超音波引導下GON阻斷
有效性：在6週和6個月時顯著改善枕部頭痛的頻率和嚴重程度。疼痛嚴重程度改善40-45%7)。
持續效果：單次阻斷後，部分病例效果可持續2年3)。
精確度：與傳統標誌法相比，效果持續時間更長7)。
枕神經痛
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是枕神經痛？
Section titled “1. 什麼是枕神經痛？”枕神經痛（occipital neuralgia）是由C2、C3脊神經的末梢分支——枕神經損傷或發炎引起的頭痛疾病。在大枕神經（GON）、小枕神經（LON）和第三枕神經（TON）分布區域出現發作性劇烈疼痛。
流行病學方面，荷蘭的一項研究報告發生率為每10萬人年3.2例，性別差異不明確。也有報告稱盛行率為1.2%，部分研究顯示女性占80%3)。在某頭痛專科診所的調查中，800名頭痛患者中有25%符合枕神經痛標準，而85%合併其他頭痛類型7)。
約90%的病例涉及GON2)。疼痛可放射至同側眼眶後部，因此不少患者就診於眼科。
Q
為什麼枕神經痛患者有時會去看眼科？
A
GON區域的疼痛可能放射到同側眼球深處，引起牽涉痛。有些患者儘管眼球本身正常，但會因眼深部疼痛而就診眼科。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”枕神經痛的疼痛呈發作性，具有特徵性。
- 疼痛性質：間歇性銳利刺痛、電擊樣疼痛。
- 疼痛部位：從枕部到頭頂。多為單側，但最多1/3為雙側。
- 疼痛持續時間：發作性，持續數秒至數分鐘。發作間期可能伴有鈍痛。
- 放射至眼部：同側眼球深處牽涉痛，成為眼科就診的契機。
- 伴隨症狀：視覺障礙、眩暈、噁心、鼻塞（涉及腦神經VIII、IX、X核）。
- 非典型症狀：也可能表現為耳痛、耳鳴、肩痛、頸痛或視力變化3)。
Q
枕神經痛的疼痛會持續多久？
A
發作持續數秒至數分鐘，發作間期可能伴有鈍痛。慢性化後，發作反覆，可能嚴重影響日常生活。
檢查時可見以下所見。
- Tinel徵：在枕隆突與乳突之間叩擊GON可誘發麻木或疼痛。該部位與GON從顱底穿出的位置一致。
- 壓痛：受影響神經分支上可見壓痛。
- 感覺異常：可能伴有感覺異常（dysesthesia）或痛覺超敏（allodynia）。
- 觸發點：在GON出現區域或C2分布區可發現觸發點2)4)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”枕神經痛的主要原因是C2和C3區域頸神經的刺激或壓迫。雖然許多病例被認為是特發性的，但已知有以下原因。
- 肌肉骨骼疾病與外傷：最常見的原因群。頸部的肌肉骨骼疾病或外傷刺激或壓迫GON。
- 肌筋膜疼痛：頭半棘肌、頭下斜肌和斜方肌卡壓或壓迫GON4)7)。GON繞過頭下斜肌後，在頭半棘肌和頭下斜肌之間上行，然後穿過頭半棘肌和斜方肌到達枕部皮下。這種複雜的走行增加了卡壓風險。
- 帶狀皰疹：有病例從三叉神經帶狀皰疹轉變為同側枕神經痛。推測涉及三叉神經頸髓複合體（TCC）的機制5)。
- 脊髓病變：發炎性脊髓炎、MS、NMO、神經梅毒、海綿狀血管瘤、C2脊髓梗塞等可能成為原因6)。
- 血管炎和腫瘤性病變：作為罕見原因有報告。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”ICHD-3診斷標準
Section titled “ICHD-3診斷標準”國際頭痛學會（ICHD-3）的診斷標準包括以下四項2)。
- GON、LON、TON分布區的刺痛性發作性疼痛（發作間期可伴有或不伴有鈍痛）
- 受影響神經分布區的壓痛（可伴有感覺異常或痛覺超敏）
- 局部神經阻斷可緩解疼痛
- 無法用其他疾病解釋
診斷性神經阻斷
Section titled “診斷性神經阻斷”GON阻斷是確診不可或缺的操作。但需注意，偏頭痛和叢集性頭痛中最多有40%會出現偽陽性。為提高可靠性，有時會進行第二次阻斷。
在超音波引導下，於下頭斜肌和半棘肌之間辨識GON並實施操作。用藥範例為甲基培尼皮質醇40mg/mL 1mL與0.5%布比卡因2mL的混合液3)。
Q
神經阻斷後疼痛緩解，就能確診為枕神經痛嗎？
A
神經阻斷緩解疼痛強烈支持診斷，但偏頭痛和叢集性頭痛中最多有40%會出現偽陽性。為更可靠地診斷，有時會進行第二次阻斷。重要的是綜合其他標準進行判斷。
影像與超音波檢查
