Экспозиционная кератопатия (exposure keratopathy: EK) — это общее название заболеваний, при которых роговица длительное время подвергается воздействию внешней среды из-за неполного смыкания век или нарушения мигания, что приводит к разрушению слезной пленки и повреждению эпителия роговицы. Также называется лагофтальмическим кератитом.
Центральным патологическим состоянием этого заболевания является «лагофтальм». Лагофтальм — это состояние, при котором мигание или закрытие век неполное, и глазное яблоко остается открытым. При сохранении этого состояния роговица и конъюнктива высыхают, начиная с точечных эпителиальных дефектов, прогрессируя до васкуляризации, кератинизации и даже инфильтрации и язвы роговицы.
Основные заболевания разнообразны. Типичными являются паралич лицевого нерва (паралич Белла, после инсульта, после операции по удалению невриномы слухового нерва и т.д.), миастения гравис, эндокринная офтальмопатия, травма, опухоли орбиты, гиперкоррекция после операции по укорочению мышцы, поднимающей веко, и т.д. Это может произойти при неврологических, метаболических или послеоперационных состояниях — по сути, «следствие любой ситуации, когда смыкание век невозможно».
Гомеостаз нормальной поверхности глаза поддерживается за счет смазывания и питания слезной пленкой (липидный, водный и муциновый слои), перераспределения слезы при мигании и полного смыкания век во время сна7). Если эта система нарушается хотя бы в одной точке, плотные контакты эпителия роговицы повреждаются, облегчается проникновение микроорганизмов и инородных тел, и эпителиальный барьер роговицы разрушается.
Систематический обзор и метаанализ (23 исследования, 3519 пациентов) у тяжелобольных пациентов отделения интенсивной терапии показал, что распространенность экспозиционной кератопатии (ЭК) составляет 34,0%, а частота развития — 23,0% 1). Хотя это осложнение часто упускается из виду при уходе за тяжелобольными, по частоте оно является состоянием, с которым ежедневно сталкиваются даже в отделениях, не связанных с офтальмологией. При раннем распознавании и начале защитных мероприятий оно часто обратимо. С другой стороны, длительно существующий дефект эпителия роговицы, приводящий к бактериальной инфекции, значительно ухудшает зрительный прогноз. Поэтому ведение этого заболевания больше сосредоточено на «оценке риска и профилактике до развития», чем на «лечении после развития».
Особого внимания заслуживают случаи с параличом тройничного нерва. Из-за снижения чувствительности роговицы пациент не жалуется на боль даже при тяжелом дефекте эпителия. После нейрохирургических операций, когда сочетаются паралич лицевого нерва и поражение тройничного нерва, роговица может быстро ухудшаться при скудных субъективных симптомах, что делает объективное исследование с помощью щелевой лампы незаменимым.
Если причиной является ночной лагофтальм, симптомы усиливаются утром и постепенно ослабевают в течение дня, что демонстрирует характерную суточную вариабельность.
Ранним признаком является поверхностный точечный кератит (ПТК) в нижней части роговицы. Он выявляется при окрашивании флуоресцеином в виде точечных дефектов эпителия, ограниченных нижней третью роговицы. Повреждения эпителия роговицы, вызванные неполным смыканием век, локализуются в нижней части компартментально, причем выше определенного уровня повреждений эпителия почти нет. И наоборот, при обнаружении компартментальных дефектов эпителия роговицы, ограниченных нижней частью, следует активно заподозрить неполное смыкание век или ночной лагофтальм.
При прогрессировании наблюдаются следующие признаки.
При наружном осмотре оцениваются неполное моргание, степень лагофтальма, экзофтальм, а также деформации или аномалии положения век. Наличие феномена Белла (поворот глазного яблока вверх при закрытии век) важно для прогноза. У пациентов с сохранным феноменом Белла даже при выраженном неполном смыкании век повреждение роговицы может быть легким.
При лагофтальме вследствие паралича лицевого нерва наблюдаются ипсилатеральные признаки общего паралича мимических мышц: птоз брови, эктропион нижнего века (видимая склера), сглаживание носогубной складки, опущение угла рта. При супрануклеарных поражениях присоединяется контралатеральная гемиплегия, при мостовых поражениях (синдром Фовиля, синдром Мийяра–Гюблера) – паралич отводящего нерва и контралатеральные пирамидные симптомы.
