La névralgie occipitale (occipital neuralgia) est une céphalée due à une lésion ou une inflammation des nerfs occipitaux, branches périphériques des nerfs spinaux C2 et C3. Elle provoque des douleurs paroxystiques intenses dans les territoires du grand nerf occipital (GON), du petit nerf occipital (LON) et du troisième nerf occipital (TON).
Sur le plan épidémiologique, une étude néerlandaise rapporte une incidence de 3,2 cas pour 100 000 personnes, sans différence nette entre les sexes. Une prévalence de 1,2 % a également été rapportée, certaines études indiquant que 80 % des patients sont des femmes3). Dans une enquête menée dans une clinique spécialisée dans les céphalées, 25 % des 800 patients souffrant de céphalées répondaient aux critères de la névralgie occipitale, tandis que 85 % présentaient d’autres types de céphalées concomitants7).
Le GON est impliqué dans environ 90 % des cas2). La douleur peut irradier comme une douleur référée vers l’arrière de l’œil du même côté, ce qui conduit de nombreux patients à consulter un ophtalmologiste.
La douleur dans la région du GON peut provoquer une douleur référée irradiant vers l’arrière de l’œil du même côté. Il arrive que des patients consultent un ophtalmologiste en se plaignant de douleurs derrière l’œil, bien que l’œil lui-même ne présente aucune anomalie.
La douleur de la névralgie occipitale est paroxystique et de nature caractéristique.
Les crises durent de quelques secondes à quelques minutes, parfois accompagnées d’une douleur sourde entre les épisodes. En cas de chronicité, les crises se répètent et peuvent perturber considérablement la vie quotidienne.
L’examen révèle les signes suivants.
La principale cause de la névralgie occipitale est la stimulation ou la compression des nerfs cervicaux dans les régions C2 et C3. Bien que de nombreux cas soient considérés comme idiopathiques, les causes suivantes sont connues.
Les critères diagnostiques de l’International Headache Society (ICHD-3) comprennent les quatre éléments suivants2).
Le bloc GON est une procédure essentielle pour le diagnostic définitif. Cependant, il faut être prudent car il peut donner un faux positif dans jusqu’à 40 % des cas de migraine ou d’algie vasculaire de la face. Pour améliorer la fiabilité, un deuxième bloc peut être réalisé.
Sous guidage échographique, le GON est identifié entre le muscle oblique inférieur de la tête et le muscle semi-épineux, puis la procédure est réalisée. Un exemple de médicament utilisé est un mélange de 1 mL de méthylprednisolone à 40 mg/mL et de 2 mL de bupivacaïne à 0,5 % 3).
Le soulagement de la douleur par bloc nerveux soutient fortement le diagnostic, mais il peut y avoir jusqu’à 40 % de faux positifs dans la migraine et l’algie vasculaire de la face. Pour un diagnostic plus fiable, un deuxième bloc peut être réalisé. Il est important de juger en combinant avec d’autres critères.
Il est important de différencier les maladies suivantes.
| Maladie différentielle | Point de différenciation |
|---|---|
| Céphalée cervicogène | Due à une lésion dans la colonne cervicale. Différenciation par bloc GON. |
| Migraine | Pulsatile, accompagnée de nausées. Distribution différente |
| Céphalée en grappe | Douleur intense périorbitaire. Accompagnée de symptômes autonomes |
| Zona | Éruption cutanée, confirmée par le titre d’anticorps anti-varicelle-zona5) |
Le traitement initial commence par une approche conservatrice.
Bloc du GON sous échoguidage
Efficacité : amélioration significative de la fréquence et de la sévérité des céphalées occipitales à 6 semaines et 6 mois. Réduction de 40 à 45 % de la sévérité de la douleur7).
Durée d’effet : Certains cas ont montré un effet persistant pendant 2 ans après un seul bloc 3).
Précision : La durabilité de l’effet est améliorée par rapport à la méthode de repérage traditionnelle 7).
Toxine botulique (BOT-A)
Mécanisme : Inhibition de la substance P et du glutamate, réduction de la sensibilisation centrale.
Effet : À 6 mois, l’amélioration de la douleur est plus importante qu’avec un bloc anesthésique 7).
Procédure visant à réduire les signaux nerveux anormaux et à contrôler la douleur. Le champ électrique induit des modifications tissulaires. Selon le rapport de Cohen et al., la PRF a réduit davantage la douleur occipitale que l’injection de stéroïdes à 6 semaines, mais l’effet a diminué à 3 mois 2).
Le traitement chirurgical est le dernier recours lorsque les traitements conservateurs, les injections et la gestion médicamenteuse ont tous échoué.
Aucun traitement curatif n’est établi, mais une approche progressive peut soulager les symptômes. La chirurgie est un dernier recours ; dans l’ONS, une réduction de la douleur est obtenue chez 72 à 89 % des adultes 1). Cependant, il existe des risques d’infection et d’aggravation de la douleur.
