DWEK (Descemetorhexis Without Endothelial Keratoplasty) फुक्स कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी (FECD) के लिए एक शल्य प्रक्रिया है जिसमें केवल केंद्रीय डेसीमेट झिल्ली (DM) को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जाता है, बिना डोनर कॉर्नियल एंडोथेलियम प्रत्यारोपण के। इसे Descemet stripping only (DSO) भी कहा जाता है 1)।
FECD दुनिया भर में कॉर्निया प्रत्यारोपण का सबसे आम संकेत है, जो सभी कॉर्निया प्रत्यारोपणों का लगभग 39% है 2)। हाल के वर्षों में, पूर्ण मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण (PKP) के बजाय चयनात्मक एंडोथेलियल प्रत्यारोपण (DSAEK/DMEK) मुख्यधारा बन गया है, लेकिन ग्राफ्ट अस्वीकृति और डोनर ऊतक की उपलब्धता जैसी चुनौतियाँ अभी भी मौजूद हैं।
DWEK की अवधारणा एंडोथेलियल प्रत्यारोपण के बाद ग्राफ्ट विफलता या डेसीमेट झिल्ली हटाने के बाद कॉर्नियल एडिमा के स्वतः समाधान के मामले की रिपोर्ट से उत्पन्न हुई है 1)। यह स्वतः समाधान FECD के लिए विशिष्ट है और बुलस केराटोपैथी में नहीं देखा जाता है, जो एंडोथेलियल कोशिका कमी की बीमारी है 1)। इस अवलोकन के आधार पर, कई शोध समूहों ने जानबूझकर केवल डेसीमेट झिल्ली पृथक्करण की प्रक्रिया का अध्ययन करना शुरू किया 1)। बाद के अध्ययनों ने आशाजनक परिणामों की सूचना दी, लेकिन अप्रत्याशित परिणाम भिन्नता भी स्पष्ट हुई 2)।
ये एक ही शल्य प्रक्रिया के विभिन्न नाम हैं। DWEK (Descemetorhexis Without Endothelial Keratoplasty) के अलावा, DSO (Descemet stripping only), Descemet stripping without endothelial keratoplasty आदि भी कहा जाता है। सभी में केंद्रीय डेसीमेट झिल्ली को हटाया जाता है और डोनर कॉर्निया प्रत्यारोपित नहीं किया जाता है।
DWEK के लिए सावधानीपूर्वक रोगी चयन की आवश्यकता होती है। सबसे अच्छे उम्मीदवार वे FECD रोगी हैं जिनमें केंद्र में सीमित घाव, परिधीय कॉर्निया पारदर्शी और प्रचुर एंडोथेलियल कोशिकाएँ हों।
संकेत
FECD का पुष्ट मामला : नैदानिक परीक्षण और कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी द्वारा FECD की पुष्टि
केंद्रीय गुट्टे : दृश्य लक्षणों (दृष्टि में कमी, कंट्रास्ट संवेदनशीलता में कमी, चकाचौंध) का प्रमुख कारण माना जाता है
परिधीय ECD : स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी या कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी द्वारा 1000 कोशिकाएं/मिमी² या अधिक
लेंस की स्थिति : फेकिक या स्यूडोफेकिक आंख, दोनों संभव
निषेध
गंभीर कॉर्नियल स्ट्रोमल एडिमा : धुंधलापन, छाले और डेसीमेट झिल्ली की सिलवटों के साथ उन्नत मामले
कम परिधीय ECD : 1000 कोशिकाएं/मिमी² से कम
द्वितीयक कॉर्नियल घाव : यदि अन्य कॉर्नियल रोग सह-अस्तित्व में हों
वायरल केराटाइटिस का इतिहास : हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस या साइटोमेगालोवायरस केराटाइटिस का इतिहास
परिधीय एंडोथेलियल कोशिका घनत्व ≥ 1000 कोशिकाएं/मिमी² उम्मीदवारों के लिए एक महत्वपूर्ण मानदंड है। केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई (पैकीमेट्री) और पोस्टऑपरेटिव प्रतिक्रिया दर तथा अंतिम दृश्य तीक्ष्णता के बीच कमजोर सहसंबंध बताया गया है2)। आयु, लिंग, धूम्रपान की आदत और आनुवंशिक कारकों का CEC प्रवासन पर प्रभाव पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है2)।
DWEK स्थानीय या सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है। मानक शल्य चिकित्सा का समय लगभग 6 मिनट है।
