ऑन्कोसाइटोमा (ईओसिनोफिलिक कोशिका ट्यूमर)

एक नजर में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• नेत्र एडनेक्सा का ऑनकोसाइटोमा एक सौम्य ट्यूमर है, जो माइटोकॉन्ड्रिया-समृद्ध ईओसिनोफिलिक उपकला कोशिकाओं से बना होता है।
• यह सबसे अधिक कारंकल में होता है, और 212 मामलों की समीक्षा में 60% था।
• यह अत्यंत दुर्लभ है, जिसकी घटना दर प्रति वर्ष प्रति दस लाख लोगों पर 0.3 मामले है।
• मुख्य लक्षण एक गांठ है, और इसके साथ असुविधा या पानी आना हो सकता है।
• लैक्रिमल कैरंकल और कंजंक्टाइवल घावों में, पूरी तरह निकालने के बाद पुनरावृत्ति की कोई रिपोर्ट नहीं है, और पूर्वानुमान अच्छा है।
• पलकों, लैक्रिमल सैक और लैक्रिमल ग्लैंड में पुनरावृत्ति दुर्लभ है, और एक घातक रूप (ईओसिनोफिलिक एडेनोकार्सिनोमा) भी होता है।
• लैक्रिमल कैरंकल घावों के विभेदक निदान में, पैथोलॉजिकल जांच से निश्चित निदान करना आवश्यक है।

1. ऑनकोसाइटोमा (ईओसिनोफिलिक सेल ट्यूमर) क्या है?

ऑनकोसाइटोमा (ईओसिनोफिलिक सेल ट्यूमर) एक सौम्य ट्यूमर है, जो माइटोकॉन्ड्रिया से भरपूर ईओसिनोफिलिक एपिथीलियल कोशिकाओं (ऑनकोसाइट्स) से बना होता है। ऑक्यूलर एडनेक्सा का ऑनकोसाइटोमा पहली बार 1941 में लैक्रिमल कैरंकल घाव के रूप में साहित्य में दर्ज किया गया था।

शरीर में इसके ज्ञात स्थानों में थायरॉयड, पैराथायरॉयड ग्रंथियां, लार ग्रंथियां और गुर्दे शामिल हैं, और लार ग्रंथियों में यह सभी ट्यूमर का 1% से 2% होता है। ऑक्यूलर एडनेक्सा में इसकी घटना अत्यंत दुर्लभ है, प्रति 10 लाख लोगों पर प्रति वर्ष 0.3। ICD-10 वर्गीकरण में यह D31 के अंतर्गत आता है।

स्थान के अनुसार आवृत्ति

नीचे साहित्य में वर्णित 212 मामलों की समीक्षा के आधार पर ऑक्यूलर एडनेक्सा ऑनकोसाइटोमा की स्थान के अनुसार आवृत्ति दी गई है।

होने का स्थान	मामलों की संख्या	प्रतिशत
लैक्रिमल कैरंकल	127 मामले	60%
अश्रु थैली	40 मामले	19%
कंजंक्टाइवा	20 मामले	10%
पलक	15 मामले	6%
अश्रु ग्रंथि	10 मामले	5%

घातक प्रकार (ईओसिनोफिलिक एडेनोकार्सिनोमा) की रिपोर्टें अत्यंत दुर्लभ हैं, और केवल 3 मामले अश्रु ग्रंथि में तथा 11 मामले अश्रु थैली में मिले हैं।

Q आंख के सहायक अंगों का ऑन्कोसाइटोमा सबसे अधिक किस स्थान पर होता है?

