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Neuroophthalmologie

Okzipitalneuralgie

Die Okzipitalneuralgie (occipital neuralgia) ist eine Kopfschmerzerkrankung, die durch eine Schädigung oder Entzündung der N. occipitales, der peripheren Äste der Spinalnerven C2 und C3, verursacht wird. Sie führt zu paroxysmalen starken Schmerzen im Versorgungsgebiet des N. occipitalis major (GON), N. occipitalis minor (LON) und N. occipitalis tertius (TON).

Epidemiologisch berichtet eine niederländische Studie eine Inzidenz von 3,2 pro 100.000 Personen, ohne eindeutigen Geschlechtsunterschied. Es wird auch eine Prävalenz von 1,2 % berichtet, wobei einige Studien einen Frauenanteil von 80 % angeben3). In einer Umfrage einer Kopfschmerz-Spezialklinik erfüllten 25 % von 800 Kopfschmerzpatienten die Kriterien für eine Okzipitalneuralgie, während 85 % andere Kopfschmerztypen aufwiesen7).

Der GON ist in etwa 90 % der Fälle beteiligt2). Der Schmerz kann als ausstrahlender Schmerz in die gleichseitige Augenhöhle ausstrahlen, weshalb nicht wenige Patienten einen Augenarzt aufsuchen.

Q Warum sucht man bei Hinterhauptneuralgie einen Augenarzt auf?
A

Schmerzen im GON-Bereich können einen ausstrahlenden Schmerz verursachen, der in die gleichseitige Augenhöhle projiziert wird. Es kommt vor, dass Patienten einen Augenarzt aufsuchen, weil sie über Schmerzen hinter dem Auge klagen, obwohl das Auge selbst keine Auffälligkeiten aufweist.

Der Schmerz der Okzipitalneuralgie ist paroxysmal und von charakteristischer Natur.

  • Art des Schmerzes : intermittierender, stechender Schmerz, elektrisierender Schmerz.
  • Schmerzlokalisation : Vom Hinterkopf bis zum Scheitel. Meist einseitig, aber in bis zu 1/3 der Fälle beidseitig.
  • Schmerzdauer : Anfallsartig, einige Sekunden bis Minuten. Zwischen den Episoden kann ein dumpfer Schmerz bestehen.
  • Ausstrahlung ins Auge : Gleichseitiger retroorbitaler Schmerz, der zur ophthalmologischen Vorstellung führt.
  • Begleitsymptome : Sehstörungen, Schwindel, Übelkeit, Nasenverstopfung (Beteiligung der Hirnnervenkerne VIII, IX, X).
  • Atypische Symptome : Ohrenschmerzen, Tinnitus, Schulterschmerzen, Nackenschmerzen, Sehveränderungen möglich 3).
Q Wie lange dauert der Schmerz bei einer Okzipitalneuralgie?
A

Die Anfälle dauern Sekunden bis Minuten, manchmal begleitet von dumpfen Schmerzen zwischen den Episoden. Bei Chronifizierung wiederholen sich die Anfälle und können den Alltag erheblich beeinträchtigen.

Bei der Untersuchung werden folgende Befunde festgestellt.

  • Tinel-Zeichen : Das Beklopfen des GON zwischen Hinterhauptsvorsprung und Warzenfortsatz löst Taubheit oder Schmerzen aus. Dies entspricht der Austrittsstelle des GON aus der Schädelbasis.
  • Druckschmerz : Es besteht ein Druckschmerz über dem betroffenen Nervenast.
  • Sensibilitätsstörungen : Es können Dysästhesie oder Allodynie auftreten.
  • Triggerpunkte: Triggerpunkte treten im Bereich des GON-Auftretens oder im C2-Verteilungsgebiet auf2)4).

Die Hauptursache der Okzipitalneuralgie ist die Reizung oder Kompression der Halsnerven in den Bereichen C2 und C3. Viele Fälle gelten als idiopathisch, aber folgende Ursachen sind bekannt.

  • Muskuloskelettale Erkrankungen und Traumata: die häufigste Ursachengruppe. Muskuloskelettale Erkrankungen oder Traumata der Halswirbelsäule reizen oder komprimieren den GON.
  • Myofasziale Schmerzen: Die Muskeln Semispinalis, Obliquus capitis inferior und Trapezius schnüren oder komprimieren den GON4)7). Nachdem der GON den Obliquus capitis inferior umschlungen hat, steigt er zwischen Semispinalis und Obliquus capitis inferior auf und durchdringt Semispinalis und Trapezius, um die subkutane Okzipitalregion zu erreichen. Dieser komplexe Verlauf erhöht das Risiko einer Einklemmung.
  • Herpes Zoster: Es gibt Fälle eines Übergangs von einem Trigeminus-Zoster zu einer gleichseitigen Okzipitalneuralgie. Ein Mechanismus über den trigemino-zervikalen Komplex (TCC) wird vermutet5).
  • Rückenmarksläsionen : Entzündliche Myelitis, MS, NMO, Neurosyphilis, kavernöses Hämangiom, C2-Rückenmarksinfarkt usw. können Ursachen sein 6).
  • Vaskulitis und tumoröse Läsionen : Als seltene Ursachen berichtet.

