DWEK (Descemetorhexis Without Endothelial Keratoplasty), Fuchs kornea endotel distrofisi (FECD) için, santral Descemet membranının (DM) cerrahi olarak soyulmasıyla yapılan ve donör kornea endoteli nakli yapılmayan bir cerrahi yöntemdir. Ayrıca Descemet stripping only (DSO) olarak da adlandırılır1).
FECD dünya çapında en sık kornea nakli endikasyonudur ve tüm kornea nakillerinin yaklaşık %39’unu oluşturur2). Son yıllarda, tam kat kornea nakli (PKP) yerine seçici endotel nakli (DSAEK ve DMEK) baskın hale gelmiştir, ancak greft reddi ve donör doku temini gibi zorluklar hala mevcuttur.
DWEK kavramı, endotel nakli sonrası greft başarısızlığı veya Descemet membranı çıkarılması sonrası kornea ödeminin kendiliğinden gerilediği vaka raporlarına dayanmaktadır1). Bu kendiliğinden gerileme FECD’ye özgüdür ve endotel hücre tükenmesi hastalığı olan büllöz keratopatide görülmez1). Bu gözlem üzerine, birkaç araştırma grubu kasıtlı olarak yalnızca Descemet membranı soyulması tekniğini incelemeye başlamıştır1). Sonraki çalışmalar umut verici sonuçlar bildirmiş, ancak aynı zamanda öngörülemeyen sonuç değişkenliği de ortaya çıkmıştır2).
QDWEK ve DSO aynı cerrahi midir?
A
Bunlar aynı cerrahi yöntemi ifade eden farklı isimlerdir. DWEK (Descemetorhexis Without Endothelial Keratoplasty) yanı sıra DSO (Descemet stripping only) ve Descemet stripping without endothelial keratoplasty gibi çeşitli adlandırmalar vardır. Hepsi santral Descemet membranının soyulması ve donör kornea nakli yapılmaması açısından ortaktır.
DWEK dikkatli hasta seçimi gerektiren bir cerrahidir. En uygun adaylar, santralde sınırlı lezyonu olan, periferik korneası saydam ve endotel hücreleri bol olan FECD hastalarıdır.
Endikasyonlar
Kesin FECD vakaları: Klinik muayene ve konfokal mikroskopi ile FECD olduğu doğrulanmış vakalar
Santral guttae: Görme semptomlarının (görme azalması, kontrast duyarlılığında azalma, parlama) ana nedeni olduğu düşünülmelidir
Periferik ECD: Speküler mikroskopi veya konfokal mikroskopi ile 1000 hücre/mm² veya daha fazla
Lens durumu: Fakoik veya psödofakoik gözlerin her ikisi de uygundur
Kontrendikasyonlar
İleri korneal stromal ödem: Bulanıklık, bül ve Descemet kıvrımları ile birlikte ilerlemiş vakalar
Düşük periferik ECD: 1000 hücre/mm²’nin altında
Sekonder kornea lezyonları: Diğer kornea hastalıklarının eşlik etmesi durumunda
Viral keratit öyküsü: Herpes simpleks virüsü veya sitomegalovirüs keratiti öyküsü
Periferik endotel hücre yoğunluğunun 1000 hücre/mm² veya daha fazla olması adaylar için önemli bir kriter olarak kabul edilir. Santral kornea kalınlığı (pakimetri) postoperatif yanıt oranı ve nihai görme keskinliği ile zayıf bir korelasyon göstermektedir 2). Yaş, cinsiyet, sigara içme öyküsü ve genetik faktörlerin kornea endotel hücre hareketi üzerindeki etkisi tam olarak aydınlatılamamıştır 2).
DWEK lokal veya genel anestezi altında yapılır. Standart cerrahi süresi yaklaşık 6 dakikadır.
Pupil dilatasyonu: Ameliyat öncesinde pupil yeterince dilate edilerek kırmızı refle yardımıyla Descemet membranının görünürlüğü sağlanır.
Viskoelastik madde enjeksiyonu: Ön kamaraya viskoelastik madde enjekte edilerek çalışma alanı oluşturulur
Descemet membranı soyulması: Ters ski kancası veya Fogla Descemet soyucu kanca ile kesi başlatılır, Utrata veya MST forsepsi ile merkezde 4 mm çapında dairesel Descemet soyulması yapılır
Stroma korunması: Descemet membranının kazınarak değil, soyularak çıkarılması ve kornea stroma yüzeyine zarar verilmemesi son derece önemlidir2)
Ön kamara yönetimi: Ön kamaraya hava veya gaz enjeksiyonu gerekli değildir
Cerrahi tekniğin sonuçları önemli ölçüde etkilediği bildirilmiştir2).