A

212 मामलों की साहित्य समीक्षा में अश्रु कारनकल सबसे आम था, 127 मामलों (60%) के साथ। इसके बाद अश्रु थैली (19%) और कंजंक्टाइवा (10%) का स्थान रहा। अश्रु ग्रंथि और पलक में इसका होना अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

सबसे आम लक्षण एक गांठ (सूजन) का दिखना है। इसके साथ निम्न लक्षण भी हो सकते हैं:

• गांठ: आंख के सहायक अंगों (अश्रु कारनकल, कंजंक्टाइवा, पलक, अश्रु थैली, अश्रु ग्रंथि) में बिना दर्द की गांठ के रूप में दिखाई देती है।
• असुविधा: गांठ के कारण स्थानीय असुविधा या कुछ फंसा होने जैसा एहसास हो सकता है।
• आँसू आना (epiphora): जब गांठ अश्रु निकासी तंत्र (अश्रु थैली, अश्रु कारनकल) को प्रभावित करती है, तब यह होता है।

नैदानिक निष्कर्ष

अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) और एंटीरियर सेगमेंट ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT) से इमेजिंग मूल्यांकन किया जाता है। 15 मामलों के अध्ययन में निम्न निष्कर्ष मिले।

• मिश्रित ठोस-सिस्टिक रूप: UBM/AS-OCT में ठोस और सिस्टिक दोनों घटक साथ दिखाई देते हैं.
• स्क्लेरल आक्रमण नहीं: स्क्लेरा में आक्रमण के कोई संकेत नहीं दिखते, जो सौम्य व्यवहार का संकेत है।

अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी एक संपर्क परीक्षण है, जिससे अग्र खंड के विस्तृत क्रॉस-सेक्शनल चित्र 20–60 μm की रेज़ोल्यूशन के साथ प्राप्त किए जा सकते हैं। एंटीरियर सेगमेंट ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी गैर-संपर्क है और उच्च-रिज़ोल्यूशन क्रॉस-सेक्शनल चित्र देती है, इसलिए यह रोगी पर कम बोझ डालती है।

Q ऑन्कोसाइटोमा की इमेजिंग जांच में क्या देखा जाता है?

A

अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी/एंटीरियर सेगमेंट ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी में ठोस और सिस्टिक घटकों का मिश्रित स्वरूप विशेष होता है। स्क्लेरल आक्रमण के कोई संकेत नहीं होते, और इमेजिंग विशेषताएँ सौम्य ट्यूमर जैसी होती हैं। यह सर्जरी से पहले ट्यूमर की सीमा का आकलन करने के लिए उपयोगी जांच है।

3. कारण और जोखिम कारक

रोगजनन

माना जाता है कि माइटोकॉन्ड्रियल और सोमैटिक जीन म्यूटेशन ऑन्कोसाइटोमा के विकास में शामिल होते हैं।

इसका तंत्र इस प्रकार है।

• ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन की विफलता: माइटोकॉन्ड्रियल जीन म्यूटेशन ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन को बाधित करते हैं।
• ATP उत्पादन में कमी: माइटोकॉन्ड्रिया के भीतर ATP का उत्पादन कम हो जाता है।
• माइटोकॉन्ड्रिया का प्रतिपूरक बढ़ना: ऊर्जा उत्पादन में कमी की भरपाई के लिए, माना जाता है कि माइटोकॉन्ड्रिया कोशिका के भीतर प्रतिपूरक रूप से जमा होते हैं।
• इओसिनोफिलिक दानेदार साइटोप्लाज़्म का बनना: माइटोकॉन्ड्रिया का संचय प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में प्रचुर इओसिनोफिलिक दानेदार साइटोप्लाज़्म के रूप में दिखाई देता है।

लार ग्रंथि के ऑनकोसाइटोमा में माइटोकॉन्ड्रियल DNA (mtDNA) उत्परिवर्तन की रिपोर्टें मिली हैं¹⁾। नेत्र उपांगों के ऑनकोसाइटोमा में भी समान आणविक तंत्र शामिल हो सकता है।

विशेषज्ञ नोट

कोशिकाओं के भीतर burnt-out माइटोकॉन्ड्रिया का जमाव, ऑनकोसाइटोमा की रोगजन्य विशेषता—ईओसिनोफिलिक दानेदार साइटोप्लाज़्म—का आधार है। इसे ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन की कमी के प्रति एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया माना जाता है।

