Der Axenfeld-Nervenloop (Axenfeld Nerve Loop) ist eine anatomische Variante, bei der die langen hinteren Ziliarnerven (long posterior ciliary nerves) innerhalb der Sklera eine schleifenförmige Anastomose bilden. Erstmals beschrieben wurde sie 1902 von Axenfeld.
Sie wird auch als „intraskleraler Nervenloop“ (intrascleral nerve loops) bezeichnet. Es handelt sich nicht um eine krankhafte Veränderung, sondern um eine natürliche anatomische Landmarke.
Es ist ein relativ häufiger Zufallsbefund bei der Spaltlampenmikroskopie. Da die Gefahr besteht, ihn mit einem intraskleralen Fremdkörper zu verwechseln, ist es wichtig, seine Merkmale genau zu kennen.
QIst der Axenfeld-Nervenloop ein seltener Befund?
A
Es ist ein Zufallsbefund bei der Spaltlampenuntersuchung und nicht unbedingt selten. Da er jedoch äußerlich einem intraskleralen Fremdkörper, Nävus, malignem Melanom oder einer Zyste ähnelt, ist eine genaue Identifikation klinisch wichtig.
In der Regel treten keine subjektiven Symptome auf. Der Verlauf ist asymptomatisch, und die Entdeckung erfolgt meist zufällig bei einer augenärztlichen Untersuchung.
Wenn jedoch bei der Abklärung eines Traumas diese Schlinge oder die darüber liegende Bindehaut manipuliert wird, kann der Patient Schmerzen verspüren. Dies wird auf die direkte Beteiligung von Nervengewebe zurückgeführt.
Pigmentierung: Besonders bei Menschen mit dunkler Iris kann eine Pigmentierung um die Schlinge herum auftreten.
Lage: Lokalisiert unter der Bulbärkonjunktiva. Häufig innerhalb von 3–4 mm vom Limbus entfernt.
Morphologische Merkmale
Form: Wird als knotige Erhebung beobachtet.
Begrenzung: Relativ scharfe Begrenzung.
Beweglichkeit: Aufgrund der Beziehung zur Bindehaut kann sie etwas beweglich sein.
Histopathologisch zeigen sich Befunde, die mit einem peripheren Nerv übereinstimmen. Die Struktur besteht aus Nervengewebe im Emissarium, das die Sklera durchdringt.
QSollte bei Vorliegen von Pigmentierung ein bösartiger Tumor vermutet werden?
A
Bei Personen mit dunkler Irispigmentierung kann eine umgebende Pigmentierung auftreten, die jedoch an sich kein Hinweis auf Bösartigkeit ist. Die Abgrenzung zu Nävus oder malignem Melanom ist jedoch wichtig, und eine Beobachtung von Form und Verlauf ist erforderlich. Siehe Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“ für Details.
Die langen hinteren Ziliarnerven (long posterior ciliary nerves) durchdringen die Sklera in der Nähe des Sehnervs (optic nerve) und verlaufen innerhalb der Sklera und im suprachoroidalen Raum (suprachoroidal space). Sie folgen diesem Weg, bis sie sich auf Höhe des Ziliarkörpers (ciliary body) verzweigen.
Die Nervenschlinge ist eine Anastomosestelle, an der dieser lange Ziliarnerv einmal in der Sklera die Richtung ändert und dann umkehrt, um wieder zum Ziliarkörper zu gelangen. Man beobachtet einen Emissarkanal (emissary canal), der die Sklera durchdringt, und eine Struktur, die über der Pars plana (pars plana) liegt.
Die Diagnose basiert auf der Spaltlampenuntersuchung. Charakteristisch sind grau-weiße Knötchen unter der Bindehaut des Augapfels, die sich innerhalb von 3-4 mm vom Hornhautrand befinden.
Klinisch wichtig ist die Abgrenzung zu intrascleralen Fremdkörpern, Nävi, malignen Melanomen und Zysten.
Bei verdächtigen Fällen ist die Bestätigung von Formveränderungen durch Nachbeobachtung wichtig. Bei Vergrößerung, Farbveränderung oder unregelmäßigen Rändern ist eine weitere Abklärung erforderlich.
Die pathohistologische Untersuchung zeigt Befunde, die mit einem peripheren Nerv übereinstimmen, und ist für die endgültige Diagnose nützlich. Nervenfasern und Myelinscheidenbestandteile werden bestätigt.
QKann die endgültige Diagnose allein durch eine Spaltlampenuntersuchung gestellt werden?
A
Bei typischen Befunden (grau-weiße Knötchen innerhalb von 3-4 mm vom Hornhautrand) ist eine klinische Diagnose möglich. Wenn ein bösartiger Tumor oder ein Fremdkörper nicht ausgeschlossen werden kann, ist eine histopathologische Untersuchung für die endgültige Diagnose hilfreich.
Die Axenfeld-Nervenschlinge ist eine normale anatomische Variante und bedarf keiner Behandlung.
Wird sie entdeckt, ist die Nachbeobachtung die grundlegende Strategie. Bei der Aufklärung des Patienten ist es wichtig zu betonen, dass es sich um einen gutartigen anatomischen Befund handelt, der keiner Behandlung bedarf, um unnötige Ängste zu vermeiden.
6. Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus
Der lange hintere Ziliarnerv tritt in der Nähe des Sehnervs in die Sklera ein, verläuft innerhalb der Sklera zum Ziliarkörper. Auf diesem Weg kann der Nerv eine Schlingenstruktur bilden, indem er innerhalb der Sklera nach vorne abbiegt und wieder aus der Sklera austritt. Dies ist das anatomische Korrelat der Axenfeld-Nervenschlinge.
Diese Schlinge befindet sich in einem die Sklera durchdringenden Emissarium und liegt oberhalb der Pars plana des Ziliarkörpers. Aufgrund individueller Unterschiede im Nervenverlauf variieren Größe und Position der Schlinge von Fall zu Fall.
Es gibt mehrere Fallberichte über vordere Nervenscheidentumoren, die von der intrascleralen Nervenschlinge ausgehen. Chang und Glasgow (2009) berichteten über Hinweise, dass vordere sklerale Nervenscheidentumoren von der Axenfeld-Nervenschlinge abstammen. Dies deutet darauf hin, dass diese Stelle, an der Nervenscheidengewebe vorhanden ist, selten der Ausgangspunkt einer Tumorgenese sein kann.