Retrospektif bir çalışmada, 360 derece skorlama yöntemi kullanılan vakaların bir kısmında kornea şeffaflığı elde edilememiştir. Buna karşılık, iki saatlik skorlama sonrası tam Descemet soyulması yapılan “iki flep yöntemi” ile tüm vakalarda şeffaflık sağlanmıştır2).
Descemet soyulmasının boyutu da önemli bir faktördür. İlk çalışmalarda kullanılan 6.0-9.0 mm’lik geniş çaplı soyulmalarda sıklıkla kalıcı kornea ödemi bildirilmiştir2). 4.0 mm’lik küçük çaplı soyulma önerilir; çünkü soyulma çapının 2.0 mm artırılması, kalan endotel hücrelerinin yeniden oluşturması gereken alanı iki katından fazla artırır; bu nedenle 4.0 mm’nin üzerindeki soyulmalar aşırı kabul edilir2).
Ayrıca, stroma yüzeyindeki düzensizlikler kornea endotel hücrelerinin (CEC) göçünü engeller ve lokal ödemin uzamasına neden olur2).
Katarakt cerrahisi (fakoemülsifikasyon + göz içi lens implantasyonu) ile eş zamanlı yapılabilir ve buna “triple-DWEK” denir. Eş zamanlı uygulamanın DWEK sonuçlarına olumsuz etkisi olmadığı bildirilmiştir.
Antibiyotik damla: Ameliyat sonrası enfeksiyon profilaksisi
Steroid damla: Enflamasyonun baskılanması
Hipertonik tuzlu su damlası: Kornea ödeminin azaltılması
Rho kinaz inhibitörleri: Ripasudil damlalarının endotel hücre göçünü ve çoğalmasını destekleyebileceği öne sürülmüştür1). Ticari olarak mevcut netarsudil kullanımına dair raporlar da bulunmaktadır.
QKatarakt ameliyatı ile aynı anda yapılabilir mi?
A
Evet, mümkündür. Fakoemülsifikasyon + göz içi lens implantasyonu ile eşzamanlı uygulamaya “triple-DWEK” denir ve DWEK sonucunu olumsuz etkilemediği düşünülmektedir. FECD sıklıkla kataraktla birlikte görüldüğünden, eşzamanlı cerrahi seçeneği klinik olarak faydalıdır.
Başlıca raporlarda DWEK sonuçları aşağıda gösterilmiştir.
Rapor
Şeffaflık Oranı
Ortalama İyileşme Süresi
Rapor 12)
14/17 göz (%82)
Yaklaşık 3 ay
Rapor 21)
9/12 göz (%75)
Belirtilmemiş
Rapor 31)
10/13 göz (%77)
Belirtilmemiş
4 mm çaplı küçük Descemet membranı soyulması kullanılan çalışmalarda yaklaşık %75-82 oranında saydamlaşma bildirilmiştir. Rapor 2’de, saydamlaşma sağlanamayan olgulardan iki göze topikal ripasudil eklenmesi sonucunda nihayetinde saydamlaşma elde edilmiştir1).
İyileşme süresi standart endotel nakline (DSAEK ve DMEK) kıyasla daha uzundur1). Bireysel farklılıklar büyüktür; ameliyat sonrası bir ay içinde hızla saydamlaşan vakalardan 6-8 ay süren vakalara kadar geniş bir yelpaze vardır2).
Her iki gözüne DWEK uygulanan 4 vakada, sağ ve sol gözlerde benzer şeffaflaşma süreleri gözlenmiş olup, genetik faktörler ve ön kamaradaki büyüme faktörü ortamının iyileşme hızında rol oynayabileceği düşünülmektedir2). Ameliyat öncesi yüksek pakimetrinin yanıt oranında azalma ve nihai görme keskinliği ile zayıf korelasyon gösterdiği bildirilmiştir2), ancak yaş, başlangıç ECD ve pakimetri açısından yanıtlı ve yanıtsız gruplar arasında anlamlı fark bulunmamıştır2).
QKornea şeffaflaşmazsa ne olur?
A
DWEK ile kornea şeffaflığı elde edilemeyen vakalarda, daha sonra DMEK veya DSAEK gibi kornea endotel nakli yapılarak kurtarma mümkündür. DWEK öyküsü genellikle sonraki endotel naklinin başarısını engellemez.
