Type vascularite
Principaux symptômes : crises de type accident vasculaire cérébral, convulsions, retard psychomoteur
Caractéristiques : apparition aiguë à subaiguë. Évolution volontiers récurrente3)
Encéphalopathie de Hashimoto
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce que l’encéphalopathie de Hashimoto ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que l’encéphalopathie de Hashimoto ? »L’encéphalopathie de Hashimoto (Hashimoto Encephalopathy: HE) est une encéphalopathie auto-immune associée à une élévation des anticorps anti-thyroïdiens1),2),5). Elle est également appelée SREAT ou NAIM1). Elle a été rapportée pour la première fois par Brain et al. en 19663),4).
La prévalence est de 2,1 personnes pour 100 000 habitants, une maladie rare1),3),4),5). Elle prédomine chez les femmes, avec un ratio homme-femme d’environ 4:13). L’âge de prédilection se situe entre 40 et 55 ans (extrêmes 12-84 ans)3).
Q
À quel point l'encéphalopathie de Hashimoto est-elle rare ?
A
La prévalence est rapportée à 2,1 personnes pour 100 000 habitants. Elle touche davantage les femmes, avec un ratio homme-femme d’environ 4:1. Elle survient principalement entre 40 et 55 ans, mais peut se manifester à tout âge de 12 à 84 ans.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »- Convulsions : observées dans environ 66 % des cas. Souvent résistantes aux anticonvulsivants5),8)
- Troubles cognitifs : principalement des troubles de la mémoire et une diminution de la concentration5),6),7)
- Symptômes psychiatriques : hallucinations, délires, dépression, état catatonique1),5)
- Céphalées : souvent le premier symptôme
- Ataxie : ataxie cérébelleuse avec élargissement du polygone de sustentation 3)
- Accidents vasculaires cérébraux : se manifestent par des symptômes neurologiques d’apparition aiguë
- Troubles de la conscience / coma : observés dans les cas graves 6)
Signes cliniques
Section intitulée « Signes cliniques »Type diffus progressif
Principaux symptômes : démence, symptômes psychiatriques
Caractéristiques : évolution lentement progressive. Déclin persistant des fonctions cognitives prédominant3)
Les autres signes cliniques suivants sont observés.
- Myoclonus : observé dans environ 38 % des cas8)
- Tremblement : survient souvent de manière prédominante aux membres supérieurs1),3)
- Parkinsonisme : rare mais des cas ont été rapportés3)
- Signes ophtalmologiques : en cas d’ophtalmopathie thyroïdienne (TED) associée, on observe une exophtalmie et des mouvements de poursuite saccadés
Q
À quels symptômes faut-il suspecter une encéphalopathie de Hashimoto ?
A
On suspecte cette maladie lorsque des convulsions inexpliquées, des troubles cognitifs ou des symptômes psychiatriques apparaissent de manière aiguë à subaiguë. Il est particulièrement nécessaire de l’envisager dans le diagnostic différentiel en cas de convulsions résistantes aux anticonvulsivants ou d’accidents vasculaires cérébraux récurrents. La suspicion est encore plus forte en cas d’antécédents de maladie thyroïdienne.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »La physiopathologie de l’encéphalopathie de Hashimoto n’est pas entièrement comprise, mais plusieurs hypothèses ont été proposées1),4).
Principales hypothèses pathogéniques :
- Hypothèse de vascularite auto-immune : une attaque auto-immune des vaisseaux cérébraux provoque des symptômes neurologiques1)
- Toxicité directe de la TRH : l’hormone de libération de la thyréostimuline présente une neurotoxicité1),4)
- Dépôt de complexes immuns : des complexes anticorps-antigènes se déposent dans le système nerveux central1),4)
- Anticorps NAE : anticorps dirigé contre le N-terminal de l’α-énolase. Spécificité de 90 % 4)
- Mimétisme moléculaire : réaction croisée due à la similitude structurale entre la thyroglobuline et la protéine basique de la myéline 4)
La fonction thyroïdienne n’est pas nécessairement diminuée ; l’état fonctionnel est variable 1).
| État fonctionnel thyroïdien | Proportion |
|---|---|
| Normal | 18 à 45% |
| Insuffisance latente | 23 à 35% |
| diminution (hypothyroïdie) | 17 à 20 % |
| augmentation (hyperthyroïdie) | 7 % |
Des cas ont également été rapportés chez des patients présentant une prédisposition auto-immune, comme le syndrome de Turner8).