Легкий ночной лагофтальм трудно подтвердить самому пациенту. При неясной нижней точечной поверхностной кератопатии полезно попросить членов семьи снять на смартфон состояние смыкания век ночью. Наблюдение в положении лежа также важно; если точечные дефекты эпителия роговицы, ограниченные нижней частью, сохраняются, следует заподозрить ночной лагофтальм.
Причины ЭК включают все состояния, препятствующие смыканию век. Лагофтальм по причине делится на следующие четыре типа.
Паралитический лагофтальм
Причина – паралич лицевого нерва (VII черепной нерв): Наиболее часта паралич Белла (реактивация вируса простого герпеса). Также возникает после цереброваскулярных нарушений, операций по удалению невриномы слухового нерва, травм. Ослабление сокращения круговой мышцы глаза приводит к птозу и эктропиону нижнего века, птозу брови, опущению угла рта. При супрануклеарных поражениях присоединяется контралатеральная гемиплегия.
Рубцовый лагофтальм
Рубцовая контрактура после травмы или операции: возникает после блефаропластики (сообщается о частоте 47%), ожогов лица, химических ожогов. Рубец противодействует сокращению круговой мышцы глаза.
Механический лагофтальм
Неполное смыкание век из-за экзофтальма: типичным представителем является эндокринная офтальмопатия (болезнь Грейвса). Также возникает при опухолях орбиты, краниосиностозах, высокой миопии. Сочетание с ретракцией верхнего века усугубляет экспозицию.
Физиологический лагофтальм
Неполное смыкание век без органических аномалий: сюда относится неполное смыкание век во время ночного сна. По сообщениям, встречается у 23% общей популяции и является основной причиной утренней глазной боли.
Двигательное ядро лицевого нерва находится в мосту, и в зависимости от места поражения возникают различные неврологические синдромы. Недостаточность круговой мышцы глаза одинакова, но сопутствующие признаки позволяют предположить локализацию поражения.
У тяжелобольных пациентов в ОИТ риск экспозиционной кератопатии более чем в десять раз выше, чем у амбулаторных пациентов. Систематический обзор выявил следующие факторы как значимые риски1).
| Фактор риска | Отношение шансов |
|---|---|
| Лагофтальм | 9,62 |
| Отек конъюнктивы | 3,89 |
| Моргание ≤5 раз/мин | 12,07 |
Искусственная вентиляция легких (ОШ 25,85), седация (ОШ 11,36), низкий балл по шкале GCS и высокий балл по шкале APACHE II также являются значимыми факторами риска1). Седативные препараты и нейромышечные блокаторы нарушают как рефлекс моргания, так и феномен Белла7). Повышение венозного давления из-за вентиляции с положительным давлением вызывает вторичный отек конъюнктивы, усугубляющий лагофтальм. Высокопоточная оксигенотерапия напрямую высушивает поверхность роговицы, а в сочетании с кондиционированным воздухом или низкой влажностью ускоряет испарение слезной пленки.
Диагноз лагофтальма основывается на анамнезе и клинических данных. Специальные исследования не требуются, но важно систематически оценивать закрытие век, чувствительность роговицы и слезную пленку.
Сбор анамнеза: Подробно выясните историю операций (блефаропластика, нейрохирургия, укорочение мышцы, поднимающей верхнее веко), сопутствующие заболевания (заболевания щитовидной железы, диабет, паралич лицевого нерва, миастения гравис, болезнь Паркинсона), принимаемые лекарства (седативные, миорелаксанты), травмы и условия сна. Наличие боли в глазах при пробуждении является сильным признаком ночного лагофтальма.
Оценка закрытия век: Наиболее важно во время осмотра выявить непроизвольное неполное закрытие век. Наблюдайте не только в положении сидя, но и лежа на спине. Запишите ширину остаточной глазной щели (в мм) как при сильном, так и при легком закрытии век. Лагофтальм во сне невозможно обнаружить в кабинете врача; полезно попросить родственников снять на мобильное устройство.
Биомикроскопия и оценка характера окрашивания: Оцените точечную поверхностную кератопатию нижней части роговицы с помощью флуоресцеина 5). Бенгальский розовый и лиссаминовый зеленый также полезны для выявления повреждений эпителия. Ограниченное нижней третью роговицы компартментальное окрашивание является сильным признаком лагофтальма, а отсутствие окрашивания верхней части роговицы имеет диагностическое значение.
