L’ansa nervosa di Axenfeld (Axenfeld Nerve Loop) è una variante anatomica in cui i nervi ciliari lunghi posteriori (long posterior ciliary nerves) formano un’anastomosi ad ansa all’interno della sclera. Fu descritta per la prima volta da Axenfeld nel 1902.
È anche chiamata «ansa nervosa intrasclerale» (intrascleral nerve loops). Non è una condizione patologica, ma è considerata un punto di riferimento anatomico naturale.
È un reperto accidentale relativamente comune all’esame con lampada a fessura. È importante conoscerne accuratamente le caratteristiche per evitare di confonderla con un corpo estraneo intrasclerale.
È un reperto accidentale all’esame con lampada a fessura e non è necessariamente raro. Tuttavia, poiché assomiglia esternamente a un corpo estraneo intrasclerale, a un nevo, a un melanoma maligno o a una cisti, un’identificazione accurata è clinicamente importante.
Di solito non si manifestano sintomi soggettivi. Il decorso è asintomatico e la scoperta avviene spesso casualmente durante un esame oftalmologico.
Tuttavia, se durante l’esame per un trauma si manipola questo cappio o la congiuntiva che lo ricopre, il paziente può avvertire dolore. Si ritiene che ciò sia dovuto alla presenza diretta di tessuto nervoso.
Aspetto macroscopico
Colore: osservato come un nodulo grigio-biancastro.
Pigmentazione: specialmente nelle persone con iride scura, può esserci pigmentazione intorno all’ansa.
Posizione: localizzato sotto la congiuntiva bulbare. Spesso si trova entro 3-4 mm dal limbo.
Caratteristiche morfologiche
Forma: osservato come un rilievo nodulare.
Margini: margini relativamente netti.
Mobilità: In relazione alla congiuntiva, può essere leggermente mobile.
Istologicamente si osservano reperti corrispondenti a un nervo periferico. La struttura consiste nella presenza di tessuto nervoso all’interno del canale emissario che attraversa la sclera.
Nelle persone con pigmentazione dell’iride scura, può essere presente pigmentazione circostante, ma di per sé non è indicativa di malignità. Tuttavia, la differenziazione da nevo o melanoma maligno è importante, ed è necessaria l’osservazione della morfologia e del decorso. Per i dettagli, vedere la sezione «Diagnosi e metodi di esame».
L’ansa nervosa di Axenfeld è una normale variante anatomica e non esistono cause o fattori di rischio specifici.
I nervi ciliari lunghi posteriori (long posterior ciliary nerves) penetrano la sclera vicino al nervo ottico (optic nerve) e decorrono all’interno della sclera e nello spazio sopracoroideale (suprachoroidal space). Proseguono lungo questo percorso fino a ramificarsi a livello del corpo ciliare (ciliary body).
L’ansa nervosa è un sito di anastomosi in cui questo nervo ciliare lungo cambia direzione una volta all’interno della sclera, per poi invertire la rotta e tornare verso il corpo ciliare. Si osserva un canale emissario (emissary canal) che perfora la sclera e una struttura situata sopra la pars plana (pars plana).
La diagnosi si basa sull’esame con lampada a fessura (slit lamp examination). È caratteristico il riscontro di piccoli noduli grigio-biancastri sotto la congiuntiva bulbare, entro 3-4 mm dal limbus corneale.
Clinicamente, è importante differenziare corpi estranei intrasclerali, nevi, melanomi maligni e cisti.
È necessaria una diagnosi differenziale con le seguenti malattie.
| Malattia | Principali punti di diagnosi differenziale |
|---|---|
| Corpo estraneo sclerale | Anamnesi di trauma / opacità del corpo estraneo |
| Nevo | Uniformità del pigmento / forma dei margini |
| Melanoma maligno | Aumento di dimensioni / pigmentazione irregolare / rilievo |
| Cisti | Traslucido, contenuto liquido |
Nei casi sospetti, è importante confermare i cambiamenti morfologici attraverso il follow-up. Se si osservano aumento di dimensioni, cambiamento di colore o bordi irregolari, è necessario un esame approfondito.
L’esame istopatologico mostra reperti compatibili con un nervo periferico, utili per la diagnosi definitiva. Vengono confermati fibre nervose e componenti della guaina mielinica.
Se sono presenti i segni tipici (piccoli noduli grigio-biancastri entro 3-4 mm dal limbo corneale), è possibile una diagnosi clinica. Se non si può escludere un tumore maligno o un corpo estraneo, l’esame istopatologico è utile per la diagnosi definitiva.
L’ansa nervosa di Axenfeld è una variante anatomica normale e non richiede trattamento.
Se scoperta, il follow-up è la strategia di base. Nella spiegazione al paziente, è importante sottolineare che si tratta di un reperto anatomico benigno che non richiede trattamento, per evitare ansia inutile.
Il nervo ciliare lungo penetra nella sclera vicino al nervo ottico, decorre all’interno della sclera verso il corpo ciliare. Durante questo percorso, il nervo può formare una struttura ad ansa girando in avanti all’interno della sclera e riemergendo all’esterno. Questa è l’entità anatomica dell’ansa nervosa di Axenfeld.
Questa ansa si trova all’interno di un canale emissario che attraversa la sclera, situata sopra la pars plana del corpo ciliare. A causa delle variazioni individuali del decorso nervoso, le dimensioni e la posizione dell’ansa variano da caso a caso.
Esistono diverse segnalazioni di casi di tumori della guaina nervosa anteriore originati dall’ansa nervosa intrasclerale. Chang e Glasgow (2009) hanno riportato prove che i tumori della guaina nervosa sclerale anteriore derivano dall’ansa nervosa di Axenfeld. Ciò suggerisce che questo sito, dove è presente il tessuto della guaina nervosa, può raramente diventare il punto di partenza della tumorigenesi.
