प्रगतिशील लहरदार कॉर्नियल एपिथेलियोपैथी

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• उन्नत तरंगाकार उपकला रोग (AWE) एक दुर्लभ रोग है जिसमें कॉर्निया पर स्पष्ट सीमा वाली तरंगाकार प्लाक बनती है।
• कॉर्नियल लिंबल स्टेम कोशिकाओं की कार्यात्मक असामान्यता (आंशिक कॉर्नियल लिंबल स्टेम सेल अपर्याप्तता) को रोग का आधार माना जाता है।
• यह 40 वर्ष की आयु के बाद होता है, लिंग भेद नहीं होता। यह एक या दोनों आँखों में हो सकता है।
• दवाएं (5-FU, माइटोमाइसिन C आदि), कॉन्टैक्ट लेंस, सर्जरी और सूजन संबंधी रोग जोखिम कारक हैं।
• कॉर्नियल एपिथेलियम का स्क्रैपिंग और 1% सिल्वर नाइट्रेट घोल का अनुप्रयोग मानक उपचार है, और रोग का निदान अच्छा है।
• विभेदक निदान में कॉर्नियल इंट्राएपिथेलियल नियोप्लासिया (CIN) या स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा को बाहर करना महत्वपूर्ण है।

1. एडवांसिंग वेवलाइक एपिथेलियोपैथी क्या है?

एडवांसिंग वेवलाइक एपिथेलियोपैथी (AWE) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें कॉर्निया पर स्पष्ट सीमा वाली मोटी, खुरदरी प्लेक बनती हैं। इसका वर्णन सबसे पहले D’Aversa एट अल. ने किया था। स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी में, प्लेक लहरदार या फर्न जैसी दिखती हैं और आमतौर पर ऊपरी कॉर्नियल लिंबस से कॉर्निया के केंद्र की ओर बढ़ती हैं।

यह 40 वर्ष की आयु के बाद होता है, और लिंग भेद नहीं देखा जाता है। यह एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। स्क्रैप किए गए एपिथेलियम के पैथोलॉजी नमूनों में डिसप्लेसिया या कोशिका अनियमितता नहीं दिखती है, और कंजंक्टिवा प्रभावित नहीं होता है।

Q क्या AWE कॉर्निया का एक ट्यूमर रोग है?

A

AWE एक ट्यूमर रोग नहीं है। हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से डिसप्लेसिया के कोई लक्षण नहीं पाए जाते हैं। हालांकि, कॉर्नियल इंट्राएपिथेलियल नियोप्लासिया (CIN) या स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा से अंतर करना महत्वपूर्ण है, और स्क्रैप किए गए ऊतक की साइटोलॉजी द्वारा पुष्टि आवश्यक है। विवरण के लिए “निदान और जांच विधियाँ” अनुभाग देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

मुख्य लक्षण कई महीनों से लेकर वर्षों तक चलने वाला क्रोनिक या प्रगतिशील धुंधलापन है, जिसमें कभी-कभी छूट के चरण भी हो सकते हैं। आंखों में जलन, लालिमा और विदेशी शरीर की अनुभूति सबसे आम प्रारंभिक लक्षण हैं। दुर्लभ मामलों में, यदि घाव छोटा है और दृश्य अक्ष को प्रभावित नहीं करता है, तो रोगी लक्षणहीन हो सकते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

