超声引导下GON阻滞
有效性：在6周和6个月时显著改善枕部头痛的频率和严重程度。疼痛严重程度改善40-45%7)。
持续效果：单次阻滞后，部分病例效果可持续2年3)。
精确度：与传统标志法相比，效果持续时间更长7)。
枕神经痛
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是枕神经痛？
Section titled “1. 什么是枕神经痛？”枕神经痛（occipital neuralgia）是由C2、C3脊神经的末梢分支——枕神经损伤或炎症引起的头痛疾病。在大枕神经（GON）、小枕神经（LON）和第三枕神经（TON）分布区域出现发作性剧烈疼痛。
流行病学方面，荷兰的一项研究报告发病率为每10万人年3.2例，性别差异不明确。也有报告称患病率为1.2%，部分研究显示女性占80%3)。在某头痛专科诊所的调查中，800名头痛患者中有25%符合枕神经痛标准，而85%合并其他头痛类型7)。
约90%的病例涉及GON2)。疼痛可放射至同侧眼眶后部，因此不少患者就诊于眼科。
Q
为什么枕神经痛患者有时会去看眼科？
A
GON区域的疼痛可能放射到同侧眼球深处，引起牵涉痛。有些患者尽管眼球本身正常，但会因眼深部疼痛而就诊眼科。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”枕神经痛的疼痛呈发作性，具有特征性。
- 疼痛性质：间歇性锐利刺痛、电击样疼痛。
- 疼痛部位：从枕部到头顶。多为单侧，但最多1/3为双侧。
- 疼痛持续时间：发作性，持续数秒至数分钟。发作间期可能伴有钝痛。
- 放射至眼部：同侧眼球深处牵涉痛，成为眼科就诊的契机。
- 伴随症状：视觉障碍、眩晕、恶心、鼻塞（涉及脑神经VIII、IX、X核）。
- 非典型症状：也可能表现为耳痛、耳鸣、肩痛、颈痛或视力变化3)。
Q
枕神经痛的疼痛会持续多久？
A
发作持续数秒至数分钟，发作间期可能伴有钝痛。慢性化后，发作反复，可能严重影响日常生活。
检查时可见以下所见。
- Tinel征：在枕隆突与乳突之间叩击GON可诱发麻木或疼痛。该部位与GON从颅底穿出的位置一致。
- 压痛：受累神经分支上可见压痛。
- 感觉异常：可能伴有感觉异常（dysesthesia）或痛觉超敏（allodynia）。
- 触发点：在GON出现区域或C2分布区可发现触发点2)4)。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”枕神经痛的主要原因是C2和C3区域颈神经的刺激或压迫。虽然许多病例被认为是特发性的，但已知有以下原因。
- 肌肉骨骼疾病与外伤：最常见的原因群。颈部的肌肉骨骼疾病或外伤刺激或压迫GON。
- 肌筋膜疼痛：头半棘肌、头下斜肌和斜方肌卡压或压迫GON4)7)。GON绕过头下斜肌后，在头半棘肌和头下斜肌之间上行，然后穿过头半棘肌和斜方肌到达枕部皮下。这种复杂的走行增加了卡压风险。
- 带状疱疹：有病例从三叉神经带状疱疹转变为同侧枕神经痛。推测涉及三叉神经颈髓复合体（TCC）的机制5)。
- 脊髓病变：炎症性脊髓炎、MS、NMO、神经梅毒、海绵状血管瘤、C2脊髓梗死等可能成为原因6)。
- 血管炎和肿瘤性病变：作为罕见原因有报道。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”ICHD-3诊断标准
Section titled “ICHD-3诊断标准”国际头痛学会（ICHD-3）的诊断标准包括以下四项2)。
- GON、LON、TON分布区的刺痛性发作性疼痛（发作间期可伴有或不伴有钝痛）
- 受累神经分布区的压痛（可伴有感觉异常或痛觉超敏）
- 局部神经阻滞可缓解疼痛
- 不能用其他疾病解释
诊断性神经阻滞
Section titled “诊断性神经阻滞”GON阻滞是确诊必不可少的操作。但需注意，偏头痛和丛集性头痛中最多有40%会出现假阳性。为提高可靠性，有时会进行第二次阻滞。
在超声引导下，于下头斜肌和半棘肌之间识别GON并实施操作。用药示例为甲泼尼龙40mg/mL 1mL与0.5%布比卡因2mL的混合液3)。
Q
神经阻滞后疼痛缓解，就能确诊为枕神经痛吗？
A
神经阻滞缓解疼痛强烈支持诊断，但偏头痛和丛集性头痛中最多有40%会出现假阳性。为更可靠地诊断，有时会进行第二次阻滞。重要的是综合其他标准进行判断。
影像与超声检查
Section titled “影像与超声检查”- MRI：软组织评估的首选。多数病例MRI未见明确病变，但有助于排除脊髓病变。C2脊髓梗死时，DWI呈高信号，T2上后索和后根进入区（DREZ）呈高信号6)。
