HaNDL सिंड्रोम (सिरदर्द और न्यूरोलॉजिकल घाटे के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में लिम्फोसाइटोसिस)

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• HaNDL सिंड्रोम एक स्व-सीमित बीमारी है जो CSF लिम्फोसाइटोसिस के साथ क्षणिक सिरदर्द और न्यूरोलॉजिकल घाटे की विशेषता है।
• अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण (ICHD-3) में इसे द्वितीयक सिरदर्द (कोड 7.3.5) के रूप में वर्गीकृत किया गया है और यह 1-3 महीनों के भीतर स्वतः ठीक हो जाता है।
• यह एकतरफा पेरेस्थेसिया, वाचाघात, या हेमिपेरेसिस जैसे न्यूरोलॉजिकल घाटे और माइग्रेन जैसे सिरदर्द के आवर्ती एपिसोड के रूप में प्रकट होता है।
• इसमें पैपिलेडेमा या एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात जैसे नेत्र संबंधी लक्षण हो सकते हैं।
• स्ट्रोक के गलत निदान का जोखिम अधिक है; एमआरआई पर प्रसार प्रतिबंध की अनुपस्थिति और संवहनी क्षेत्र से मेल न खाने वाला हाइपोपरफ्यूजन पैटर्न विभेदक निदान की कुंजी है।
• कोई स्थापित विशिष्ट उपचार नहीं है; उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है। इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लिए एसिटाज़ोलमाइड या CSF ड्रेनेज का उपयोग किया जाता है।
• वायरल संक्रमण (HHV-7, EBV, SARS-CoV-2, आदि) रोग की शुरुआत का कारण बन सकता है।

1. HaNDL सिंड्रोम क्या है?

HaNDL (Headache and Neurologic Deficits with Cerebrospinal Fluid Lymphocytosis) सिंड्रोम एक स्व-सीमित सिंड्रोम है जो मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) लिम्फोसाइटोसिस के साथ क्षणिक सिरदर्द और तंत्रिका संबंधी कमियों द्वारा विशेषता है। अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरा संस्करण (ICHD-3) में इसे द्वितीयक सिरदर्द के कोड 7.3.5 के अंतर्गत वर्गीकृत किया गया है।

पहली बार 1981 में रिपोर्ट किया गया, और 1995 में बर्ग और विलियम्स ने इसे ‘HaNDL’ नाम दिया। यह एक दुर्लभ बीमारी है जो युवा वयस्कों में अधिक होती है। 44 बाल रोगियों की समीक्षा में 59.1% लड़कियां थीं²⁾।

नैदानिक पाठ्यक्रम विशिष्ट है। 1 से 12 एपिसोड कुछ घंटों तक रहते हैं और 1 से 3 महीनों में दोहराए जाते हैं ⁷⁾। इसके बाद, आमतौर पर स्थायी विकार के बिना स्वतः ही ठीक हो जाते हैं।

स्ट्रोक के साथ गलत निदान से सावधान रहें

HaNDL सिंड्रोम का अक्सर गलत निदान किया जाता है क्योंकि इसके नैदानिक लक्षण क्षणिक इस्केमिक अटैक (TIA) या स्ट्रोक से मिलते-जुलते हैं। ऐसे मामलों में जहां यह थंडरक्लैप सिरदर्द के साथ शुरू होता है और स्ट्रोक के रूप में गलत निदान किया जाता है, tPA (टिशू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर) दिए जाने की रिपोर्टें हैं ³⁾। 8 सप्ताह में पूर्ण रिकवरी होती है।

Q क्या HaNDL सिंड्रोम एक बार ठीक होने पर दोबारा नहीं होता?