Die diagnostischen Kriterien der International Headache Society (ICHD-3) bestehen aus den folgenden vier Punkten2).

  1. Stechende paroxysmale Schmerzen im Versorgungsgebiet des GON, LON oder TON (mit oder ohne dumpfen Schmerz zwischen den Episoden)
  2. Druckschmerz im Versorgungsgebiet des betroffenen Nervs (kann mit Parästhesien oder Allodynie einhergehen)
  3. Schmerzlinderung durch lokalen Nervenblock
  4. Nicht durch eine andere Erkrankung erklärbar

Der GON-Block ist ein unverzichtbares Verfahren für die definitive Diagnose. Allerdings ist Vorsicht geboten, da er bei Migräne und Clusterkopfschmerz in bis zu 40 % der Fälle falsch positiv ausfallen kann. Zur Erhöhung der Zuverlässigkeit wird manchmal ein zweiter Block durchgeführt.

Unter Ultraschallkontrolle wird der GON zwischen dem Musculus obliquus capitis inferior und dem Musculus semispinalis identifiziert und die Injektion durchgeführt. Ein Beispiel für ein verwendetes Medikament ist eine Mischung aus 1 ml Methylprednisolon 40 mg/ml und 2 ml Bupivacain 0,5 % 3).

Q Kann man durch einen Nervenblock, der die Schmerzen lindert, bestätigen, dass es sich um eine Okzipitalneuralgie handelt?
A

Die Schmerzlinderung durch Nervenblockaden unterstützt die Diagnose stark, zeigt aber bei Migräne und Clusterkopfschmerz in bis zu 40 % falsch-positive Ergebnisse. Für eine sicherere Diagnose kann eine zweite Blockade durchgeführt werden. Es ist wichtig, die Entscheidung in Kombination mit anderen Kriterien zu treffen.

  • MRT : erste Wahl zur Beurteilung von Weichteilen. In vielen Fällen zeigt die MRT keine eindeutigen Läsionen, ist aber nützlich zum Ausschluss von Rückenmarksläsionen. Bei einem C2-Rückenmarksinfarkt zeigen sich ein hyperintenses Signal in der DWI und ein hyperintenses Signal in den Hintersträngen und der dorsalen Wurzeleintrittszone (DREZ) im T26).
  • Ultraschalluntersuchung: Nützlich zur Diagnose peripherer Nervenkompression. Der maximale Querschnitt des GON wird mit 3 mm² angegeben 7).

Die Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen ist wichtig.

DifferenzialdiagnoseAbgrenzungskriterium
Zervikogener KopfschmerzDurch Läsion in der Halswirbelsäule verursacht. Abgrenzung durch GON-Block.
MigränePulsierend, mit Übelkeit. Andere Verteilung
Cluster-KopfschmerzStarke Schmerzen um die Augenhöhle. Mit autonomen Symptomen
GürtelroseHautausschlag, bestätigt durch Varizella-Zoster-Virus-Antikörpertiter5)

Die Erstbehandlung beginnt mit einem konservativen Ansatz.

  • Haltungskorrektur : Grundpfeiler der Erstbehandlung zur Verringerung von Nervenreizung und -kompression.
  • NSAR : wie Ibuprofen. Zur Verringerung von Entzündung und Reizung.
  • Paracetamol : zur Schmerzlinderung.
  • Antiepileptika: Carbamazepin, Oxcarbazepin, Gabapentin. Wirksam bei neuropathischen Schmerzen.
  • Antidepressiva: Trizyklische Antidepressiva oder SSRI. Werden zur Behandlung chronischer Schmerzen eingesetzt.
  • Muskelrelaxantien: Werden zur Linderung von Muskel-Skelett-Verspannungen eingesetzt7).

Ultraschallgesteuerter GON-Block

Wirksamkeit: Signifikante Verbesserung der Häufigkeit und Schwere von Hinterkopfschmerzen nach 6 Wochen und 6 Monaten. 40–45%ige Verbesserung der Schmerzintensität7).

Wirkungsdauer : In einigen Fällen hielt die Wirkung nach einer einzelnen Blockade 2 Jahre an 3).

Genauigkeit : Verbesserte Wirkungsdauer im Vergleich zur herkömmlichen Landmarkenmethode 7).

