रेटिनल केशिका हेमैंजियोमा और वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• रेटिनल केशिका रक्तवाहिकार्बुद (RCH) VHL जीन उत्परिवर्तन से संबंधित एक सौम्य संवहनी ट्यूमर है, जो VHL रोग के 50-60% रोगियों में पाया जाता है।
• VHL रोग एक ऑटोसोमल प्रभावी आनुवंशिक विकार है, जो लगभग 36,000 में से 1 व्यक्ति को प्रभावित करता है ¹⁾।
• प्रारंभ में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते, इसलिए पुतली फैलाकर फंडस जांच द्वारा नियमित निगरानी आवश्यक है।
• ट्यूमर से VEGF का अत्यधिक उत्पादन एक्स्यूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट का कारण बन सकता है, जिससे अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि हो सकती है।
• पहली पंक्ति का उपचार लेजर फोटोकोएग्यूलेशन है, और छोटे ट्यूमर का बेहतर परिणाम होता है।
• नई HIF-2α अवरोधक बेल्ज़ुटिफ़ान ने VHL रोग से संबंधित RCH के लिए पहली प्रणालीगत दवा चिकित्सा प्रदान की है ^{1, 2)}।
• 84% RCH VHL रोग के कारण होते हैं ²⁾, इसलिए छिटपुट मामलों में भी आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जाती है।

1. रेटिनल केशिका हेमैंजियोब्लास्टोमा और वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग क्या हैं?

रेटिनल केशिका हेमैंजियोब्लास्टोमा (RCH) रेटिना का एक सौम्य संवहनी ट्यूमर है। 1895 में यूजेन वॉन हिप्पेल ने फंडस निष्कर्षों का विस्तार से वर्णन किया, और 1926 में अरविद लिंडौ ने केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के हेमैंजियोब्लास्टोमा और आंत के घावों के साथ संबंध बताया, जिससे वॉन हिप्पेल-लिंडौ (VHL) रोग की अवधारणा स्थापित हुई।

VHL रोग की महामारी विज्ञान: VHL रोग गुणसूत्र 3 की छोटी भुजा (3p25.3) पर स्थित VHL ट्यूमर दमन जीन के उत्परिवर्तन के कारण होने वाला एक ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुगत रोग है। इसकी घटना लगभग 36,000 लोगों में से 1 में होती है¹⁾, 80% वंशानुगत और 20% डी नोवो उत्परिवर्तन के कारण होते हैं¹⁾। प्रारंभिक निदान पर औसत आयु 26 वर्ष है¹⁾।

VHL रोग को आनुवंशिक उत्परिवर्तन पैटर्न के आधार पर निम्नलिखित प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है¹⁾।

प्रकार	प्रमुख घाव	RCC जोखिम
टाइप 1	एंजियोब्लास्टोमा, वृक्क कोशिका कार्सिनोमा	निम्न से मध्यम
टाइप 2A	फियोक्रोमोसाइटोमा, एंजियोब्लास्टोमा	निम्न
टाइप 2B	फियोक्रोमोसाइटोमा, RCC, हेमैंगियोब्लास्टोमा	उच्च
टाइप 2C	केवल फियोक्रोमोसाइटोमा	कोई नहीं

RCH, VHL रोग के 50-60% रोगियों में प्रकट होता है और यह सबसे सामान्य नेत्र लक्षणों में से एक है। पहले निदान के समय औसत आयु लगभग 25 वर्ष है ¹⁾। रिपोर्टों के अनुसार, 84% छिटपुट RCH में VHL उत्परिवर्तन की पुष्टि होती है ²⁾, और छिटपुट मामलों में भी वंशानुगत रोग की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।

Q क्या VHL रोग का निदान होने पर हमेशा रेटिनल केशिका हेमांगीओमा होता है?