A

1 से 12 एपिसोड 1 से 3 महीनों में दोहराए जा सकते हैं, लेकिन उस अवधि के बाद, वे आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाते हैं, और दीर्घकालिक पुनरावृत्ति की कोई रिपोर्ट नहीं है ⁷⁾। हालांकि, तीव्र चरण में जब लक्षण दोहराए जाते हैं, तो गहन जांच और अनुवर्ती कार्रवाई आवश्यक है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

HaNDL के लक्षण ‘सिरदर्द’ और ‘न्यूरोलॉजिकल घाटे’ के संयोजन के रूप में बार-बार प्रकट होते हैं।

• सिरदर्द : माइग्रेन जैसा सिरदर्द। कम से कम 4 घंटे तक रहता है। शायद ही कभी, यह थंडरक्लैप सिरदर्द (60 सेकंड के भीतर अधिकतम तीव्रता तक पहुंचने वाला सिरदर्द) के रूप में प्रकट हो सकता है³⁾। स्थिति बदलने पर बिगड़ना इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने का संकेत देता है।
• एकतरफा संवेदी असामान्यता : वयस्कों में सबसे आम न्यूरोलॉजिकल कमी। बच्चों में, यह 71.4% मामलों में पाई जाती है²⁾।
• भाषा विकार (वाचाघात) : बच्चों में सबसे आम लक्षण (69.0%) ²⁾। कुछ मामलों में यह पूर्ण वाचाघात के रूप में शुरू होता है ⁴⁾।
• अर्धांगघात : 52.4% बच्चों में पाया जाता है²⁾।
• दृश्य लक्षण : माइग्रेन ऑरा जैसे दृश्य लक्षण 18% वयस्कों और 50% तक बच्चों में दिखाई देते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

नेत्र संबंधी निष्कर्षों सहित तंत्रिका संबंधी निष्कर्ष महत्वपूर्ण हैं।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

पैपिलेडेमा : इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के कारण द्विपक्षीय पैपिलेडेमा। ऑप्थाल्मोस्कोपी द्वारा पुष्टि की जाती है। पैपिलेडेमा वाले मामलों में, CSF दबाव 61 mmH2O, CSF कोशिका गणना 827 कोशिकाएं/mm³ (95% लिम्फोसाइट्स) दर्ज की गई है⁶⁾।

अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात : इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने से जुड़ा छठी कपाल तंत्रिका का पक्षाघात। नेत्र अपहरण विकार के रूप में प्रकट होता है।

ऑप्टिक अटैक्सिया : पश्च पार्श्विका प्रांतस्था की शिथिलता के कारण दृष्टि-निर्देशित गति विकार। दृष्टि द्वारा निर्देशित हाथ की गति में विकार के रूप में प्रकट होता है⁶⁾।

तंत्रिका संबंधी निष्कर्ष

मस्तिष्कमेरु द्रव निष्कर्ष : लिम्फोसाइटिक मस्तिष्कमेरु द्रव कोशिका वृद्धि (15-760 कोशिकाएं/μL), प्रोटीन अधिकतम 200 mg/dL, खुला दबाव बढ़ा हुआ। प्रकरणों के साथ कोशिका संख्या घटने की प्रवृत्ति होती है (274→385→98→37 कोशिकाएं/μL)¹⁾।

MRI निष्कर्ष : एपिसोड के बीच सामान्यतः सामान्य। एपिसोड के दौरान लेप्टोमेनिन्जियल एन्हांसमेंट दिख सकता है⁷⁾।

ईईजी (EEG) : सामान्य या स्थानीय धीमी तरंगें। कोई मिर्गी गतिविधि नहीं पाई गई¹⁾।

यदि इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ा हुआ हो, तो नेत्रदर्शी द्वारा पैपिलोएडेमा की पुष्टि के बाद, फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी, ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT), सीटी या एमआरआई द्वारा स्थान-अधिग्रहण घाव का बहिष्कार, एमआरवी द्वारा सेरेब्रल शिरापरक साइनस मूल्यांकन और सेरेब्रोस्पाइनल द्रव दबाव मापन व्यवस्थित रूप से किया जाना चाहिए।

Q क्या HaNDL सिंड्रोम दृष्टि को प्रभावित कर सकता है?

