La neuro-ophtalmologie est une surspécialité qui traite de la relation entre les yeux et le cerveau. La voie visuelle qui transmet la vision est constituée d’un trajet complexe allant du nerf optique au chiasma optique, puis au tractus optique, au corps genouillé latéral, aux radiations optiques, et enfin au cortex visuel du lobe occipital. Selon l’endroit où se situe la lésion dans ce système, des déficits caractéristiques du champ visuel et des troubles des mouvements oculaires peuvent apparaître.
L’histoire de ce domaine commence avec les théories anciennes de la vision. C’est une lignée de connaissances qui s’étend sur environ 2 500 ans, depuis les découvertes anatomiques de la Renaissance, en passant par la spécialisation du XIXe siècle, jusqu’à la mise en place de la surspécialité au XXe siècle et à l’époque actuelle.
C’est une surspécialité de l’ophtalmologie qui traite de la relation entre les yeux et le cerveau. Elle s’intéresse aux maladies où le système nerveux et l’œil se croisent, comme les troubles de la voie visuelle, notamment du nerf optique, du chiasma optique et du cortex visuel, ainsi qu’aux troubles des mouvements oculaires et aux anomalies pupillaires. Elle s’est construite à partir de l’étude des théories anciennes de la vision et de l’accumulation des découvertes anatomiques.
Les philosophes de la Grèce antique furent les premiers à discuter de manière systématique de la nature de la vision.
Le tableau ci-dessous présente les principales figures et l’évolution des théories au fil du temps.
| Personnage / époque | Origine / époque | Idée principale |
|---|---|---|
| Socrate (469-399 av. J.-C.) | Grèce | La perception peut être modifiée par des filtres |
| Platon (427-347 av. J.-C.) | Grèce | A formulé la théorie de l’émission (l’œil émet des rayons) |
| Aristote (384-322 av. J.-C.) | Grèce | A remis en question la théorie de l’émission |
| Euclide (325-265 av. J.-C.) | Grèce | A effectué le tracé des rayons et donné à la théorie de l’émission une crédibilité mathématique |
Socrate est considéré comme l’un des premiers à avoir soutenu que la perception peut changer sous le filtre de l’esprit, en évoquant l’allégorie de la caverne. Platon a formulé la théorie de l’émission, selon laquelle l’œil émet des prolongements semblables à des doigts qui touchent l’environnement. Aristote a remis cette théorie en question, demandant comment de tels prolongements pourraient atteindre des montagnes lointaines. Euclide a réalisé le premier traçage de rayons, donnant à la théorie de l’émission une crédibilité mathématique.
Hérophile d’Alexandrie (344–289 av. J.-C.) a indiqué que la fonction sensorielle passe par quelque chose qui relie le cerveau et l’œil, et a laissé les premières descriptions du nerf optique et du chiasma optique.
Galien de Pergame (129–216) a décrit les nerfs crâniens III, IV et VI, c’est-à-dire les nerfs oculomoteur, trochléaire et abducens, à partir de ses études sur les gladiateurs. Le nerf oculomoteur (CN3) innerve le droit médial, le droit supérieur, le droit inférieur, l’oblique inférieur et le releveur de la paupière supérieure ; le nerf trochléaire (CN4) innerve l’oblique supérieur ; et le nerf abducens (CN6) innerve le droit latéral. Galien pensait que le nerf optique était creux et transportait des ondes de résonance vers les trois ventricules du cerveau pour la sensation, le raisonnement et la mémoire, établissant ainsi l’idée de base d’une connexion physique entre l’œil et le cerveau.
Al-Kindi (800–870) soutenait une théorie qui combinait émission et intromission. Dans cette conception, l’œil envoie de la lumière vers l’objet observé, puis cette lumière revient en étant réfléchie vers l’œil.
Les débuts de la neuro-ophtalmologie sont souvent attribués à Ibn al-Haytham (Alhazen, 965–1040). Il a créé des représentations visuelles précoces de l’œil et des voies visuelles, décrivant le cristallin comme le récepteur de la lumière et le nerf optique comme un tube creux. Il expliquait que l’image se forme d’abord dans le cristallin, puis chemine par le nerf optique jusqu’au chiasma optique, où les images des deux yeux sont intégrées. Il affirmait aussi que les deux yeux reconnaissent une seule image parce que chaque œil possède un point correspondant parmi les points correspondants. Cependant, il n’a pas reconnu l’image inversée sur la rétine.
Dans la Grèce antique, la théorie de l’émission — selon laquelle l’œil émet des rayons qui touchent le monde environnant — a longtemps été soutenue. Euclide lui a donné une base mathématique. Plus tard, le savant arabe Ibn al-Haytham a élaboré des schémas du trajet visuel et expliqué la formation de l’image par le cristallin ainsi que l’intégration de l’image au chiasma optique. Le passage de la théorie de l’émission à la théorie de l’intromission a été un processus intellectuel qui a duré environ 1 000 ans.