Descemet membran dekolmanının yer değiştirmesi: Amaçlanan pozisyondan sapma. Pupil alanı dışına yer değiştirme görüşü az etkiler
Descemet membran dekolmanı: Ameliyat sırasında oluşursa, hava yeniden enjeksiyonu (rebubble) yapılabilir
Arka stromal opasite: Ameliyat sırasında iyatrojenik stromal izlenim, endotel hücre göçünü engelleyebilir ve dekolman kenarında düzensiz astigmatizmaya neden olabilir. Sert kontakt lens ile düzeltilebilir
Stroma yüzey düzensizliği: CEC göçünü engeller ve lokal ödemin uzamasına neden olur2)
Kalıcı kornea ödemi: Yanıtsız vakalarda DMEK veya DSAEK ile kurtarma ameliyatı mümkündür
6. Patofizyoloji ve kornea şeffaflaşma mekanizması
DWEK sonrası kornea şeffaflığının, çevredeki sağlıklı kornea endotel hücrelerinin (CEC) merkezdeki soyulmuş alana göç etmesiyle oluştuğu düşünülmektedir2). DWEK sonrası nispeten düşük merkezi CEC yoğunluğunun gözlenmesi, ana mekanizmanın CEC proliferasyonundan ziyade göç olduğunu göstermektedir1).
FECD’de merkezi CEC’ler tercihen hasar görürken, çevre nispeten sağlıklı kalır2). Rozetler (dejenere CEC’lerin guttae çevresinde dizildiği yapılar) da merkezde daha fazla, çevrede daha azdır2).
Normalde, çevresel CEC’lerin kendiliğinden merkeze göç etmemesinin nedeni, kontak inhibisyonunun korunması olarak düşünülmektedir2). Çevrede bulunan nöral krest (NCC) kaynaklı endotel progenitör hücreleri, kontak inhibisyonu ile inaktive edilir2). Descemet membranının soyulması kontak inhibisyonunu ortadan kaldırdığında, progenitör hücrelerin ve olgun CEC’lerin proliferasyonu ve göçü uyarılır2).
Sitokin TGFβ da CE tek tabakasının kontak inhibisyonunun sürdürülmesinde rol oynayabilir2). Ex vivo insan kornea kültür modelinde, sağlam Descemet membranının varlığı, genç donör yaşı ve Rho kinaz inhibitörü Y-27632’nin eklenmesinin CEC göçünü hızlandırdığı gösterilmiştir2).
Guttae boyutunun CEC davranışını etkilediği bildirilmiştir2). FECD hastalarının Descemet membranına ekilen kültüre CEC’ler (HCEnC-21T), normal Descemet membranına kıyasla hücre yapışmasında gecikme göstermiştir2). CEC’ler normal bir Descemet membranına ihtiyaç duyar ve sağlıklı CEC’ler normal ECM üretimi için gereklidir. CEC ve ECM arasındaki bu iki yönlü etkileşime “dinamik karşılıklılık” denir2).
4.0 mm’den büyük Descemet membran soyulmaları, kalan CEC’ler için rejenere edilmesi gereken çok büyük bir alan oluşturur2). Çapın 2.0 mm artması yüzey alanını iki katından fazla artırır ve CEC’lerin göç ve rejenerasyon kapasitesini aşabilir2). Bu, 6.0-9.0 mm’lik büyük çaplı ilk soyulmalarda kötü sonuçların sık görülmesinin nedeni olarak düşünülmektedir2).
Bazı raporlarda, yalnızca DWEK ile şeffaflık sağlanamayan olgularda topikal ripasudil eklenmesiyle sonuçta şeffaflığa ulaşıldığı bildirilmiştir. Bu, DWEK endikasyonlarının genişleyebileceğini düşündürmektedir 1).
Rho kinaz inhibitörlerinin, temel araştırmalarda kornea endotel hücre (CEC) migrasyonunu teşvik ettiği mekanizmalar doğrulanmıştır 2) ve DWEK sonrası adjuvan tedavi olarak rol oynaması beklenmektedir. Netarsudil kullanımı da denenmektedir.
DWEK’in ana akım tedavi haline gelmemesinin en büyük nedeni, hastanın ameliyattan fayda görüp görmeyeceğini öngörmenin zor olmasıdır 1). Ameliyat öncesi, sırası ve sonrası faktörlerin kornea şeffaflığı ile ilişkisini aydınlatmaya yönelik çalışmalar devam etmektedir 2). Genetik faktörler, ön kamara ortamı ve cerrahi tekniğin standardizasyonu gelecekteki zorluklardır.
DWEK donör kornea gerektirmediğinden, donör sıkıntısının ciddi olduğu bölgelerde uygulanması beklenmektedir. Hasta seçim kriterleri ve tekniğin optimize edilmesiyle, FECD’nin erken evrelerinde bir tedavi seçeneği olarak yerleşebilir.
Matthaei M, Hurst J, Villarreal G Jr, et al. Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy: Clinical, Genetic, Pathophysiologic, and Therapeutic Aspects. Annu Rev Vis Sci. 2019;5:151-175.
Ong Tone S, Kocaba V, Böhm M, Wylegala A, White TL, Jurkunas UV. Fuchs endothelial corneal dystrophy: The vicious cycle of Fuchs pathogenesis. Prog Retin Eye Res. 2021;80:100863. doi:10.1016/j.preteyeres.2020.100863. PMID:32438095; PMCID:PMC7648733.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.