La pathologie centrale de la névralgie occipitale est l’étranglement et la compression dus au trajet complexe du GON. Le GON naît de la branche postérieure de C2, contourne le muscle oblique inférieur de la tête, puis monte entre le muscle semi-épineux et le muscle oblique inférieur de la tête. Il traverse ensuite le muscle semi-épineux et le muscle trapèze supérieur pour atteindre le cuir chevelu occipital. La compression fasciale le long de ce trajet de pénétration est la principale cause de la douleur neuropathique 4)7).
Les lésions de la zone d’entrée de la racine dorsale (DREZ) sont également associées à la névralgie occipitale. Dans l’infarctus de C2, un œdème vasogénique se produit dans la DREZ, déclenchant une névralgie occipitale transitoire 6).
Le complexe trigémino-cervical (TCC) est un concept anatomique important. Le noyau spinal trigéminal caudal est anatomiquement continu avec la corne postérieure de la moelle cervicale supérieure, et la stimulation du GON peut provoquer une sensibilisation centrale de la première branche du nerf trijumeau 5). Des expériences animales ont également confirmé que la stimulation de la région du GON induit une sensibilisation centrale des fibres afférentes de la première branche du nerf trijumeau.
Ce mécanisme peut entraîner une névralgie occipitale ipsilatérale secondaire à un zona ophtalmique. Une diaphonie via le TCC est suspectée, et un cas de rémission complète après 7 jours de valaciclovir à 3000 mg/jour a été rapporté5).
Deux types de méthode d’hydrodissection ont été rapportés comme technique de séparation physique du nerf des tissus environnants.
Lam et al. (2024) ont réalisé une hydrodissection du GON guidée par échographie avec 20 mL de D5W chez deux patients7). Cas 1 (femme de 45 ans, névralgie occipitale depuis 18 mois) : approche en décubitus latéral, NRS de 8 à 0/10, maintien à 0-1/10 pendant 6 mois, NDI (indice d’incapacité cervicale) de 20 à 4/50 (amélioration de 80 %). Cas 2 (femme de 50 ans, douleur sous-occipitale depuis 1 an) : approche cranio-caudale, NRS de 9 à 1/10, persistance pendant 6 mois.
En tant que mécanisme analgésique du D5W, l’hypothèse glycopénique (l’élimination du glucose des fibres C augmente le taux de décharge de 650 %, normalisé par l’administration de D5W), l’analgésie via l’activation d’ASIC1a par la libération de substance P, et l’effet anti-inflammatoire par la réduction d’IL-6 et d’IL-1β ont été proposés7).
Kaga (2022) a rapporté le premier cas mondial de hydrodissection fasciale pour la névralgie occipitale chez une femme de 81 ans 4). 5 mL de ropivacaïne à 0,75% ont été injectés entre le muscle semi-épineux de la tête et le muscle oblique inférieur de la tête, et 9 mL de solution saline + 1 mL de lidocaïne à 1% ont été injectés dans la couche profonde du muscle sternocléidomastoïdien. Immédiatement après la procédure, le NRS est passé de 10 à 0. Les analgésiques ont été arrêtés après 23 jours et aucune récidive n’est survenue pendant la période de suivi de 4 semaines. L’utilisation d’une faible dose d’anesthésique (9 mL de solution saline + 1 mL de lidocaïne) a permis de maintenir un risque très faible de toxicité des anesthésiques locaux.
Mossner et al. (2024) ont réalisé un essai ou une implantation permanente d’ONS chez 3 enfants (15-17 ans) souffrant de névralgie occipitale réfractaire1). Tous ont présenté une réduction significative de la douleur (EVA 9-10 → 0-1/10, p=0,002) sans complications. Un patient est resté sans douleur pendant 15 mois après l’essai et a refusé l’implantation permanente. Les rapports d’ONS spécifiques à la névralgie occipitale pédiatrique sont quasi inexistants dans la littérature, rendant ces résultats précieux. Concernant la décompression/résection chirurgicale du GON chez l’enfant, Villeneuve et al. ont rapporté une amélioration de la douleur (EVA 8,3 → 1) chez 6 adolescents, mais avec une paresthésie dans 100% des cas1).
Xu & Yin (2024) ont administré six séances d’acupuncture (sur 12 jours) à un homme de 76 ans souffrant de névralgie occipitale réfractaire depuis 10 ans 2). Le score S-LANSS (Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Signs) est passé de 14 à 0, sans récidive à 3 mois, et seulement des céphalées légères 1 à 2 fois par mois persistaient à 9 mois. Les mécanismes analgésiques suggérés incluent la libération d’endorphines, la dégranulation des mastocytes et la voie de signalisation nerf vague-TNF-α.