Section titled “影像與超音波檢查”- MRI：軟組織評估的首選。多數病例MRI未見明確病變，但有助於排除脊髓病變。C2脊髓梗塞時，DWI呈高訊號，T2上後索和後根進入區（DREZ）呈高訊號6)。
- 超音波檢查：有助於診斷周邊神經卡壓。GON橫截面積的上限被認為是3mm²7)。
需要與以下疾病進行鑑別。
| 鑑別疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 頸源性頭痛 | 由頸椎內病變引起。通過GON阻滯進行鑑別。 |
| 偏頭痛 | 搏動性，伴隨噁心。分布不同。 |
| 叢集性頭痛 | 眼眶周圍劇痛。伴有自律神經症狀。 |
| 帶狀疱疹 | 透過皮疹和水痘-帶狀疱疹病毒抗體效價確認5) |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”保守治療和藥物治療
Section titled “保守治療和藥物治療”初始治療從保守方法開始。
- 姿勢矯正：減輕神經刺激和壓迫的初始治療支柱。
- 非類固醇抗發炎藥：如布洛芬。用於減輕發炎和刺激。
- 乙醯胺酚：用於緩解疼痛。
- 抗癲癇藥：卡巴馬平、奧卡西平、加巴噴丁。對神經病變性疼痛有效。
- 抗憂鬱藥：三環抗憂鬱藥或SSRI。用於慢性疼痛管理。
- 肌肉鬆弛藥：用於緩解肌肉骨骼緊張7)。
介入治療（神經阻斷）
Section titled “介入治療（神經阻斷）”肉毒桿菌毒素（BOT-A）
機轉：抑制P物質和麩胺酸，減輕中樞敏化。
效果：6個月時疼痛改善優於麻醉藥阻斷7)。
脈衝射頻療法（PRF）
Section titled “脈衝射頻療法（PRF）”一種透過減少異常神經訊號來控制疼痛的技術。透過電場誘導組織變化。Cohen等人的報告指出，與類固醇注射相比，PRF在6週時對枕部頭痛的減輕效果更佳，但3個月時效果減弱2)。
當保守治療、注射和藥物管理均無效時，外科治療是最後的手段。
- 燒灼治療：熱燒灼或冷凍燒灼。脈衝射頻和冷凍燒灼可保留神經結構，與熱射頻或化學燒灼相比，感覺障礙較少7)。
- 神經剝離術：適用於GON阻斷有效、有外傷史或GON壓痛的患者。必須排除頸源性頭痛。
- 枕神經刺激（ONS）：植入電刺激裝置。這是一種可逆的治療方法，成人疼痛減輕報告為72-89%1)。
- 外科神經減壓術：適用於重度難治性疼痛。包括下斜肌切除、C2/C3神經節切除術等。風險包括術後惡化、神經瘤和灼痛。
Q
枕神經痛能通過手術治癒嗎？
A
根治性治療方法尚未確立，但透過階梯式方法可以緩解症狀。手術是最後的手段，在ONS中，72-89%的成人患者疼痛減輕1)。但同時也伴有感染和疼痛惡化的風險。
6. 病理生理學及詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學及詳細發病機制”枕神經痛的核心病理是由於GON複雜走行導致的卡壓或壓迫。GON起自C2後支，繞過頭下斜肌後，在半棘肌和頭下斜肌之間上行。然後穿過半棘肌和上斜方肌到達枕部皮下。這一穿行路徑中的筋膜壓迫是神經病理性疼痛的主要原因4)7)。
後根進入區（DREZ）的病變也與枕神經痛的發生有關。在C2脊髓梗塞中，血管源性水腫發生在DREZ，誘發一過性枕神經痛6)。
三叉神經頸髓複合體（TCC）是一個重要的解剖學概念。三叉神經脊束核尾側亞核與上頸髓後角在解剖上連續，GON刺激可引起三叉神經第一支的中樞敏化5)。動物實驗也證實，刺激GON區域可誘發三叉神經第一支傳入纖維的中樞敏化。
通過這一機制，三叉神經帶狀皰疹可繼發同側枕神經痛。推測存在通過TCC的交叉對話，已有使用伐昔洛韋3000mg/日×7天完全緩解的病例報導5)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”超音波引導下液體分離術
Section titled “超音波引導下液體分離術”作為將神經與周圍組織物理分離的技術，已有兩種液體分離方法被報告。
5%葡萄糖水（D5W）用於枕大神經液體分離術
Section titled “5%葡萄糖水（D5W）用於枕大神經液體分離術”Lam等人（2024）對兩例患者使用20mL D5W進行了超音波引導下枕大神經液體分離術7)。病例1（45歲女性，枕神經痛18個月）採用側臥位入路，NRS從8降至0/10，6個月內維持在0-1/10，NDI（頸部功能障礙指數）從20降至4/50（改善80%）。病例2（50歲女性，枕下疼痛1年）採用頭尾方向入路，NRS從9降至1/10，持續6個月。
