La nevralgia occipitale (occipital neuralgia) è una cefalea causata da danno o infiammazione dei nervi occipitali, rami periferici dei nervi spinali C2 e C3. Provoca dolore parossistico intenso nei territori del grande nervo occipitale (GON), del piccolo nervo occipitale (LON) e del terzo nervo occipitale (TON).
Dal punto di vista epidemiologico, uno studio olandese riporta un’incidenza di 3,2 casi per 100.000 persone, senza una chiara differenza di genere. È stata riportata anche una prevalenza dell’1,2%, con alcuni studi che indicano l’80% di donne3). In un’indagine di una clinica specializzata in cefalee, il 25% di 800 pazienti con cefalea soddisfaceva i criteri per la nevralgia occipitale, mentre l’85% presentava altri tipi di cefalea concomitanti7).
Il GON è coinvolto in circa il 90% dei casi2). Il dolore può irradiarsi come dolore riferito all’orbita oculare omolaterale, motivo per cui non pochi pazienti consultano un oculista.
Il dolore nella regione del GON può causare un dolore riferito che si irradia nella parte posteriore dell’occhio dello stesso lato. Può capitare che i pazienti si rivolgano a un oculista lamentando dolore dietro l’occhio, nonostante l’occhio stesso non presenti alcuna anomalia.
Il dolore della nevralgia occipitale è parossistico e di natura caratteristica.
Gli attacchi durano da secondi a minuti, talvolta con dolore sordo tra gli episodi. Se cronicizzano, gli attacchi si ripetono e possono interferire significativamente con la vita quotidiana.
All’esame si riscontrano i seguenti reperti.
La causa principale della nevralgia occipitale è la stimolazione o la compressione dei nervi cervicali nelle aree C2 e C3. Molti casi sono considerati idiopatici, ma sono note le seguenti cause.
I criteri diagnostici dell’International Headache Society (ICHD-3) comprendono i seguenti quattro elementi2).
Il blocco del GON è una procedura essenziale per la diagnosi definitiva. Tuttavia, è necessario prestare attenzione perché può dare falsi positivi fino al 40% dei casi di emicrania e cefalea a grappolo. Per aumentare l’affidabilità, a volte si esegue un secondo blocco.
Sotto guida ecografica, il GON viene identificato tra il muscolo obliquo inferiore della testa e il muscolo semispinale, quindi si procede. Un esempio di farmaco utilizzato è una miscela di 1 mL di metilprednisolone 40 mg/mL e 2 mL di bupivacaina allo 0,5% 3).
Il sollievo dal dolore mediante blocco nervoso supporta fortemente la diagnosi, ma nell’emicrania e nella cefalea a grappolo mostra fino al 40% di falsi positivi. Per una diagnosi più certa, può essere eseguito un secondo blocco. È importante giudicare in combinazione con altri criteri.
È importante differenziare le seguenti malattie.
| Malattia differenziale | Punto di differenziazione |
|---|---|
| Cefalea cervicogenica | Dovuta a lesione nella colonna cervicale. Differenziazione tramite blocco GON. |
| Emicrania | Pulsante, con nausea. Distribuzione diversa |
| Cefalea a grappolo | Dolore intenso periorbitario. Con sintomi autonomici |
| Herpes zoster | Eruzione cutanea, confermata dal titolo anticorpale per il virus varicella-zoster5) |
Il trattamento iniziale inizia con un approccio conservativo.
Blocco del GON ecoguidato
Efficacia: miglioramento significativo della frequenza e della gravità della cefalea occipitale a 6 settimane e 6 mesi. Riduzione del 40-45% della gravità del dolore7).
Durata dell’effetto : In alcuni casi l’effetto è durato 2 anni dopo un singolo blocco 3).
Precisione : Miglioramento della durata dell’effetto rispetto al metodo tradizionale dei punti di repere 7).
Tossina botulinica (BOT-A)
Meccanismo : Inibizione della sostanza P e del glutammato, riduzione della sensibilizzazione centrale.
Effetto : A 6 mesi, maggiore miglioramento del dolore rispetto al blocco anestetico 7).
Procedura per ridurre i segnali nervosi anomali e controllare il dolore. Il campo elettrico induce cambiamenti tissutali. Secondo il rapporto di Cohen et al., la PRF ha ridotto maggiormente il dolore occipitale rispetto all’iniezione di steroidi a 6 settimane, ma l’effetto è diminuito a 3 mesi 2).
Il trattamento chirurgico è l’ultima risorsa quando la terapia conservativa, le iniezioni e la gestione farmacologica non hanno successo.
Non esiste un trattamento curativo stabilito, ma un approccio graduale può alleviare i sintomi. La chirurgia è l’ultima risorsa; nell’ONS, si ottiene una riduzione del dolore nel 72-89% degli adulti 1). Tuttavia, esistono rischi di infezione e peggioramento del dolore.