A

पैपिलीडीमा, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात और क्षणिक दृश्य क्षेत्र दोष हो सकते हैं⁶⁾। हालांकि, यह रोग स्व-सीमित है और स्थायी ऑप्टिक तंत्रिका क्षति की कोई रिपोर्ट नहीं है। 21 दिनों में ऑप्टोकाइनेटिक गतिभंग के पूर्ण रूप से ठीक होने का एक मामला दर्ज किया गया है⁶⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी अज्ञात है, लेकिन संक्रामक या प्रतिरक्षा-मध्यस्थता तंत्र को संभावित माना जाता है।

• वायरल प्रोड्रोमल लक्षण : 25-50% मामलों में रोग की शुरुआत से 2-3 सप्ताह पहले वायरल जैसे लक्षण (बुखार, ऊपरी श्वसन पथ के लक्षण) बताए जाते हैं ⁷⁾।
• संबंधित रोगजनक : HHV-7 (CSF में DNA पॉजिटिव) ¹⁾, EBV (प्राथमिक संक्रमण) ⁷⁾, साइटोमेगालोवायरस, SARS-CoV-2 ⁵⁾ को ट्रिगर के रूप में रिपोर्ट किया गया है।
• माइग्रेन का पारिवारिक इतिहास : कुछ बाल चिकित्सा मामलों में माइग्रेन का पारिवारिक इतिहास पाया जाता है ²⁾।

दैनिक जीवन में सावधानियां

HaNDL अक्सर वायरल संक्रमण के बाद शुरू होता है। संक्रमण का शीघ्र उपचार और पर्याप्त आराम महत्वपूर्ण है। यदि लक्षण (गंभीर सिरदर्द, हाथ-पैरों में सुन्नता, भाषा विकार आदि) बार-बार होते हैं, तो जल्द से जल्द किसी न्यूरोलॉजिस्ट या नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।

COVID-19 (SARS-CoV-2) संक्रमण के एक महीने बाद HaNDL विकसित करने वाले 14 वर्षीय लड़के के मामले में, CSF कोशिका संख्या 525 कोशिकाएं/μL (99% लिम्फोसाइट्स) और प्रोटीन 98.2 mg/dL पुष्टि की गई⁵⁾। साइटोकाइन तूफान के कारण वासोमोटर विकार को रोगजनक परिकल्पना के रूप में प्रस्तावित किया गया है।

4. निदान और जांच विधियाँ

अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरा संस्करण (ICHD-3) निदान मानदंड (कोड 7.3.5)

HaNDL का निदान अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण के मानदंडों पर आधारित एक बहिष्करण निदान है⁵⁾। मुख्य मदें नीचे दी गई हैं।

• 4 घंटे या उससे अधिक समय तक माइग्रेन जैसे सिरदर्द के साथ क्षणिक तंत्रिका संबंधी घाटे के कई प्रकरण।
• तंत्रिका संबंधी कमी: एकतरफा संवेदनात्मक असामान्यता, वाचाघात, या अर्धांगघात में से कोई एक
• मस्तिष्कमेरु द्रव में लिम्फोसाइटिक कोशिका वृद्धि (>15 कोशिकाएं/μL)
• अन्य रोगों (संक्रमण, सूजन संबंधी रोग, संरचनात्मक असामान्यताएं) का बहिष्कार
• 1 से 3 महीने के भीतर स्वतः ठीक होना

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है।

परीक्षण मद	सामान्य मान
श्वेत रक्त कोशिका गणना	15–760 कोशिकाएं/μL (लिम्फोसाइट प्रधान)
प्रोटीन	अधिकतम 200 mg/dL
खुला दबाव	बढ़ सकता है

इमेजिंग परीक्षण

• MRI : एपिसोड के बीच सामान्य। एपिसोड के दौरान लेप्टोमेनिन्जियल एन्हांसमेंट देखा जा सकता है⁷⁾। डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग में प्रतिबंध आमतौर पर नहीं होता (स्ट्रोक से महत्वपूर्ण अंतर)।
• CT परफ्यूजन / SPECT : एपिसोड के दौरान स्थानीय हाइपोपरफ्यूजन दिखा सकता है, जो संवहनी क्षेत्र से मेल नहीं खाता (इस्केमिक के बजाय हाइपोपरफ्यूजन पैटर्न)।
• TCD (ट्रांसक्रानियल डॉपलर) : मध्य मस्तिष्क धमनी (MCA) में औसत रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि (सामान्य <80 cm/s) हो सकती है। EBV से संबंधित मामलों में 86-91 cm/s दर्ज किया गया⁷⁾।
• GRE T2/SWI* : लक्षण-संबंधित क्षेत्र में ड्रेनेज शिरा का फैलाव (index vein) देखा जा सकता है। जिन मामलों में विपरीत पक्ष की तुलना में लगभग दोगुना फैलाव होता है, 3 महीने बाद MRI में इसका गायब होना पुष्टि किया गया है ⁴⁾।