4. निदान और जांच की विधियाँ

रोगवैज्ञानिक निष्कर्ष

निश्चित निदान के लिए हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच आवश्यक है।

• स्थूल निष्कर्ष (कोशिका आकारिकी): यह बड़े, बहुभुजी से घनाकार उपकला कोशिकाओं से बना होता है, जिनमें एटिपिया कम होता है।
• साइटोप्लाज़्म: प्रचुर और तीव्र ईओसिनोफिलिक, माइटोकॉन्ड्रिया के भारी जमाव के कारण।
• नाभिक: एटिपिया कम; सौम्य नाभिकीय विशेषताएँ।
• माइटोकॉन्ड्रिया की पुष्टि: माइटोकॉन्ड्रिया की पुष्टि के लिए PTAH (फॉस्फोटंग्स्टिक एसिड हेमाटॉक्सिलिन) रंगाई का उपयोग किया जा सकता है¹⁾।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री

लार ग्रंथि के ऑनकोसाइटोमा के आंकड़ों के आधार पर, निम्नलिखित इम्यूनोस्टेनिंग विशेषताएँ देखी जाती हैं¹⁾। नेत्र उपांगों के ऑनकोसाइटोमा में भी इसी तरह का स्टेनिंग पैटर्न सुझाया जाता है।

सकारात्मक मार्कर

CK-PAN: पैन-साइटोकेराटिन। यह उपकला (एपिथीलियल) ट्यूमर का संकेत देता है।

CK7: साइटोकेराटिन 7। ग्रंथि उपकला का मार्कर।

CD117: c-kit। ऑन्कोसाइटोमा में सकारात्मक होता है।

P63: बेसल कोशिका का मार्कर। सकारात्मक।

नकारात्मक मार्कर

Ki-67: <2%, जो कम वृद्धि क्षमता दिखाता है और सौम्य ट्यूमर की प्रकृति को दर्शाता है।

Vimentin・CD10: मेसेन्काइमल और रीनल सेल कार्सिनोमा के मार्कर। नकारात्मक।

S-100・SOX-10: तंत्रिका और श्वान कोशिका के मार्कर। नकारात्मक।

इमेजिंग जांच

• अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM): अग्र खंड के ट्यूमर के मूल्यांकन में उपयोगी। सिलियरी बॉडी और आइरिस की पिछली सतह तक देखा जा सकता है। यह स्पर्श आधारित जांच है।
• एंटीरियर सेगमेंट ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT): बिना संपर्क के उच्च-रिज़ॉल्यूशन क्रॉस-सेक्शनल छवियां मिलती हैं। मरीज पर कम बोझ पड़ता है।
• दोनों जांचों में देखें कि क्या ठोस और सिस्टिक अवयव मिले हुए हैं और क्या श्वेतपटल में आक्रमण है।

विभेदक निदान

लैक्रिमल कैरंकल एक ऐसा स्थान है जहाँ कई तरह की क्षतियाँ हो सकती हैं, इसलिए विभेदक निदान के लिए पैथोलॉजिकल परीक्षण आवश्यक है। नीचे 112 लैक्रिमल कैरंकल घावों की पैथोलॉजिकल समीक्षा में प्रत्येक रोग की आवृत्ति दी गई है।

घाव	आवृत्ति
नेवस (Nevi)	43%
स्क्वैमस पैपिलोमा	13%
सेबेशियस हाइपरप्लासिया	9%
दीर्घकालिक सूजन	5%
ऑन्कोसाइटोमा	4%
एपिथीलियल इनक्लूज़न सिस्ट	4%
विदेशी वस्तु ग्रैनुलोमा	3%
पायोजेनिक ग्रैनुलोमा	3%
घातक मेलेनोमा	2%
केशिकीय हेमांजियोमा	2%

इसके अलावा, लिंफोमा, बेसल सेल कार्सिनोमा और स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा जैसी दुर्लभ घाव भी विभेदक निदान में शामिल किए जाते हैं।

Q ऑन्कोसाइटोमा के विभेदक निदान में सबसे महत्वपूर्ण लैक्रिमल कैरन्कल घाव कौन सा है?