• लहरदार प्लेक : ऊपरी कॉर्नियल लिंबस से उत्पन्न होने वाली स्पष्ट सीमा वाली लहरदार प्लेक, कॉर्निया के केंद्र की ओर बढ़ती हैं।
• कॉर्नियल सतह का दानेदार परिवर्तन : स्क्लेरल ट्रांसिल्युमिनेशन द्वारा कॉर्नियल सतह पर दानेदार बनावट देखी जाती है। कभी-कभी उपउपकला अपारदर्शिता भी हो सकती है।
• फ्लोरेसिन धुंधलापन : पंक्टेट सतही केराटोपैथी का पैटर्न दिखाता है, जिसमें स्लिट लैंप निष्कर्षों के अनुरूप स्पष्ट सीमाएँ होती हैं।
• कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी निष्कर्ष : असामान्य लम्बी कोशिकाएँ देखी जाती हैं। नाभिक-साइटोप्लाज्म अनुपात (N/C) बड़ा होता है, कोशिका सीमाएँ अस्पष्ट होती हैं, और नाभिक उच्च-परावर्तक होते हैं।
• कोई घुसपैठ या समावेशन नहीं पाया जाता। कंजंक्टिवा प्रभावित नहीं होता।

3. कारण और जोखिम कारक

AWE का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। एक प्रमुख सिद्धांत यह है कि यह कॉर्नियल लिंबल स्टेम कोशिकाओं की उत्तेजना के प्रति एक असामान्य प्रतिक्रिया है। निम्नलिखित जोखिम कारक बताए गए हैं।

• दवाएं: 5-फ्लूरोरासिल (5-FU), माइटोमाइसिन C, इंटरफेरॉन, ग्लूकोमा की आई ड्रॉप्स, एसाइक्लोविर
• कॉन्टैक्ट लेंस: लेंस पहनना और उनका संरक्षण द्रव दोनों ही ट्रिगर हो सकते हैं।
• सर्जरी: पिछली नेत्र शल्य चिकित्सा लिंबल स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकती है।
• रासायनिक जोखिम: विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना।
• सूजन संबंधी रोग: एटोपिक डर्मेटाइटिस, रोसैसिया, ओकुलर सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड।
• संक्रमण और आघात: नेत्र संक्रमण या नेत्र आघात।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

• जो लोग कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग करते हैं, वे लगातार पहनने से बचें और उचित देखभाल करें।
• हाइड्रोजन पेरोक्साइड आधारित कीटाणुनाशक समाधान का उपयोग करने से लेंस संरक्षण द्रव से जलन कम हो सकती है।
• AWE से पीड़ित लोगों को उपरोक्त जोखिम कारकों से जितना संभव हो बचना चाहिए।

4. निदान और जांच के तरीके

AWE का निदान मुख्य रूप से स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी और कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी पर आधारित नैदानिक निदान है। उपचार के दौरान लिए गए ऊतक को कोशिका विज्ञान के लिए भेजा जाना चाहिए और निदान की पुष्टि की जानी चाहिए।

निदान प्रक्रिया

• स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी: लहरदार प्लेक की उपस्थिति, वितरण और फ्लोरेसिन धुंधलापन पैटर्न का मूल्यांकन करें
• कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी: असामान्य लम्बी कोशिकाओं की उपस्थिति और उपउपकला तंत्रिका जाल के घनत्व में परिवर्तन का मूल्यांकन करें। उपचार के बाद तंत्रिका बंडलों के पुनर्जनन की भी पुष्टि कर सकते हैं
• कोशिका विज्ञान: खुरचे गए उपकला ऊतक की पैथोलॉजिकल जांच से डिसप्लेसिया या घातक निष्कर्षों की उपस्थिति की पुष्टि करें

विभेदक निदान

AWE का विभेदक निदान व्यापक है।

• ट्यूमर रोग: कॉर्नियल इंट्राएपिथेलियल नियोप्लासिया (CIN), स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, कार्सिनोमा इन सीटू
• कॉर्नियल उपकला रोग: सुपीरियर लिंबल केराटोकोनजक्टिवाइटिस (SLK), कॉर्नियल उपकला डिसप्लेसिया, वंशानुगत सौम्य उपकला डिस्केराटोसिस, वोर्टेक्स माइक्रोसिस्टिक डिस्ट्रोफी, उपकला बेसमेंट मेम्ब्रेन डिस्ट्रोफी
• अन्य: कॉन्टैक्ट लेंस से संबंधित केराटोपैथी, कॉर्नियल उपकला केराटिनाइजेशन, कॉर्नियल पैनस, अंतर्निहित सूजन संबंधी रोग

Q AWE और कॉर्नियल इंट्राएपिथेलियल नियोप्लासिया (CIN) में अंतर कैसे करें?