A

VHL रोग के 50-60% रोगियों में RCH प्रकट होता है, लेकिन सभी में नहीं। VHL उत्परिवर्तन के प्रकार और व्यक्तिगत अंतर के अनुसार घावों का संयोजन भिन्न होता है ¹⁾। नियमित फंडस परीक्षा जारी रखना महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रारंभिक RCH अक्सर लक्षणहीन होता है और नियमित जांच के दौरान अक्सर संयोग से पाया जाता है। ट्यूमर के बढ़ने के साथ निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं।

• दृष्टि में कमी : ट्यूमर से रिसाव और लिपिड जमाव के कारण, जब मैक्युला प्रभावित होता है तो दृष्टि कम हो जाती है। यदि एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट होता है, तो यह तेजी से बिगड़ सकता है।
• फ्लोटर्स और फोटोप्सिया : ये तब महसूस होते हैं जब कांच के शरीर में धुंधलापन या कर्षण होता है।
• दृश्य क्षेत्र दोष : पैपिला के पास के घावों में दृश्य क्षेत्र दोष होने की संभावना अधिक होती है।
• आंख में दर्द और लालिमा : अंतिम चरण में, RCH के कारण नववाहिकीय ग्लूकोमा (NVG) से उच्च अंतःनेत्र दबाव और आंख में दर्द हो सकता है⁵⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

RCH का विशिष्ट निष्कर्ष एक नारंगी-लाल द्रव्यमान है जिसमें अभिवाही और अपवाही वाहिकाओं का फैलाव और टेढ़ापन होता है। यह 85% मामलों में परिधीय रेटिना में और 15% मामलों में पैपिला के पास (ऑप्टिक तंत्रिका सिर के पास) होता है। उपचार से पहले, 77% मामलों में दृष्टि 20/20 या उससे बेहतर बनी रहती है।

VHL रोग के प्रमुख घाव

रेटिनल केशिका रक्तवाहिकार्बुद (RCH) : VHL के 50-60% रोगियों में होता है। नारंगी-लाल द्रव्यमान और अभिवाही-अपवाही वाहिकाओं का फैलाव इसकी विशेषता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हीमैंगियोब्लास्टोमा : सेरिबैलम, मेडुला ऑब्लांगेटा और रीढ़ की हड्डी में होता है। सिरदर्द और गतिभंग का कारण बनता है।

वृक्क कोशिका कार्सिनोमा (RCC) : VHL-संबंधित RCC अक्सर द्विपक्षीय और बहुकेंद्रकी होता है। जीवन रोगनिदान को प्रभावित करता है।

अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर और सिस्ट : पूरे अग्न्याशय में बहुसंख्यक, जिससे अग्नाशयी बहिःस्रावी कार्य में कमी हो सकती है।

RCH के चरण और प्रगति

प्रारंभिक (छोटा ट्यूमर) : नारंगी-लाल रंग का छोटा बिंदु जैसा द्रव्यमान। आने और जाने वाली रक्त वाहिकाओं का हल्का फैलाव। कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं।

मध्यम अवस्था : ट्यूमर का बढ़ना, स्राव और कठोर सफेद धब्बों का दिखना। मैक्यूलर एडिमा होने पर दृष्टि में कमी आती है।

उन्नत अवस्था (बड़ा/एक्स्यूडेटिव आरडी) : एक्स्यूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट से जटिल। व्यापक एक्स्यूडेशन और दृष्टि में स्पष्ट कमी।

अंतिम चरण (NVG, नेत्रगोलक शोष) : आइरिस रूबियोसिस, अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि, दर्द⁵⁾।

अल्ट्रा-वाइड-एंगल फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) परिधीय RCH का पता लगाने में उपयोगी है, जिसमें प्रारंभिक हाइपरफ्लोरेसेंस और देर से डाई रिसाव की विशेषता होती है ²⁾। एक रोगी में अधिकतम 11 ट्यूमर हो सकते हैं, इसलिए पूरे रेटिना को देखने में सक्षम अल्ट्रा-वाइड-एंगल इमेजिंग निदान के लिए महत्वपूर्ण है।

Q पैपिला के पास रेटिना के केशिका रक्तवाहिकार्बुद का इलाज क्यों मुश्किल है?

