陽性標記
CK-PAN：泛細胞角蛋白。提示為上皮性腫瘤。
CK7：細胞角蛋白7。腺上皮標記。
CD117：c-kit。於嗜酸細胞瘤中呈陽性。
P63：基底細胞標記。呈陽性。
嗜酸細胞瘤（oncocytoma）
一看就懂的重點
Section titled “一看就懂的重點”1. 什麼是嗜酸細胞瘤（嗜酸性細胞腫）
Section titled “1. 什麼是嗜酸細胞瘤（嗜酸性細胞腫）”嗜酸細胞瘤（嗜酸性細胞腫）是一種由富含粒線體的嗜酸性上皮細胞（oncocytes）構成的良性腫瘤。眼附屬器嗜酸細胞瘤最早於1941年作為淚阜病變見於文獻報告。
已知全身可發生於甲狀腺、副甲狀腺、唾液腺和腎臟等部位，其中在唾液腺中占全部腫瘤的1%～2%。在眼附屬器中的發病率極低，每100萬人每年僅0.3例。ICD-10分類中歸入D31。
按發生部位的頻率
Section titled “按發生部位的頻率”以下為根據文獻中212例回顧所示的眼附屬器嗜酸細胞瘤按發生部位的頻率。
| 發生部位 | 病例數 | 比例 |
|---|---|---|
| 淚阜 | 127例 | 60% |
| 淚囊 | 40例 | 19% |
| 結膜 | 20例 | 10% |
| 眼瞼 | 15例 | 6% |
| 淚腺 | 10例 | 5% |
惡性類型（嗜酸性腺癌）的報告極少，淚腺僅3例，淚囊僅11例。
Q
眼附屬器嗜酸細胞瘤最常發生在哪個部位？
A
對212例文獻的回顧顯示，淚阜最常見，共127例（60%）。其次是淚囊（19%）和結膜（10%）。淚腺和眼瞼的發生相對少見。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”最常見的症狀是出現腫塊（包塊）。此外還可能伴有以下症狀：
- 腫塊：表現為眼附屬器（淚阜、結膜、眼瞼、淚囊、淚腺）中的無痛性腫塊。
- 不適感：腫塊可引起局部不適或異物感。
- 流淚（epiphora）：當腫塊累及淚道系統（淚囊、淚阜）時可出現。
會進行超聲生物顯微鏡（UBM）和前節光學相干斷層掃描（AS-OCT）等影像學評估。對15例的研究顯示如下所見。
超音波生物顯微鏡是一種接觸式檢查，可取得前節的詳細斷層影像，解析度為20〜60μm。前節光學同調斷層掃描為非接觸式檢查，可獲得高解析度斷層影像，因此對患者負擔較小。
Q
在嗜酸細胞瘤的影像檢查中可觀察到什麼？
A
超音波生物顯微鏡／前節光學同調斷層掃描的特徵是固體成分與囊性成分混合。未見鞏膜浸潤徵象，影像表現符合良性腫瘤。這項檢查有助於術前評估腫瘤範圍。
3. 成因與風險因子
Section titled “3. 成因與風險因子”據認為，粒線體與體細胞基因突變參與了嗜酸細胞瘤的發生。
其發病機轉如下。
- 氧化磷酸化障礙：粒線體基因突變會損害氧化磷酸化。
- ATP生成減少：粒線體內的ATP生成減少。
- 代償性粒線體增加：為補償能量生成減少，粒線體被認為會在細胞內代償性聚積。
- 嗜酸性顆粒狀細胞質形成：聚積的粒線體在光學顯微鏡下表現為豐富的嗜酸性顆粒狀細胞質。
在唾液腺嗜酸細胞瘤中已有粒線體DNA（mtDNA）突變的報告1)。眼附屬器嗜酸細胞瘤中也可能涉及類似的分子機轉。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”確診需要病理組織學檢查。
- 肉眼所見（細胞形態）：由肥大的多角形至立方形上皮細胞所組成，異型性不明顯。
- 細胞質：豐富，呈強嗜酸性，原因是粒線體大量堆積。
- 細胞核：異型性不明顯，呈良性核像。
- 粒線體確認：可用PTAH（磷鈷酸蘇木精）染色確認粒線體1)。
免疫組織化學
Section titled “免疫組織化學”根據唾液腺嗜酸細胞瘤的資料，可見下列免疫染色特徵1)。眼附屬器嗜酸細胞瘤也推測有類似的染色模式。
陰性標記
Ki-67：<2%，顯示增殖能力低，反映良性腫瘤的特性。
Vimentin・CD10：間葉系和腎細胞癌標記。陰性。
S-100・SOX-10：神經和許旺細胞標記。陰性。
- 超音波生物顯微鏡（UBM）：有助於評估眼前段腫瘤。可觀察到睫狀體和虹膜後面。為接觸式檢查。
- 前眼段光學同調斷層掃描（AS-OCT）：非接觸、高解析度的斷層影像。對患者負擔較小。
- 在兩項檢查中，評估是否有實性成分與囊性成分混雜，以及是否有鞏膜浸潤。
淚阜是各種病變都可能發生的部位，因此病理學檢查對鑑別診斷是必不可少的。以下為對112例淚阜病變進行病理學研究時，各疾病的發生頻率。
| 病變 | 頻度 |
|---|---|
| 母斑（Nevi） | 43% |
| 鱗狀上皮乳突瘤 | 13% |
| 皮脂腺增生症 | 9% |