Botulinumtoxin (BOT-A)

Mechanismus : Hemmung von Substanz P und Glutamat, Reduktion der zentralen Sensibilisierung.

Wirkung : Nach 6 Monaten stärkere Schmerzverbesserung als bei Anästhetikablockade 7).

Verfahren zur Verringerung abnormaler Nervensignale und Schmerzkontrolle. Das elektrische Feld induziert Gewebeveränderungen. Laut dem Bericht von Cohen et al. reduzierte PRF nach 6 Wochen die Hinterkopfschmerzen stärker als eine Steroidinjektion, aber die Wirkung ließ nach 3 Monaten nach 2).

Die chirurgische Behandlung ist das letzte Mittel, wenn konservative Therapie, Injektionen und medikamentöses Management alle nicht wirksam sind.

  • Ablationstherapie : thermische Ablation oder Kryoablation. Gepulste Hochfrequenz- und Kryoablation schonen Nervenstrukturen und verursachen weniger sensorische Störungen als thermische Hochfrequenz- oder chemische Ablation 7).
  • Nervenablösung : Indiziert bei Patienten, die auf einen GON-Block ansprechen, ein Trauma in der Vorgeschichte haben oder eine GON-Druckschmerzhaftigkeit aufweisen. Der Ausschluss eines zervikogenen Kopfschmerzes ist zwingend erforderlich.
  • Okzipitalnervenstimulation (ONS) : Implantation eines elektrischen Stimulators. Reversible Behandlung, bei Erwachsenen wird eine Schmerzreduktion von 72–89 % berichtet1).
  • Chirurgische Nervendekompression : Indiziert bei schweren, therapieresistenten Schmerzen. Resektion des Musculus obliquus inferior, C2/C3-Ganglionektomie usw. Risiko einer postoperativen Verschlechterung, eines Neuroms und einer Kausalgie.
Q Kann die Okzipitalneuralgie durch eine Operation geheilt werden?
A

Es gibt keine etablierte kurative Behandlung, aber eine schrittweise Vorgehensweise kann die Symptome lindern. Die Operation ist das letzte Mittel; bei ONS wird bei 72–89 % der Erwachsenen eine Schmerzreduktion erreicht 1). Es bestehen jedoch Risiken wie Infektion und Schmerzverschlechterung.

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen“

Die zentrale Pathophysiologie der Okzipitalneuralgie ist die Einklemmung und Kompression aufgrund des komplexen Verlaufs des GON. Der GON entspringt aus dem hinteren Ast von C2, umschlingt den Musculus obliquus capitis inferior und steigt dann zwischen dem Musculus semispinalis und dem Musculus obliquus capitis inferior auf. Er durchdringt weiter den Musculus semispinalis und den oberen Musculus trapezius, um die subkutane Schicht des Hinterkopfes zu erreichen. Die fasziale Kompression entlang dieses Durchtrittswegs ist die Hauptursache für neuropathische Schmerzen 4)7).

Läsionen der dorsalen Wurzeleintrittszone (DREZ) werden ebenfalls mit der Okzipitalneuralgie in Verbindung gebracht. Bei einem C2-Rückenmarksinfarkt kommt es zu einem vasogenen Ödem in der DREZ, das eine vorübergehende Okzipitalneuralgie auslöst 6).

Der trigemino-zervikale Komplex (TCC) ist ein wichtiges anatomisches Konzept. Der Nucleus caudalis des spinalen Trigeminuskerns ist anatomisch mit dem Hinterhorn des oberen Zervikalmarks verbunden, und eine Stimulation des GON kann eine zentrale Sensibilisierung des ersten Trigeminusasts verursachen 5). Auch tierexperimentelle Studien haben bestätigt, dass eine Stimulation der GON-Region eine zentrale Sensibilisierung der afferenten Fasern des ersten Trigeminusasts auslöst.

Durch diesen Mechanismus kann sich aus einem Trigeminus-Zoster sekundär eine ipsilaterale Okzipitalneuralgie entwickeln. Es wird ein Übersprechen über den TCC vermutet, und es wurde über einen Fall mit vollständiger Remission nach 7 Tagen Valaciclovir 3000 mg/Tag berichtet5).


7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)“

Als Verfahren zur physikalischen Ablösung des Nervs vom umgebenden Gewebe wurden zwei Arten der Hydrodissektion beschrieben.

GON-Hydrodissektion mit 5%iger Glukoselösung (D5W)

Abschnitt betitelt „GON-Hydrodissektion mit 5%iger Glukoselösung (D5W)“

Lam et al. (2024) führten bei zwei Patienten eine ultraschallgesteuerte GON-Hydrodissektion mit 20 ml D5W durch7). Fall 1 (45-jährige Frau, 18 Monate Okzipitalneuralgie): Seitenlage-Zugang, NRS 8→0/10, 6 Monate anhaltend 0–1/10, NDI (Halsbehinderungsindex) 20→4/50 (80 % Besserung). Fall 2 (50-jährige Frau, 1 Jahr subokzipitale Schmerzen): kraniokaudaler Zugang, NRS 9→1/10, 6 Monate anhaltend.