À la Renaissance, la compréhension de la vision a changé de façon spectaculaire. Les travaux des principaux contributeurs sont présentés ci-dessous.
De Vinci
Léonard de Vinci (1452-1519) : a rejeté la théorie de l’émission. Il a proposé l’idée révolutionnaire que l’œil fonctionne comme une chambre noire.
Schéma des ventricules : a dessiné les voies vers les ventricules latéraux ainsi que les troisième et quatrième ventricules, montrant une compréhension plus profonde de l’anatomie.
Vésale
André Vésale (1514-1565) : a réfuté l’affirmation de Galien selon laquelle le nerf optique était creux et a montré qu’il s’agit d’un faisceau solide de fibres.
Terminaison dans le thalamus : a montré correctement que le nerf optique se termine dans le thalamus, ouvrant la voie à une compréhension plus précise du trajet visuel.
Kepler et Newton
Johannes Kepler (1571-1630) : a découvert le trajet de la lumière jusqu’à la rétine. Il a posé la question fondamentale de savoir si nous voyons avec le cerveau ou avec l’œil.
Isaac Newton (1643-1727) : en 1704, il a avancé l’hypothèse d’un croisement partiel des fibres du nerf optique au chiasma optique.
Thomas Willis (1621-1675) et William Briggs (1650-1704) ont montré que l’œil fournit des informations au cerveau par l’intermédiaire du nerf optique.
Au chiasma optique, les fibres croisées provenant de la rétine nasale entrent dans le tractus optique du côté opposé, tandis que les fibres non croisées provenant de la rétine temporale entrent dans le tractus optique du même côté. Cette théorie de la décussation partielle, proposée par Newton en 1704, a ensuite été confirmée en 1880 par un examen pathologique réalisé par Bernhard von Gudden (1824-1886).
Au XIXe siècle, la compréhension de l’anatomie du cerveau a beaucoup progressé, et la neurologie et l’ophtalmologie sont apparues comme des spécialités indépendantes.
Francesco Gennari (1752-1797) a identifié une couche supplémentaire caractéristique dans le cortex visuel. C’est la structure aujourd’hui connue sous le nom de ligne de Gennari.
Marie-Jean-Pierre Flourens (1794-1867) a démontré par des expériences sur l’animal que l’ablation du cortex visuel entraîne une perte de la vision.
Pierre Gratiolet (1815-1865) a précisé les connexions du tractus optique (radiation de Gratiolet, c’est-à-dire la radiation optique) et ses connexions avec le corps genouillé latéral et l’aire prétectale. Le corps genouillé latéral comporte six couches, les fibres croisées entrant dans les couches 1, 4 et 6, et les fibres non croisées dans les couches 2, 3 et 5. Ces découvertes ont défini la voie visuelle comme un système complexe à plusieurs couches.
En 1851, Hermann von Helmholtz (1821-1894) a inventé l’ophtalmoscope. Cela a permis aux cliniciens d’observer directement la papille optique et la rétine, rendant pour la première fois possible d’établir un lien entre des signes oculaires précis et des maladies neurologiques.
Albrecht von Gräfe (1828-1894) a utilisé l’ophtalmoscope et a été le premier à détecter un œdème papillaire bilatéral chez des patients atteints de tumeurs cérébrales.
Hughlings Jackson (1835-1911) a vivement défendu l’importance de l’examen régulier du fond d’œil avec l’ophtalmoscope. Il a même dit qu’on ne pouvait pas diagnostiquer une maladie neurologique sans ophtalmoscope, et a noté que les maux de tête sévères nécessitent un examen ophtalmologique.
Hermann Wilbrand (1851-1935) a rédigé, avec Alfred Zenger, l’ouvrage en neuf volumes Neurologie de l’œil et a relié en détail les constatations cliniques aux spécimens pathologiques. Ce fut une réalisation monumentale, qui a pour la première fois documenté qu’une lésion n’importe où sur la voie visuelle au-delà du chiasma optique peut provoquer une hémianopsie homonyme.
Johann Friedrich Horner (1834-1886) et le physiologiste Claude Bernard (1813-1878) ont décrit la dénervation sympathique de l’œil, connue plus tard sous le nom de syndrome de Horner.
Santiago Ramón y Cajal (1852-1934) a réalisé des dessins détaillés à partir de la rétine et a prouvé que le système nerveux est constitué de neurones individuels. Pour cette réalisation, il a reçu le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1906.
Cyrus Weir Mitchell (1829-1914) a étudié les lésions nerveuses chez les soldats pendant la guerre de Sécession américaine. Gordon Holmes (1876-1965) a étudié pendant la Première Guerre mondiale la relation entre les plaies par balle du lobe occipital et des déficits visuels précis, éclairant l’organisation fonctionnelle du cortex visuel.
