ห่วงประสาทแอ็กเซนเฟลด์

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

สรุปโรคนี้

• ห่วงประสาทแอ็กเซนเฟลด์เป็นความแปรปรวนทางกายวิภาคปกติที่เส้นประสาทซิลิอารียาวด้านหลังก่อตัวเป็นห่วงภายในตาขาว
• รายงานครั้งแรกโดย Axenfeld ในปี ค.ศ. 1902
• เป็นการค้นพบโดยบังเอิญจากการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด และโดยหลักการแล้วไม่ก่อให้เกิดอาการ
• สังเกตเห็นเป็นก้อนสีเทาถึงขาวใต้เยื่อบุตาลูกตา และอาจมีเม็ดสีร่วมด้วย
• การแยกความแตกต่างจากสิ่งแปลกปลอมในตาขาว ปาน มะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา และถุงน้ำเป็นสิ่งสำคัญ
• ความผิดปกตินี้ไม่จำเป็นต้องรักษา และการพยากรณ์โรคดีมาก
• มีรายงานที่พบได้ยากว่าเป็นจุดกำเนิดของเนื้องอกปลอกประสาทส่วนหน้า

1. ห่วงประสาทแอ็กเซนเฟลด์คืออะไร

ห่วงประสาทแอ็กเซนเฟลด์ (Axenfeld Nerve Loop) คือความแปรปรวนทางกายวิภาคที่เส้นประสาทซิลิอารีส่วนหลังยาว (long posterior ciliary nerves) สร้างรอยต่อแบบห่วงภายในตาขาว รายงานครั้งแรกในปี ค.ศ. 1902 โดยแอ็กเซนเฟลด์

หรือเรียกอีกชื่อว่า “ห่วงประสาทในตาขาว (intrascleral nerve loops)” ไม่ใช่โรคที่มีนัยสำคัญทางพยาธิวิทยา แต่ถือเป็นจุดสังเกตทางกายวิภาคตามธรรมชาติ

เป็นการค้นพบโดยบังเอิญที่พบได้ค่อนข้างบ่อยในการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด และสิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจลักษณะของมันอย่างแม่นยำ เนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะถูกเข้าใจผิดว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมในตาขาว

Q ห่วงประสาทแอ็กเซนเฟลด์เป็นการค้นพบที่พบได้ยากหรือไม่?

A

เป็นการค้นพบโดยบังเอิญในการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด และไม่จำเป็นต้องพบได้ยาก อย่างไรก็ตาม เนื่องจากมีลักษณะภายนอกคล้ายกับสิ่งแปลกปลอมในตาขาว ปาน มะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา และถุงน้ำ การระบุที่แม่นยำจึงมีความสำคัญทางคลินิก

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้

โดยปกติแล้วจะไม่มีอาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้ มักไม่มีอาการและพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจตา

อย่างไรก็ตาม เมื่อมีการจัดการกับห่วงนี้หรือเยื่อบุตาที่ปกคลุมระหว่างการตรวจสอบการบาดเจ็บ ผู้ป่วยอาจรู้สึกเจ็บปวด เชื่อว่าเกิดจากการมีเนื้อเยื่อประสาทโดยตรง

ผลการตรวจทางคลินิก

ผลการตรวจด้วยตาเปล่า

สี: สังเกตเป็นก้อนสีเทาถึงขาว

การสร้างเม็ดสี: โดยเฉพาะในผู้ที่มีม่านตาสีเข้ม อาจมีเม็ดสีรอบๆ ห่วง

ตำแหน่ง: อยู่ใต้เยื่อบุตาส่วนลูกตา มักพบภายใน 3-4 มม. จากขอบกระจกตา

ลักษณะทางสัณฐานวิทยา

รูปร่าง: สังเกตเป็นตุ่มนูนเล็กๆ

ขอบเขต: มีขอบเขตค่อนข้างชัดเจน

การเคลื่อนที่: อาจเคลื่อนที่ได้เล็กน้อยเนื่องจากความสัมพันธ์กับเยื่อบุตา

ทางจุลพยาธิวิทยา พบลักษณะที่สอดคล้องกับเส้นประสาทส่วนปลาย โครงสร้างประกอบด้วยเนื้อเยื่อประสาทภายในท่อระบายที่ทะลุผ่านตาขาว

Q ควรสงสัยมะเร็งร้ายหรือไม่หากมีเม็ดสีร่วมด้วย?

