適應症
確診FECD：經臨床檢查和共聚焦顯微鏡確診為FECD的病例
中心部guttae：判斷為視覺症狀（視力下降、對比敏感度下降、眩光）的主要原因
周邊部ECD：通過鏡面顯微鏡或共聚焦顯微鏡檢查≥1000 cells/mm²
水晶體狀態：有水晶體眼和人工水晶體眼均可
不伴角膜內皮移植的Descemet膜剝離術（DWEK）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是DWEK？
Section titled “1. 什麼是DWEK？”DWEK（Descemetorhexis Without Endothelial Keratoplasty）是一種針對Fuchs角膜內皮營養不良（FECD）的手術方式，僅手術剝離中央後彈力層（DM），不進行捐贈角膜內皮移植。也稱為Descemet stripping only（DSO）1)。
FECD是全球角膜移植最常見的適應症，約佔所有角膜移植的39%2)。近年來，選擇性內皮移植（DSAEK/DMEK）已取代穿透性角膜移植術（PKP）成為主流，但移植排斥反應和捐贈組織獲取等問題仍然存在。
DWEK的概念源於內皮移植後移植物脫落或後彈力層去除後角膜水腫自然消退的病例報告1)。這種自然消退是FECD特有的，在內皮細胞耗竭性疾病大皰性角膜病變中未見1)。基於這一觀察，一些研究小組開始有意研究僅剝離後彈力層的手術方法1)。隨後的報告了有希望的結果，但也揭示了難以預測的結果變異性2)。
Q
DWEK和DSO是相同的手術嗎？
A
它們是同一手術的不同名稱。除了DWEK（Descemetorhexis Without Endothelial Keratoplasty），也稱為DSO（Descemet stripping only）、Descemet stripping without endothelial keratoplasty等。所有這些都涉及剝離中央後彈力層而不移植捐贈角膜。
2. 適應症與禁忌症
Section titled “2. 適應症與禁忌症”DWEK需要謹慎選擇患者。最佳候選者是病變侷限於中央、周邊角膜透明且內皮細胞豐富的FECD患者。
禁忌症
嚴重角膜實質水腫：伴有混濁、水疱、Descemet膜皺褶的進展期病例
周邊部ECD低值：<1000 cells/mm²
繼發性角膜病變：合併其他角膜疾病時
病毒性角膜炎病史：單純皰疹病毒或巨細胞病毒角膜炎病史
周邊部內皮細胞密度≥1000 cells/mm²是候選者的重要標準。中央角膜厚度（角膜測厚）與術後反應率和最終視力有弱相關性2)。年齡、性別、吸菸史和遺傳因子對CEC遷移的影響尚未完全闡明2)。
3. 術式與操作
Section titled “3. 術式與操作”DWEK在局部麻醉或全身麻醉下進行。標準手術時間約為6分鐘。
- 散瞳：術前充分散瞳，利用紅色反射確保Descemet膜的可見性。
- 黏彈性物質注射：向前房內注射黏彈性物質，以維持操作空間。
- Descemet膜剝離：用反向Sinskey鉤或Fogla式Descemet膜剝離鉤開始切口，然後用Utrata鑷或MST鑷進行中心4mm的圓形Descemet膜剝離。
- 基質保護：操作時應剝離而非刮除Descemet膜，避免損傷角膜基質表面，這一點極為重要2)。
- 前房處理：無需向前房內注入空氣或氣體。
操作注意事項
Section titled “操作注意事項”據報導，手術技術對結果有顯著影響2)。
在回顧性研究中，採用360度評分法的一些病例未能實現角膜透明化。而採用「兩瓣法」（即在兩個時鐘位評分後進行完全Descemet膜剝離）的所有病例均實現了透明化2)。
Descemet膜剝離的大小也是一個重要因素。早期研究中使用的6.0～9.0mm大直徑剝離常導致持續性角膜水腫2)。推薦4.0mm的小直徑剝離；將剝離直徑擴大2.0mm會使殘留CEC需要再生的面積增加兩倍以上，因此超過4.0mm的剝離被認為過大2)。
此外，基質表面的不規則性會阻礙CEC遷移，導致局部水腫遷延2)。
與白內障聯合手術
Section titled “與白內障聯合手術”可與白內障手術（超聲乳化吸除術+人工晶體植入術）同時進行，稱為「triple-DWEK」。同時手術被認為不會對DWEK的結果產生不良影響。
- 抗生素滴眼液：預防術後感染
- 類固醇滴眼液：抑制發炎
- 高滲鹽水滴眼液：減輕角膜水腫
- Rho激酶抑制劑：利帕舒地爾（ripasudil）眼藥水可能促進內皮細胞遷移和增殖1)。也有使用市售的奈他舒地爾（netarsudil）的報告。
Q
可以同時進行白內障手術嗎？
4. 臨床結果
Section titled “4. 臨床結果”透明率和恢復期
Section titled “透明率和恢復期”主要報告中DWEK的結果如下所示。
| 報告 | 透明率 | 平均恢復期 |
|---|---|---|
| 報告12) | 14/17眼（82%） | 約3個月 |
| 報告21) | 9/12眼（75%） | 未報告 |
| 報告31) | 10/13眼（77%） | 未記載 |
使用4mm小直徑Descemet膜剝離的研究報告了約75-82%的透明化率。在報告2中，有兩例未獲得透明化的眼睛額外使用了局部利帕舒地爾，最終實現了透明化1)。
恢復時間比標準內皮移植（DSAEK/DMEK）長1)。個體差異很大，從術後1個月內快速透明化的病例到需要6-8個月的病例不等2)。