A

पैपिलरी RCH ऑप्टिक डिस्क के निकट होने के कारण, लेज़र या क्रायोकोएग्यूलेशन करने पर ऑप्टिक तंत्रिका क्षति या दृश्य क्षेत्र दोष का उच्च जोखिम होता है। साथ ही, स्राव मैक्युला तक फैलने की संभावना होती है, और उपचार के बाद भी दृष्टि में कमी बनी रह सकती है। विस्तृत जानकारी के लिए “मानक उपचार” अनुभाग देखें।

3. कारण और जोखिम कारक

RCH का प्रत्यक्ष कारण VHL जीन में कार्य-हानि उत्परिवर्तन है। VHL जीन गुणसूत्र 3 की छोटी भुजा (3p25-26) पर स्थित है और 232 अमीनो एसिड से बने pVHL (VHL प्रोटीन) को कोड करता है¹⁾।

आनुवंशिकता और उत्परिवर्तन: VHL रोग ऑटोसोमल प्रभावी होता है, और ट्यूमर तब बनता है जब VHL जीन में जर्मलाइन उत्परिवर्तन और ट्यूमर कोशिका में दैहिक उत्परिवर्तन दोनों (दो-हिट मॉडल) मौजूद हों। उत्परिवर्तन का प्रकार (मिसेंस, नॉनसेंस, विलोपन, सम्मिलन) नैदानिक फेनोटाइप को निर्धारित करता है, जो Type वर्गीकरण में परिलक्षित होता है¹⁾।

VHL रोग के रोगियों और उनके परिवारों के लिए

• VHL रोग ऑटोसोमल प्रभावी होने के कारण, रोगी के बच्चों में उत्परिवर्तन विरासत में मिलने की 50% संभावना होती है।
• लक्षण न होने पर भी नियमित प्रणालीगत निगरानी आवश्यक है। विशेषज्ञ केंद्र में प्रबंधन की सलाह दी जाती है।
• भाई-बहनों और माता-पिता जैसे रक्त संबंधियों को आनुवंशिक परीक्षण कराने पर विचार करना चाहिए।

4. निदान और जांच के तरीके

VHL रोग के निदान में नैदानिक निदान मानदंड और आनुवंशिक निदान का संयोजन किया जाता है¹⁾।

नेत्र संबंधी जांच

• पुतली फैलाकर फंडस जांच : पूरे परिधीय रेटिना सहित विस्तृत जांच। VHL रोग में द्विपक्षीय और बहु-घावों की पुष्टि महत्वपूर्ण है। एक आंख में अधिकतम 11 ट्यूमर हो सकते हैं।
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : ट्यूमर में प्रारंभिक अतिप्रतिदीप्ति और देर से रिसाव की पुष्टि।
• अल्ट्रा-वाइड-फील्ड FA : परिधीय RCH का पता लगाने में उपयोगी²⁾। लक्षणहीन सूक्ष्म RCH का पता लगाने में भी सहायक।
• B-स्कैन अल्ट्रासाउंड : बड़े ट्यूमर और एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट के मूल्यांकन में उपयोग किया जाता है।

प्रणालीगत निगरानी

VHL रोग के प्रणालीगत मूल्यांकन के लिए बहु-अंग इमेजिंग की आवश्यकता होती है, और एक व्यवस्थित निगरानी प्रोटोकॉल की सिफारिश की जाती है¹⁾।

जांच आइटम	लक्षित घाव	अनुशंसित आरंभिक आयु
एमआरआई (सिर और रीढ़)	सीएनएस हेमैंजियोब्लास्टोमा	11 वर्ष से
पेट का एमआरआई/सीटी	आरसीसी और अग्नाशय ट्यूमर	16 वर्ष से
पुतली फैलाकर फंडस जांच	RCH	1 वर्ष से
कैटेकोलामाइन मापन	फियोक्रोमोसाइटोमा	5 वर्ष से

आनुवंशिक परीक्षण : सदर्न ब्लॉट, FISH, MLPA आदि द्वारा VHL जीन उत्परिवर्तन की पुष्टि की जाती है ¹⁾। यदि चिकित्सकीय रूप से VHL रोग का संदेह हो तो आनुवंशिक परीक्षण की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है।