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »L’encéphalopathie de Hashimoto est un diagnostic d’exclusion, confirmé après avoir écarté les autres causes. Les critères diagnostiques (7 items) proposés par Castillo et al. sont utilisés comme référence5).
| Critères diagnostiques (Castillo) | Contenu |
|---|---|
| 1 | Encéphalopathie (convulsions, symptômes psychiatriques, déclin cognitif, troubles de la conscience) |
| 2 | Anticorps antithyroïdiens sériques (anti-TPO, anti-TG) positifs |
| 3 | Fonction thyroïdienne normale ou légèrement diminuée |
| 4 | Exclusion des processus infectieux, toxiques, métaboliques et tumoraux |
| 5 | Exclusion des anticorps indiquant d’autres maladies auto-immunes |
| 6 | Exclusion des lésions vasculaires, tumorales ou structurelles à l’imagerie |
| 7 | Récupération neurologique après traitement par stéroïdes |
Analyses sanguines et du liquide céphalorachidien
Section intitulée « Analyses sanguines et du liquide céphalorachidien »- Anticorps anti-TPO : haute sensibilité. Critère diagnostique essentiel
- Anticorps anti-TG (anticorps anti-thyroglobuline) : examen auxiliaire
- Anticorps NAE (anticorps anti-α-énolase N-terminal) : spécificité de 90 %4)
- LCR (liquide céphalorachidien) : typiquement, protéines élevées sans augmentation cellulaire (aucune pléiocytose). Des anticorps anti-TPO sont également détectés dans le LCR2)
Examens d’imagerie et électrophysiologiques
Section intitulée « Examens d’imagerie et électrophysiologiques »- IRM : normale dans plus de 50 % des cas. Les anomalies incluent un hypersignal FLAIR 2),3),4)
- Électroencéphalographie (EEG) : ralentissement et ondes triphasiques sont caractéristiques 3),5),6),8)
- Tomographie par émission monophotonique (TEMP) : utile comme outil diagnostique auxiliaire 4)
Principaux diagnostics différentiels : maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), maladie d’Alzheimer, encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA, etc.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Première intention : corticothérapie
Section intitulée « Première intention : corticothérapie »La méthylprednisolone (mPSL) à raison de 500 à 1 000 mg/jour est administrée en perfusion intraveineuse (thérapie pulsée) pendant 3 à 7 jours2),3),5),6),8).
Ensuite, on passe à la prednisolone (PSL) par voie orale à 1 à 2 mg/kg/jour2),3). La dose est réduite progressivement sur environ 6 mois (tous les 15 jours, diminution de 10 mg)3).
Résultats du traitement :
- Taux d’amélioration dans une revue de 251 cas : 91 %2)
- Taux de rémission en 3 mois : 93 %7)
- Taux d’amélioration avec traitement thyroïdien associé : 92 %5)
L’administration isolée d’anticonvulsivants est souvent insuffisamment efficace5).
Deuxième intention et au-delà
Section intitulée « Deuxième intention et au-delà »- IVIG (immunoglobuline intraveineuse) : utilisée en cas de résistance aux stéroïdes ou de rechute2),6)
- PLEX (échange plasmatique) : indiqué dans les cas graves ou résistants aux stéroïdes
- Immunosuppresseurs : azathioprine, méthotrexate, cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil a été rapporté3),8)
Q
Dans quelle mesure le traitement par stéroïdes améliore-t-il la condition ?
A
Une revue portant sur 251 cas rapporte un taux d’amélioration de 91 %. Des données indiquent également que 93 % des patients atteignent une rémission dans les 3 mois. Cependant, certains patients peuvent présenter des rechutes ou des troubles cognitifs à long terme. Il est important de commencer le traitement tôt.
