रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर एक जन्मजात असामान्यता है जिसमें रेटिना के तंत्रिका फाइबर, जो सामान्यतः अनमाइलिनेटेड होते हैं, माइलिन आवरण से ढक जाते हैं। इसकी व्यापकता लगभग 0.3-1% मानी जाती है।
• अक्सर फंडस जांच में ऑप्टिक डिस्क से सटे ब्रश जैसे सफेद धुंधलेपन के रूप में संयोगवश पाया जाता है।
• अधिकांश मामलों में यह सीमित और लक्षणहीन होता है, जिसमें उपचार की आवश्यकता नहीं होती।
• दुर्लभ मामलों में व्यापक होने पर यह दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न कर सकता है, तथा उच्च निकट दृष्टि या एम्ब्लियोपिया (स्ट्रैट्समा सिंड्रोम) से जुड़ सकता है।
• यह एक गैर-प्रगतिशील जन्मजात असामान्यता है, लेकिन एम्ब्लियोपिया के साथ जुड़े होने पर उपचार की प्रभावशीलता सीमित होती है।

1. रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर क्या है?

रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर एक जन्मजात असामान्यता है जिसमें रेटिना के भीतर ऑप्टिक तंत्रिका फाइबर, जो सामान्यतः अनमाइलिनेटेड होते हैं, में सीमित रूप से माइलिन आवरण बन जाता है। इसका पहली बार वर्णन 1855 में वॉन जैगर द्वारा किया गया था। इसकी व्यापकता लगभग 0.3 से 1% मानी जाती है।

सामान्य माइलिनीकरण और इस रोग की उत्पत्ति

सामान्यतः, ऑप्टिक तंत्रिका फाइबर केवल ऑप्टिक तंत्रिका के लैमिना क्रिब्रोसा के पीछे ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा माइलिनीकृत होते हैं। लैमिना क्रिब्रोसा के आगे, अर्थात ऑप्टिक डिस्क से रेटिना तक के भाग में तंत्रिका फाइबर अनमाइलिनेटेड रहते हैं।

सामान्य माइलिनीकरण गर्भावस्था के लगभग पाँचवें महीने में पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी से ऑप्टिक तंत्रिका की ओर शुरू होता है, और पैपिलरी लैमिना क्रिब्रोसा तक पहुँचकर रुक जाता है। लैमिना क्रिब्रोसा एक भौतिक अवरोध के रूप में कार्य करता है जो ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स को रेटिना में प्रवेश करने से रोकता है।

यह रोग तब होता है जब ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स क्रिब्रीफॉर्म प्लेट को पार करके रेटिना में प्रवेश करते हैं और स्थानीय रूप से तंत्रिका तंतुओं को माइलिनेट करते हैं। प्रवेश के कारण के रूप में क्रिब्रीफॉर्म प्लेट की संरचनात्मक असामान्यता या विकास के समय में विचलन के सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं, लेकिन विवरण अज्ञात है।

वर्गीकरण

रूपात्मक रूप से तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है।

वर्गीकरण	आवृत्ति	फंडस निष्कर्ष	लक्षण
सीमित (पैपिला-सन्निकट प्रकार)	सबसे सामान्य	पैपिला से पंखे के आकार में फैली सफेद धुंधलापन	सामान्यतः लक्षणहीन
पृथक	दुर्लभ	ऑप्टिक डिस्क से दूर स्थित सफेद धुंधलापन	आमतौर पर कोई लक्षण नहीं
व्यापक प्रकार	दुर्लभ	व्यापक सफेद धुंधलापन	दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष

Q क्या रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर का उपचार आवश्यक है?

A

अधिकांश मामले सीमित और लक्षणहीन होते हैं, इसलिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती। व्यापक प्रकार में एम्ब्लियोपिया होने पर ऑक्लूजन थेरेपी जैसे उपाय किए जा सकते हैं, लेकिन प्रभाव सीमित होता है। नियमित नेत्र जांच से जटिलताओं (उच्च मायोपिया, एम्ब्लियोपिया, रेटिनल वैस्कुलर असामान्यताएं) की उपस्थिति की पुष्टि करना महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर का फंडस फोटोग्राफ। ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर सफेद पंख जैसे घाव फैले हुए हैं।

Sevik MO, et al. Straatsma Syndrome: Should Visual Prognostic Factors Be Taken into Account? A Case Report. Turk J Ophthalmol. 2021. Figure 1. PMCID: PMC8715659. License: CC BY.

