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白內障與前節

阿克森費爾德神經環

1. 什麼是阿克森費爾德神經袢?

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阿克森費爾德神經袢(Axenfeld Nerve Loop)是一種解剖變異,指長後睫狀神經在鞏膜內形成袢狀吻合。1902年由阿克森費爾德(Axenfeld)首次報告。

也稱為「鞏膜內神經袢」。它不具有病理意義,被視為一種自然的解剖標誌。

這是裂隙燈顯微鏡檢查中相對常見的偶然發現,由於可能被誤認為鞏膜內異物,因此準確掌握其特徵非常重要。

Q 阿克森費爾德神經袢是罕見發現嗎?
A

這是裂隙燈顯微鏡檢查中偶然發現的所見,並不一定罕見。但由於外觀上與鞏膜內異物、、惡性黑色素瘤、囊腫等相似,準確鑑別在臨床上很重要。

通常沒有自覺症狀。多無症狀,常在眼科檢查時偶然發現。

但在外傷檢查等操作該環或覆蓋其上的結膜時,患者可能感到疼痛。這被認為是因為直接包含神經組織所致。

肉眼所見

色調:觀察為灰色至白色結節。

色素沉著:尤其在虹膜色素較深的人中,環周可能伴有色素。

位置:位於球結膜下方。常出現在距角膜緣3–4毫米以內。

形態特徵

形狀:觀察為小結節狀隆起。

邊界:邊界相對清晰。

活動性:根據與結膜的關係,可能具有一定的活動性。

組織病理學上,可見與周邊神經一致的表現。結構為神經組織存在於穿過鞏膜的導血管內。

Q 伴有色素時是否應懷疑惡性腫瘤?
A

虹膜色素較深的人周圍可能伴有色素,但這本身並非提示惡性的表現。但需與或惡性黑色素瘤鑑別,需觀察形態和病程。詳見「診斷和檢查方法」一節

Axenfeld神經環是正常的解剖變異,沒有特定的原因或風險因素。

長後睫狀神經在視神經附近穿過鞏膜,並在鞏膜內和脈絡膜上腔內走行。它們沿著這條路徑前進,直到在睫狀體水平分支。

神經環是長睫狀神經一度轉向鞏膜內,然後反轉返回睫狀體的吻合部位。觀察到穿過鞏膜的導出管和位於睫狀體扁平部上方的結構。

診斷主要基於裂隙燈顯微鏡檢查的視診。特徵性表現為角膜緣3–4毫米以內的球結膜下可見灰白色小結節。

臨床上重要的是與鞏膜內異物、、惡性黑色素瘤和囊腫的鑑別。

需要與以下疾病進行鑑別。

疾病主要鑑別要點
鞏膜異物外傷史、異物不透明性
色素均勻性、邊緣形狀
惡性黑色素瘤增大、不規則色素、隆起
囊腫透光性、液體內容物

對於可疑病例,透過追蹤觀察確認形態變化很重要。若出現增大、顏色變化或不規則邊緣,則需進一步檢查。

組織病理學檢查可見與周邊神經一致的表現,有助於確診。可確認神經纖維和髓鞘成分。

Q 僅透過裂隙燈檢查能否確診?
A

若出現典型表現(角膜緣3-4毫米內的灰白色小結節),則可進行臨床診斷。若無法排除惡性腫瘤或異物,病理組織學檢查有助於確診。

Axenfeld神經環是正常的解剖變異,無需治療。

一旦發現,基本方針是追蹤觀察。向患者說明時,應告知此變異是無需治療的良性解剖表現,避免引起不必要的焦慮。

長後睫狀神經在視神經附近進入鞏膜,在鞏膜內走行並朝向睫狀體。在其走行過程中,神經可能在鞏膜內轉向前方,再次穿出鞏膜形成環狀結構。這就是Axenfeld神經環的解剖學實體。

此神經環存在於貫穿鞏膜導管中,位於睫狀體扁平部上方。由於神經走行的個體差異,神經環的大小和位置因病例而異。

已有數個病例報告指出前部神經鞘腫瘤起源於鞏膜內神經環。Chang和Glasgow(2009年)報告了證據表明前部鞏膜神經鞘腫瘤源自Axenfeld神經環。這表明存在神經鞘組織的此部位罕見地可能成為腫瘤形成的起點。

  1. Axenfeld UMT. Ueber intrasklerale Nervenschleifen. Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 1902;30:134-137.
  2. Reese AB. Intrascleral Nerve Loops. Transactions of the American Ophthalmological Society. 1931;29:148-53. PMID:16692881; PMCID:PMC1316795.
  3. Chang BM, Glasgow BJ. Evidence that anterior episcleral nerve sheath tumors arise from the Axenfeld nerve loop. Arch Ophthalmol. 2009;127(8):1060-1062. doi:10.1001/archophthalmol.2009.193. PMID:19667350.

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