A

लैक्रिमल कैरन्कल में सबसे आम घाव नेवस (43%) है। ऑन्कोसाइटोमा 4% के साथ दुर्लभ है, और केवल नैदानिक निष्कर्षों के आधार पर दोनों में अंतर करना कठिन है। निश्चित निदान के लिए बायोप्सी या निकाले गए नमूने की हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच आवश्यक है।

5. मानक उपचार

सौम्य मामले (लैक्रिमल कैरन्कल/कंजंक्टाइवा)

लैक्रिमल कैरन्कल या कंजंक्टाइवा में उत्पन्न ऑन्कोसाइटोमा का मानक उपचार पूर्ण निष्कासन (total resection) है।

• पूर्ण निष्कासन के बाद का पूर्वानुमान: लैक्रिमल कैरन्कल या कंजंक्टाइवा के घावों में पूर्ण निष्कासन के बाद पुनरावृत्ति की कोई रिपोर्ट नहीं है, और पूर्वानुमान बहुत अच्छा है।
• अनुवर्ती: निष्कासन के बाद नियमित अनुवर्ती किया जाना चाहिए।

उत्पत्ति-स्थल के अनुसार पुनरावृत्ति जोखिम

कम पुनरावृत्ति जोखिम

लैक्रिमल कैरन्कल और कंजंक्टाइवा: पूर्ण निष्कासन के बाद पुनरावृत्ति की कोई रिपोर्ट नहीं है।

नैदानिक गति सौम्य होती है। पूर्ण निष्कासन से इलाज की उम्मीद की जा सकती है।

पुनरावृत्ति का जोखिम

पलक, अश्रु-थैली और अश्रु-ग्रंथि: पूरी तरह हटाने के बाद भी, कभी-कभी पुनरावृत्ति हो सकती है।

अधिक सावधानी से अनुवर्ती जांच की आवश्यकता होती है।

घातक मामले (ऑन्कोसाइटिक एडेनोकार्सिनोमा)

ऑन्कोसाइटिक एडेनोकार्सिनोमा (घातक ऑन्कोसाइटोमा) के 15 मामलों की रिपोर्ट है, और विकिरण चिकित्सा तथा कीमोथेरेपी सहित अधिक आक्रामक प्रबंधन की आवश्यकता होती है।

उपचार में ध्यान देने योग्य बातें

घातक मामले (ऑन्कोसाइटिक एडेनोकार्सिनोमा) अश्रु-ग्रंथि (3 मामले) और अश्रु-थैली (11 मामले) में रिपोर्ट किए गए हैं। इन्हें सौम्य ऑन्कोसाइटोमा से अलग करने के लिए पैथोलॉजिकल जांच आवश्यक है। घातक मामलों में विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी जैसे अधिक व्यापक उपचार योजना की आवश्यकता होती है।

Q पूरी तरह हटाने के बाद पुनरावृत्ति का जोखिम कितना है?

A

पुनरावृत्ति का जोखिम स्थान के अनुसार अलग-अलग होता है। कारंकल और कंजंक्टाइवा में पूरी तरह हटाने के बाद पुनरावृत्ति की कोई रिपोर्ट नहीं है, और पूर्वानुमान अच्छा है। दूसरी ओर, पलक, अश्रु-थैली और अश्रु-ग्रंथि में कभी-कभी दुर्लभ पुनरावृत्ति देखी जा सकती है, इसलिए नियमित अनुवर्ती महत्वपूर्ण है।