विभेदक निदान

मुख्य विभेदक निदानों में स्ट्रोक, माइग्रेन (आभा के साथ), इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH), मेनिन्जाइटिस, रिवर्सिबल सेरेब्रल वैसोकॉन्स्ट्रिक्शन सिंड्रोम (RCVS), सेरेब्रल वेनस साइनस थ्रॉम्बोसिस, और पोस्टीरियर रिवर्सिबल एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम (PRES) शामिल हैं ⁶⁾।

Q HaNDL सिंड्रोम को स्ट्रोक से कैसे अलग करें?

A

MRI डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग में डिफ्यूजन प्रतिबंध का न होना और परफ्यूजन असामान्यताओं का सेरेब्रल वैस्कुलर टेरिटरी से मेल न खाना महत्वपूर्ण विभेदक निष्कर्ष हैं। CSF में लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस की पुष्टि भी निदान के लिए आवश्यक है। लक्षणों की पुनरावृत्ति और एपिसोड के बाद पूर्ण रिकवरी भी स्ट्रोक से अलग करने में मदद करती है।

5. मानक उपचार

कोई स्थापित विशिष्ट उपचार नहीं है, और मुख्य रूप से लक्षणात्मक उपचार किया जाता है। जापान में, इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के प्रबंधन सहित निम्नलिखित उपचार किए जाते हैं।

लक्षणात्मक उपचार

सिरदर्द और मतली का प्रबंधन

दर्दनिवारक : एसिटामिनोफेन, NSAIDs (गैर-स्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं) का उपयोग किया जाता है³⁾।

वमनरोधी : मेटोक्लोप्रमाइड आदि का उपयोग किया जाता है³⁾।

माइग्रेन अटैक उपचार : NSAIDs, मौखिक ट्रिप्टान दवाएं, सुमाट्रिप्टान चमड़े के नीचे/नाक स्प्रे विकल्प हैं। रोकथाम के लिए लोमेरिज़िन हाइड्रोक्लोराइड (मिग्सिस®) का उपयोग किया जा सकता है।

इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने का प्रबंधन

एसिटाज़ोलामाइड (डायमॉक्स®) : मस्तिष्कमेरु द्रव उत्पादन को रोकने वाली दवा। बीमा कवरेज में न होने के बावजूद, इसका उपयोग इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के उपचार में किया जाता है।

CSF ड्रेनेज (लम्बर पंचर) : 61 mmH2O के CSF दबाव पर पैपिलिडीमा और ऑप्टिक गतिभंग प्रस्तुत करने वाले मामले में, 30 mL ड्रेनेज और एसिटाज़ोलमाइड के संयोजन से 21 दिनों के भीतर पूर्ण रिकवरी हुई⁶⁾।

गंभीर मामले : मैनिटोल प्रशासन, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण विच्छेदन (ONSF), वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल (VP) शंट सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

प्रतिरक्षा और एंटीवायरल थेरेपी

• स्टेरॉयड पल्स थेरेपी : मिथाइलप्रेडनिसोलोन (Solu-Medrol) 1 ग्राम अंतःशिरा में 3 दिनों तक दिए जाने वाले मामलों में सुधार की सूचना मिली है¹⁾। इसका उपयोग प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र को लक्षित करने के लिए किया जाता है।
• वैल्प्रोइक एसिड : स्टेरॉयड पल्स के बाद रखरखाव चिकित्सा के रूप में 300 मिलीग्राम × 2 बार/दिन की खुराक की सूचना दी गई है ¹⁾। यह कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन (CSD) को दबा सकता है और इसमें एंटीवायरल और एंटी-इंफ्लेमेटरी प्रभाव हो सकते हैं।

उपचार में सावधानियां

• स्थापित साक्ष्य-आधारित विशिष्ट उपचार प्रोटोकॉल मौजूद नहीं है।
• स्टेरॉयड, वैल्प्रोइक एसिड और निमोडिपिन केवल केस रिपोर्ट स्तर पर हैं और मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं हैं।
• यदि इंट्राक्रैनील दबाव लगातार बढ़ा हुआ है, तो नेत्र विज्ञान में ऑप्टिक तंत्रिका और फंडस मूल्यांकन आवश्यक है।

Q क्या HaNDL सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट दवा है?