A

AWE में, खुरचे गए उपकला के पैथोलॉजी नमूनों में डिसप्लेसिया के निष्कर्ष नहीं होते हैं, जबकि CIN में उपकला के भीतर डिसप्लास्टिक कोशिकाएं मौजूद होती हैं। उपचार के दौरान लिए गए ऊतक की कोशिका विज्ञान विभेदक निदान की कुंजी है।

5. मानक उपचार

AWE का मानक उपचार कॉर्नियल उपकला स्क्रैपिंग और 1% सिल्वर नाइट्रेट घोल का अनुप्रयोग है। माना जाता है कि सिल्वर नाइट्रेट असामान्य कॉर्नियल लिंबल स्टेम कोशिकाओं को रासायनिक रूप से बदल देता है, जिससे सामान्य कार्य बहाल हो जाता है। एक अन्य सिद्धांत बताता है कि सिल्वर नाइट्रेट असामान्य कोशिकाओं में एपोप्टोसिस को प्रेरित करता है, जिससे सामान्य स्टेम कोशिकाओं द्वारा उपकला के पुनर्निर्माण की अनुमति मिलती है।

सिल्वर नाइट्रेट उपचार प्रक्रिया

1. आंख में स्थानीय संवेदनाहारी (जैसे प्रोपाराकेन) डालें
2. एक बाँझ रूप से तैयार 1% सिल्वर नाइट्रेट घोल में रुई के फाहे को भिगोएँ
3. रुई के फाहे को कॉर्नियल लिंबस और प्रभावित क्षेत्र पर घुमाएँ
4. सेलाइन घोल से अच्छी तरह धोएँ
5. एपिथेलियलाइज़ेशन पूरा होने तक 3-4 दिनों के लिए बैंडेज कॉन्टैक्ट लेंस पहनें
6. एक सप्ताह तक स्थानीय एंटीबायोटिक से उपचार करें

आमतौर पर, उपचार के दो सप्ताह के भीतर लक्षण गायब हो जाते हैं। अनियमित ऊतक सामान्य दिखने वाले एपिथेलियम से बदल जाता है, और अधिकांश रोगियों में दृष्टि आधार रेखा पर लौट आती है।

अन्य उपचार

तरल नाइट्रोजन से क्रायोथेरेपी भी समान प्रभावशीलता के साथ उपयोग की जाती है।

स्थानीय स्टेरॉयड और कृत्रिम आँसू AWE के लक्षणों में सुधार के लिए अप्रभावी माने जाते हैं। अकेले एंटीबायोटिक्स, हाइपरटोनिक सेलाइन या बैंडेज कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग भी लक्षणों में सुधार नहीं दिखाता है।

उपचार में सावधानियाँ

• अकेले क्यूरेटेज से कुछ महीनों के भीतर एपिथेलियोपैथी के दोबारा होने की संभावना होती है, इसलिए सिल्वर नाइट्रेट का संयोजन महत्वपूर्ण है।
• आमतौर पर एक उपचार पर्याप्त होता है, लेकिन पुनरावृत्ति होने पर अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
• उपचार के बाद संक्रमण के संकेतों की निगरानी आवश्यक है। दो सप्ताह के भीतर पुनः जाँच कराएँ।

Q क्या सिल्वर नाइट्रेट उपचार के बाद AWE पुनरावृत्त हो सकता है?