फंडस तस्वीर में, ऑप्टिक डिस्क से निकलने वाले सफेद, पंख जैसे घाव रेटिना तंत्रिका फाइबर परत के साथ फैले हुए हैं। यह रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर की विशिष्ट नैदानिक उपस्थिति दर्शाने वाली छवि है।

व्यक्तिपरक लक्षण

अधिकांश मामले सीमित और छोटे क्षेत्र के होते हैं, इसलिए वे लक्षणहीन होते हैं। फंडस जांच के दौरान अक्सर संयोगवश इनका पता चलता है। व्यापक प्रकार में दृश्य हानि और दृश्य क्षेत्र दोष हो सकते हैं।

फंडस निष्कर्ष

विशिष्ट निष्कर्ष रेटिना तंत्रिका तंतुओं के साथ ब्रश जैसी (पंखदार किनारे वाली) सफेद अपारदर्शिता है। किनारे पंखों की तरह अनियमित होते हैं और तंत्रिका तंतु बंडलों के मार्ग से मेल खाते हैं।

• पैपिला-सन्निकट प्रकार (सबसे सामान्य): ऑप्टिक डिस्क से पंखे के आकार में फैलने वाली सफेद अपारदर्शिता। डिस्क के केंद्र से रेडियल रूप से चलने वाले तंत्रिका तंतुओं के साथ
• पृथक प्रकार: डिस्क से दूर एक पृथक स्थान पर मौजूद। आसपास की सीमा पंखदार होती है
• व्यापक प्रकार: व्यापक सफेद अपारदर्शिता जो दृष्टि और दृश्य क्षेत्र को प्रभावित करती है

विभिन्न इमेजिंग निष्कर्ष

• इन्फ्रारेड फंडस फोटोग्राफी / रेड-फ्री फंडस फोटोग्राफी: माइलिन में लिपिड की अधिकता के कारण यह सफेद दिखाई देता है
• ऑटोफ्लोरेसेंस फंडस फोटोग्राफी (FAF): सामान्य ऑटोफ्लोरेसेंस अवरुद्ध होने के कारण हाइपोफ्लोरेसेंस दिखाई देता है
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA): पृष्ठभूमि फ्लोरेसेंस को अवरुद्ध करता है, और घावों में कोई फ्लोरेसिन रिसाव नहीं होता (सॉफ्ट एक्सयूडेट्स के विपरीत, कोई फ्लोरेसिन रिसाव नहीं)
• OCT: रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) की मोटाई माइलिनेटेड क्षेत्र के अनुरूप असामान्य रूप से उच्च दिखाई देती है

सहवर्ती निष्कर्ष

व्यापक प्रकार में निम्नलिखित सहवर्ती निष्कर्ष देखे जा सकते हैं।

• उच्च निकट दृष्टि: कभी-कभी अक्षीय लंबाई में वृद्धि के साथ हो सकता है
• एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख): माइलिन शीथ द्वारा प्रकाश अवरोधन विकासात्मक अवधि के दौरान दृश्य इनपुट को सीमित करता है, जो फॉर्म विज़न डिप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया के समान तंत्र द्वारा उत्पन्न होता है।
• रेटिनल संवहनी असामान्यताएं: धमनियों और शिराओं के असामान्य मार्ग या अनियमितता के साथ हो सकता है।

स्ट्रैट्समा सिंड्रोम

माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर + उच्च मायोपिया + एम्ब्लियोपिया के त्रय द्वारा विशेषता सिंड्रोम को स्ट्रैट्समा सिंड्रोम (या व्यापक माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर सिंड्रोम) कहा जाता है। यह व्यापक प्रकार में देखी जाने वाली अवधारणा है और दृश्य कार्य पर इसका महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। यह एक दुर्लभ स्थिति है।

व्यापक प्रकार के माइलिनेटेड तंत्रिका तंतुओं वाले बच्चों में, एम्ब्लियोपिया का शीघ्र पता लगाना और उपचार एक महत्वपूर्ण मुद्दा है। हालांकि, एम्ब्लियोपिया उपचार की प्रभावशीलता सीमित है, और अंतिम दृष्टि पूर्वानुमान अक्सर खराब होता है। उच्च मायोपिया के लिए, अपवर्तक सुधार किया जाता है, लेकिन यदि अक्षीय मायोपिया की प्रगति होती है, तो मायोपिक जटिलताओं के जोखिम पर ध्यान देते हुए अनुवर्ती कार्रवाई की जानी चाहिए।