यह बताया गया है कि सर्जिकल तकनीक परिणामों को बहुत प्रभावित करती है2)।
पूर्वव्यापी अध्ययन में, 360 डिग्री स्कोरिंग विधि का उपयोग करने वाले कुछ मामलों में कॉर्नियल पारदर्शिता प्राप्त नहीं हुई। दूसरी ओर, ‘2-फ्लैप विधि’ में, जिसमें 2 घंटे के स्कोरिंग के बाद पूर्ण डेसीमेट झिल्ली पृथक्करण किया जाता है, सभी मामलों में पारदर्शिता प्राप्त हुई2)।
डेसीमेट झिल्ली पृथक्करण का आकार भी एक महत्वपूर्ण कारक है। प्रारंभिक अध्ययनों में उपयोग किए गए 6.0-9.0 मिमी के बड़े व्यास वाले पृथक्करण में लगातार कॉर्नियल एडिमा की अधिक रिपोर्टें थीं2)। 4.0 मिमी के छोटे व्यास वाले पृथक्करण की सिफारिश की जाती है; यदि पृथक्करण व्यास 2.0 मिमी बढ़ाया जाता है, तो शेष CEC द्वारा पुनर्जीवित किया जाने वाला क्षेत्र दोगुने से अधिक हो जाता है, इसलिए 4.0 मिमी से अधिक का पृथक्करण अत्यधिक माना जाता है2)।
इसके अलावा, स्ट्रोमा सतह की अनियमितता CEC की गति में बाधा डालती है और स्थानीयकृत एडिमा को लंबे समय तक बनाए रखने का कारण बनती है2)।
मोतियाबिंद सर्जरी (फेकोइमल्सीफिकेशन + इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण) के साथ एक साथ किया जा सकता है, जिसे ‘ट्रिपल-डीडब्ल्यूईके’ कहा जाता है। एक साथ करने से डीडब्ल्यूईके के परिणाम पर नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है।
हाँ, संभव है। फेकोइमल्सीफिकेशन और इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण के साथ एक साथ किए जाने को ‘ट्रिपल-डीडब्ल्यूईके’ कहा जाता है और इससे डीडब्ल्यूईके के परिणाम पर नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। एफईसीडी में अक्सर मोतियाबिंद भी होता है, इसलिए संयुक्त सर्जरी का विकल्प चिकित्सकीय रूप से उपयोगी है।
प्रमुख रिपोर्टों में डीडब्ल्यूईके के परिणाम नीचे दिए गए हैं।
| रिपोर्ट | पारदर्शिता दर | औसत रिकवरी अवधि |
|---|---|---|
| रिपोर्ट 12) | 14/17 आँखें (82%) | लगभग 3 महीने |
| रिपोर्ट 21) | 9/12 आँखें (75%) | उल्लेख नहीं |
| रिपोर्ट 31) | 10/13 आंखें (77%) | वर्णित नहीं |
4 मिमी के छोटे डेसीमेटोरहेक्सिस का उपयोग करने वाले अध्ययनों में लगभग 75-82% की पारदर्शिता दर बताई गई है। रिपोर्ट 2 में, उन दो आंखों में जिनमें पारदर्शिता प्राप्त नहीं हुई थी, रिपासुडिल का स्थानीय प्रशासन जोड़ा गया और अंततः पारदर्शिता प्राप्त हुई1).
रिकवरी का समय मानक एंडोथेलियल प्रत्यारोपण (DSAEK/DMEK) की तुलना में लंबा होता है1)। व्यक्तिगत भिन्नता बहुत अधिक होती है, सर्जरी के एक महीने के भीतर तेजी से पारदर्शिता प्राप्त करने वाले मामलों से लेकर 6-8 महीने लेने वाले मामलों तक2).
त्वरित प्रतिक्रिया समूह
समय : सर्जरी के 1 महीने के भीतर
निष्कर्ष : केंद्र में एंडोथेलियल कोशिका मोज़ेक पैटर्न का दिखना और कॉर्नियल एडिमा का कम होना
प्रतिक्रिया समूह
समय : सर्जरी के 3 महीने के भीतर
निष्कर्ष : कॉर्नियल एडिमा में धीरे-धीरे कमी और पारदर्शिता का पूरा होना
धीमी प्रतिक्रिया समूह
समय : सर्जरी के 3 महीने बाद
निष्कर्ष : 6-8 महीनों में धीरे-धीरे पारदर्शिता का बढ़ना
अनुत्तरदायी समूह
द्विपक्षीय DWEK किए गए 4 मामलों में, दोनों आँखों में समान स्पष्टीकरण समय देखा गया, जो सुझाव देता है कि आनुवंशिक कारक या पूर्वकाल कक्ष में वृद्धि कारक वातावरण रिकवरी दर में भूमिका निभा सकते हैं2)। उच्च प्रीऑपरेटिव पचीमेट्री को प्रतिक्रिया दर में कमी और अंतिम दृश्य तीक्ष्णता के साथ कमजोर सहसंबंध के रूप में रिपोर्ट किया गया है2), लेकिन आयु, आधार रेखा ECD, और पचीमेट्री में प्रतिक्रिया और अनुत्तरदायी समूहों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया2)।
