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白内障与前节

阿克森费尔德神经袢

1. 什么是阿克森费尔德神经袢?

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阿克森费尔德神经袢(Axenfeld Nerve Loop)是一种解剖变异,指长后睫状神经在巩膜内形成袢状吻合。1902年由阿克森费尔德(Axenfeld)首次报道。

也称为“巩膜内神经袢”。它不具有病理意义,被视为一种自然的解剖标志。

这是裂隙灯显微镜检查中相对常见的偶然发现,由于可能被误认为巩膜内异物,因此准确掌握其特征非常重要。

Q 阿克森费尔德神经袢是罕见发现吗?
A

这是裂隙灯显微镜检查中偶然发现的所见,并不一定罕见。但由于外观上与巩膜内异物、、恶性黑色素瘤、囊肿等相似,准确鉴别在临床上很重要。

通常没有自觉症状。多无症状,常在眼科检查时偶然发现。

但在外伤检查等操作该环或覆盖其上的结膜时,患者可能感到疼痛。这被认为是由于直接包含神经组织所致。

肉眼所见

色调:观察为灰色至白色结节。

色素沉着:尤其在虹膜色素较深的人中,环周可能伴有色素。

位置:位于球结膜下方。常出现在距角膜缘3–4毫米以内。

形态特征

形状:观察为小结节状隆起。

边界:边界相对清晰。

活动性:根据与结膜的关系,可能具有一定的活动性。

组织病理学上,可见与周围神经一致的表现。结构为神经组织存在于穿过巩膜的导血管内。

Q 伴有色素时是否应怀疑恶性肿瘤?
A

虹膜色素较深的人周围可能伴有色素,但这本身并非提示恶性的表现。但需与或恶性黑色素瘤鉴别,需观察形态和病程。详见“诊断和检查方法”一节

Axenfeld神经环是正常的解剖变异,没有特定的原因或风险因素。

长后睫状神经在视神经附近穿过巩膜,并在巩膜内和脉络膜上腔内走行。它们沿着这条路径前进,直到在睫状体水平分支。

神经袢是长睫状神经一度转向巩膜内,然后反转返回睫状体的吻合部位。观察到穿过巩膜的导出管和位于睫状体扁平部上方的结构。

诊断主要基于裂隙灯显微镜检查的视诊。特征性表现为角膜缘3–4毫米以内的球结膜下可见灰白色小结节。

临床重要的是与巩膜内异物、、恶性黑色素瘤和囊肿的鉴别。

需要与以下疾病进行鉴别。

疾病主要鉴别要点
巩膜异物外伤史、异物不透明性
色素均匀性、边缘形状
恶性黑色素瘤增大、不规则色素、隆起
囊肿透光性、液体内容物

对于可疑病例,通过随访观察确认形态变化非常重要。如果出现增大、颜色变化或不规则边缘,则需要进一步检查。

组织病理学检查可见与周围神经一致的表现,有助于确诊。可确认神经纤维和髓鞘成分。

Q 仅通过裂隙灯检查能否确诊?
A

如果出现典型表现(角膜缘3-4毫米内的灰白色小结节),则可进行临床诊断。若不能排除恶性肿瘤或异物,病理组织学检查有助于确诊。

Axenfeld神经环是正常的解剖变异,无需治疗。

一旦发现,基本方针是随访观察。向患者说明时,应告知此变异是无需治疗的良性解剖表现,避免引起不必要的焦虑。

长后睫状神经在视神经附近进入巩膜,在巩膜内走行并向睫状体方向前进。在其走行过程中,神经可能在巩膜内转向前方,再次穿出巩膜形成袢状结构。这就是Axenfeld神经袢的解剖学实体。

该神经袢存在于贯穿巩膜的导血管内,位于睫状体扁平部上方。由于神经走行的个体差异,神经袢的大小和位置因病例而异。

已有多个病例报告指出前部神经鞘肿瘤起源于巩膜内神经袢。Chang和Glasgow(2009年)报告了证据表明前部巩膜神经鞘肿瘤源自Axenfeld神经袢。这表明存在神经鞘组织的这一部位罕见地可能成为肿瘤形成的起点。

  1. Axenfeld UMT. Ueber intrasklerale Nervenschleifen. Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 1902;30:134-137.
  2. Reese AB. Intrascleral Nerve Loops. Transactions of the American Ophthalmological Society. 1931;29:148-53. PMID:16692881; PMCID:PMC1316795.
  3. Chang BM, Glasgow BJ. Evidence that anterior episcleral nerve sheath tumors arise from the Axenfeld nerve loop. Arch Ophthalmol. 2009;127(8):1060-1062. doi:10.1001/archophthalmol.2009.193. PMID:19667350.

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