تخطي إلى المحتوى
Lumic Lumic: موسوعة طب العيون
طب الأعصاب والعيون

اعتلال الدماغ لهاشيموتو

نقاط رئيسية في لمحة

Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”

1. ما هو اعتلال الدماغ هاشيموتو

Section titled “1. ما هو اعتلال الدماغ هاشيموتو”

اعتلال الدماغ هاشيموتو (HE) هو اعتلال دماغي مناعي ذاتي مصحوب بارتفاع الأجسام المضادة للغدة الدرقية1),2),5). ويسمى أيضًا SREAT أو NAIM1). أبلغ عنه برين وآخرون لأول مرة في عام 19663),4).

معدل الانتشار هو 2.1 لكل 100,000 شخص، وهو مرض نادر1),3),4),5). يسود لدى النساء، بنسبة جنسية حوالي 4:13). العمر الشائع للإصابة هو 40-55 سنة (النطاق 12-84 سنة)3).

Q ما مدى ندرة اعتلال الدماغ لهاشيموتو؟
A

يُبلغ عن معدل انتشار يبلغ 2.1 لكل 100,000 شخص. وهو أكثر شيوعًا لدى النساء، بنسبة جنسية حوالي 4:1. يحدث غالبًا بين سن 40 و55 عامًا، ولكن يمكن أن يظهر في أي عمر من 12 إلى 84 عامًا.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”

الأعراض الذاتية

Section titled “الأعراض الذاتية”
  • التشنجات: تحدث في حوالي 66% من الحالات. غالبًا ما تكون مقاومة للأدوية المضادة للتشنجات5),8)
  • الضعف الإدراكي: يتمثل بشكل رئيسي في اضطرابات الذاكرة وانخفاض التركيز5),6),7)
  • الأعراض النفسية: تشمل الهلوسة والأوهام والاكتئاب وحالات تشبه الجمود1),5)
  • الصداع: غالبًا ما يكون العرض الأول
  • الرنح: رنح مخيخي ومشية عريضة القاعدة 3)
  • نوبات تشبه السكتة الدماغية: تظهر كأعراض عصبية حادة
  • اضطراب الوعي والغيبوبة: تُلاحظ في الحالات الشديدة 6)

النتائج السريرية

Section titled “النتائج السريرية”

النوع الوعائي

الأعراض الرئيسية: نوبات تشبه السكتة الدماغية، تشنجات، تأخر نفسي حركي

السمات: بداية حادة إلى تحت حادة. تميل إلى أن تكون متكررة3)

النوع التدريجي المنتشر

الأعراض الرئيسية: الخرف والأعراض النفسية

السمات: مسار تقدمي بطيء. تدهور مستمر في الوظائف الإدراكية هو السمة الرئيسية3)

تشمل النتائج السريرية الأخرى ما يلي:

  • الرمع العضلي: يُلاحظ في حوالي 38% من الحالات8)
  • الرعاش: يحدث غالبًا في الأطراف العلوية1),3)
  • الشلل الرعاشي: نادر ولكن تم الإبلاغ عن حالات3)
  • النتائج العينية: في حالات اعتلال العين الدرقي (TED) المصاحب، يُلاحظ جحوظ العين وحركات تتبع رمعية
Q ما هي الأعراض التي يجب أن تجعلنا نشتبه في اعتلال الدماغ لهاشيموتو؟
A

نشتبه في هذا المرض عند ظهور نوبات صرع غير مفسرة، أو ضعف إدراكي، أو أعراض نفسية بشكل حاد أو تحت حاد. خاصة النوبات المقاومة للأدوية المضادة للصرع، أو النوبات الشبيهة بالسكتة الدماغية المتكررة تستدعي التفريق. يزيد وجود تاريخ مرضي للغدة الدرقية من الاشتباه.

3. الأسباب وعوامل الخطر

Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”

لم يتم فهم آلية اعتلال الدماغ لهاشيموتو بشكل كامل، ولكن تم اقتراح عدة فرضيات1),4).

الفرضيات المرضية الرئيسية:

  • فرضية التهاب الأوعية الدموية المناعي الذاتي: هجوم مناعي ذاتي على الأوعية الدموية الدماغية يسبب أعراضًا عصبية 1)
  • السمية المباشرة للهرمون المطلق للثيروتروبين (TRH): الهرمون المطلق للثيروتروبين يُظهر سمية عصبية 1),4)
  • ترسب المعقدات المناعية: ترسب معقدات الأجسام المضادة والمستضدات في الجهاز العصبي المركزي 1),4)
  • الأجسام المضادة لـ NAE: الأجسام المضادة للطرف N من إنولاز ألفا. تبلغ خصوصيتها 90% 4)
  • المحاكاة الجزيئية: تفاعل تبادلي بسبب التشابه البنيوي بين الثيروغلوبولين والبروتين القاعدي للميالين 4)

لا تكون وظيفة الغدة الدرقية منخفضة بالضرورة، وتتنوع الحالة الوظيفية 1).

