicht-invasive Beurteilung von avaskulären Arealen der choriokapillaren Schicht. Auch für die Verlaufskontrolle nützlich.
Fundus-Autofluoreszenz: Wird zur Beurteilung von RPE-Atrophie- und Proliferationsmustern bei chronischen Elschnig-Flecken eingesetzt.

Systemische Untersuchung bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis

Wenn eine Riesenzellarteriitis in der Differenzialdiagnose in Betracht kommt, sollte Folgendes umgehend durchgeführt werden:

Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) / CRP: Bei älteren Patienten spricht eine BSG von 70 mm/h oder höher stark für eine Riesenzellarteriitis ²⁾. Auch das CRP ist ein empfindlicher Indikator ¹⁾.
Temporalarterienbiopsie: Goldstandard für die definitive Diagnose ¹⁾. Auch nach Beginn der Kortikosteroidtherapie bleibt die Positivitätsrate innerhalb von zwei Wochen erhalten, daher sollte der Therapiebeginn nicht durch Abwarten des Biopsieergebnisses verzögert werden.

Q Wie sehen Elschnig-Flecken im OCT-A aus?

In der Choriokapillaris-Slab werden sie als avaskuläre Bereiche (dunkle Flecken) dargestellt, die einer Ischämie entsprechen. Durch Vergleich mit FA/ICG können Ausdehnung und Aktivität der Läsion nicht-invasiv beurteilt werden.

5. Standardtherapie

Die Grundlage der Behandlung ist die Kontrolle der Grunderkrankung. Eine alleinige lokale ophthalmologische Therapie ist wirkungslos; eine Zusammenarbeit mit der Inneren Medizin und Geburtshilfe ist unerlässlich.

Blutdruckkontrolle (maligne Hypertonie/Präeklampsie): Stufenweise Blutdrucksenkung unter stationären Bedingungen. Eine zu schnelle Senkung birgt das Risiko einer Verschlechterung der Aderhautischämie, daher ist eine sorgfältige Anpassung an den Zielblutdruck erforderlich.
Kortikosteroide (GCA): Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis wird hochdosiertes Prednisolon (üblicherweise ≥1 mg/kg/Tag) begonnen¹⁾. Bei Risiko einer Sehbehinderung wird eine intravenöse Methylprednisolon-Pulstherapie in Betracht gezogen¹⁾. Die Verabreichung sollte auch vor Bestätigung durch Biopsie nicht verzögert werden.
Seröse Netzhautablösung: Durch Behandlung der Grunderkrankung bildet sie sich meist von selbst zurück. Falls sie nach Kontrolle der Grunderkrankung bestehen bleibt, werden zusätzliche Behandlungen wie Laserkoagulation erwogen.

6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese

Der schrittweise Prozess von der Aderhautischämie zur RPE-Nekrose und Pigmentveränderung ist im Folgenden dargestellt.

Stadium	Pathologische Veränderung	Entsprechender klinischer Befund
Akute Ischämie	Fibrinoide Nekrose der Aderhautarteriolen → Kapillarverschluss	ICG-Hypofluoreszenz
RPE-Nekrose	Nekrose der RPE-Zellen im ischämischen Bereich, Verlust der Pumpfunktion	Akute Elschnig-Flecken, SRD
Chronische Veränderungen	RPE-Proliferation, Pigmentierung, Atrophie	Chronische Elschnig-Flecken, Siegrist-Streifen

Bei maligner Hypertonie führt ein plötzlicher Blutdruckanstieg, der die Autoregulation der Choroidea-Arteriolen übersteigt, zu einer fibrinoide Nekrose der Gefäßwand. Diese Nekrose verschließt die präkapillären Arteriolen und verursacht eine lokale Minderperfusion der Choriokapillaris. Das von der Perfusion abgeschnittene RPE stirbt ab, und die äußere Blut-Retina-Schranke bricht zusammen. In der Folge kommt es zu einer subretinalen Flüssigkeitsansammlung (SRD). In der chronischen Phase proliferiert und pigmentiert das nekrotische RPE und bildet das charakteristische ringförmige Erscheinungsbild der Elschnig-Flecken. Wenn mehrere Verschlüsse entlang eines Arterienverlaufs aufeinanderfolgen, entstehen Siegrist-Streifen.

Bei der Riesenzellarteriitis steht die granulomatöse Entzündung und der Verschluss der hinteren Ziliararterien im Vordergrund, was zu einer ausgedehnteren Aderhautischämie und schwereren Sehstörungen führen kann.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Fortschritte in der Beurteilung der Aderhaut mittels OCT-A

OCT-A kann avaskuläre Bereiche der choriokapillaren Schicht nicht-invasiver als FA/ICG visualisieren. Die Anwendung zur Quantifizierung des Ausmaßes der Aderhautischämie und zur Überwachung des Behandlungserfolgs wird untersucht.

Überarbeitung der Klassifikation hypertensiver Augenveränderungen

Das Klassifikationssystem der hypertensiven Retinopathie, einschließlich der Wong-Mitchell-Klassifikation, wurde weiterentwickelt. Die Forschung zu den Zusammenhängen zwischen Aderhautläsionen (einschließlich Elschnig-Flecken und Siegrist-Streifen) und dem systemischen kardiovaskulären Risiko wird fortgesetzt.

COVID-19 und hypertensive Choroidopathie

Mollan et al. (Lancet, 2024) berichteten über die Auswirkungen der COVID-19-Pandemie auf die Diagnose und das Therapiemanagement der Riesenzellarteriitis ³⁾. Es wird darauf hingewiesen, dass Verzögerungen bei der Vorstellung und Diagnose das Risiko von Sehstörungen erhöhen können.

Q Bessern sich Elschnig-Flecken?

Wenn die Grunderkrankung (Hypertonie, GCA) angemessen behandelt wird, bildet sich die akute seröse Netzhautablösung meist zurück und die Sehkraft erholt sich. Chronische Elschnig-Flecken (Pigmentveränderungen, Atrophie) können jedoch irreversibel bestehen bleiben.

Q Treten Siegrist-Streifen und Elschnig-Flecken erneut auf?

Bei erneuter Verschlechterung des Bluthochdrucks oder einem Rezidiv der Riesenzellarteriitis können sie wieder auftreten. Bei Patienten mit Riesenzellarteriitis, die Kortikosteroide reduzieren, ist Vorsicht vor einem Rezidiv geboten; regelmäßige Blutdruckmessungen und Überwachung der Entzündungsmarker sind wichtig¹⁾³⁾.

8. Literaturverzeichnis

American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.