Par ailleurs, Alfred Graefe et Franciscus Cornelis Donders (1818-1889) ont été des pionniers dans la discussion de la convergence, de l’accommodation et du strabisme, et William C. Posey (1866-1934) et William C. Spiller (1863-1940) ont édité l’ouvrage coécrit L’œil et le système nerveux, jetant les bases littéraires de la neuro-ophtalmologie américaine.
L’ophtalmoscope inventé par Helmholtz en 1851 a permis pour la première fois aux cliniciens d’observer directement la papille optique et la rétine. Cela a établi pour la première fois le lien entre les signes oculaires et les maladies neurologiques, et a posé les bases de la pratique clinique de la neuro-ophtalmologie, par exemple lorsque von Graefe a détecté un œdème papillaire bilatéral dans les tumeurs cérébrales.
La neuro-ophtalmologie moderne a été fondamentalement définie par Frank Burton Walsh (1895-1978).
Au Wilmer Eye Institute de l’hôpital Johns Hopkins, Walsh a consigné avec précision de nombreux cas cliniques et a collaboré étroitement avec des neurologues et des neurochirurgiens. Le résultat de la mise en ordre d’observations jusque-là seulement vaguement liées fut Neuro-ophtalmologie clinique (première édition, 1947), souvent considérée comme la bible du domaine. L’ouvrage est devenu la référence décisive qui a résumé et défini le champ.
Walsh a ensuite coécrit avec William F. Hoyt, de l’Université de Californie à San Francisco, et a étendu son ouvrage en une édition révisée en trois volumes, Neuro-ophtalmologie clinique de Walsh et Hoyt (1969). Hoyt a formé plus de 70 fellows, dont beaucoup sont devenus des leaders en neuro-ophtalmologie.
Walsh
Frank Walsh (1895-1978) : à Johns Hopkins, il a documenté les cas cliniques en détail et encouragé la collaboration avec la neurologie et la neurochirurgie.
Neuro-ophtalmologie clinique (1947) : la référence décisive qui a fixé l’orientation de la neuro-ophtalmologie comme bible du domaine.
Cogan
David G. Cogan (1908-1993) : connu pour ses recherches sur les troubles des mouvements oculaires causés par des lésions du système nerveux central.
Ouvrages principaux : Neurologie des muscles oculaires (1948) et Neurologie du système visuel (1966). Son rôle de direction au National Eye Institute a renforcé la crédibilité scientifique du domaine.
Hoyt et ses successeurs
William F. Hoyt : a formé plus de 70 fellows. À Bascom Palmer, J. Lawton Smith, Glaser, Schatz et David ont formé un centre de neuro-ophtalmologie.
Simmons Lessell (1933-2016) : a décrit la neuropathie optique toxique, la persistance visuelle et l’achromatopsie cérébrale. Il a publié plus de 200 articles et a reçu le prix Hoyt en 2003.
Parmi les autres lauréats du prix Hoyt figurent Jonathan Trobe (Université du Michigan, qui a rendu hommage aux pionniers du domaine dans la Legacy Series), Neil Miller (qui a repris la chaire de Walsh au Wilmer Eye Institute), Nancy Newman (Université Emory) et Alfred Sadun (recherche sur la neuropathie optique héréditaire et la maladie mitochondriale).
Walsh a soigneusement consigné un vaste éventail de cas cliniques à Johns Hopkins et a activement encouragé la collaboration pluridisciplinaire avec des neurologues et des neurochirurgiens. Il a systématisé des observations jusque-là seulement vaguement reliées entre elles, et son ouvrage de 1947, “Clinical Neuro-Ophthalmology”, est devenu la référence essentielle du domaine. S’il est appelé le « fondateur », c’est parce qu’il a réuni des observations individuelles en une seule discipline.
L’établissement de la neuro-ophtalmologie comme sous-spécialité indépendante est le fruit des efforts incessants de nombreux prédécesseurs de renom et s’est réalisé par un processus progressif.
Voici les innovations technologiques qui ont profondément modifié le diagnostic à l’époque moderne.
Les progrès de la génétique et de la biologie moléculaire ont profondément modifié notre compréhension des mécanismes complexes des maladies. Un domaine autrefois défini par la description et l’observation minutieuse est devenu un domaine caractérisé par l’intervention, l’innovation et la collaboration pluridisciplinaire. Parallèlement, la fidélité à ses racines cliniques — anamnèse attentive, examen et mentorat — demeure inchangée.
L’un des défis de la neuro-ophtalmologie moderne est que la demande en neuro-ophtalmologistes augmente plus vite que l’offre de professionnels. La formation, la durabilité et l’accès aux soins sont des enjeux urgents.