| 慢性發炎 | 5% |
| 嗜酸細胞瘤 | 4% |
| 上皮包涵囊腫 | 4% |
| 異物肉芽腫 | 3% |
| 化膿性肉芽腫 | 3% |
| 惡性黑色素瘤 | 2% |
| 毛細血管瘤 | 2% |
另外，淋巴瘤、基底細胞癌和鱗狀細胞癌等少見病變也應列入鑑別診斷。
Q
在嗜酸細胞瘤的鑑別診斷中，最重要的淚阜病變是什麼？
A
淚阜最常見的病變是痣（43%）。嗜酸細胞瘤僅占4%，相當少見，僅靠臨床表現很難區分。確診需要對活檢或切除標本進行病理組織學檢查。
5. 標準治療法
Section titled “5. 標準治療法”良性病例（淚阜／結膜）
Section titled “良性病例（淚阜／結膜）”淚阜或結膜發生的嗜酸細胞瘤，標準治療是全切除（total resection）。
- 全切除後的預後：淚阜或結膜病變在全切除後未見復發報告，預後極佳。
- 追蹤觀察：切除後應定期追蹤。
依發生部位區分的復發風險
Section titled “依發生部位區分的復發風險”復發風險低
淚阜和結膜：全切除後未見復發報告。
臨床病程良性。全切除有望治癒。
復發風險
眼瞼、淚囊和淚腺：即使完全切除，仍可能罕見復發。
需要更謹慎的追蹤觀察。
惡性病例（嗜酸性腺癌）
Section titled “惡性病例（嗜酸性腺癌）”嗜酸性腺癌（惡性嗜酸細胞瘤）已有15例報告，因此需要包括放射治療和化學治療在內的更積極處理。
Q
完全切除後的復發風險有多高？
A
復發風險會因發生部位而不同。淚阜和結膜在完全切除後沒有復發報告，預後良好。另一方面，眼瞼、淚囊和淚腺偶見復發，因此定期追蹤很重要。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”目前認為，嗜酸細胞瘤發生的分子機轉如下。
當粒線體DNA（mtDNA）發生突變時，會透過電子傳遞鏈功能失調使氧化磷酸化受損。結果是ATP生成下降，細胞進入能量不足狀態。作為對此狀態的代償反應，粒線體在細胞內異常堆積。唾液腺嗜酸細胞瘤已有mtDNA突變的報告1)，眼附屬器中也推測存在類似機轉。
積聚的burnt out粒線體會形成以下病理學上具有特徵性的所見。
- 嗜酸性顆粒狀細胞質：在H&E染色下可見為染成深粉紅色的顆粒狀細胞質。
- 細胞體肥大：由於粒線體積聚，細胞明顯肥大。
- 低增殖活性：Ki-67增殖指數<2%，反映腫瘤生長緩慢1)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段的報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段的報告）”由於眼附屬器嗜酸細胞瘤極為罕見，年發生率僅為每百萬人每年0.3例，因此缺乏大型前瞻性研究或隨機對照試驗的證據。目前的研究趨勢如下。
- 基因體與免疫組織化學分析：已有報告描述唾液腺嗜酸細胞瘤中 CK-PAN、CK7、CD117、P63 等免疫染色面板的特性1)。將這些發現外推至眼附屬器嗜酸細胞瘤仍是未來的挑戰。
- 術前影像評估的精細化：使用超音波生物顯微鏡／前節光學同調斷層掃描評估實質與囊性成分，以及排除鞏膜侵犯的證據正在累積。
- 惡性轉化機制的釐清：轉化為嗜酸性腺癌的分子機制仍未明，未來值得進一步研究。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Zhu W, Zhang Y, Li F, Li G, Zhang P, Fang H, Bian L. Case of clear-cell oncocytoma of parotid gland and literature review. Hua xi kou qiang yi xue za zhi = Huaxi kouqiang yixue zazhi = West China journal of stomatology. 2024;42(1):126-134. doi:10.7518/hxkq.2024.2023185. PMID:38475961; PMCID:PMC10965352.
- Williams GM, Lynch DT. Renal Oncocytoma. . 2026. PMID: 30725948.
- Mirkheshti N, Farrukh N, Legesse T, Rowe SP, Gordetsky J, Hussain A. Renal oncocytoma: a challenging diagnosis. Curr Opin Oncol. 2022;34(3):243-252. PMID: 35671122.