6. Physiopathologie
Section intitulée « 6. Physiopathologie »Les résultats de la biopsie cérébrale montrent une vascularite avec infiltration lymphocytaire et gliose 4). La neurotoxicité directe de l’hormone thyroïdienne elle-même n’a pas été démontrée à ce jour 3).
Rôle des anticorps NAE : Ciblant le domaine N-terminal de l’α-énolase, c’est un biomarqueur important avec une spécificité de 90 % 4).
Mécanisme de mimétisme moléculaire : On suppose une voie allant des anticorps anti-TPO à la formation de complexes immuns, puis à une réaction croisée avec la protéine basique de la myéline 4).
Trois formes cliniques ont été proposées 4) :
- Forme encéphalopathique aiguë : Début aigu avec troubles de la conscience et convulsions au premier plan.
- Type psychotique : les symptômes psychiatriques prédominent. Présente des symptômes similaires à la schizophrénie
- Type lentement progressif : déclin lent des fonctions cognitives prédominant
Il a été suggéré que la myélite pourrait survenir comme un processus continu avec l’encéphalopathie de Hashimoto4).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche) »Ohira et al. (2024) ont rapporté un cas de myélite précédant une encéphalopathie de Hashimoto avec anticorps NAE positifs, suggérant que la myélite et l’encéphalopathie de Hashimoto pourraient être des manifestations séquentielles d’un même processus auto-immun4).
Hicham et al. (2024) ont rapporté un cas de SREAT se présentant avec un parkinsonisme, et ont discuté de l’association entre les anticorps antithyroïdiens et l’atrophie multisystématisée (AMS) ainsi que la dégénérescence cérébelleuse3).
Foster et al. (2022) ont rapporté un cas d’encéphalopathie de Hashimoto présentant un trouble cognitif à long terme durant plus de deux ans6).
Katagiri et al. (2022) ont souligné que 25 % des cas de diagnostic tardif conservent un déclin cognitif, et ont insisté sur l’importance d’un diagnostic et d’un traitement précoces7).
Des rapports s’accumulent également sur l’utilité de la SPECT pour détecter une diminution du débit sanguin cérébral et aider au diagnostic dans les cas où l’IRM est normale4).
Q
Quel est le pronostic à long terme de l'encéphalopathie de Hashimoto ?
A
La réponse au traitement par stéroïdes est généralement bonne, mais en cas de diagnostic tardif, des rapports indiquent que 25 % des patients conservent des troubles cognitifs. Il existe également des cas où les troubles cognitifs persistent sur une longue période de plus de deux ans. Dans les cas de rechutes répétées, un traitement d’entretien par immunosuppresseurs peut être nécessaire.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Dhoat PS, Kaur A, Verma N, Jain D. Hashimoto’s encephalopathy versus catatonia: A diagnostic dilemma. J Family Med Prim Care. 2023;12:400-2.
- Estaris J, Bansil S, Nishimura Y. Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune Thyroiditis Masquerading Sepsis. Cureus. 2023;15(5):e38826.
- Hicham G, Naji Y, Hrouch W, et al. Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune Thyroiditis Presenting With Parkinsonism. Cureus. 2024;16(3):e56184.
- Ohira K, Kanai D, Inoue Y. Myelitis preceding anti-N-terminal of α-enolase antibody-positive Hashimoto’s encephalopathy. Radiol Case Rep. 2024;19:4392-6.
- Osman H, Panicker A, Nguyen P, et al. Hashimoto’s Encephalopathy: A Rare Cause of Seizure-like Activity. Cureus. 2021;13(4):e14626.
- Foster P, Craig T, Jha P, et al. Lingering Effects: Hashimoto’s Encephalopathy. Cureus. 2022;14(7):e26809.
- Katagiri N, Ohta R, Yamane F, Sano C. Hashimoto Encephalopathy of a Middle-Aged Man With Progressive Symptoms of Dementia. Cureus. 2022;14(7):e27518. doi:10.7759/cureus.27518. PMID:36060397; PMCID:PMC9424789.
- Chelikani V, Rao DN, Balmuri S, et al. A Rare Case of Hashimoto’s Encephalopathy With Mosaic Turner Syndrome. Cureus. 2022;14(8):e28215.