3. कारण और जोखिम कारक

जन्मजात असामान्यता के रूप में स्थिति

रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका तंतु एक जन्मजात विकासात्मक असामान्यता है और अधिग्रहित कारणों से उत्पन्न नहीं होती है। कोई विशिष्ट जोखिम कारक ज्ञात नहीं हैं। आनुवंशिकता के संबंध में, पारिवारिक रिपोर्टें छिटपुट रूप से देखी जाती हैं, लेकिन यह दुर्लभ है, और वंशानुक्रम पैटर्न स्थापित नहीं है।

कभी-कभी वंशानुगत सिंड्रोम (GAPO सिंड्रोम, ऑलब्राइट वंशानुगत अस्थि डिस्ट्रोफी, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 आदि) से संबंध बताया गया है, लेकिन अधिकांश मामले बिना किसी सिंड्रोम के छिटपुट होते हैं। अधिग्रहित माइलिनेटेड तंत्रिका तंतु अत्यंत दुर्लभ हैं, और कुंद आघात, ऑप्टिक डिस्क ड्रूसन, ऑप्टिक न्यूरिटिस के बाद आदि से संबंध बताया गया है।

उत्पत्ति तंत्र

यह तब होता है जब गर्भावस्था के पांचवें महीने के आसपास पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी से शुरू होने वाला ऑप्टिक तंत्रिका का माइलिनीकरण, क्रिब्रीफॉर्म प्लेट पर रुकने के बजाय रेटिना में फैल जाता है। ऐसा माना जाता है कि यह तब होता है जब क्रिब्रीफॉर्म प्लेट का भौतिक अवरोध कार्य किसी कारण से बाधित हो जाता है, या माइलिनीकरण की शुरुआत जल्दी हो जाती है।

दृष्टि कार्य पर माइलिनीकरण का प्रभाव माइलिन म्यान की सफेद अपारदर्शिता के कारण प्रकाश संचरण में बाधा है। माइलिन म्यान प्रकाश के संचरण को रोकता है और सापेक्ष स्कोटोमा बनाता है। व्यापक प्रकार में यह दृश्य तीक्ष्णता में कमी और दृश्य क्षेत्र दोष का कारण बनता है। एम्ब्लियोपिया का तंत्र माइलिन द्वारा प्रकाश अवरोधन के कारण विकासात्मक अवधि के दौरान दृश्य इनपुट को सीमित करने वाली फॉर्म विज़न डेप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया के समान स्थिति माना जाता है।

4. निदान और जांच के तरीके

नैदानिक निदान

विशिष्ट फंडस निष्कर्षों के आधार पर निदान किया जाता है। तंत्रिका तंतुओं के साथ ब्रश जैसी सफेद अपारदर्शिता विशिष्ट होती है, और किनारों का पंख जैसा होना विभेदन का महत्वपूर्ण बिंदु है। निदान के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की अक्सर आवश्यकता नहीं होती, लेकिन व्यापक प्रकार में विभेदक निदान को बाहर करने के लिए इमेजिंग और दृश्य क्षेत्र परीक्षण किए जाते हैं।

विभेदक निदान

निष्कर्ष	रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर	सॉफ्ट एक्सयूडेट
प्रतिबिंब	मजबूत (ब्रश जैसा, चमकदार)	कमजोर (रुई के फाहे जैसा)
एडिमा	अनुपस्थित (सपाट)	उपस्थित (उभरा हुआ)
रेटिना वाहिकाओं से संबंध	मोटी वाहिकाएं ढकी हुई	ढकी नहीं
FA निष्कर्ष	केवल पृष्ठभूमि फ्लोरोसेंट ब्लॉक, कोई रिसाव नहीं	इस्केमिक परिवर्तन, रिसाव के साथ
स्थान	तंत्रिका तंतु मार्ग के अनुरूप	रक्त वाहिका मार्ग के आसपास

अन्य विभेदक निदान की आवश्यकता वाले रोगों में बच्चों में सफेद फंडस घावों में रेटिनोब्लास्टोमा (ट्यूमरयुक्त, उभरा हुआ, कैल्सीफिकेशन के साथ) और एस्ट्रोसाइटोमा (ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से जुड़ी सफेद रेटिनल गांठें) शामिल हैं।

