पेंटोसन पॉलीसल्फेट मैकुलोपैथी (PPM) इंटरस्टीशियल सिस्टिटिस (IC) की दवा पेंटोसन पॉलीसल्फेट सोडियम (PPS) के लंबे समय तक उपयोग से होने वाली एक प्रगतिशील पिगमेंटरी मैकुलोपैथी है। इसकी पहली रिपोर्ट 2018 में Pearce एट अल. द्वारा की गई थी।
PPS एक अर्ध-सिंथेटिक हेपरिन-जैसा ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन (GAG) यौगिक है, जो अमेरिका में Elmiron नाम से बेचा जाता है। IC से पीड़ित लगभग 10 लाख से अधिक लोग इसे लंबे समय तक लेते हैं1)। मानक खुराक 200 मिलीग्राम/दिन (दिन में 2-3 बार विभाजित) है।
संचयी खुराक और प्रसार के बीच संबंध के बारे में, एक बड़े विश्लेषण में निम्नलिखित बताया गया है1)।
| संचयी खुराक | प्रसार |
|---|---|
| 500-999 ग्राम | 12.7% |
| 1000-1500 ग्राम | 30% |
| 1500 ग्राम से अधिक | 41.7% |
औसत उपचार अवधि 15.0 ± 5.7 वर्ष और औसत संचयी खुराक 1824 ± 1042 ग्राम बताई गई है 1)। प्रारंभिक दृष्टि की मध्यिका 20/25 (दशमलव में 0.8 के बराबर) है, और कई मामलों में निदान के समय पहले से ही दृष्टि हानि मौजूद होती है 1)।
PPS एक अर्ध-सिंथेटिक ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन यौगिक है जो इंटरस्टीशियल सिस्टिटिस के पुराने दर्द और मूत्राशय की असुविधा को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है। अमेरिका में, इसका व्यापक रूप से Elmiron ब्रांड नाम से उपयोग किया जाता है, और मानक खुराक 200 मिलीग्राम/दिन है, जिसे अक्सर लंबे समय तक जारी रखा जाता है।
प्रारंभ में यह अक्सर लक्षणहीन होता है और जांच के दौरान संयोगवश पाया जा सकता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, निम्नलिखित व्यक्तिपरक लक्षण प्रकट होते हैं।
PPM के विशिष्ट इमेजिंग निष्कर्ष कई मोडैलिटीज में देखे जाते हैं।
FAF निष्कर्ष
सघन धब्बेदार पैटर्न : मैक्युला में सघन रूप से मिश्रित हाइपरफ्लोरेसेंस और हाइपोफ्लोरेसेंस के धब्बे दिखाई देते हैं। यह PPM का अत्यधिक विशिष्ट लक्षण है।
पैपिला के चारों ओर हेलो : ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर एक हाइपोफ्लोरेसेंट बैंड बनता है। वंशानुगत मैक्यूलर रोगों से अंतर करने में उपयोगी।
छद्मपादीय विस्तार : समय के साथ घाव का किनारा अनियमित रूप से फैलता है। यह रोग गतिविधि का सूचक है1)।
OCT/OCTA निष्कर्ष
RPE गांठ : रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) स्तर पर उच्च-परावर्तन गांठदार परिवर्तन। नीचे की कोरॉइड पर छाया डालता है।
बाहरी रेटिनल ट्यूब्यूल (ORCs) : फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड और RPE के बीच बनने वाली ट्यूबलर संरचनाएं1)।
कोरियोकैपिलारिस प्रवाह की कमी : OCTA में कोरियोकैपिलारिस के रक्त प्रवाह में कमी का पता चलता है। यह अन्य इमेजिंग असामान्यताओं से पहले प्रकट होने वाला सबसे प्रारंभिक मार्कर हो सकता है1)2)।
टाइप 3 MNV (कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन) का सह-अस्तित्व : PPM रोगियों में टाइप 3 MNV के विकास की पहली बार रिपोर्ट की गई है2)। OCTA में हाइपररिफ्लेक्टिव फोकस (HRF) को बाहरी न्यूक्लियर लेयर (ONL) से आंतरिक न्यूक्लियर लेयर (INL) की ओर बढ़ते हुए देखा गया, जिसके बाद प्रवाह संकेत दिखाई दिया2)।
मल्टीफोकल इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (mfERG) : मैक्युला की कार्यात्मक हानि का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन करता है। घावों की सीमा के अनुरूप आयाम में कमी देखी जाती है1)।
PPM का एकमात्र कारण PPS का दीर्घकालिक सेवन है। खुराक पर निर्भर विषाक्तता का संकेत मिलता है, और संचयी खुराक सबसे बड़ा जोखिम कारक है।
PPM के निदान के लिए कई मोडैलिटीज को मिलाकर इमेजिंग मूल्यांकन महत्वपूर्ण है। मैक्युला सोसाइटी ने एक स्क्रीनिंग प्रोटोकॉल प्रकाशित किया है और फंडस फोटोग्राफी, FAF, SD-OCT और मल्टीफोकल इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी द्वारा मूल्यांकन की सिफारिश की है1)।