6 пунктов для наблюдения: В повседневной практике систематически проверяйте следующее: наличие нитчатого кератита, состояние мейбомиевых желез, степень закрытия и открытия век, объем слезы (BUT, слезный мениск), чувствительность роговицы и движения глаз (особенно положение покоя). Пропуск этих пунктов может привести к упущению причины.
Тест чувствительности роговицы: Оцените с помощью эстезиометра роговицы Кошета-Бонне до закапывания местного анестетика. Значение менее 40 мм указывает на снижение чувствительности. Этот тест необходим для дифференциации нейротрофической кератопатии (вследствие поражения тройничного нерва). При лагофтальме с сохраненной чувствительностью пациент испытывает боль, поэтому клинические симптомы и данные совпадают; при сниженной чувствительности заболевание прогрессирует бессимптомно, что требует более строгой объективной оценки и вмешательства.
Слезные тесты: Измерьте тест Ширмера и время разрыва слезной пленки (BUT). Наличие сопутствующего синдрома сухого глаза влияет на стратегию лечения.
Проверка феномена Белла: Оцените наличие поворота глазного яблока вверх при закрытии век. Если феномен Белла сохранен, даже при выраженном неполном закрытии век экспозиция нижней части роговицы уменьшается.
Визуализация основного заболевания: При паралитическом или механическом лагофтальме проведите внутричерепную и орбитальную визуализацию (МРТ головы, КТ орбиты). Следите, чтобы не пропустить невриному слухового нерва, инсульт и компрессионную оптическую нейропатию (CON) при эндокринной офтальмопатии.
Оценка проводится путем измерения ширины (в мм) остаточной глазной щели при инструкции закрыть глаза. Существуют степени от легкой (1 мм или менее) до тяжелой (несколько мм). Важно проверять как в положении сидя, так и лежа. Кроме того, ночной лагофтальм не может быть обнаружен при осмотре в бодрствующем состоянии, поэтому полезно наблюдение семьи или фотографирование. Если флуоресцеиновое окрашивание выявляет локализованный сегментарный дефект эпителия в нижней части, это является сильным признаком неполного смыкания век.
Принцип лечения заключается в лечении основного заболевания, а до этого проводится поэтапная защита роговицы. От медикаментозной терапии до хирургического вмешательства выбор осуществляется в зависимости от тяжести и прогноза.
Тейпирование является неинвазивным и не покрывается страховкой, но эффективным консервативным методом при легком и среднем лагофтальме. Направление тяги имеет решающее значение, и следующие два метода используются в зависимости от цели.
Ключевой момент — «тянуть нижнее веко вверх-наружу или вверх-внутрь так, чтобы край века плотно прилегал к поверхности глаза». Необходима сила для горизонтального закрытия глазной щели; простое вертикальное тейпирование не передает силу на щель и неэффективно. В последнее время сообщается о тарзорафии с ленточной шиной (tape-splint tarsorrhaphy: TST) как о неинвазивной альтернативе, но рецидивы из-за плохой комплаентности часты 2).
Увлажняющие очки (защитные очки от влаги) поддерживают влажную среду вокруг глаз и уменьшают испарение слез. Они полезны в условиях кондиционирования воздуха и во время сна. Также обеспечивают физическую защиту от ветра и пыли при выходе на улицу.
У пациентов в отделении интенсивной терапии уход за глазами часто упускается из виду, поэтому необходим протокол рутинных вмешательств. Простая глазная повязка (SEB) представляет собой неадгезивное, неинвазивное устройство из хлопковой марли, фиксируемое на липучке, которое легко снимается для закапывания капель или осмотра. В отчетах о случаях описано заживление эпителиальных дефектов в течение 3–6 дней 5). У пациентов под седацией рекомендуется комбинировать инстилляцию искусственных слез каждые несколько часов, применение глазной мази перед сном и надежное закрытие век (с помощью пластыря или SEB).