जांच

• फंडस जांच (प्रत्यक्ष/अप्रत्यक्ष नेत्रदर्शी): विशिष्ट सफेद अपारदर्शिता की पुष्टि
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी: फ्लोरेसिन रिसाव की उपस्थिति की जांच (सॉफ्ट एक्सयूडेट से विभेदन)
• स्वतः प्रतिदीप्ति इमेजिंग: कम प्रतिदीप्ति पैटर्न की पुष्टि
• अवरक्त प्रकाश इमेजिंग / रेड-फ्री इमेजिंग: सफेद अपारदर्शिता के कंट्रास्ट का मूल्यांकन
• OCT: RNFL मोटाई में असामान्य उच्च मान की पुष्टि (माइलिनेटेड क्षेत्र के अनुरूप)
• दृश्य क्षेत्र परीक्षण: व्यापक प्रकार के लिए उपयुक्त। संबंधित स्कोटोमा का मूल्यांकन

Q सफेद रेटिना घाव बताया गया है, लेकिन रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर के अलावा और क्या संभावनाएं हैं?

A

सॉफ्ट एक्सयूडेट (तंत्रिका फाइबर के साथ नहीं चलता, फ्लोरेसिन लीक होता है), रेटिनोब्लास्टोमा (बच्चों में, ट्यूमर जैसा, कैल्सीफिकेशन के साथ), एस्ट्रोसाइटोमा (ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से जुड़ा सफेद रेटिनल नोड्यूल) आदि का विभेदक निदान आवश्यक है। माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर अत्यधिक परावर्तक और चपटे होते हैं, और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में फ्लोरेसिन लीक नहीं होता, यह विभेदन का मुख्य बिंदु है।

5. मानक उपचार विधि

सिद्धांत: उपचार की आवश्यकता नहीं

अधिकांश मामले स्थानीय और लक्षणहीन होते हैं, इसलिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती। केवल निगरानी पर्याप्त है, और नियमित नेत्र जांच से जटिलताओं की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है। रोगी और अभिभावकों को यह समझाना कि यह एक गैर-प्रगतिशील जन्मजात असामान्यता है, और अनावश्यक चिंता न देना भी एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय दृष्टिकोण है।

निगरानी के मानदंड

नियमित फंडस जांच द्वारा घाव में परिवर्तन दर्ज किए जाते हैं। आमतौर पर आकार या सीमा में वृद्धि नहीं देखी जाती, लेकिन यदि पिछले रिकॉर्ड की तुलना में घाव सिकुड़ या गायब हो जाता है, तो ऑप्टिक तंत्रिका क्षति की संभावना पर विचार करते हुए विस्तृत जांच की जाती है। बच्चों में एम्ब्लियोपिया के जोखिम का आकलन करने के लिए नियमित रूप से दृश्य तीक्ष्णता माप और अपवर्तन परीक्षण किए जाते हैं।

जटिलताओं का प्रबंधन

• एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख): कभी-कभी ऑक्लूजन थेरेपी (स्वस्थ आँख पर पैच) जैसे एम्ब्लियोपिया उपचार का प्रयास किया जा सकता है। हालांकि, इसे लगभग अप्रभावी माना जाता है, और उपचार शुरू करने के निर्णय में सावधानी बरतनी चाहिए।
• उच्च निकटदृष्टिता (हाई मायोपिया): उचित अपवर्तक सुधार (चश्मा या कॉन्टैक्ट लेंस) किया जाता है। यदि एनिसोमेट्रोपिया गंभीर है, तो कॉन्टैक्ट लेंस अधिक लाभदायक हो सकते हैं।
• रेटिनल संवहनी असामान्यताएँ: संबंधित संवहनी असामान्यता के प्रकार के अनुसार प्रबंधन। यदि नव संवहनीकरण या विट्रियस रक्तस्राव होता है, तो कभी-कभी लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन किया जाता है।
• स्ट्रैबिस्मस (भेंगापन): संबंधित स्ट्रैबिस्मस का प्रबंधन सामान्य प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है।

