脫髓鞘性視神經炎
普爾弗里希現象
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是普爾弗里希現象？
Section titled “1. 什麼是普爾弗里希現象？”普爾弗里希現象（Pulfrich phenomenon）是一種神經眼科現象，由於雙眼到視覺皮層的信號傳導時間存在差異，導致在單一平面內移動的物體被感知為具有深度的三維運動。
1922年，立體視覺專家卡爾·普爾弗里希首次描述並命名為「立體效應」，後來廣泛稱為「普爾弗里希效應」（Lanska等，2015）[1]。
經典報告見於脫髓鞘性視神經炎（典型伴隨多發性硬化症），但也見於其他眼疾如單眼白內障。它也被應用於從2D影像誘發3D視覺效果的媒體，如3D眼鏡。
Q
普爾弗里希現象常在什麼情況下被注意到？
A
在追蹤移動物體時，如運動或駕駛，容易注意到。經典演示中，左右擺動的鐘擺看起來像在畫圓。如果日常生活中對移動物體的感知有不適感，可能是懷疑本現象的線索之一。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 移動物體的立體誤感知：在單一平面內移動的物體被感知為具有深度。典型表現為橢圓或圓形運動。
- 擺錘的圓周運動：左右搖擺的擺錘看起來像是在畫圓。這是Pulfrich現象的經典自覺症狀。
- 日常生活障礙：在需要準確追蹤移動物體的場景（如運動或駕駛）中可能造成障礙。
臨床所見（醫師確認的徵象）
Section titled “臨床所見（醫師確認的徵象）”- 擺錘測試：在單一平面上擺動擺錘，檢查是否被感知為圓周運動。這是最經典的臨床檢查方法。
- ND濾鏡測試：在非患眼（或輕症眼）上佩戴ND濾鏡，檢查Pulfrich效應是否被中和。也用於定量評估。將單眼視網膜照度降低至1/10時，會產生約15毫秒的信號延遲。
- 視覺誘發電位（VEP）：向每隻眼睛呈現視覺刺激，測量視覺皮層的誘發電位。通過量化雙眼間的傳導速度差異，可以客觀評估視神經通路的功能。有病例報告，因運動中的運動感知異常而進行VEP檢查，發現右視神經P100潛伏期延長，確認了脫髓鞘改變（O’Doherty等，2007）[5]。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”普爾弗里希現象的根本原因是傳入訊號傳導至視覺皮層的單側延遲。
代表性病因如下所示。
單眼白內障
此外，健康人也可透過在非患眼佩戴ND濾鏡人工再現普爾弗里希現象。將單眼視網膜照度降低至1/10時，會產生約15毫秒的延遲。
Q
除了多發性硬化症，還有哪些疾病會引起普爾弗里希現象？
A
單眼白內障也有報告。任何引起單側傳入傳導延遲的疾病都可能是原因。重要的是確定基礎疾病，因為脫髓鞘疾病和白內障的治療策略有很大不同。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”普爾弗里希現象的診斷需要結合臨床檢查和電生理檢查。確定基礎疾病對於制定治療策略至關重要。
以下為主要檢查方法的特點。
| 檢查方法 | 主要用途 |
|---|---|
| 擺錘測試 | 確認動體的立體誤知覺 |
| ND濾光片測試 | 效果的中和與定量評估 |
| VEP（視覺誘發電位） | 雙眼間傳導時間差的定量化 |
- 擺錘測試：讓患者觀察在單一平面上擺動的擺錘，確認是否被感知為橢圓或圓形運動。這是最經典且簡便的臨床檢查。
- ND濾光片測試：在非患眼或輕症眼上佩戴ND濾光片，確認Pulfrich效應是否消失或減輕。透過改變濾光片濃度，也可進行定量評估。
- 視覺誘發電位（VEP）：測量每隻眼睛接受閃光或模式刺激後的誘發電位。可客觀定量評估視神經路徑傳導速度，並以數值顯示雙眼間的潛伏期差異。
在鑑別診斷中，確定基礎疾病很重要。若懷疑脫髓鞘疾病，進行MRI等神經影像檢查；若懷疑單眼白內障，進行裂隙燈顯微鏡檢查。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”基礎疾病的治療（第一線選擇）
Section titled “基礎疾病的治療（第一線選擇）”治療導致單側傳導延遲的基礎疾病，旨在消除Pulfrich現象。
使用ND濾光片管理（不可逆原因時）
Section titled “使用ND濾光片管理（不可逆原因時）”當基礎疾病不可逆時（如視神經炎後的脫髓鞘），在非患眼或輕症眼上佩戴ND濾光片。有意延遲輕症眼的信號傳導，使其與重症眼的慢傳導一致，從而矯正雙眼間的時間差（Farr等，2018）[2]。
- 作為單眼隱形眼鏡或有色眼鏡佩戴。
- 長期研究報告效果可持續數年（Heron 等人，2007年；最長有20年的病例）[4]。
Q
ND濾光片需要使用多久？
A
如果基礎疾病是不可逆的，則需要長期使用。長期研究報告效果可持續數年。如果疾病是進行性的，可能需要重新調整濾光片濃度，因此需要定期就診。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”在正常雙眼視覺中，來自雙眼的視網膜訊號以相同速度傳遞到視覺皮質，移動物體被解釋為位於單一平面上。
在普爾弗里希現象中，一側視路發生傳導延遲，導致移動物體在雙眼視網膜上的影像出現時間錯位。在視覺皮質處理時，這種時間差被誤認為是空間深度差，從而將二維運動感知為三維。
發病的主要機制如下。
- 脫髓鞘導致傳導速度減慢：在多發性硬化症中，中樞神經系統的自身免疫性發炎攻擊會損傷寡突膠細胞。髓鞘是增加軸突電傳導速度的結構，一側視神經的脫髓鞘會導致雙眼間的傳導速度差異。
- 視網膜照度降低導致訊號延遲：在單側白內障中，水晶體混濁減少了到達患眼視網膜的光量。視網膜照度降低會導致視覺皮質訊號潛伏期延遲，從而引起普爾弗里希現象。
- 使用ND濾鏡重現現象：即使在健康個體中，在非患眼前佩戴ND濾鏡也會產生類似的照度降低，從而人工重現普爾弗里希現象。ND濾鏡療法正是逆向利用了这一原理。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Lanska DJ, Lanska JM, Remler BF. Description and clinical application of the Pulfrich effect. Neurology. 2015;85(9):821-825. PMID: 26033336
- Farr J, McGarva E, Nij Bijvank J, et al. The Pulfrich Phenomenon: Practical Implications of the Assessment of Cases and Effectiveness of Treatment. Neuroophthalmology. 2018;42(6):349-355. PMID: 30524488
- Scotcher SM, Laidlaw DA, Canning CR, Weal MJ, Harrad RA. Pulfrich’s phenomenon in unilateral cataract. Br J Ophthalmol. 1997;81(12):1050-1055. PMID: 9497463
- Heron G, Thompson KJ, Dutton GN. The symptomatic Pulfrich phenomenon can be successfully managed with a coloured lens in front of the good eye—a long-term follow-up study. Eye (Lond). 2007;21(12):1469-1472. PMID: 16763654
- O’Doherty M, Flitcroft DI. An unusual presentation of optic neuritis and the Pulfrich phenomenon. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78(8):906-907. PMID: 17635984