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ट्यूमर और पैथोलॉजी

पलक का ज़ैंथेल्मा

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. पलक का ज़ैंथेलाज़्मा क्या है

Section titled “1. पलक का ज़ैंथेलाज़्मा क्या है”

पलक का ज़ैंथेलाज़्मा (xanthelasma palpebrarum) ज़ैंथोमा का एक प्रकार है, जो मध्य आयु के बाद अधिक देखा जाता है। लिपिड युक्त हिस्टियोसाइट्स (फोम कोशिकाएं) त्वचा की गहरी परत में एकत्रित होकर ऊपरी पलक के भीतरी कोने पर स्पष्ट सीमा वाली पीली चपटी उभार बनाती हैं। यह अक्सर दोनों तरफ सममित रूप से दिखाई देता है।

महामारी विज्ञान

Section titled “महामारी विज्ञान”
  • सामान्य वयस्कों में प्रसार लगभग 0.56-1.5% बताया गया है1)
  • महिलाओं में थोड़ा अधिक (पुरुष:महिला अनुपात ≈ 1:1.3)1)
  • मध्य आयु या उसके बाद अधिक होता है
  • पलक के सौम्य ट्यूमर में पैथोलॉजी निदान के अनुसार आवृत्ति लगभग 5% (3/64 आंखें)
  • हाइपरलिपिडेमिया (विशेषकर उच्च LDL कोलेस्ट्रॉल) से अक्सर संबंध
  • लगभग 50% मामलों में लिपिड विकार पाया जाता है2)
  • सामान्य लिपिड स्तर पर भी ‘नॉर्मोलिपिडेमिक ज़ैंथोमा’ हो सकता है2)
  • पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया में उच्च दर पर आंखों के पलकों पर ज़ैंथेलास्मा (पीली चर्बी) होता है 3)
Q क्या आंखों के पलकों पर ज़ैंथेलास्मा होने का मतलब है कि कोलेस्ट्रॉल अधिक है?
A

लगभग 50% मामलों में लिपिड असामान्यता पाई जाती है, लेकिन शेष 50% में रक्त लिपिड सामान्य होता है। सामान्य लिपिड स्तर पर भी स्थानीय लिपिड चयापचय असामान्यता के कारण यह हो सकता है, इसलिए ‘ज़ैंथेलास्मा का मतलब हमेशा हाइपरलिपिडेमिया’ नहीं है। हालांकि, हृदय संबंधी जोखिम का आकलन करने के लिए, इसका पता चलने पर रक्त परीक्षण (कुल कोलेस्ट्रॉल, LDL, HDL, ट्राइग्लिसराइड्स) कराने की सलाह दी जाती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”
आंखों के पलकों पर ज़ैंथेलास्मा का नैदानिक चित्र: आंख के भीतरी कोने के ऊपरी और निचले पलकों पर पीली चपटी उभार
आंखों के पलकों पर ज़ैंथेलास्मा का नैदानिक चित्र: आंख के भीतरी कोने के ऊपरी और निचले पलकों पर पीली चपटी उभार
Klaus D. Peter, Wikimedia Commons, 2005. Figure 1. Source ID: commons.wikimedia.org/wiki/File:Xanthelasma.jpg. License: CC BY 3.0.
दोनों आंखों के ऊपरी और निचले पलकों के भीतरी कोनों पर स्पष्ट सीमा वाली पीली चपटी उभार (ज़ैंथेलास्मा पैल्पेब्रारम) सममित रूप से दिखाई देती है। यह लेख के ‘2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ अनुभाग में वर्णित ऊपरी पलक के भीतरी कोने पर पीली चपटी उभार से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”
  • पीली चपटी उभार के कारण कॉस्मेटिक समस्या मुख्य शिकायत होती है
  • दर्द रहित होता है और आमतौर पर दृष्टि पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता
  • धीरे-धीरे बढ़ता है लेकिन तेजी से बढ़ना दुर्लभ है

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”
  • ऊपरी पलक के भीतरी कोने पर स्पष्ट सीमा वाली पीली चपटी उभार के रूप में आमतौर पर होता है
  • सतह चिकनी, मुलायम और लचीली होती है
  • अक्सर दोनों आँखों में सममित रूप से दिखाई देता है
  • निचली पलक पर भी दिखाई दे सकता है1)
  • घाव का आकार कुछ मिमी से लेकर कुछ सेमी तक भिन्न होता है

इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा (PXE) से जुड़े नेत्र लक्षण

Section titled “इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा (PXE) से जुड़े नेत्र लक्षण”

इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा एक आनुवंशिक रोग है जिसमें त्वचा के इलास्टिक फाइबर में अध:पतन और टूटन होती है। यह ऑटोसोमल डॉमिनेंट और रिसेसिव दोनों प्रकार से वंशानुगत हो सकता है। नेत्र लक्षण निम्नलिखित हैं:

  • दोनों पलकों पर ज़ैंथोमा (पीले धब्बे) विकसित होते हैं
  • ब्रुच झिल्ली के टूटने से ऑप्टिक डिस्क के आसपास एंजियॉइड स्ट्रीक्स (रेटिनल पिगमेंटरी रेखाएं) दिखाई देती हैं
  • PXE और एंजियॉइड स्ट्रीक्स के सह-अस्तित्व को ग्रोनब्लैड-स्ट्रैंडबर्ग सिंड्रोम कहा जाता है
  • फंडस के रंग में असामान्यता के रूप में पेपर-मार्बल फंडस (पीच-स्टोन फंडस) देखा जाता है
  • जब घाव मैक्युला तक फैल जाता है, तो नियोवैस्कुलर मैक्युलोपैथी हो सकती है
Q क्या पलकों के ज़ैंथोमा से दृष्टि कम हो सकती है?
A

सामान्य पलक ज़ैंथोमा केवल कॉस्मेटिक समस्या है और दृष्टि को प्रभावित नहीं करता। हालांकि, जब यह स्यूडोक्सैंथोमा इलास्टिकम (PXE) से जुड़ा होता है, तो स्थिति अलग होती है। PXE में रेटिना की ब्रुच झिल्ली फट जाती है, जिससे रेटिनल पिगमेंट स्ट्राइ से कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन उत्पन्न होता है, और यह नियोवैस्कुलर मैकुलोपैथी में बढ़कर दृष्टि हानि का कारण बन सकता है। यदि गर्दन या बगल में पीले छोटे पपल्स हों, तो PXE का संदेह करें और नेत्र संबंधी जांच कराएं।

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

पलक ज़ैंथोमा के विकास में कई कारक शामिल होते हैं।

  • उच्च LDL कोलेस्ट्रॉल: सबसे बड़ा जोखिम कारक। ऑक्सीकृत LDL त्वचीय मैक्रोफेज द्वारा ग्रहण किया जाता है और फोम कोशिकाएं बनाता है2)
  • पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया: LDLR, APOB, PCSK9 जीन उत्परिवर्तन के कारण पलक ज़ैंथोमा की उच्च दर होती है3)
  • नॉर्मोलिपिडेमिक ज़ैंथोमा: सामान्य रक्त लिपिड स्तर के बावजूद, स्थानीय लिपोप्रोटीन लाइपेज गतिविधि में वृद्धि के कारण हो सकता है2)
  • मधुमेह: लिपिड चयापचय संबंधी विकारों के माध्यम से जोखिम बढ़ाता है1)
  • हाइपोथायरायडिज्म: LDL वृद्धि के माध्यम से जोखिम कारक हो सकता है1)
  • हृदय संबंधी जोखिम: पलकों का ज़ैंथेल्मा धमनीकाठिन्य रोगों (इस्केमिक हृदय रोग, मस्तिष्क रोधगलन) का एक स्वतंत्र जोखिम मार्कर माना जाता है4)
  • स्यूडोक्सैंथोमा इलास्टिकम (PXE): ABCC6 जीन उत्परिवर्तन के कारण होने वाला आनुवंशिक रोग। इलास्टिक फाइबर का कैल्सीफिकेशन और टूटना पूरे शरीर में होता है

4. निदान और जांच के तरीके

Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”

निदान के मुख्य बिंदु

Section titled “निदान के मुख्य बिंदु”

नैदानिक रूप से, विशिष्ट मामलों में केवल दृश्य परीक्षण से ही निदान संभव है। निम्नलिखित लक्षणों की पुष्टि करें।

  • मध्यम आयु के बाद दोनों आँखों की ऊपरी पलक के नाक की ओर (अंदरूनी कोने) पर पीला चपटा उभार
  • स्पष्ट सीमा, चिकनी सतह, दर्दरहित
  • द्विपक्षीय सममिति