68Ga-DOTATOC PET-CT : सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर (SSTR) अभिव्यक्ति का उपयोग करके पूरे शरीर के मूल्यांकन के लिए उपयोगी है ³⁾। VHL से संबंधित ट्यूमर SSTR को उच्च स्तर पर व्यक्त करते हैं (SSTR4: 100%, SSTR1/2/5: 89%) ³⁾, और कार्यात्मक इमेजिंग के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं।

5. मानक उपचार

RCH के उपचार का लक्ष्य ट्यूमर को अवरुद्ध करना और दृश्य कार्य को संरक्षित करना है। मानक उपचार सिद्धांत नीचे दिए गए हैं।

लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन (प्रथम पंक्ति)

यह छोटे से मध्यम आकार के परिधीय RCH के लिए प्रथम पंक्ति का उपचार है। ट्यूमर और आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं को सीधे फोटोकोएग्युलेट किया जाता है।

• संकेत : 3 मिमी या उससे कम व्यास वाले छोटे से मध्यम आकार के ट्यूमर सबसे उपयुक्त
• तरंगदैर्ध्य/पैरामीटर : 577 एनएम, 30 एमएस, 200 μm स्पॉट आकार की सेटिंग रिपोर्ट की गई है²⁾
• प्रभाव : ट्यूमर के फाइब्रोसिस और शोष को लक्षित करता है। अक्सर कई सत्रों की आवश्यकता होती है
• पैपिला के पास के घावों पर ध्यान दें : ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का जोखिम, लेजर का सावधानीपूर्वक उपयोग करें

क्रायोकोएग्यूलेशन

3 मिमी से बड़े ट्यूमर या परिधीय घावों के लिए उपयोग किया जाता है जहां फोटोकोएग्यूलेशन मुश्किल है। पूरे ट्यूमर को कवर करने के लिए लागू करें।

फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) और थर्मोथेरेपी (TTT)

FA-निर्देशित TTT की सूचना दी गई है ⁴⁾ और यह एक सहायक उपचार विकल्प है।

विट्रेक्टॉमी (PPV)

बड़े ट्यूमर या एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट वाले मामलों में विट्रेक्टॉमी (PPV) की आवश्यकता होती है।

Bhende P et al. (2022) ने 40 वर्षीय पुरुष में द्विपक्षीय RCH से जुड़े ट्रैक्शनल और एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट के लिए विट्रेक्टॉमी + ट्यूमर रिसेक्शन + सिलिकॉन ऑयल (SO) टैम्पोनेड किया ⁴⁾। पोस्टऑपरेटिव सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 6/36 थी। TTT के साथ FFA निष्कर्षों में सुधार हुआ।

उपचार में सावधानियां

• पैपिला के पास आरसीएच पर लेज़र या क्रायोथेरेपी से दृष्टि क्षेत्र दोष और दृष्टि हानि का उच्च जोखिम होता है, इसलिए उपचार के संकेतों का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन आवश्यक है।
• बड़े ट्यूमर या एक्स्यूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट वाले मामलों में, साधारण लेजर पर्याप्त नहीं होता है और विट्रेक्टॉमी सहित सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।
• VHL रोग के प्रणालीगत प्रबंधन के लिए बहु-विषयक सहयोग आवश्यक है, और नेत्र विज्ञान के अलावा आंतरिक चिकित्सा, मूत्रविज्ञान और तंत्रिका शल्य चिकित्सा के साथ सहयोग महत्वपूर्ण है।

Q रेटिना के केशिका रक्तवाहिकार्बुद (रिटिनल कैपिलरी हेमैंजियोमा) का उपचार न करने पर क्या होता है?