रोगी और अभिभावकों को समझाने के बिंदु

रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर एक जन्मजात असामान्यता है और इसकी स्थिति बढ़ती नहीं है। अधिकांश मामलों में यह दृष्टि को प्रभावित नहीं करता और उपचार की आवश्यकता नहीं होती। नियमित नेत्र जांच से जटिलताओं (उच्च निकट दृष्टि, एम्ब्लियोपिया) की उपस्थिति की पुष्टि करना महत्वपूर्ण है। यदि संयोगवश पाया जाए तो अत्यधिक चिंता करने की आवश्यकता नहीं है, लेकिन बच्चों में एम्ब्लियोपिया की उपस्थिति का नियमित मूल्यांकन करने की सलाह दी जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

सामान्य ऑप्टिक तंत्रिका माइलिनेशन प्रक्रिया

सामान्य ऑप्टिक तंत्रिका माइलिनीकरण गर्भावस्था के पांचवें महीने के आसपास पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी से शुरू होता है। माइलिनीकरण पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी, ऑप्टिक रेडिएशन, ऑप्टिक काइआज़्म, ऑप्टिक तंत्रिका और क्रिब्रीफॉर्म प्लेट के क्रम में आगे बढ़ता है, और क्रिब्रीफॉर्म प्लेट तक पहुंचने पर रुक जाता है। क्रिब्रीफॉर्म प्लेट एक भौतिक अवरोध के रूप में कार्य करती है जो ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स को रेटिना में प्रवेश करने से रोकती है, इसलिए सामान्यतः रेटिना के भीतर तंत्रिका तंतु अनमाइलिनेटेड रहते हैं।

इस रोग की उत्पत्ति का तंत्र

ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स के ऑप्टिक डिस्क की क्रिब्रीफॉर्म प्लेट को पार करके रेटिना में प्रवेश करने और रेटिना के तंत्रिका तंतुओं को स्थानीय रूप से माइलिनेट करने से यह रोग उत्पन्न होता है। स्थानीय प्रवेश का कारण अज्ञात है, और निम्नलिखित सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं।

• क्रिब्रीफॉर्म प्लेट संरचनात्मक असामान्यता सिद्धांत: क्रिब्रीफॉर्म प्लेट में आंशिक दोष या संरचनात्मक असामान्यता होती है, जो ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स के प्रवेश की अनुमति देती है।
• माइलिनेशन के समय में अंतर का सिद्धांत: माइलिनेशन की शुरुआत सामान्य से पहले होती है, और क्रिब्रीफॉर्म प्लेट के बनने से पहले ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स रेटिना में प्रवेश कर जाते हैं।

दृश्य कार्य पर प्रभाव

माइलिन सफेद और अपारदर्शी होता है, जो प्रकाश के संचरण में बाधा डालता है। सीमित माइलिनेटेड तंत्रिका तंतु छोटे सापेक्ष स्कोटोमा बनाते हैं, लेकिन मस्तिष्क की प्लास्टिसिटी के कारण अक्सर व्यक्तिपरक लक्षण कम होते हैं। व्यापक प्रकार में, यह दृश्य तीक्ष्णता में कमी और दृश्य क्षेत्र दोष का कारण बनता है। एम्ब्लियोपिया फॉर्म डेप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया के समान तंत्र से उत्पन्न होता है, जहां विकास के दौरान माइलिनेशन प्रकाश के संचरण को बाधित करके दृश्य इनपुट को सीमित करता है। एम्ब्लियोपिया उपचार की सीमित प्रभावशीलता इस फॉर्म डेप्रिवेशन की गंभीरता को इंगित करती है।

OCT में सावधानियां

OCT मूल्यांकन में, माइलिनेटेड क्षेत्र में RNFL मोटाई असामान्य रूप से बढ़ी हुई होती है, जो ग्लूकोमा के निदान में RNFL मोटाई के अतिमूल्यांकन (सेगमेंटेशन त्रुटि) का कारण बन सकती है। माइलिनेटेड तंत्रिका तंतुओं वाली आंखों में, ग्लूकोमा के कारण होने वाला वास्तविक RNFL पतलापन छिप सकता है, इसलिए OCT परिणामों की व्याख्या में विशेष सावधानी आवश्यक है। दृश्य क्षेत्र परीक्षण और अंतर्नेत्र दबाव माप जैसे अन्य परीक्षण निष्कर्षों को मिलाकर समग्र रूप से निर्णय लेना चाहिए।