- 超声检查：有助于诊断周围神经卡压。GON横截面积的上限被认为是3mm²7)。
需要与以下疾病进行鉴别。
| 鉴别疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 颈源性头痛 | 由颈椎内病变引起。通过GON阻滞进行鉴别。 |
| 偏头痛 | 搏动性，伴恶心。分布不同。 |
| 丛集性头痛 | 眼眶周围剧痛。伴有自主神经症状。 |
| 带状疱疹 | 通过皮疹和水痘-带状疱疹病毒抗体滴度确认5) |
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”保守治疗和药物治疗
Section titled “保守治疗和药物治疗”初始治疗从保守方法开始。
- 姿势矫正：减轻神经刺激和压迫的初始治疗支柱。
- 非甾体抗炎药：如布洛芬。用于减轻炎症和刺激。
- 对乙酰氨基酚：用于缓解疼痛。
- 抗癫痫药：卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁。对神经病理性疼痛有效。
- 抗抑郁药：三环类抗抑郁药或SSRI。用于慢性疼痛管理。
- 肌肉松弛药：用于缓解肌肉骨骼紧张7)。
介入治疗（神经阻滞）
Section titled “介入治疗（神经阻滞）”肉毒杆菌毒素（BOT-A）
机制：抑制P物质和谷氨酸，减轻中枢敏化。
效果：6个月时疼痛改善优于麻醉药阻滞7)。
脉冲射频疗法（PRF）
Section titled “脉冲射频疗法（PRF）”一种通过减少异常神经信号来控制疼痛的操作。通过电场诱导组织变化。Cohen等人的报告显示，与类固醇注射相比，PRF在6周时对枕部头痛的减轻效果更显著，但3个月时效果减弱2)。
当保守治疗、注射和药物管理均无效时，外科治疗是最后的手段。
- 消融治疗：热消融或冷冻消融。脉冲射频和冷冻消融可保留神经结构，与热射频或化学消融相比，感觉障碍更少7)。
- 神经松解术：适用于GON阻滞有效、有外伤史或GON压痛的病例。必须排除颈源性头痛。
- 枕神经刺激（ONS）：植入电刺激装置。这是一种可逆的治疗方法，成人疼痛减轻报告为72-89%1)。
- 外科神经减压术：适用于重度难治性疼痛。包括下斜肌切除、C2/C3神经节切除术等。风险包括术后恶化、神经瘤和灼痛。
Q
枕神经痛能通过手术治愈吗？
A
根治性治疗方法尚未确立，但通过阶梯式方法可以缓解症状。手术是最后的手段，在ONS中，72-89%的成人患者疼痛减轻1)。但同时也伴有感染和疼痛恶化的风险。
6. 病理生理学及详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学及详细发病机制”枕神经痛的核心病理是由于GON复杂走行导致的卡压或压迫。GON起自C2后支，绕过头下斜肌后，在半棘肌和头下斜肌之间上行。然后穿过半棘肌和上斜方肌到达枕部皮下。这一穿行路径中的筋膜压迫是神经病理性疼痛的主要原因4)7)。
后根进入区（DREZ）的病变也与枕神经痛的发生有关。在C2脊髓梗死中，血管源性水肿发生在DREZ，诱发一过性枕神经痛6)。
三叉神经颈髓复合体（TCC）是一个重要的解剖学概念。三叉神经脊束核尾侧亚核与上颈髓后角在解剖上连续，GON刺激可引起三叉神经第一支的中枢敏化5)。动物实验也证实，刺激GON区域可诱发三叉神经第一支传入纤维的中枢敏化。
通过这一机制，三叉神经带状疱疹可继发同侧枕神经痛。推测存在通过TCC的交叉对话，已有使用伐昔洛韦3000mg/日×7天完全缓解的病例报道5)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”超声引导下液体分离术
Section titled “超声引导下液体分离术”作为将神经与周围组织物理分离的技术，已有两种液体分离方法被报道。
5%葡萄糖水（D5W）用于枕大神经液体分离术
Section titled “5%葡萄糖水（D5W）用于枕大神经液体分离术”Lam等人（2024）对两例患者使用20mL D5W进行了超声引导下枕大神经液体分离术7)。病例1（45岁女性，枕神经痛18个月）采用侧卧位入路，NRS从8降至0/10，6个月内维持在0-1/10，NDI（颈部功能障碍指数）从20降至4/50（改善80%）。病例2（50岁女性，枕下疼痛1年）采用头尾方向入路，NRS从9降至1/10，持续6个月。