असामान्य मामलों या निदान में संदेह होने पर, एक्सिशनल बायोप्सी द्वारा निश्चित निदान किया जाता है। पैथोलॉजी में डर्मिस में फोम कोशिकाओं (लिपिड-फैगोसाइटिक मैक्रोफेज) का संग्रह देखा जाता है।

हाइपरलिपिडेमिया की जांच के लिए निम्नलिखित किया जाता है:

  • सीरम कुल कोलेस्ट्रॉल
  • एलडीएल कोलेस्ट्रॉल (फ्रीडवाल्ड विधि या प्रत्यक्ष विधि)
  • एचडीएल कोलेस्ट्रॉल
  • ट्राइग्लिसराइड्स (उपवास रक्त परीक्षण)

यदि PXE का संदेह हो, तो निम्नलिखित जोड़ें।

  • त्वचा बायोप्सी (इलास्टिक फाइबर के कैल्सीफिकेशन और टूटने की पुष्टि)
  • ABCC6 जीन परीक्षण5)
  • फंडस परीक्षण (रेटिनल एंजियॉइड स्ट्रीक्स और पेपर-मैक्युला की उपस्थिति)
  • फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का मूल्यांकन)
विभेदक रोगविभेदन के बिंदु
कैलाज़ियनसूजनयुक्त, अस्पष्ट सीमा, दबाव देने पर दर्द
वसामय ग्रंथि एडेनोमापलक के किनारे पर सफेद-पीली, मस्तिष्कीय घुमावदार उभार
इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा (PXE)त्वचा (गर्दन, बगल) पर पीले पपुल्स, रेटिनल एंजियॉइड स्ट्रीक्स के साथ
लिपोमात्वचा के नीचे नरम गांठ, पीला रंग हल्का
कक्षीय वसा हर्नियानरम, उतार-चढ़ाव वाला, अंतःनेत्र दबाव में बदलाव के साथ आकार बदलता है

5. मानक उपचार विधियाँ

Section titled “5. मानक उपचार विधियाँ”

पलक का ज़ैंथेल्मा सौम्य होता है; यदि कोई कॉस्मेटिक समस्या न हो तो निगरानी पर्याप्त है। उपचार चाहने पर निम्नलिखित विधियों में से चुनें।

अंतर्निहित रोग का उपचार

Section titled “अंतर्निहित रोग का उपचार”

यदि हाइपरलिपिडेमिया पाया जाता है, तो स्टैटिन दवाओं (जैसे, एटोरवास्टेटिन 10-20 मिलीग्राम/दिन) से लिपिड प्रबंधन से ज़ैंथोमा कम हो सकता है। मूल कारण का समाधान पुनरावृत्ति को रोकने में भी महत्वपूर्ण है।

उपचार विधियों की तुलना

Section titled “उपचार विधियों की तुलना”
उपचार विधिउपयुक्ततापुनरावृत्ति दरटिप्पणी
शल्य चिकित्सा द्वारा हटानाबड़ा / कॉस्मेटिक प्राथमिकता26–40%निश्चित लेकिन निशान छोड़ता है
ट्राइक्लोरोएसिटिक एसिड (TCA) स्थानीय अनुप्रयोगन्यूनतम आक्रामकता चाहने वाले30–60%50–100% सांद्रता में रासायनिक दागना 7)
CO2 लेज़र वाष्पीकरणसौंदर्य पर ध्यान, छोटे आकार10-30%न्यूनतम दाग, सटीक वाष्पीकरण संभव7)
Er:YAG लेज़र वाष्पीकरणसटीक वाष्पीकरण10-30%उथले और छोटे घावों के लिए उपयुक्त8)
रेडियोफ्रीक्वेंसी (RF) उपचारछोटे घावअस्थापितन्यूनतम आक्रामक6)

प्रत्येक उपचार पद्धति का विवरण

Section titled “प्रत्येक उपचार पद्धति का विवरण”

शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन: कॉस्मेटिक इच्छा होने पर मूल शल्य प्रक्रिया। सुरक्षा मार्जिन के साथ धुरी के आकार का उच्छेदन किया जाता है, और बड़े दोष होने पर फ्लैप या त्वचा ग्राफ्ट की आवश्यकता हो सकती है। पोस्ट-ऑपरेटिव पुनरावृत्ति दर 26-40% बताई गई है6)