A

ในผู้ที่มีเม็ดสีม่านตาเข้ม อาจมีเม็ดสีรอบๆ แต่ตัวมันเองไม่ใช่สิ่งที่บ่งชี้ถึงความร้ายแรง อย่างไรก็ตาม การแยกความแตกต่างจากปานและมะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมามีความสำคัญ จำเป็นต้องสังเกตรูปร่างและการดำเนินโรค ดูรายละเอียดในหัวข้อ “การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ”

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ห่วงประสาทแอ็กเซนเฟลด์เป็นความแปรปรวนทางกายวิภาคปกติ และไม่มีสาเหตุหรือปัจจัยเสี่ยงเฉพาะ

พื้นฐานทางกายวิภาค

เส้นประสาทซิลิอารียาวด้านหลัง (long posterior ciliary nerves) เจาะผ่านตาขาว (sclera) ใกล้เส้นประสาทตา (optic nerve) วิ่งภายในตาขาวและช่องเหนือคอรอยด์ (suprachoroidal space) ดำเนินไปตามเส้นทางนี้จนกระทั่งแตกแขนงที่ระดับของซิลิอารีบอดี (ciliary body)

ห่วงประสาทเป็นตำแหน่งที่เส้นประสาทซิลิอารียาวนี้เปลี่ยนทิศทางภายในตาขาวแล้วกลับตัวไปทางซิลิอารีบอดีอีกครั้ง สังเกตเห็นท่อระบาย (emissary canal) ที่เจาะผ่านตาขาวและโครงสร้างที่อยู่เหนือพาร์สพลานา (pars plana)

ข้อเท็จจริงทางกายวิภาคที่ควรทราบ

ห่วงประสาทแอ็กเซนเฟลด์เป็นความแปรผันของเส้นทางปกติของเส้นประสาทซิลิอารียาวด้านหลัง เมื่อจัดการบริเวณรอบดวงตาเพื่อตรวจสอบการบาดเจ็บ การสัมผัสบริเวณนี้อาจทำให้เกิดอาการปวด กรุณาแจ้งจักษุแพทย์ล่วงหน้า

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

จุดสำคัญในการวินิจฉัย

การวินิจฉัยอาศัยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (slit lamp examination) ลักษณะเฉพาะคือพบก้อนสีเทาถึงขาวใต้เยื่อบุตาส่วน bulbar ภายในระยะ 3-4 มม. จากขอบกระจกตา

สิ่งที่สำคัญทางคลินิกคือการแยกจากสิ่งแปลกปลอมในชั้นสเคลอรา ปาน มะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา และถุงน้ำ

การวินิจฉัยแยกโรค

จำเป็นต้องแยกจากโรคต่อไปนี้:

โรค	จุดแยกโรคหลัก
สิ่งแปลกปลอมในตาขาว	ประวัติการบาดเจ็บ / ความทึบของสิ่งแปลกปลอม
ปาน (Nevi)	ความสม่ำเสมอของเม็ดสี / รูปร่างขอบ
มะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา	การขยายใหญ่ / เม็ดสีไม่สม่ำเสมอ / นูนสูง
ซีสต์ (Cysts)	โปร่งแสง มีของเหลวภายใน

ในกรณีที่สงสัย การยืนยันการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาผ่านการติดตามผลเป็นสิ่งสำคัญ หากพบว่ามีการขยายใหญ่ขึ้น เปลี่ยนสี หรือขอบไม่เรียบ จำเป็นต้องตรวจสอบอย่างละเอียด

ผลการตรวจทางพยาธิวิทยา

การตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงผลที่สอดคล้องกับเส้นประสาทส่วนปลาย ซึ่งมีประโยชน์ในการวินิจฉัยที่แน่นอน มีการยืนยันเส้นใยประสาทและส่วนประกอบของไมอีลิน

Q สามารถวินิจฉัยที่แน่นอนได้โดยใช้เพียงการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (slit lamp) หรือไม่?