La patofisiologia centrale della nevralgia occipitale è lo strozzamento e la compressione dovuti al complesso decorso del GON. Il GON origina dal ramo posteriore di C2, avvolge il muscolo obliquo inferiore della testa, poi sale tra il muscolo semispinale e il muscolo obliquo inferiore della testa. Successivamente perfora il muscolo semispinale e il muscolo trapezio superiore per raggiungere il sottocute occipitale. La compressione fasciale lungo questo percorso di perforazione è la causa principale del dolore neuropatico 4)7).
Le lesioni della zona di ingresso della radice dorsale (DREZ) sono anche associate alla nevralgia occipitale. Nell’infarto del midollo spinale C2, si verifica un edema vasogenico nella DREZ, che induce una nevralgia occipitale transitoria 6).
Il complesso trigemino-cervicale (TCC) è un importante concetto anatomico. Il nucleo caudale del tratto spinale del trigemino è anatomicamente continuo con il corno posteriore del midollo spinale cervicale superiore, e la stimolazione del GON può causare sensibilizzazione centrale del primo ramo del nervo trigemino 5). Anche esperimenti su animali hanno confermato che la stimolazione dell’area del GON induce sensibilizzazione centrale delle fibre afferenti del primo ramo del nervo trigemino.
Questo meccanismo può causare una nevralgia occipitale ipsilaterale secondaria a herpes zoster del trigemino. Si ipotizza un cross-talk attraverso il TCC, ed è stato riportato un caso di remissione completa dopo 7 giorni di valaciclovir 3000 mg/die5).
Sono state riportate due tipi di metodo di idrodissezione come procedura per separare fisicamente il nervo dai tessuti circostanti.
Lam et al. (2024) hanno eseguito un’idrodissezione del GON ecoguidata con 20 mL di D5W in due pazienti7). Caso 1 (donna di 45 anni, nevralgia occipitale da 18 mesi): approccio in decubito laterale, NRS 8→0/10, mantenuto 0–1/10 per 6 mesi, NDI (indice di disabilità cervicale) 20→4/50 (miglioramento dell’80%). Caso 2 (donna di 50 anni, dolore suboccipitale da 1 anno): approccio cranio-caudale, NRS 9→1/10, persistito per 6 mesi.
Come meccanismo di analgesia del D5W, sono state proposte l’ipotesi glicopenica (la rimozione del glucosio dalle fibre C aumenta la frequenza di scarica del 650%, normalizzata dalla somministrazione di D5W), l’analgesia tramite attivazione di ASIC1a mediata dal rilascio di sostanza P e l’effetto antinfiammatorio con riduzione di IL-6 e IL-1β7).
Kaga (2022) ha riportato il primo caso mondiale di idrodissectomia fasciale per nevralgia occipitale in una donna di 81 anni 4). Sono stati iniettati 5 mL di ropivacaina allo 0,75% tra il muscolo semispinale della testa e il muscolo obliquo inferiore della testa, e 9 mL di soluzione fisiologica + 1 mL di lidocaina all’1% nello strato profondo del muscolo sternocleidomastoideo. Immediatamente dopo la procedura, il NRS è passato da 10 a 0. Gli analgesici sono stati sospesi dopo 23 giorni e non si è verificata alcuna recidiva durante il periodo di follow-up di 4 settimane. L’uso di una dose bassa di anestetico (9 mL di soluzione fisiologica + 1 mL di lidocaina) ha mantenuto un rischio estremamente basso di tossicità da anestetici locali.
Mossner et al. (2024) hanno eseguito un trial o impianto permanente di ONS in 3 bambini (15-17 anni) con nevralgia occipitale refrattaria1). Tutti hanno mostrato una marcata riduzione del dolore (VAS 9-10 → 0-1/10, p=0,002) senza complicanze. Un paziente è rimasto libero dal dolore per 15 mesi dopo il trial e ha rifiutato l’impianto permanente. Le segnalazioni di ONS specifiche per la nevralgia occipitale pediatrica sono quasi assenti in letteratura, rendendo preziosi questi risultati. Per la decompressione/neurectomia chirurgica del GON nei bambini, Villeneuve et al. hanno riportato un miglioramento del dolore (VAS 8,3→1) in 6 adolescenti, ma con parestesia nel 100% dei casi1).
Xu & Yin (2024) hanno somministrato 6 sedute di agopuntura (in 12 giorni) a un uomo di 76 anni con nevralgia occipitale refrattaria da 10 anni 2). Il punteggio S-LANSS (Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Signs) è passato da 14 a 0, senza recidiva a 3 mesi, e a 9 mesi persistevano solo lievi cefalee 1-2 volte al mese. I meccanismi analgesici suggeriti includono il rilascio di endorfine, la degranulazione dei mastociti e la via di segnalazione nervo vago-TNF-α.