ट्राइक्लोरोएसिटिक एसिड (TCA) स्थानीय अनुप्रयोग: 50-100% सांद्रता वाले TCA को घाव पर सीधे लगाकर रासायनिक रूप से जमाने और नेक्रोटाइज़ करने वाला न्यूनतम आक्रामक उपचार। एनेस्थीसिया की आवश्यकता नहीं और बाह्य रोगी प्रक्रिया संभव। अक्सर कई सत्रों की आवश्यकता होती है, पुनरावृत्ति दर 30-60% अधिक होती है। रंजकता और निशान का जोखिम होता है7)

CO2 लेज़र वेपोराइज़ेशन: लेज़र द्वारा घाव को वाष्पीकृत करने की विधि। घाव भरने के बाद न्यूनतम निशान का लाभ होता है। TCA की तुलना में पुनरावृत्ति दर कम होने की प्रवृत्ति होती है7)

Er:YAG लेज़र: सटीक वाष्पीकरण संभव है, उथले या छोटे घावों के लिए उपयुक्त। सर्जिकल छांटने की तुलना में पुनरावृत्ति दर और जटिलताएं समान बताई गई हैं8)

Q क्या पलक के ज़ैंथेल्मा का उपचार के बाद पुनरावृत्ति होती है?
A

पुनरावृत्ति दर उपचार विधि के अनुसार भिन्न होती है, लेकिन सामान्यतः 26-60% तक अधिक होती है, विशेषकर यदि हाइपरलिपिडेमिया का उपचार न किया गया हो तो पुनरावृत्ति अधिक होती है। सर्जिकल छांटने के बाद भी पुनरावृत्ति संभव है, इसलिए स्टैटिन आदि द्वारा लिपिड प्रबंधन समानांतर रूप से करना पुनरावृत्ति रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है। बार-बार पुनरावृत्ति होने पर अधिक आक्रामक उपचार (बड़ा छांटना/त्वचा प्रत्यारोपण) की आवश्यकता हो सकती है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

Section titled “6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र”

फोम कोशिका निर्माण का तंत्र

Section titled “फोम कोशिका निर्माण का तंत्र”

पलक के ज़ैंथेल्मा का मूल तत्व लिपिड-भक्षी मैक्रोफेज (फोम कोशिकाओं) का त्वचा के डर्मिस में एकत्र होना है।

रक्त में LDL और ऑक्सीकृत LDL डर्मिस में जमा हो जाते हैं और ऊतक-निवासी मैक्रोफेज द्वारा ग्रहण किए जाते हैं। ऑक्सीकृत LDL स्कैवेंजर रिसेप्टर्स (SR-A और CD36) के माध्यम से बड़ी मात्रा में मैक्रोफेज में प्रवेश करता है, जिससे वे लिपिड-समृद्ध फोम कोशिकाओं में बदल जाते हैं2)। स्थानीय लिपोप्रोटीन लाइपेज गतिविधि में वृद्धि भी लिपिड संचय में योगदान करती है2)। एकत्रित फोम कोशिकाएं डर्मिस में पीले रंग की चपटी उभार बनाती हैं।

पैथोहिस्टोलॉजिकल रूप से, एपिडर्मिस के नीचे खुरदरे कोलेजन फाइबर की एक परत बनती है, और लिपिड-भक्षी मैक्रोफेज (फोम कोशिकाएं) एकत्रित होती हैं। कभी-कभी बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाएं भी बन सकती हैं।

इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा (PXE) की रोग प्रक्रिया

Section titled “इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा (PXE) की रोग प्रक्रिया”

PXE ABCC6 जीन उत्परिवर्तन (गुणसूत्र 16 p13.1) के कारण होने वाला एक ऑटोसोमल वंशानुगत रोग है5)। ABCC6 प्रोटीन (MRP6) की कार्यक्षमता में कमी के कारण इलास्टिक फाइबर में अकार्बनिक पायरोफॉस्फेट (कैल्सीफिकेशन को रोकने वाला पदार्थ) का स्राव बाधित होता है। इसके परिणामस्वरूप, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और आंख के ब्रुच झिल्ली में इलास्टिक फाइबर का प्रगतिशील कैल्सीफिकेशन, अध:पतन और टूटना होता है।

आंख के फंडस में निम्नलिखित प्रक्रिया होती है:

  1. ब्रुच झिल्ली (आंख के फंडस की सहायक झिल्ली) के इलास्टिक फाइबर कैल्सीफाइड और टूट जाते हैं
  2. ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर रेडियल ग्रे-भूरी धारियाँ (एंजियॉइड स्ट्रीक्स) दिखाई देती हैं
  3. ब्रुच झिल्ली के टूटने के स्थान से कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) उत्पन्न होता है
  4. जब CNV मैक्युला तक फैलता है, तो एक्सयूडेटिव परिवर्तन, रक्तस्राव और दृष्टि हानि (नियोवैस्कुलर मैक्युलोपैथी) होती है
  5. उन्नत मामलों में विट्रेक्टॉमी सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है

PXE और रेटिनल पिगमेंटरी स्ट्राइ के सह-अस्तित्व को ग्रोनब्लैड-स्ट्रैंडबर्ग सिंड्रोम कहा जाता है। फंडस के रंग की असामान्यता को नाशपाती के आकार का फंडस कहा जाता है, जो PXE के विशिष्ट फंडस निष्कर्षों में से एक है।

हृदय संबंधी जोखिम से संबंध

Section titled “हृदय संबंधी जोखिम से संबंध”

पलक का ज़ैंथोमा केवल एक कॉस्मेटिक समस्या नहीं है, बल्कि यह एथेरोस्क्लेरोटिक रोग का एक स्वतंत्र जोखिम मार्कर हो सकता है। डेनमार्क के एक बड़े कोहोर्ट अध्ययन (कोपेनहेगन सिटी हार्ट स्टडी) में, पलक के ज़ैंथोमा वाले व्यक्तियों में इस्केमिक हृदय रोग, स्ट्रोक, परिधीय धमनी रोग और मृत्यु का जोखिम काफी अधिक था4)। यह संबंध लिपिड स्तरों को समायोजित करने के बाद भी स्वतंत्र रूप से देखा गया।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)”

PCSK9 अवरोधकों द्वारा दुर्दम्य ज़ैंथोमा पर प्रभाव

Section titled “PCSK9 अवरोधकों द्वारा दुर्दम्य ज़ैंथोमा पर प्रभाव”

PCSK9 अवरोधक (एवोलोकुमैब, अलिरोकुमैब) शक्तिशाली लिपिड-कम करने वाली दवाएँ हैं जो LDL कोलेस्ट्रॉल को 50-70% तक कम करती हैं। पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया पर किए गए RCT में, एवोलोकुमैब ने स्टैटिन-प्रतिरोधी ज़ैंथोमा पर भी कमी का प्रभाव दिखाया9)। ज़ैंथोमा के प्रतिगमन में जैविक तंत्र और नैदानिक महत्व पर अनुसंधान जारी है।

रेटिनल एंजियॉइड स्ट्रीक्स के लिए एंटी-वीईजीएफ थेरेपी

Section titled “रेटिनल एंजियॉइड स्ट्रीक्स के लिए एंटी-वीईजीएफ थेरेपी”

पीएक्सई से जुड़ी रेटिनल एंजियॉइड स्ट्रीक्स से उत्पन्न कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के लिए एंटी-वीईजीएफ दवाओं (रैनिबिज़ुमैब, एफ्लिबरसेप्ट, बेवैसिज़ुमैब) के इंट्राविट्रियल इंजेक्शन प्रभावी पाए गए हैं। बेवैसिज़ुमैब के दीर्घकालिक अवलोकन (औसत 38 महीने) में, अधिकांश मामलों में दृष्टि स्थिर या बेहतर हुई 10)। हालांकि, रेटिनल एंजियॉइड स्ट्रीक्स में एंटी-वीईजीएफ थेरेपी के साक्ष्य एएमडी आदि की तुलना में कम हैं, और संकेत या उपचार अंतराल का मानकीकरण स्थापित नहीं हुआ है।

सर्जिकल एक्सिशन तकनीक में सुधार

Section titled “सर्जिकल एक्सिशन तकनीक में सुधार”

बड़े पलक ज़ैंथेलास्मा (ऊर्ध्वाधर व्यास >10 मिमी) के लिए ब्लेफेरोप्लास्टी तकनीकों के साथ संयोजन करके, कॉस्मेटिक संतुष्टि बनाए रखते हुए पुनरावृत्ति दर को कम करने के प्रयासों की सूचना दी गई है 11)


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