A

यदि उपचार न किया जाए तो ट्यूमर बढ़ता है और रिसाव द्रव का संचय, कठोर सफेद धब्बों का निर्माण और एक्सयूडेटिव रेटिना डिटेचमेंट की ओर बढ़ता है। आगे बढ़ने पर नियोवैस्कुलर ग्लूकोमा हो सकता है, जिससे दर्द, इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि और नेत्रगोलक शोष हो सकता है ⁵⁾। प्रारंभिक छोटे ट्यूमर लेजर द्वारा पूरी तरह से ठीक किए जा सकते हैं, इसलिए नियमित जांच से शीघ्र पता लगाना दृष्टि के पूर्वानुमान को बहुत प्रभावित करता है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

VHL-HIF मार्ग और RCH का विकास

pVHL (232 अमीनो एसिड) एलॉन्गिन B, एलॉन्गिन C और CUL2 से बने E3 यूबिक्विटिन लिगेज कॉम्प्लेक्स के एक उपइकाई के रूप में कार्य करता है और हाइपोक्सिया-प्रेरक कारक α (HIF-α) को यूबिक्विटिनीकृत कर प्रोटियासोमल अपघटन की ओर ले जाता है¹⁾।

VHL उत्परिवर्तन → pVHL कार्य हानि → HIF-α का यूबिक्विटिनीकरण बाधित → HIF-α का केंद्रक में संचय → VEGF, PDGF जैसे एंजियोजेनिक कारकों का अत्यधिक उत्पादन → RCH निर्माण, यह एक स्थापित मार्ग है¹⁾। RCH ऑक्सीजन आंशिक दबाव की परवाह किए बिना HIF के निरंतर सक्रियण के साथ एक ‘छद्म हाइपोक्सिक अवस्था’ प्रस्तुत करता है।

ट्यूमर की कोशिका जीवविज्ञान

RCH का वास्तविक ट्यूमर घटक एंडोथेलियल कोशिका नहीं बल्कि स्ट्रोमल कोशिका है, और VHL उत्परिवर्तन वाली यह स्ट्रोमल कोशिका HIF-α-निर्भर तरीके से VEGF उत्पन्न करके एंजियोजेनेसिस को संचालित करती है। ट्यूमर वाहिकाएं स्ट्रोमल कोशिकाओं की पैराक्राइन क्रिया द्वारा बनती हैं।

सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर (SSTR) अभिव्यक्ति

VHL-संबंधित एंजियोब्लास्टोमा SSTR को उच्च स्तर पर व्यक्त करते हैं। SSTR4 100% ट्यूमर में, जबकि SSTR1/2/5 89% ट्यूमर में व्यक्त होते हैं ³⁾। यह रिसेप्टर अभिव्यक्ति HIF के हाइपोक्सिया-स्वतंत्र सक्रियण मार्ग के माध्यम से होती है ³⁾। यह गुण 68Ga-DOTATOC PET-CT द्वारा निदान और सोमैटोस्टैटिन एनालॉग थेरेपी के लिए लक्ष्य बनता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

बेल्ज़ुटिफ़ान (HIF-2α अवरोधक)

बेल्ज़ुटिफ़ान (belzutifan) एक मौखिक आणविक लक्षित दवा है जो HIF-2α को चुनिंदा रूप से रोकती है। इसे 2021 में अमेरिकी FDA द्वारा VHL रोग-संबंधित ट्यूमर (RCC, अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर, RCH) के लिए अनुमोदित किया गया था ¹⁾। मानक खुराक 120 मिलीग्राम/दिन मौखिक रूप से है ²⁾।

VHL रोग से संबंधित RCH के लिए प्रतिक्रिया दर (ORR) 100% बताई गई है ^{1, 2)}, जो मौजूदा स्थानीय नेत्र उपचारों की तुलना में पहली प्रणालीगत दवा चिकित्सा के रूप में एक क्रांतिकारी स्थान रखती है।

Ercanbrack CW et al. (2024) ने बेल्ज़ुटिफ़ान प्राप्त करने वाले 3 मामलों की रिपोर्ट की ²⁾। मामले 1 में, 21 महीने के उपचार के बाद ट्यूमर का पूर्ण फाइब्रोसिस पुष्टि हुआ। मामले 3 में, ट्यूमर का क्षेत्रफल 10.3 mm² से घटकर 7 महीनों में 5.5 mm² हो गया ²⁾। अल्ट्रा-वाइड-एंगल FA द्वारा निगरानी ट्यूमर संकोचन के मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए उपयोगी थी।