6. रोगजनन-क्रिया-विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

ऑन्कोसाइटोमा के विकास का आणविक तंत्र निम्न प्रकार से माना जाता है।

जब माइटोकॉन्ड्रियल DNA (mtDNA) में उत्परिवर्तन होता है, तो इलेक्ट्रॉन ट्रांसपोर्ट चेन की गड़बड़ी के माध्यम से ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन बाधित हो जाता है। परिणामस्वरूप, ATP उत्पादन कम हो जाता है और कोशिका ऊर्जा की कमी की स्थिति में आ जाती है। इस स्थिति के प्रति प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में, कोशिका के भीतर माइटोकॉन्ड्रिया असामान्य रूप से जमा हो जाते हैं। लार ग्रंथि ऑन्कोसाइटोमा में mtDNA उत्परिवर्तनों की रिपोर्ट की गई है¹⁾, और नेत्र उपांगों में भी इसी तरह का तंत्र माना जाता है।

जमा हुई burnt out माइटोकॉन्ड्रिया निम्न रोगजन्य रूप से विशिष्ट निष्कर्ष बनाती हैं।

• ईओसिनोफिलिक दानेदार साइटोप्लाज्म: H&E रंगाई में गहरे गुलाबी रंग का दानेदार साइटोप्लाज्म दिखाई देता है।
• कोशिका-देह का बढ़ना: माइटोकॉन्ड्रिया के संचय के कारण कोशिकाएँ स्पष्ट रूप से बड़ी हो जाती हैं।
• कम प्रसार क्षमता: Ki-67 प्रसार सूचकांक <2% है, जो ट्यूमर की धीमी वृद्धि को दर्शाता है¹⁾।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान-चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री अभी अनुसंधान चरण में या नैदानिक परीक्षण के अंतर्गत है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य की चिकित्सा प्रगति के बारे में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

चूँकि ऑर्बिटल एडनेक्सल ऑन्कोसाइटोमा अत्यंत दुर्लभ है, जिसकी वार्षिक घटना दर प्रति दस लाख लोगों पर 0.3 मामले है, इसलिए बड़े प्रॉस्पेक्टिव अध्ययनों या यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों से कोई साक्ष्य उपलब्ध नहीं है। वर्तमान शोध प्रवृत्तियाँ इस प्रकार हैं।

• जीनोम और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण: लार ग्रंथि के ऑन्कोसाइटोमा में CK-PAN, CK7, CD117 और P63 जैसे इम्यूनोस्टेनिंग पैनलों की विशेषताओं का वर्णन किया गया है¹⁾। इन निष्कर्षों को ऑर्बिटल एडनेक्सल ऑन्कोसाइटोमा पर लागू करना भविष्य की चुनौती है।
• पूर्व-ऑपरेटिव इमेजिंग मूल्यांकन का परिष्करण: अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी/अग्र खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी द्वारा ठोस और सिस्टिक घटकों के मूल्यांकन तथा स्क्लेरल आक्रमण को बाहर करने के बारे में साक्ष्य बढ़ रहे हैं।
• घातक परिवर्तन के तंत्र की व्याख्या: ईओसिनोफिलिक एडेनोकार्सिनोमा में घातक परिवर्तन का आणविक तंत्र अभी भी स्पष्ट नहीं है, और आगे के शोध की अपेक्षा है।

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8. संदर्भ

1. Zhu W, Zhang Y, Li F, Li G, Zhang P, Fang H, Bian L. Case of clear-cell oncocytoma of parotid gland and literature review. Hua xi kou qiang yi xue za zhi = Huaxi kouqiang yixue zazhi = West China journal of stomatology. 2024;42(1):126-134. doi:10.7518/hxkq.2024.2023185. PMID:38475961; PMCID:PMC10965352.
2. Williams GM, Lynch DT. Renal Oncocytoma. . 2026. PMID: 30725948.
3. Mirkheshti N, Farrukh N, Legesse T, Rowe SP, Gordetsky J, Hussain A. Renal oncocytoma: a challenging diagnosis. Curr Opin Oncol. 2022;34(3):243-252. PMID: 35671122.