حالة وظيفة الغدة الدرقيةالنسبة المئوية
طبيعي18–45%
نقص كامن23–35%
انخفاض (قصور الغدة الدرقية)17-20%
فرط (فرط نشاط الغدة الدرقية)7%

هناك تقارير عن مرضى لديهم استعداد مناعي ذاتي مثل متلازمة تيرنر 8).

4. التشخيص وطرق الفحص

Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”

اعتلال الدماغ لهاشيموتو هو تشخيص استبعادي، ويتم تأكيده بعد استبعاد الأسباب الأخرى. يتم الرجوع إلى معايير التشخيص التي اقترحها كاستيلو (7 بنود) 5).

معايير التشخيص (كاستيلو)المحتوى
1اعتلال دماغي (تشنجات، أعراض نفسية، تدهور معرفي، اضطراب وعي)
2إيجابية الأجسام المضادة للغدة الدرقية في المصل (مضاد TPO، مضاد TG)
3وظيفة الغدة الدرقية طبيعية أو منخفضة قليلاً
4استبعاد العمليات المعدية والسامة والاستقلابية والورمية
5استبعاد الأجسام المضادة التي تشير إلى أمراض مناعية ذاتية أخرى
6استبعاد الآفات الوعائية والورمية والهيكلية في التصوير
7التعافي العصبي بفضل العلاج بالستيرويدات

فحوصات الدم والسائل النخاعي

Section titled “فحوصات الدم والسائل النخاعي”
  • الأجسام المضادة لـ TPO: حساسية عالية. شرط أساسي للتشخيص
  • الأجسام المضادة لـ TG (الأجسام المضادة للثيروغلوبولين): فحص مساعد
  • الأجسام المضادة لـ NAE (الأجسام المضادة لـ N-طرف إنولاز ألفا): خصوصية 90%4)
  • CSF (السائل الدماغي الشوكي): ارتفاع البروتين وعدم زيادة الخلايا (لا زيادة خلوية) هو النمط النموذجي. كما تُكتشف الأجسام المضادة لـ TPO داخل CSF2)

فحوصات التصوير والفيزيولوجيا الكهربائية

Section titled “فحوصات التصوير والفيزيولوجيا الكهربائية”
  • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): طبيعي في أكثر من 50% من الحالات. في الحالات غير الطبيعية، يُلاحظ إشارة عالية في تسلسل FLAIR 2),3),4)
  • تخطيط كهربية الدماغ (EEG): يتميز بموجات بطيئة وموجات ثلاثية الطور 3),5),6),8)
  • التصوير المقطعي المحوسب بانبعاث الفوتون الواحد (SPECT): مفيد كأداة تشخيصية مساعدة 4)

التشخيصات التفريقية الرئيسية: مرض كروتزفيلد-جاكوب (CJD)، مرض الزهايمر، التهاب الدماغ بمضادات مستقبلات NMDA وغيرها.

5. العلاج القياسي

Section titled “5. العلاج القياسي”

الخيار الأول: العلاج بالستيرويدات

Section titled “الخيار الأول: العلاج بالستيرويدات”

يبدأ العلاج بميثيل بريدنيزولون (mPSL) بجرعة 500-1000 ملغ/يوم عن طريق التسريب الوريدي لمدة 3-7 أيام (العلاج النبضي)2),3),5),6),8).

بعد ذلك، يتحول المريض إلى تناول بريدنيزولون (PSL) عن طريق الفم بجرعة 1-2 ملغ/كغ/يوم2),3). يتم تقليل الجرعة تدريجياً على مدى حوالي 6 أشهر (10 ملغ كل 15 يوماً)3).

نتائج العلاج:

  • معدل التحسن في مراجعة شملت 251 حالة: 91%2)
  • معدل الشفاء خلال 3 أشهر: 93%7)
  • معدل التحسن عند الجمع مع علاج الغدة الدرقية: 92%5)

غالبًا ما يكون العلاج الأحادي بمضادات الاختلاج غير كافٍ5).

الخيارات من الدرجة الثانية وما بعدها

Section titled “الخيارات من الدرجة الثانية وما بعدها”
  • الغلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG): يُستخدم في الحالات المقاومة للستيرويدات أو حالات الانتكاس2),6)
  • فصل البلازما (PLEX): يُستخدم في الحالات الشديدة أو المقاومة للستيرويدات
  • مثبطات المناعة: الآزوثيوبرين، الميثوتريكسات، السيكلوفوسفاميد، وميكوفينولات موفيتيل تم الإبلاغ عنها3),8)
Q ما مدى التحسن المتوقع مع العلاج بالستيرويد؟
A

في مراجعة شملت 251 حالة، تم الإبلاغ عن معدل تحسن بنسبة 91%. كما توجد بيانات تشير إلى أن 93% من المرضى يصلون إلى مرحلة الشفاء خلال 3 أشهر. ومع ذلك، قد يعاني بعض المرضى من انتكاسات أو ضعف إدراكي طويل الأمد. من المهم بدء العلاج مبكرًا.