पूर्वानुमान और रोग का कोर्स

यह रोग एक गैर-प्रगतिशील जन्मजात असामान्यता है, और आमतौर पर समय के साथ माइलिनेशन का क्षेत्र विस्तारित नहीं होता है। सीमित, पृथक मामलों में दृश्य कार्य पर प्रभाव कम होता है और दीर्घकालिक पूर्वानुमान अच्छा होता है। व्यापक प्रकार में, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, दृश्य क्षेत्र दोष और एंब्लियोपिया बने रहते हैं, और एंब्लियोपिया उपचार का प्रभाव कम होता है, जिससे दृश्य कार्य पर प्रभाव बना रहता है। उच्च मायोपिया के साथ सह-अस्तित्व में दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और यह सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

OCT द्वारा रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर के मात्रात्मक मूल्यांकन पर शोध प्रगति पर है। RNFL मोटाई के असामान्य रूप से उच्च पैटर्न की सूचना दी गई है (एक बाल कोहोर्ट रिपोर्ट के अनुसार, माइलिनेटेड क्षेत्रों में औसत RNFL मोटाई स्वस्थ आंख के लगभग 114 μm की तुलना में लगभग 152 μm तक काफी मोटी होती है), और निदान सहायता के रूप में इसकी उपयोगिता का मूल्यांकन किया जा रहा है। इसके अलावा, ग्लूकोमा निदान में OCT मूल्यांकन में RNFL मोटाई के अधिक आकलन की संभावना है, और माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर वाली आंखों में रीडिंग में सावधानी बरतने की आवश्यकता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस या ऑप्टिक न्यूरिटिस के बाद माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर के प्रतिगमन के मामले की रिपोर्टें हैं। जन्मजात माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर का सूजन या डिमाइलिनेटिंग रोगों के कारण गायब हो जाना, इस रोग के प्राकृतिक इतिहास की समझ को गहरा करने में एक महत्वपूर्ण खोज है।

स्ट्रैट्समा सिंड्रोम की महामारी विज्ञान और तंत्र पर मात्रात्मक अध्ययन कम हैं, और अधिक बहु-केंद्रीय डेटा संग्रह की आवश्यकता है। दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययनों में एम्ब्लियोपिया उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया देखी गई है, जबकि एनिसोमेट्रोपिया सुधार और सक्रिय ऑक्लूजन थेरेपी के संयोजन से आंशिक दृष्टि सुधार के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, और प्रारंभिक हस्तक्षेप के महत्व पर बहस जारी है। आनुवंशिक पृष्ठभूमि के बारे में भी वर्तमान में कई बिंदु अस्पष्ट हैं।

Q क्या रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर प्रगतिशील होते हैं?

A

यह एक जन्मजात असामान्यता है और आमतौर पर गैर-प्रगतिशील होती है। आकार या सीमा का बढ़ना मूल रूप से नहीं होता है। हालांकि, मल्टीपल स्केलेरोसिस या ऑप्टिक न्यूरिटिस के बाद माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर के गायब होने (प्रतिगमन) के मामले रिपोर्ट किए गए हैं। जन्मजात माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर के वास्तविक अर्थ में स्थिर होने की पुनः जांच भी की जा रही है।

संदर्भ

1. Tarabishy AB, Alexandrou TJ, Traboulsi EI. Syndrome of myelinated retinal nerve fibers, myopia, and amblyopia: a review. Surv Ophthalmol. 2007 Nov-Dec;52(6):588-96. PMID: 18029268

2. Kee C, Hwang JM. Visual prognosis of amblyopia associated with myelinated retinal nerve fibers. Am J Ophthalmol. 2005 Feb;139(2):259-65. PMID: 15733986

3. Shen Y, Zhao J, Sun L, Zeng L, Chen Z, Tian M, Zhou X. The long-term observation in Chinese children with monocular myelinated retinal nerve fibers, myopia and amblyopia. Transl Pediatr. 2021 Apr;10(4):860-869. PMID: 34012835

4. Kera J, Fasiuddin AF. Ocular Findings Associated With Myelinated Retinal Nerve Fibers. Cureus. 2021 Apr 19;13(4):e14552. PMID: 34017666 / PMCID: PMC8130640

5. Sevik MO, Aykut A, Karaman NF, Şahin Ö. Straatsma Syndrome: Should Visual Prognostic Factors Be Taken into Account? A Case Report. Turk J Ophthalmol. 2021 Dec 28;51(6):398-402. PMID: 34963270 / PMCID: PMC8715659