प्रत्येक जांच की स्थिति नीचे दी गई है।
| जांच | मुख्य निष्कर्ष | स्थिति |
|---|---|---|
| FAF | सघन धब्बेदार पैटर्न | सबसे नैदानिक |
| SD-OCT | RPE गांठ और बाहरी परत लुमेन | संरचनात्मक मूल्यांकन |
| OCTA | कोरियोकैपिलारिस दोष | सबसे प्रारंभिक मार्कर |
निम्नलिखित रोगों से विभेदन आवश्यक है।
PPS लेने के विस्तृत इतिहास (अवधि, दैनिक खुराक, संचयी खुराक का अनुमान) का सटीक निदान के लिए होना आवश्यक है।
वर्तमान में PPM का कोई कारणात्मक उपचार नहीं है1)। उपचार का मुख्य आधार PPS को बंद करना या धीरे-धीरे कम करना और जटिलताओं का रोगसूचक उपचार है।
टाइप 3 MNV से जटिल मामलों में एंटी-VEGF दवा का प्रशासन प्रभावी है2)।
Bousquet एट अल. ने 72 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसने PPS को 11 वर्षों तक (कुल 1205 ग्राम) लेने के बाद बंद करने के 1 वर्ष बाद टाइप 3 MNV विकसित किया। एफ्लिबरसेप्ट के दो इंट्राविट्रियल इंजेक्शन दिए गए। दृश्य तीक्ष्णता 20/60 से 20/30 में सुधर गई और MNV के संकुचन की पुष्टि हुई2)।
PPM घाव अपरिवर्तनीय हैं, और दवा बंद करने के बाद भी प्रगति के मामले सामने आए हैं1)2)। शीघ्र पता लगाने और बंद करने से प्रगति धीमी हो सकती है, इसलिए नियमित जांच और शीघ्र हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।
PPM का सटीक रोगजनन काफी हद तक अज्ञात है, लेकिन PPS की GAG-समान संरचना से जुड़े कई तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं।
GAG समान संरचना द्वारा फोटोरिसेप्टर अंतराल मैट्रिक्स का विघटन : PPS में सल्फेटेड GAG के समान संरचना होती है, जो रेटिना के बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स में जमा होकर इसे बाधित करती है। फोटोरिसेप्टर बाह्य खंडों के रखरखाव के लिए आवश्यक फोटोरिसेप्टर अंतराल मैट्रिक्स (IPM) क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिससे फोटोरिसेप्टर अध:पतन होता है1)।
FGF (फाइब्रोब्लास्ट वृद्धि कारक) का अवरोध : PPS हेपरिन-बाइंडिंग वृद्धि कारक FGF से जुड़कर उसे बाधित कर सकता है, जिससे RPE और कोरॉइडल केशिका प्लेट के कोशिका रखरखाव के लिए आवश्यक सिग्नलिंग बाधित हो सकती है1)।
कोरॉइडल केशिका प्लेट की क्षति : PPS कोरॉइडल केशिका प्लेट के छिड़काव को बाधित करता है, जिससे RPE और फोटोरिसेप्टर को पोषक तत्वों और ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है। OCTA में देखा गया प्रवाह घाटा इस कोरॉइडल सूक्ष्म संचार विकार को दर्शाता है1)2)।
टाइप 3 MNV उत्पत्ति तंत्र : अनुमान है कि PPS द्वारा क्षतिग्रस्त RPE स्थानीय रूप से प्रतिपूरक कार्य खो देता है, जिससे गहरे रेटिना केशिका जाल से आंतरिक नव संवहन (टाइप 3 MNV) प्रेरित होता है। OCTA में HRF का ONL से INL की ओर बढ़ना और फिर प्रवाह संकेत का प्रकट होना, नव संवहन वृद्धि प्रक्रिया का संकेत देता है2)।
पिंटो एएम एट अल. ने 13 वर्षों के दीर्घकालिक अनुवर्तन में पहली बार FAF में स्यूडोपोडियल पैटर्न (pseudopodial pattern) की निरंतर प्रगति दर्ज की1)। दृष्टि 13 वर्षों में 20/25 से घटकर 20/100 हो गई, और PPS बंद करने के बाद भी घाव बने रहने और बढ़ने की पुष्टि हुई।
OCTA द्वारा कोरियोकैपिलारिस प्लेट के फ्लो डेफिसिट (flow deficit) का मात्रात्मक मापन प्रारंभिक निदान मार्कर के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है।
Bousquet एट अल. ने टाइप 3 MNV के विकास से पहले कोरियोकैपिलारिस में प्रवाह की कमी दर्ज की, यह दर्शाते हुए कि OCTA संरचनात्मक परिवर्तनों का सबसे प्रारंभिक मार्कर हो सकता है 2)। इससे MNV की प्रगति का पूर्वानुमान लगाना संभव हो सकता है।
मैक्युला सोसाइटी ने 2019 में स्क्रीनिंग दिशानिर्देश तैयार किए 1)। OCT मात्रा निर्धारण और इमेज विश्लेषण AI के अनुप्रयोग जैसी अधिक सटीक स्क्रीनिंग विधियों पर अनुसंधान जारी है।