A

कोई स्थापित विशिष्ट उपचार नहीं है और लक्षणात्मक उपचार ही आधार है। स्टेरॉयड पल्स थेरेपी, वैल्प्रोइक एसिड और निमोडिपिन की प्रभावशीलता केस रिपोर्ट में दिखाई गई है, लेकिन इनमें से कोई भी मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं है ^{1, 7)}। अधिकांश मामलों में 1-3 महीनों में स्वतः सुधार होता है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

HaNDL का रोगजनन तंत्र अज्ञात है, लेकिन मुख्यतः दो परिकल्पनाएँ प्रस्तावित हैं।

परिकल्पना	तंत्र	समर्थन करने वाले निष्कर्ष
कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन (CSD) परिकल्पना	न्यूरोनल विध्रुवण का स्व-प्रसार → बहुचरणीय मस्तिष्क रक्त प्रवाह परिवर्तन → माइग्रेन ऑरा जैसे लक्षण	SPECT, CT पर्फ्यूजन, TCD, इंडेक्स वेन निष्कर्ष
मस्तिष्क वाहिकासंकुचन परिकल्पना	वायरल संक्रमण या प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया → मस्तिष्क वाहिकासंकुचन → क्षणिक फोकल कमी	TCD (MCA वेग 86-91 cm/s तक बढ़ा) · RCVS से समानता

संक्रमण या सूजन से शुरू होने वाला एक जटिल तंत्र माना जाता है, और दोनों परिकल्पनाएँ परस्पर अनन्य नहीं हैं।

मेनिन्जेस की सूजन प्रतिक्रिया के कारण आयन ग्रेडिएंट में परिवर्तन सूजन पदार्थों की रिहाई को बढ़ावा देता है, जिससे क्षणिक वासोमोटर परिवर्तन और CSF अवशोषण में बाधा उत्पन्न होती है। ऐसा माना जाता है कि यह MRI पर लेप्टोमेनिन्जियल एन्हांसमेंट और CSF में कोशिका वृद्धि/प्रोटीन वृद्धि (रक्त-मस्तिष्क बाधा पारगम्यता में वृद्धि) के रूप में प्रकट होता है ⁷⁾।

ऑप्टिक अटैक्सिया के संबंध में, पश्च पार्श्विका कॉर्टेक्स पर केंद्रित द्विपक्षीय शिथिलता बालिंट सिंड्रोम जैसे लक्षण (ऑप्टिक अटैक्सिया, ऑक्यूलोमोटर अप्राक्सिया, सिमुलटैग्नोसिया) उत्पन्न कर सकती है।

नए बायोमार्कर के रूप में, CSF में CXCL13 (B-कोशिका केमोअट्रैक्टेंट, 23-62 ng/L) की वृद्धि रोग प्रक्रिया में B-कोशिकाओं की भागीदारी का सुझाव देती है, और NfL (न्यूरोफिलामेंट लाइट चेन, 600 ng/L) की वृद्धि क्षणिक एक्सोनल क्षति का संकेत देती है, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है ¹⁾।

वोल्टेज-गेटेड कैल्शियम चैनलों (VGCC) के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी द्वारा CSD और वाहिकासंकुचन उत्पन्न करने की परिकल्पना भी प्रस्तावित की गई है ⁷⁾।

---

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

निमोडिपिन द्वारा उपचार

Fiamingo एट अल. (2022) ने EBV प्राथमिक संक्रमण से प्रेरित HaNDL के एक मामले (29 वर्षीय पुरुष) में मौखिक निमोडिपिन (60 मिलीग्राम से शुरू → 30 मिलीग्राम/4 घंटे → 30 मिलीग्राम/8 घंटे तक कम करते हुए, 6 सप्ताह तक दिया गया) के प्रयोग से तेजी से लक्षणों में सुधार की सूचना दी⁷⁾। कैल्शियम चैनल अवरोधकों ने संभवतः वाहिकासंकीर्णन तंत्र को दबा दिया।