D5W鎮痛的機轉包括糖減少假說（從C纖維去除葡萄糖使放電率增加650%，D5W給藥後恢復正常）、透過P物質釋放激活ASIC1a介導的鎮痛，以及減少IL-6和IL-1β的抗炎作用7)。
筋膜水剝離術
Section titled “筋膜水剝離術”Kaga（2022）報導了世界首例針對枕神經痛的筋膜水剝離術，患者為81歲女性4)。在頭半棘肌與頭下斜肌之間注射0.75%羅派卡因5 mL，在胸鎖乳突肌深層注射生理食鹽水9 mL加1%利多卡因1 mL。術後即刻NRS從10降至0。23天後停用鎮痛藥，4週追蹤期內無復發。使用低劑量麻醉藥（生理食鹽水9 mL加利多卡因1 mL）將局部麻醉藥中毒風險降至極低。
兒童枕神經刺激療法（ONS）
Section titled “兒童枕神經刺激療法（ONS）”Mossner等人（2024）對3例難治性枕神經痛兒童（15-17歲）進行了ONS試驗或永久植入1)。所有病例疼痛顯著減輕（VAS 9-10降至0-1/10，p=0.002），無併發症。1例僅試驗後15個月無痛，拒絕永久植入。文獻中幾乎沒有專門針對兒童枕神經痛的ONS報導，本研究結果十分寶貴。關於兒童外科GON減壓/神經切除術，Villeneuve等人報告6例青少年VAS從8.3降至1，但100%出現感覺異常1)。
Xu & Yin（2024）對一名患有10年頑固性枕神經痛的76歲男性進行了6次針灸治療（12天內）2)。S-LANSS（里茲神經病理性症狀和體徵評估）評分從14降至0，3個月後無復發，9個月後僅殘留每月1-2次的輕度頭痛。鎮痛機制被認為涉及內啡肽釋放、肥大細胞脫顆粒以及迷走神經-TNF-α信號通路。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Mossner J, Saleh NB, Shahin MN, Rosenow JM, Raskin JS. Occipital nerve stimulation in pediatric patients with refractory occipital neuralgia. Childs Nerv Syst. 2024;40:2465-2470.
- Xu H, Yin T. Effective acupuncture in treating decade-long occipital neuralgia in an elderly patient. Am J Case Rep. 2024;25:e945546.
- Skinner C, Kumar S. Ultrasound-Guided Occipital Nerve Block for Treatment of Atypical Occipital Neuralgia. Cureus. 2021;13(10):e18584. doi:10.7759/cureus.18584. PMID:34765351; PMCID:PMC8575339.
- Kaga M. First case of occipital neuralgia treated by fascial hydrodissection. Am J Case Rep. 2022;23:e936475.
- Takizawa K, Yan Z, Nakata J, Young A, Khan J, Kalladka M, et al. Trigeminal Herpes Zoster Transited to Ipsilateral Occipital Neuralgia. Neurology international. 2022;14(2):437-440. doi:10.3390/neurolint14020036. PMID:35645355; PMCID:PMC9149943.
- Yamada G, Toyoda T, Katada E, Matsukawa N. Occipital neuralgia secondary to C2 spinal cord infarction. Intern Med. 2022;61:2353-2355.
- Lam KHS, Su DCJ, Wu YT, Janze A, Reeves KD. Novel ultrasound-guided hydrodissection with 5% dextrose for the treatment of occipital neuralgia targeting the greater occipital nerve. Diagnostics. 2024;14:1380.