Тарзоррафия: сшивание верхнего и нижнего века для физического уменьшения обнаженной площади роговицы 7). Используется силиконовая лента для отслойки и нить Dacron 5-0 для сшивания тарзальных пластинок. Концы нити завязываются бантиком и оставляются видимыми на лице для легкого удаления при необходимости. Может быть временной (рассасывающиеся нити) или постоянной (шов после разреза края века). Обеспечивает надежное закрытие век, но при длительном ношении существует риск кожной инфекции. Это устоявшаяся процедура при заболеваниях с поражением поверхности глаза, таких как нейротрофическая кератопатия, лагофтальм и синдром Стивенса-Джонсона.
Инъекция ботулинического токсина: инъекция ботулинического токсина вблизи мышцы, поднимающей верхнее веко, вызывает временный химический птоз, длящийся около 3 месяцев. Применяется для защиты персистирующих дефектов эпителия роговицы.
Имплантация грузика в верхнее веко (метод золотой пластинки): под кожу верхнего века помещается металлический грузик, который за счет силы тяжести способствует пассивному закрытию века. Широко используется при паралитическом лагофтальме вследствие паралича лицевого нерва. Традиционно использовались золотые грузики, но недавние сообщения показывают, что платиновые цепочки более плотные, тонкие, имеют более низкую частоту экструзии и лучшую косметику 7).
Метод латеральной тарзальной полоски: при расслаблении и эктропионе нижнего века укорачивают и рефиксируют латеральную связку нижнего века, чтобы восстановить контакт между роговицей и краем нижнего века. Это стандартная процедура при паралитическом и инволюционном эктропионе, а также способствует сохранению слезной пленки.
Удлинение или рассечение мышцы, поднимающей веко: выполняется при лагофтальме вследствие ретракции верхнего века. Показания включают случаи ретракции при эндокринной офтальмопатии и гиперкоррекцию после операции по поводу птоза. Верхнее веко опускается, чтобы обеспечить возможность закрытия.
Метод Кунта-Шимановского и медиальная кантопластика: могут быть выбраны пластическими хирургами в легких случаях.
Трансплантация височной мышцы: динамическая реконструкция путем пересадки мышцы при тяжелом параличе лицевого нерва. Цель – долгосрочное восстановление функции закрытия века.
Липофилинг верхнего века (аутологичная инъекция жира) : Как новая методика при одностороннем параличе лица, сообщается об инъекции аутологичного жира в верхнее веко для создания веса и помощи в закрытии глаза. По сравнению с имплантацией грузиков, риск миграции ниже, а косметический результат лучше7).
Склеральные контактные линзы : При хроническом лагофтальме, устойчивом к традиционному лечению, они покрывают и защищают роговицу резервуаром слезы7). Сообщается, что даже у пациентов, потерявших веки из-за тяжелого химического ожога, использование склеральных линз позволило достичь остроты зрения 20/20 и исчезновения эрозии эпителия4). Они также полезны для защиты трансплантата после кератопластики при хроническом лагофтальме; описан случай достижения корригированной остроты зрения 1,0 с мини-склеральными линзами3). PROSE (Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem) является типичным устройством.
Примерно у каждого третьего пациента в отделении интенсивной терапии развивается экспозиционная кератопатия. При седации или искусственной вентиляции легких рефлекс моргания подавлен, поэтому необходимы регулярная оценка глаз и увлажняющий уход. Рекомендуется уточнить у лечащего врача или медсестры частоту проведения увлажняющего ухода с использованием искусственных слез или глазной мази, а также частоту проверки состояния закрытия век.
Патофизиология экспозиционной кератопатии представляет собой каскадный процесс, включающий нарушение механизма закрытия век, разрушение слезной пленки и повреждение эпителия роговицы.
Нормальные движения век контролируются тремя мышцами и тремя нервными системами.
Ядро лицевого нерва, иннервирующего круговую мышцу глаза, находится в мосту. Поэтому при поражениях ствола мозга на уровне моста (синдром Фовиля, синдром Мийяра-Гюблера) к невозможности закрытия века присоединяются паралич отводящего нерва и пирамидные симптомы. На периферии лицевой нерв имеет длинный извитой путь, поэтому он легко поражается при вирусных инфекциях (паралич Белла), травмах, опухолях и операциях (удаление невриномы слухового нерва).
Слезная пленка состоит из трех слоев: липидного (из мейбомиевых желез), водного (из главной и добавочных слезных желез) и муцинового (из бокаловидных клеток конъюнктивы и эпителиальных клеток). Липидный слой предотвращает испарение слезы, водный слой обеспечивает питание, подачу кислорода и антибактериальную защиту, а муциновый слой поддерживает прилипание слезы к роговичному эпителию.