6. الفيزيولوجيا المرضية

Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية”

تظهر نتائج خزعة الدماغ التهاب الأوعية الدموية مع تسلل الخلايا الليمفاوية والدبق العصبي 4). لم يثبت حتى الآن وجود سمية عصبية مباشرة لهرمون الغدة الدرقية 3).

دور الأجسام المضادة لـ NAE: تستهدف المجال الطرفي N من إنولاز ألفا، وهي علامة حيوية مهمة تبلغ خصوصيتها 90% 4).

آلية المحاكاة الجزيئية: يُفترض مسار يبدأ من الأجسام المضادة لـ TPO عبر تكوين معقدات مناعية إلى تفاعل تبادلي مع البروتين القاعدي للميالين 4).

تم اقتراح ثلاثة أنماط سريرية 4):

  • النمط الحاد الدماغي: بداية حادة مع غلبة اضطراب الوعي والنوبات التشنجية
  • النوع الذهاني: الأعراض الذهانية هي السائدة. يظهر أعراضًا تشبه الفصام
  • النوع التدريجي البطيء: التدهور البطيء للوظائف الإدراكية هو السائد

يُقترح أن التهاب النخاع قد يحدث كعملية مستمرة مع اعتلال الدماغ هاشيموتو 4).

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)

Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)”

أبلغ أهيرا وآخرون (2024) عن حالة التهاب النخاع الشوكي التي سبقت التهاب الدماغ هاشيموتو الإيجابي للأجسام المضادة NAE، مما يشير إلى أن التهاب النخاع الشوكي والتهاب الدماغ هاشيموتو قد يكونان تعبيراً متسلسلاً لنفس العملية المناعية الذاتية4).

أبلغ هشام وآخرون (2024) عن حالة SREAT مع أعراض باركنسونية، وناقشوا العلاقة بين الأجسام المضادة للغدة الدرقية وضمور الجهاز المتعدد (MSA) والتنكس المخيخي3).

أفاد فوستر وآخرون (2022) عن حالة من اعتلال الدماغ هاشيموتو مع ضعف إدراكي طويل الأمد استمر لأكثر من عامين 6).

أشار كاتاغيري وآخرون (2022) إلى أن 25% من حالات التشخيص المتأخر تبقى مع ضعف إدراكي، وأكدوا على أهمية التشخيص المبكر والعلاج المبكر 7).

كما تتراكم التقارير التي تشير إلى أن فحص SPECT يلتقط انخفاض تدفق الدم الدماغي، وهو مفيد للتشخيص المساعد في الحالات ذات التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيعي 4).

Q ما هو التشخيص طويل الأمد لاعتلال الدماغ هاشيموتو؟
A

على الرغم من أن الاستجابة للعلاج بالستيرويدات جيدة بشكل عام، إلا أن هناك تقارير تشير إلى أن 25% من المرضى يعانون من ضعف إدراكي متبقي إذا تأخر التشخيص. كما توجد حالات يستمر فيها الضعف الإدراكي طويل الأمد لأكثر من عامين. في الحالات التي تتكرر فيها الانتكاسات، قد تكون هناك حاجة إلى علاج صيانة بمثبطات المناعة.

8. المراجع

Section titled “8. المراجع”
  1. Dhoat PS, Kaur A, Verma N, Jain D. Hashimoto’s encephalopathy versus catatonia: A diagnostic dilemma. J Family Med Prim Care. 2023;12:400-2.
  2. Estaris J, Bansil S, Nishimura Y. Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune Thyroiditis Masquerading Sepsis. Cureus. 2023;15(5):e38826.
  3. Hicham G, Naji Y, Hrouch W, et al. Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune Thyroiditis Presenting With Parkinsonism. Cureus. 2024;16(3):e56184.
  4. Ohira K, Kanai D, Inoue Y. Myelitis preceding anti-N-terminal of α-enolase antibody-positive Hashimoto’s encephalopathy. Radiol Case Rep. 2024;19:4392-6.
  5. Osman H, Panicker A, Nguyen P, et al. Hashimoto’s Encephalopathy: A Rare Cause of Seizure-like Activity. Cureus. 2021;13(4):e14626.
  6. Foster P, Craig T, Jha P, et al. Lingering Effects: Hashimoto’s Encephalopathy. Cureus. 2022;14(7):e26809.
  7. Katagiri N, Ohta R, Yamane F, Sano C. Hashimoto Encephalopathy of a Middle-Aged Man With Progressive Symptoms of Dementia. Cureus. 2022;14(7):e27518. doi:10.7759/cureus.27518. PMID:36060397; PMCID:PMC9424789.
  8. Chelikani V, Rao DN, Balmuri S, et al. A Rare Case of Hashimoto’s Encephalopathy With Mosaic Turner Syndrome. Cureus. 2022;14(8):e28215.

انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.