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Cataratta e segmento anteriore

Varice dell'iride

Un varice dell’iride (iris varix) è una lesione vascolare benigna caratterizzata da dilatazione e tortuosità anomale dei vasi dell’iride. Si presenta come un vaso tortuoso isolato nel segmento anteriore dell’occhio e non è stata riportata malignità.

Il meccanismo di sviluppo è in gran parte sconosciuto. Si ritiene che fattori congeniti e cambiamenti locali del flusso sanguigno siano coinvolti, ma non è stata stabilita una chiara associazione con una malattia causale.

Si riscontra più spesso negli adulti, ma sono stati riportati anche casi pediatrici. Non vi è una chiara associazione con malattie del fondo oculare o malattie sistemiche, e viene spesso scoperta come reperto occasionale.

Q Cos'è un varice dell'iride?
A

È una lesione benigna caratterizzata da un’anomala dilatazione e tortuosità dei vasi dell’iride. Spesso è asintomatica e scoperta incidentalmente, con un decorso stabile a lungo termine. Non sono stati riportati casi di malignizzazione e, in linea di principio, viene effettuato un follow-up.

Molti casi sono asintomatici. I pazienti raramente se ne accorgono da soli; spesso viene scoperto incidentalmente durante visite di routine o accertamenti per altre malattie.

In caso di ipema, i pazienti possono lamentare diminuzione della vista, visione offuscata e dolore oculare.

L’esame con lampada a fessura mostra vasi sanguigni dilatati e tortuosi sulla superficie dell’iride.

Caratteristiche della distribuzione:

  • Unilaterale: 92,3%
  • Inferotemporale: 75%
  • Esistono anche pochi casi bilaterali

Classificazione morfologica:

Tipo radiale

Frequenza: la più alta (57,1%)

Aspetto: i vasi decorrono lungo la direzione radiale dell’iride

Caratteristica: vasi tortuosi che si estendono dal corpo ciliare verso il margine pupillare

Tipo anulare

Frequenza: 21,4%

Aspetto: vasi disposti concentricamente sull’iride

Caratteristica: vasi tortuosi lungo i cerchi iridei maggiore e minore

Tipo misto

Frequenza: casi residui

Aspetto: presenta elementi sia radiali che anulari

Caratteristica: mostra un pattern vascolare più complesso

Può complicarsi con un’emorragia della camera anteriore. Il sanguinamento è solitamente lieve e si risolve con trattamento conservativo.

Q Dove si sviluppano più facilmente le varici dell'iride?
A

Sono per lo più unilaterali (92,3%) e prediligono il quadrante inferotemporale (75%). La forma radiale è la più frequente (57,1%), seguita da quella anulare (21,4%).

L’eziologia delle varici dell’iride è sconosciuta. Sono state proposte ipotesi come malformazione vascolare congenita, aumento locale della pressione venosa o fragilità della parete vascolare, ma nessuna è confermata.

Non è stata riportata alcuna chiara associazione con malattie sistemiche (ipertensione, diabete, malattie del tessuto connettivo, ecc.). Esistono casi di coesistenza con malattie oculari locali (glaucoma, uveite, ecc.), ma la relazione causale è sconosciuta.

Non sono stati riportati casi con storia familiare e al momento non è stata dimostrata alcuna associazione con malattie ereditarie.

EsameRisultati / Scopo
Esame con lampada a fessuraConferma di vasi sanguigni dilatati e tortuosi
Angiografia retinica con fluoresceina (FA)Diagnosi differenziale con la rubeosi
OCT del segmento anterioreValutazione della profondità e dell’estensione dei vasi
Microscopia ultrasonica (UBM)Valutazione del corpo ciliare e della camera posteriore

Importanza dell’angiografia con fluoresceina (FA):

Nella FA, le varici dell’iride mostrano iperfluorescenza, ma a differenza della rubeosi (neovascolarizzazione dell’iride associata a retinopatia diabetica, occlusione venosa retinica, ecc.), non si osserva una chiara fuoriuscita del mezzo di contrasto. Questo reperto gioca un ruolo importante nella diagnosi differenziale.