Для нормального распределения слезы необходимы рефлекс моргания, соответствующая частота моргания и полное закрытие век во время сна и моргания 7). Неполное закрытие век фундаментально разрушает эту систему.
Когда обнажение роговицы приводит к локальному разрыву слезной пленки, возникает следующая цепь событий:
Повреждение концентрируется в нижней части роговицы, потому что при открытых веках нижняя роговица наиболее обнажена, а у пациентов без феномена Белла нижняя часть остается обнаженной даже при попытке закрыть веки.
Когда паралич лицевого нерва сочетается с поражением тройничного нерва, из-за снижения чувствительности боль не ощущается, и состояние становится более тяжелым. После нейрохирургических операций, таких как удаление невриномы слухового нерва или декомпрессия тройничного нерва, могут быть повреждены как лицевой, так и тройничный нервы, что приводит к обнажению из-за неполного закрытия век и замедлению заживления ран из-за снижения чувствительности роговицы. В этом случае речь идет о рефрактерном случае, сочетающем патологию нейротрофической кератопатии.
У пациентов в отделении интенсивной терапии (ОИТ) одновременно действуют несколько механизмов 1). Седативные средства и нейромышечные блокаторы расслабляют круговую мышцу глаза, вызывая лагофтальм. Одновременно нарушаются рефлекс моргания и феномен Белла. Искусственная вентиляция легких с положительным давлением препятствует венозному оттоку и вызывает отек конъюнктивы. Высокопоточная оксигенотерапия напрямую высушивает поверхность роговицы. Сочетание этих факторов объясняет высокую распространенность экспозиционной кератопатии (ЭК) у пациентов ОИТ 1). Кроме того, из-за снижения уровня бодрствования субъективные симптомы отсутствуют, поэтому отклонения можно обнаружить только объективно.
Крупный мета-анализ подтвердил высокую распространенность экспозиционной кератопатии (ЭК) у пациентов ОИТ (34%) 1), что подчеркивает важность разработки протоколов ухода за глазами. Факторами риска были определены использование искусственной вентиляции легких (ОШ 25,85) и седация (ОШ 11,36) 1). Стандартизация профилактических вмешательств для пациентов высокого риска является будущей задачей. На международном уровне предпринимаются шаги по включению сроков офтальмологической оценки и частоты применения искусственных слез в руководства по сестринскому уходу.
Сообщается о неинвазивных устройствах для защиты глаз, таких как Simple Eye Band (SEB) 5). По сравнению с традиционным тейпированием или хирургической тарзорафией, они имеют преимущество: отсутствие повреждения кожи из-за клеящего вещества, а также облегчение повторных закапываний глазных капель и осмотров. Новое поколение ночных герметиков для век, таких как SleepTite / SleepRite, также внедряется в клиническую практику.
В качестве новой хирургической методики, альтернативной традиционной имплантации золотой пластинки, сообщается об инъекции аутологичного жира в верхнее веко для облегчения закрытия глаза 7). В исследовании пациентов с односторонним параличом лицевого нерва было достигнуто немедленное улучшение дискомфорта роговицы и хорошие косметические и функциональные результаты, с преимуществом в виде избежания рисков миграции и экструзии, характерных для имплантации грузиков.
Склеральные контактные линзы рассматриваются как многообещающее лечение хронического лагофтальма, резистентного к традиционной терапии, позволяющее одновременно защитить роговицу и улучшить зрение 3)4). Продолжается расширение показаний и накопление долгосрочных результатов, включая устройство PROSE (Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem) 7).
Для тиреоидной офтальмопатии, основной причины механического лагофтальма, в Европе и США одобрен анти-IGF-1R антитело тепротумумаб (teprotumumab). Он улучшает экзофтальм, диплопию и зрительные функции, а также уменьшает недостаток слезной жидкости и поражения поверхности глаза 7). Контроль основного заболевания уменьшает сам лагофтальм, что важно и с точки зрения профилактики экспозиционной кератопатии (ЭК). В случаях выраженного ретракции века или лагофтальма верхнего века (lid lag) рассматривается поэтапное сочетание орбитальной декомпрессии, удлинения века и латеральной тарзорафии для уменьшения площади обнаженной роговицы.