Als Mechanismus der Analgesie durch D5W wurden die glykopenische Hypothese (Entfernung von Glukose aus C-Fasern erhöht die Entladungsrate um 650 %, normalisiert durch D5W-Gabe), die Analgesie über ASIC1a-Aktivierung durch Substanz-P-Freisetzung und die entzündungshemmende Wirkung durch Abnahme von IL-6 und IL-1β vorgeschlagen7).

Kaga (2022) berichtete über den weltweit ersten Fall einer Fasziendissektion bei einer 81-jährigen Frau mit Okzipitalneuralgie 4). 5 mL 0,75% Ropivacain wurden zwischen dem Musculus semispinalis capitis und dem Musculus obliquus capitis inferior injiziert, und 9 mL Kochsalzlösung + 1 mL 1% Lidocain wurden in die tiefe Schicht des Musculus sternocleidomastoideus injiziert. Unmittelbar nach dem Eingriff sank der NRS von 10 auf 0. Die Schmerzmittel wurden nach 23 Tagen abgesetzt, und es trat kein Rezidiv während des 4-wöchigen Nachbeobachtungszeitraums auf. Die Verwendung einer niedrigen Dosis des Anästhetikums (9 mL Kochsalzlösung + 1 mL Lidocain) hielt das Risiko einer Lokalanästhetika-Toxizität extrem niedrig.

Mossner et al. (2024) führten bei 3 Kindern (15–17 Jahre) mit therapierefraktärer Okzipitalneuralgie einen ONS-Versuch oder eine permanente Implantation durch1). Alle zeigten eine deutliche Schmerzreduktion (VAS 9–10 → 0–1/10, p=0,002) ohne Komplikationen. Ein Patient blieb nach dem Versuch 15 Monate schmerzfrei und lehnte eine permanente Implantation ab. Berichte über ONS speziell bei pädiatrischer Okzipitalneuralgie sind in der Literatur selten, was diese Erkenntnisse wertvoll macht. Bei chirurgischer GON-Dekompression/Neurektomie bei Kindern berichteten Villeneuve et al. bei 6 Jugendlichen eine Schmerzverbesserung von VAS 8,3 auf 1, jedoch mit Parästhesien bei 100%1).

Xu & Yin (2024) führten bei einem 76-jährigen Mann mit seit 10 Jahren bestehender therapieresistenter Okzipitalneuralgie 6 Akupunktursitzungen (über 12 Tage) durch 2). Der S-LANSS-Score (Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Signs) fiel von 14 auf 0, nach 3 Monaten trat kein Rezidiv auf, und nach 9 Monaten bestanden nur noch leichte Kopfschmerzen 1-2 Mal pro Monat. Als analgetische Mechanismen werden Endorphinausschüttung, Mastzelldegranulation und der Vagusnerv-TNF-α-Signalweg diskutiert.


  1. Mossner J, Saleh NB, Shahin MN, Rosenow JM, Raskin JS. Occipital nerve stimulation in pediatric patients with refractory occipital neuralgia. Childs Nerv Syst. 2024;40:2465-2470.
  2. Xu H, Yin T. Effective acupuncture in treating decade-long occipital neuralgia in an elderly patient. Am J Case Rep. 2024;25:e945546.
  3. Skinner C, Kumar S. Ultrasound-Guided Occipital Nerve Block for Treatment of Atypical Occipital Neuralgia. Cureus. 2021;13(10):e18584. doi:10.7759/cureus.18584. PMID:34765351; PMCID:PMC8575339.
  4. Kaga M. First case of occipital neuralgia treated by fascial hydrodissection. Am J Case Rep. 2022;23:e936475.
  5. Takizawa K, Yan Z, Nakata J, Young A, Khan J, Kalladka M, et al. Trigeminal Herpes Zoster Transited to Ipsilateral Occipital Neuralgia. Neurology international. 2022;14(2):437-440. doi:10.3390/neurolint14020036. PMID:35645355; PMCID:PMC9149943.
  6. Yamada G, Toyoda T, Katada E, Matsukawa N. Occipital neuralgia secondary to C2 spinal cord infarction. Intern Med. 2022;61:2353-2355.
  7. Lam KHS, Su DCJ, Wu YT, Janze A, Reeves KD. Novel ultrasound-guided hydrodissection with 5% dextrose for the treatment of occipital neuralgia targeting the greater occipital nerve. Diagnostics. 2024;14:1380.

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