D5W镇痛的机制包括糖减少假说（从C纤维去除葡萄糖使放电率增加650%，D5W给药后恢复正常）、通过P物质释放激活ASIC1a介导的镇痛，以及减少IL-6和IL-1β的抗炎作用7)。
筋膜水分离术
Section titled “筋膜水分离术”Kaga（2022）报道了世界首例针对枕神经痛的筋膜水分离术，患者为81岁女性4)。在头半棘肌与头下斜肌之间注射0.75%罗哌卡因5 mL，在胸锁乳突肌深层注射生理盐水9 mL加1%利多卡因1 mL。术后即刻NRS从10降至0。23天后停用镇痛药，4周随访期内无复发。使用低剂量麻醉药（生理盐水9 mL加利多卡因1 mL）将局麻药中毒风险降至极低。
儿童枕神经刺激疗法（ONS）
Section titled “儿童枕神经刺激疗法（ONS）”Mossner等人（2024）对3例难治性枕神经痛儿童（15-17岁）进行了ONS试验或永久植入1)。所有病例疼痛显著减轻（VAS 9-10降至0-1/10，p=0.002），无并发症。1例仅试验后15个月无痛，拒绝永久植入。文献中几乎没有专门针对儿童枕神经痛的ONS报道，本研究结果十分宝贵。关于儿童外科GON减压/神经切除术，Villeneuve等人报告6例青少年VAS从8.3降至1，但100%出现感觉异常1)。
Xu & Yin（2024）对一名患有10年顽固性枕神经痛的76岁男性进行了6次针灸治疗（12天内）2)。S-LANSS（利兹神经病理性症状和体征评估）评分从14降至0，3个月后无复发，9个月后仅残留每月1-2次的轻度头痛。镇痛机制被认为涉及内啡肽释放、肥大细胞脱颗粒以及迷走神经-TNF-α信号通路。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Mossner J, Saleh NB, Shahin MN, Rosenow JM, Raskin JS. Occipital nerve stimulation in pediatric patients with refractory occipital neuralgia. Childs Nerv Syst. 2024;40:2465-2470.
- Xu H, Yin T. Effective acupuncture in treating decade-long occipital neuralgia in an elderly patient. Am J Case Rep. 2024;25:e945546.
- Skinner C, Kumar S. Ultrasound-Guided Occipital Nerve Block for Treatment of Atypical Occipital Neuralgia. Cureus. 2021;13(10):e18584. doi:10.7759/cureus.18584. PMID:34765351; PMCID:PMC8575339.
- Kaga M. First case of occipital neuralgia treated by fascial hydrodissection. Am J Case Rep. 2022;23:e936475.
- Takizawa K, Yan Z, Nakata J, Young A, Khan J, Kalladka M, et al. Trigeminal Herpes Zoster Transited to Ipsilateral Occipital Neuralgia. Neurology international. 2022;14(2):437-440. doi:10.3390/neurolint14020036. PMID:35645355; PMCID:PMC9149943.
- Yamada G, Toyoda T, Katada E, Matsukawa N. Occipital neuralgia secondary to C2 spinal cord infarction. Intern Med. 2022;61:2353-2355.
- Lam KHS, Su DCJ, Wu YT, Janze A, Reeves KD. Novel ultrasound-guided hydrodissection with 5% dextrose for the treatment of occipital neuralgia targeting the greater occipital nerve. Diagnostics. 2024;14:1380.