HHV-7 और अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण के निदान मानदंडों के लिए चुनौतियाँ

सुंडहोम एट अल. (2023) ने मस्तिष्कमेरु द्रव में HHV-7 DNA (कम वायरल लोड) पॉजिटिव पाए जाने वाले HaNDL मामले की रिपोर्ट की, जिसने अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण के तीसरे संस्करण द्वारा आवश्यक ‘नकारात्मक एटियोलॉजिकल जांच’ के नैदानिक मानदंड पर प्रश्न उठाया ¹⁾। सूक्ष्म रोगज़नक़ का पता लगना निदान को बाहर कर सकता है, और अगली पीढ़ी के अनुक्रमण (NGS) तकनीक का उपयोग करके व्यापक रोगज़नक़ खोज के महत्व का सुझाव दिया गया है।

CXCL13 और NfL बायोमार्कर

मस्तिष्कमेरु द्रव में CXCL13 (B कोशिका रोगविज्ञान भागीदारी मार्कर) का बढ़ना HaNDL में पहली बार रिपोर्ट किया गया बायोमार्कर है, और भविष्य में रोगविज्ञान को स्पष्ट करने में इसके योगदान की उम्मीद है¹⁾। NfL का बढ़ना क्षणिक अक्षीय क्षति को दर्शाता है और रोग गतिविधि के मूल्यांकन में इसका उपयोग किया जा सकता है।

कोविड-19 के बाद HaNDL

Garcia एट अल. (2022) ने एक 14 वर्षीय लड़के में SARS-CoV-2 संक्रमण के एक महीने बाद HaNDL विकसित होने का मामला रिपोर्ट किया। CSF में 525 कोशिकाएं/μL और प्रोटीन 98.2 mg/dL था, जिससे संकेत मिलता है कि साइटोकाइन तूफान वैसोमोटर असामान्यताएं उत्पन्न कर सकता है⁵⁾।

बायोमार्कर के रूप में इंडेक्स वेन की संभावना

SWI/GRE T2* इमेजिंग द्वारा पता लगाया गया इंडेक्स वेन (लक्षण-जिम्मेदार क्षेत्र की ड्रेनेज नस का फैलाव) स्ट्रोक से विभेदन मार्कर के रूप में शोध किया जा रहा है⁴⁾। इसे CSD तंत्र के इमेजिंग साक्ष्य के रूप में स्थापित किया गया है, और मामलों के बीच पुनरुत्पादनशीलता का सत्यापन भविष्य का कार्य है।

---

8. संदर्भ

1. Sundholm A, Gustafsson R, Karrenbauer V. Syndrome of Transient Headache and Neurologic Deficits with Cerebrospinal Fluid Lymphocytosis (HaNDL): HHV-7 Finding in Cerebrospinal Fluid Challenges Diagnostic Criteria. Pathogens. 2023;12(3):476.
2. Abrate G, Rossi R, Grasso G, et al. Transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis (HaNDL) syndrome in children: case report and narrative review. Ital J Pediatr. 2025;51:306.
3. Parasram M, Malhotra A, Yoo AS, Mir SA. HaNDL Syndrome Presenting with Thunderclap Headache. Case Rep Neurol Med. 2021;2021:9925004.
4. Alungulese AL, Garcia Soldevilla MA, Izquierdo Esteban L, et al. Index Vein in Headache and Neurologic Deficits With CSF Lymphocytosis. Neurology: Clinical Practice. 2021;11(3):e347-e349.
5. Garcia JCN, Isasi MTA, Parada CM, Lorenzo JV. HaNDL syndrome after COVID-19. Neurol Perspect. 2022;2:253-255.
6. Rivas Ruvalcaba F, Moreno-Cortez KM, Badial-Ochoa S, Rodriguez-Leyva I. Optic ataxia in a patient with HaNDL syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15:e252055.
7. Fiamingo G, Canavero I, Gastaldi M, et al. HaNDL syndrome: a reversible cerebral vasoconstriction triggered by an infection? A case report and a case-based review. Eur J Med Res. 2022;27:196.