快速反應組
時間：術後1個月內
所見：中心出現內皮細胞馬賽克樣圖像，角膜水腫消退
反應組
時間：術後3個月內
所見：角膜水腫逐步減輕，透明化完成
緩慢反應組
時間：術後3個月後
所見：經過6-8個月逐漸透明化
無反應組
影響結果的因素
Section titled “影響結果的因素”在雙眼接受DWEK的4例病例中，左右眼觀察到相似的透明化時間，提示遺傳因素和前房內生長因子環境可能參與恢復速度2)。術前角膜測厚值高與反應率降低及最終視力弱相關已有報導2)，但年齡、基線ECD和角膜測厚值在反應組和無反應組之間未發現顯著差異2)。
5. 併發症與處理方法
Section titled “5. 併發症與處理方法”- Descemet膜剝離偏移：剝離偏離預定位置。偏離瞳孔區外對視力影響較小。
- Descemet膜剝離：若術中發生，可能進行空氣再注入（rebubble）處理。
- 後基質混濁：術中醫源性基質壓痕可能抑制內皮細胞遷移，並在剝離邊緣引起不規則散光。有時可通過硬性接觸鏡矯正。
- 基質表面不規則：阻礙CEC遷移，導致局部水腫持續2)。
- 持續性角膜水腫：無反應病例可通過DMEK或DSAEK進行救援手術。
6. 病理生理學與角膜透明化機制
Section titled “6. 病理生理學與角膜透明化機制”內皮細胞遷移的機制
Section titled “內皮細胞遷移的機制”DWEK後角膜透明化被認為是透過周邊健康角膜內皮細胞（CEC）向中央剝離區域遷移而發生的2)。DWEK後觀察到相對較低的中央CEC密度，表明遷移而非增殖是主要機制1)。
在FECD中，中央CEC優先受損，而周邊區域相對保持正常2)。玫瑰花結（變性CEC圍繞guttae排列的結構）也更多見於中央，周邊較少2)。
接觸抑制與再生機制
Section titled “接觸抑制與再生機制”通常，周邊CEC不會自發遷移到中央，因為接觸抑制得以維持2)。存在於周邊的神經嵴（NCC）來源的內皮祖細胞因接觸抑制而失活2)。Descemet膜剝離解除接觸抑制後，祖細胞和成熟CEC的增殖和遷移受到刺激2)。
細胞因子TGFβ也可能參與維持CE單層的接觸抑制2)。在離體人角膜培養模型中，完整的Descemet膜、較年輕的捐贈者年齡以及補充Rho激酶抑制劑Y-27632已被證明可促進CEC遷移2)。
Descemet膜與CEC的相互作用
Section titled “Descemet膜與CEC的相互作用”據報導，guttae的大小影響CEC的行為2)。在FECD患者的Descemet膜上接種的培養CEC（HCEnC-21T）與正常Descemet膜相比，細胞黏附延遲2)。CEC需要正常的Descemet膜，健康的CEC對正常ECM產生至關重要。CEC與ECM的這種雙向相互作用稱為「動態互惠」2)。
Descemet膜剝離尺寸的意義
Section titled “Descemet膜剝離尺寸的意義”超過4.0mm的Descemet膜剝離會使剩餘CEC需要再生的面積過大2)。直徑擴大到2.0mm時表面積增加兩倍以上，可能超過CEC的遷移和再生能力2)。這被認為是早期6.0–9.0mm大直徑剝離導致不良結果的原因2)。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”Rho激酶抑制劑的合併使用
Section titled “Rho激酶抑制劑的合併使用”一些報告指出，對於僅透過DWEK未能達到角膜透明的病例，加上局部使用利帕舒地爾最終實現了透明化。這表明DWEK的適應症可能擴大1)。
基礎研究已證實Rho激酶抑制劑可促進CEC遷移2)，有望作為DWEK後的輔助治療。奈他舒地爾的使用也在嘗試中。
成功預測因子的闡明
Section titled “成功預測因子的闡明”DWEK尚未成為主流治療的最大原因是難以預測患者是否能從手術中獲益1)。目前正在進行研究以闡明術前、術中和術後因素與角膜透明度的關係2)。遺傳因素、前房環境和手術技術的標準化是未來的挑戰。
由於DWEK不需要捐贈角膜，預計將在捐贈嚴重短缺的地區得到應用。如果患者選擇標準和手術技術得到優化，它可能成為早期FECD的治療選擇。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Matthaei M, Hurst J, Villarreal G Jr, et al. Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy: Clinical, Genetic, Pathophysiologic, and Therapeutic Aspects. Annu Rev Vis Sci. 2019;5:151-175.
- Ong Tone S, Kocaba V, Böhm M, Wylegala A, White TL, Jurkunas UV. Fuchs endothelial corneal dystrophy: The vicious cycle of Fuchs pathogenesis. Prog Retin Eye Res. 2021;80:100863. doi:10.1016/j.preteyeres.2020.100863. PMID:32438095; PMCID:PMC7648733.