A

आमतौर पर एक सिल्वर नाइट्रेट उपचार से पूर्ण समाधान हो जाता है। कुछ मामलों में छोटी अवशिष्ट एपिथेलियल प्लाक देखी जा सकती है, लेकिन ये शायद ही कभी दृश्य अक्ष पर होती हैं। पुनरावृत्ति होने पर अतिरिक्त सिल्वर नाइट्रेट उपचार से सुधार होता है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

AWE को आंशिक लिंबल स्टेम सेल डिसफंक्शन (LSCD) का एक रूप माना जाता है। कॉर्नियल एपिथेलियम 5-6 कोशिका परतों से बना होता है और लिंबस में स्थित स्टेम कोशिकाओं से आपूर्ति की जाने वाली बेसल कोशिकाओं के विभाजन द्वारा गतिशील रूप से बनाए रखा जाता है ¹⁾। शारीरिक रूप से, प्रतिदिन सतही कोशिकाओं की एक परत झड़ती है और नई कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित की जाती है।

D’Aversa और सहकर्मियों ने प्रस्तावित किया कि AWE में, असामान्य लिंबल स्टेम कोशिकाएं बढ़ती हैं और पूरे कॉर्निया में फैल जाती हैं, जिससे विशिष्ट लहरदार प्लाक बनते हैं। AWE और अन्य लिंबल स्टेम सेल डिसफंक्शन के बीच समानताएं इस प्रकार हैं:

• विदेशी शरीर सनसनी, आंखों में जलन, और धुंधली दृष्टि जैसे सामान्य व्यक्तिपरक लक्षण
• प्रभावित लिंबस (विशेष रूप से ऊपरी) से फैलने वाला घाव पैटर्न
• ग्लूकोमा दवाओं, आघात, कॉन्टैक्ट लेंस और नेत्र शल्य चिकित्सा से संबंध

AWE में कॉर्नियल तंत्रिकाओं पर प्रभाव भी बताया गया है। कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी में उपउपकला तंत्रिका जाल के घनत्व में कमी पाई गई है, और उपचार के बाद तंत्रिका बंडलों के पुनर्जनन की पुष्टि की गई है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के बारे में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

AWE और अन्य लिंबल स्टेम सेल डिसफंक्शन के बीच रोग संबंधी समानता के कारण, निम्नलिखित उपचार सैद्धांतिक रूप से प्रभावी हो सकते हैं:

• साइक्लोस्पोरिन आई ड्रॉप : प्रतिरक्षा-मॉड्यूलेटरी क्रिया द्वारा लिंबल स्टेम सेल माइक्रोएन्वायरमेंट में सुधार कर सकता है
• स्थानीय रेटिनॉइड : उपकला विभेदन को नियंत्रित करने की उम्मीद है
• इंटरफेरॉन अल्फा-2बी : नेत्र सतह की असामान्य प्रसार संबंधी बीमारियों में प्रभावकारिता की सूचना मिली है
• स्व-सीरम आई ड्रॉप : इसमें वृद्धि कारक होते हैं और यह कॉर्नियल एपिथेलियम की मरम्मत को बढ़ावा दे सकता है

हाल के केस रिपोर्टों में 5-FU और परिरक्षक-मुक्त कृत्रिम आँसू के संयोजन से सुधार की सूचना दी गई है। AWE में इनमें से किसी भी उपचार के औपचारिक नैदानिक परीक्षण नहीं हुए हैं, और भविष्य में अधिक साक्ष्य संचय की आवश्यकता है।

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8. संदर्भ

1. Ruan Y, Jiang S, Musayeva A, Pfeiffer N, Gericke A. Corneal Epithelial Stem Cells-Physiology, Pathophysiology and Therapeutic Options. Cells. 2021;10(9). doi:10.3390/cells10092302. PMID:34571952; PMCID:PMC8465583.
2. Sitto M, Moshirfar M, Blair K. Advancing Wavelike Epitheliopathy. . 2026. PMID: 32119296.
3. Moratal Peiro B, Calvo Garcia R, Soler Sanchis I, Mata Moret L, Cervera Taulet E. Advancing wavelike epitheliopathy after conjunctival intraepithelial neoplasia. Atipical case report. Arch Soc Esp Oftalmol (Engl Ed). 2022;97(6):337-339. PMID: 35676026.