A

หากพบลักษณะทั่วไป (ก้อนเล็กสีเทาขาวภายใน 3-4 มม. จากขอบกระจกตา) สามารถวินิจฉัยทางคลินิกได้ หากไม่สามารถแยกเนื้องอกมะเร็งหรือสิ่งแปลกปลอมออกได้ การตรวจทางจุลพยาธิวิทยามีประโยชน์ในการวินิจฉัยที่แน่นอน

5. การรักษามาตรฐาน

ห่วงประสาท Axenfeld เป็นความแปรปรวนทางกายวิภาคปกติและไม่จำเป็นต้องรักษา

เมื่อพบ นโยบายพื้นฐานคือการติดตามผล ในการอธิบายให้ผู้ป่วยฟัง สิ่งสำคัญคือต้องแจ้งว่าความแปรปรวนนี้เป็นลักษณะทางกายวิภาคที่ไม่เป็นอันตรายซึ่งไม่จำเป็นต้องรักษา เพื่อหลีกเลี่ยงความกังวลที่ไม่จำเป็น

ข้อยกเว้นที่ควรสังเกต

พบได้ยากที่มีรายงานการเกิดเนื้องอกปลอกประสาทส่วนหน้า (anterior nerve sheath tumors) ที่เกิดจากห่วงประสาทในตาขาว จำเป็นต้องติดตามผลเป็นระยะ และหากพบว่าก้อนโตขึ้นหรือเปลี่ยนรูปร่าง จำเป็นต้องตรวจสอบอย่างละเอียด

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกการเกิดห่วงประสาท

เส้นประสาทซิลิอารียาวด้านหลังเข้าสู่ตาขาวใกล้กับเส้นประสาทตา และวิ่งภายในตาขาวไปยังซิลิอารีบอดี ในระหว่างการเดินทาง เส้นประสาทอาจสร้างโครงสร้างเป็นห่วง โดยเปลี่ยนทิศทางไปข้างหน้าผ่านตาขาวและออกมาด้านนอกตาขาวอีกครั้ง นี่คือพื้นฐานทางกายวิภาคของห่วงประสาทแอ็กเซนเฟลด์

ห่วงนี้อยู่ในช่องทางออกที่ทะลุตาขาว และอยู่เหนือพาร์สพลานาของซิลิอารีบอดี ขนาดและตำแหน่งของห่วงแตกต่างกันไปในแต่ละกรณีเนื่องจากความแตกต่างของแต่ละบุคคลในการเดินทางของเส้นประสาท

ความสัมพันธ์กับเนื้องอกปลอกประสาท

มีรายงานผู้ป่วยหลายรายเกี่ยวกับเนื้องอกปลอกประสาทส่วนหน้าที่เกิดจากห่วงประสาทภายในตาขาว ชางและกลาสโกว์ (2009) รายงานหลักฐานว่าเนื้องอกปลอกประสาทตาขาวส่วนหน้ามีต้นกำเนิดจากห่วงประสาทแอ็กเซนเฟลด์ ซึ่งบ่งชี้ว่าตำแหน่งนี้ซึ่งมีเนื้อเยื่อปลอกประสาท อาจเป็นจุดเริ่มต้นที่พบได้ยากของการเกิดเนื้องอก

8. เอกสารอ้างอิง

1. Axenfeld UMT. Ueber intrasklerale Nervenschleifen. Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 1902;30:134-137.
2. Reese AB. Intrascleral Nerve Loops. Transactions of the American Ophthalmological Society. 1931;29:148-53. PMID:16692881; PMCID:PMC1316795.
3. Chang BM, Glasgow BJ. Evidence that anterior episcleral nerve sheath tumors arise from the Axenfeld nerve loop. Arch Ophthalmol. 2009;127(8):1060-1062. doi:10.1001/archophthalmol.2009.193. PMID:19667350.