Diagnosi differenziale:

MalattiaPunti chiave per la diagnosi differenziale
RubeosiEvidente perdita di mezzo di contrasto alla FA; associazione con malattia sistemica
Emangioma dell’irideLesione rilevata, margini netti
Melanoma dell’irideLesione pigmentata rilevata, tendenza all’accrescimento, anomalia della struttura interna all’ecografia
Teleangectasia dell’irideDilatazione di piccoli vasi, spesso associata a aumento della pressione intraoculare
Membrana pupillare persistenteResiduo embrionale, giovane età, connessione con la superficie anteriore del cristallino

La maggior parte delle varici iridee asintomatiche può essere semplicemente osservata. Studi a lungo termine mostrano che il 96,4% rimane stabile in 10 anni.

Indicatori di follow-up:

Gestione dell’emorragia della camera anteriore:

In caso di emorragia della camera anteriore, il trattamento conservativo è la base. Riposo, sollevamento della testa, prevenzione delle complicanze (sinechie anteriori periferiche, blocco pupillare) con midriatici. In caso di aumento della pressione intraoculare, utilizzare farmaci ipotensivi.

In molti casi è possibile attendere una regressione spontanea e raramente è necessario un intervento chirurgico. In caso di sanguinamento ricorrente o significativo deficit visivo, si prendono in considerazione la resezione o la fotocoagulazione.

Q Il varice dell'iride richiede trattamento?
A

In molti casi non è necessario alcun trattamento ed è sufficiente la sola osservazione. In 10 anni, il 96,4% dei casi rimane stabile e non sono state segnalate malignità. Tuttavia, se si verificano complicazioni come un’emorragia della camera anteriore, si adotta un trattamento conservativo; in caso di recidiva, si prende in considerazione la resezione.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato di insorgenza

Sezione intitolata “6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato di insorgenza”

Il meccanismo di insorgenza del varice dell’iride è attualmente sconosciuto. Le ipotesi proposte sono elencate di seguito.

Ipotesi della fragilità della parete vascolare: Una fragilità congenita della muscolatura liscia o del tessuto connettivo della parete vascolare dell’iride porta a dilatazione e tortuosità, non riuscendo a resistere alla pressione venosa.

Ipotesi dell’aumento locale della pressione venosa: Un disturbo locale del flusso sanguigno o un’ostruzione del deflusso venoso aumentano la pressione nelle vene dell’iride, causando dilatazione. È stata studiata una relazione con la pressione intraoculare, ma non è stato dimostrato un chiaro legame.

Teoria dell’anomalia dello sviluppo: Questa teoria considera la lesione come un residuo di un’anomalia locale durante lo sviluppo vascolare embrionale. Viene talvolta utilizzata per spiegare casi a esordio precoce o associati a malattie oculari congenite.

Nessuna di queste teorie è confermata e potrebbero essere coinvolti molteplici meccanismi. La ricerca futura in biologia molecolare e genetica è attesa per chiarire la questione.

La varice dell’iride è una malattia relativamente rara e gli studi prospettici su larga scala sono limitati. La conoscenza si accumula principalmente attraverso studi di casi e serie di casi.

Conoscenza della prognosi a lungo termine: Gli studi retrospettivi esistenti mostrano una buona prognosi con un tasso di stabilità a 10 anni del 96,4%. Sono attesi ulteriori studi di follow-up a lungo termine e su larga scala per identificare i fattori prognostici.

Valutazione non invasiva mediante FA e OCT del segmento anteriore: I progressi nell’angiografia OCT (OCTA) del segmento anteriore consentono una valutazione dettagliata dei vasi dell’iride in modo meno invasivo rispetto alla FA convenzionale. Si prevede un miglioramento dell’accuratezza diagnostica in futuro.

Eziologia: I progressi nella ricerca eziologica mediante analisi genetica e tecniche di biologia molecolare potrebbero portare a una maggiore comprensione dei meccanismi molecolari coinvolti nella formazione delle vene varicose.

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