साइड इफेक्ट प्रोफ़ाइल इस प्रकार है ²⁾।

• एनीमिया : 90% में दिखाई देता है। सबसे सामान्य साइड इफेक्ट।
• थकान : 66% में पाया जाता है।
• उपचार बंद करना : लगभग 1/3 मामलों में साइड इफेक्ट के कारण उपचार बंद करना पड़ा ²⁾।

एक चरणबद्ध उपचार रणनीति के रूप में, बेल्ज़ुटिफ़न से ट्यूमर को सिकोड़ने के बाद लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन से पूर्ण इलाज के लिए संयोजन चिकित्सा की जांच की जा रही है²⁾।

सोमैटोस्टैटिन एनालॉग थेरेपी

लैनरियोटाइड (120 मिलीग्राम/28 दिनों के अंतराल पर चमड़े के नीचे इंजेक्शन) द्वारा उपचार प्रभाव की सूचना दी गई है।

Brabo EP et al. (2024) ने VHL रोगियों में लैनरियोटाइड प्राप्त करने वालों में 68Ga-DOTATOC PET-CT के SUVmax में 15.6 से 4.8 तक उल्लेखनीय कमी की सूचना दी³⁾। प्रति रोगी औसतन 10.4 हीमैंगियोब्लास्टोमा मौजूद थे, जो लैनरियोटाइड द्वारा ट्यूमर वृद्धि दमन की संभावना दर्शाता है³⁾।

सोमैटोस्टैटिन एनालॉग HIF-2α अवरोधकों से भिन्न मार्ग से हीमैंगियोब्लास्टोमा पर कार्य करते हैं, जो भविष्य में संयोजन चिकित्सा की संभावना का सुझाव देता है³⁾।

68Ga-DOTATOC PET-CT द्वारा प्रणालीगत मूल्यांकन

यह SSTR अभिव्यक्ति का उपयोग करके कार्यात्मक इमेजिंग निदान है, जिससे पारंपरिक MRI/CT द्वारा पता लगाने में कठिन सूक्ष्म घावों का चित्रण होने की उम्मीद है³⁾। VHL रोग की प्रणालीगत निगरानी के रूप में इसकी उपयोगिता का परीक्षण करने के लिए अध्ययन चल रहे हैं।

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8. संदर्भ

1. Bajaj S, Gandhi D, Nayar D, Serhal A. Von Hippel-Lindau Disease (VHL): Characteristic Lesions with Classic Imaging Findings. J Kidney Cancer VHL. 2023;10(3):23-31. doi:10.15586/jkcvhl.v10i3.293.
2. Ercanbrack CW, Elhusseiny AM, Sanders RN, Santos Horta E, Uwaydat SH. Belzutifan-induced regression of retinal capillary hemangioblastoma: A case-series. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:102011. doi:10.1016/j.ajoc.2024.102011.
3. Brabo EP, Altino de Almeida S, Rafful PP, Rosado-de-Castro PH, Vieira L. Expression of somatostatin receptors in hemangioblastomas associated with von Hippel-Lindau disease as a novel diagnostic, therapeutic, and follow-up opportunity: A case report and literature review. Arch Endocrinol Metab. 2024;68:e230181. doi:10.20945/2359-4292-2023-0181.
4. Bhende P, Kashyap H, Nadig RR. Surgical management of complicated retinal detachment in a case of retinal hemangioblastoma. Indian J Ophthalmol. 2022;70(8):3167. doi:10.4103/ijo.IJO_1161_22.
5. Naseripour M, Fadakar K, Azimi F, Taherian MM, Naseripour M, Mirshahi R. Retinal Capillary Hemangioblastoma: A Comprehensive Review on Treatments. Ocul Oncol Pathol. 2026;12(1):53-62. doi:10.1159/000550011.