DWEK के बाद कॉर्निया का पारदर्शी होना परिधि से स्वस्थ कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं (CEC) के केंद्रीय डिसेमेटोरहेक्सिस क्षेत्र में स्थानांतरित होने के कारण होता है 2)। DWEK के बाद अपेक्षाकृत कम केंद्रीय CEC घनत्व देखा जाना यह संकेत देता है कि CEC के प्रसार की तुलना में स्थानांतरण मुख्य तंत्र है 1)।
FECD में केंद्रीय CEC प्राथमिक रूप से क्षतिग्रस्त होते हैं, जबकि परिधि अपेक्षाकृत सामान्य रहती है 2)। रोसेट (गुट्टे के चारों ओर व्यवस्थित अपक्षयी CEC की संरचनाएं) भी केंद्र में अधिक और परिधि में कम होती हैं 2)।
सामान्यतः, परिधीय CEC स्वतः केंद्र की ओर नहीं जाते क्योंकि संपर्क अवरोध (contact inhibition) बना रहता है 2)। परिधि में स्थित तंत्रिका शिखा (NCC) से उत्पन्न एंडोथेलियल पूर्वज कोशिकाएं संपर्क अवरोध द्वारा निष्क्रिय हो जाती हैं 2)। डिसेमेटोरहेक्सिस द्वारा संपर्क अवरोध हटने पर पूर्वज कोशिकाओं और परिपक्व CEC का प्रसार और स्थानांतरण उत्तेजित होता है 2)।
साइटोकाइन TGFβ भी CE मोनोलेयर के संपर्क अवरोध को बनाए रखने में शामिल हो सकता है 2)। एक्स विवो मानव कॉर्निया संवर्धन मॉडल में, अक्षत डिसेमेट झिल्ली की उपस्थिति, युवा दाता आयु, और Rho काइनेज अवरोधक Y-27632 का पूरक CEC स्थानांतरण को बढ़ावा देता है 2)।
गुट्टे का आकार CEC के व्यवहार को प्रभावित करता है 2)। FECD रोगियों की डिसेमेट झिल्ली पर बोई गई संवर्धित CEC (HCEnC-21T) ने सामान्य डिसेमेट झिल्ली की तुलना में कोशिका आसंजन में देरी दिखाई 2)। CEC को सामान्य डिसेमेट झिल्ली की आवश्यकता होती है, और स्वस्थ CEC सामान्य ECM उत्पादन के लिए आवश्यक हैं। CEC और ECM के बीच इस द्विदिश अंतर्क्रिया को “गतिशील पारस्परिकता” (dynamic reciprocity) कहा जाता है 2)।
4.0 मिमी से बड़ा डिसेमेटोरहेक्सिस शेष CEC के लिए पुनर्जीवित करने के लिए बहुत बड़ा क्षेत्र होता है 2)। 2.0 मिमी व्यास में वृद्धि से सतह क्षेत्र दोगुना से अधिक बढ़ जाता है, जो CEC की स्थानांतरण और पुनर्जनन क्षमता से अधिक हो सकता है 2)। यही कारण है कि प्रारंभिक 6.0-9.0 मिमी के बड़े डिसेमेटोरहेक्सिस में खराब परिणाम अधिक थे 2)।
कुछ रिपोर्टों में, उन मामलों में जहां केवल DWEK से पारदर्शिता प्राप्त नहीं हुई, रिपासुडिल के स्थानीय प्रशासन को जोड़ने से अंततः पारदर्शिता प्राप्त हुई। इससे DWEK के संकेतों के विस्तार की संभावना का सुझाव मिलता है 1)।
Rho काइनेज अवरोधक CEC गति को बढ़ावा देने की क्रियाविधि की पुष्टि मौलिक अनुसंधान में हुई है 2), और DWEK के बाद सहायक चिकित्सा के रूप में इसकी भूमिका की उम्मीद है। नेटार्सुडिल (netarsudil) का उपयोग भी प्रयास किया जा रहा है।
DWEK के मुख्य उपचार न बनने का सबसे बड़ा कारण यह है कि रोगी को सर्जरी से लाभ होगा या नहीं, इसका पूर्वानुमान लगाना कठिन है 1)। पूर्व-ऑपरेटिव, ऑपरेटिव और पोस्ट-ऑपरेटिव कारकों और कॉर्नियल पारदर्शिता के बीच संबंध को स्पष्ट करने के लिए अनुसंधान चल रहा है 2)। आनुवंशिक कारक, पूर्वकाल कक्ष वातावरण, और शल्य चिकित्सा तकनीक का मानकीकरण भविष्य की चुनौतियाँ हैं।
DWEK को दाता कॉर्निया की आवश्यकता नहीं होती, इसलिए दाता की कमी से गंभीर रूप से प्रभावित क्षेत्रों में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है। यदि रोगी चयन मानदंड और तकनीक का अनुकूलन आगे बढ़ता है, तो FECD के प्रारंभिक चरणों में उपचार विकल्प के रूप में स्थापित होने की संभावना है।
