Nöro-oftalmoloji, göz ile beyin arasındaki ilişkiyi inceleyen bir yan uzmanlık alanıdır. Görmeyi taşıyan görme yolu, optik sinirden başlayıp optik kiyazma, optik trakt, lateral genikülat cisim ve optik radyasyonlardan geçerek oksipital lobdaki görsel kortekse ulaşan karmaşık bir yoldan oluşur. Bu sistemin herhangi bir yerinde lezyon gelişmesine bağlı olarak, görme alanında ve göz hareketlerinde karakteristik bozukluklar ortaya çıkabilir.
Bu alanın tarihi, görme ile ilgili eski çağ teorileriyle başlar. Yaklaşık 2500 yıllık bir bilgi birikimidir; Rönesans dönemindeki anatomi keşiflerinden, 19. yüzyıldaki uzmanlaşmadan geçerek 20. yüzyılda bu yan uzmanlık alanının yerleşmesine ve günümüze uzanır.
Göz ile beyin arasındaki ilişkiyi ele alan bir göz hastalıkları yan uzmanlık alanıdır. Optik sinir, optik kiyazma ve görsel korteks gibi görme yolu hastalıkları, göz hareketi bozuklukları ve pupilla anormallikleri gibi sinir sistemi ile gözün kesiştiği hastalıklarla ilgilenir. Eski görme teorilerinin incelenmesi ve anatomik keşiflerin birikimiyle şekillenmiştir.
Antik Yunan filozofları, görmenin doğasını sistemli biçimde tartışan ilk kişilerdi.
Aşağıdaki tablo, başlıca isimleri ve teorilerin zaman içinde nasıl değiştiğini gösterir.
| Kişi / dönem | Köken / çağ | Ana görüş |
|---|---|---|
| Sokrates (MÖ 469-399) | Yunanistan | Algı, filtreler nedeniyle değişebilir |
| Platon (MÖ 427-347) | Yunanistan | Emisyon kuramını formüle etti (göz ışın yayar) |
| Aristoteles (MÖ 384-322) | Yunanistan | Emisyon kuramını sorguladı |
| Öklid (MÖ 325-265) | Yunanistan | Işın izleme yaptı ve emisyon kuramına matematiksel güvenilirlik kazandırdı |
Sokrates, algının zihnin filtresiyle değişebileceğini savunan ilk kişilerden biri olarak kabul edilir ve mağara alegorisine atıfta bulunur. Platon, gözün çevreye dokunan parmak benzeri çıkıntılar gönderdiği fikri olan emisyon teorisini formüle etti. Aristoteles bu teoriyi sorgulayarak, böyle çıkıntıların uzak dağlara nasıl ulaşabileceğini sordu. Öklid, ilk ışın izlemeyi yaparak emisyon teorisine matematiksel güvenilirlik kazandırdı.
İskenderiyeli Herophilos (MÖ 344–289), duyusal işlevin beyin ve gözü birbirine bağlayan bir şey aracılığıyla geçtiğini belirtmiş ve optik sinir ile optik kiazma hakkında ilk betimlemeleri bırakmıştır.
Pergamonlu Galen (129–216), gladyatörler üzerindeki çalışmalarıyla III, IV ve VI. kranial sinirleri, yani okülomotor, troklear ve abdüsent sinirleri tanımladı. Okülomotor sinir (CN3) medial rektus, superior rektus, inferior rektus, inferior oblik ve levator palpebrae superioris kaslarını innerve eder; troklear sinir (CN4) superior oblik kasını innerve eder; abdüsent sinir (CN6) ise lateral rektus kasını innerve eder. Galen, optik sinirin içi boş olduğuna ve duyum, akıl yürütme ve bellek için beynin üç ventrikülüne rezonans dalgaları taşıdığına inanıyordu; böylece göz ile beyin arasındaki fiziksel bağlantıya dair temel fikri ortaya koydu.
El-Kindi (800–870), emisyon ve intromisyonu birleştiren bir teoriyi destekledi. Bu görüşte göz, gözlemlenen nesneye ışık gönderir ve bu ışık yansıyarak göze geri döner.
Nöro-oftalmolojinin başlangıcı çoğu zaman İbnü’l-Heysem’e (El-Hazen, 965–1040) atfedilir. Göz ve görme yollarına ilişkin erken görsel betimlemeler yaptı; merceği ışık alıcısı, optik siniri ise içi boş bir tüp olarak tasvir etti. Görüntünün önce mercek tarafından oluştuğunu, ardından optik sinir boyunca optik kiazmaya ulaştığını ve burada iki gözden gelen görüntülerin birleştiğini açıkladı. Ayrıca her iki gözün tek bir görüntüyü algılamasının, her gözün karşılık gelen noktalar içinde bir karşılık gelen noktaya sahip olmasından kaynaklandığını savundu. Ancak retinadaki ters görüntüyü fark etmedi.
Eski Yunan’da, gözün çevreye temas eden ışınlar yaydığı düşüncesi olan emisyon teorisi uzun süre desteklendi. Eukleides buna matematiksel bir temel kazandırdı. Daha sonra Arap bilgin İbnü’l-Heysem, görme yolunun şemalarını çizdi ve görüntünün mercek tarafından oluşumunu ile optik kiazmada görüntünün birleşimini açıkladı. Emisyon teorisinden intromisyon teorisine geçiş, yaklaşık 1000 yıl süren bir düşünsel süreçti.
Rönesans döneminde görmeyi anlama biçimi büyük ölçüde değişti. Başlıca katkı sağlayanların çalışmaları aşağıda yer alıyor.
Da Vinci
Leonardo da Vinci (1452-1519): Emisyon teorisini reddetti. Gözün camera obscura gibi çalıştığı devrim niteliğinde bir fikir ortaya koydu.
Ventriküllerin şeması: Lateral ventriküllere ve üçüncü ile dördüncü ventriküllere giden yolları çizdi, anatomiye dair daha derin bir anlayış gösterdi.
Vesalius
Andreas Vesalius (1514-1565): Galen’in optik sinirin içi boş olduğu iddiasını çürüttü ve bunun sağlam bir lif demeti olduğunu gösterdi.
Talamusta sonlanma: Optik sinirin talamusta sonlandığını doğru biçimde göstererek görme yolunun daha doğru anlaşılmasının önünü açtı.
Kepler ve Newton
Johannes Kepler (1571-1630): Işığın retinaya uzanan yolunu keşfetti. Beyinle mi yoksa gözle mi gördüğümüz sorusunu ortaya attı.
Isaac Newton (1643-1727): 1704’te optik kiazmada optik sinir liflerinin kısmen çaprazlaştığı varsayımını ortaya koydu.
Thomas Willis (1621-1675) ve William Briggs (1650-1704), gözün optik sinir aracılığıyla beyne bilgi sağladığını gösterdi.
Optik kiyazmada, nazal retinadan gelen çapraz lifler karşı taraftaki optik traktusa girerken, temporal retinadan gelen çapraz yapmayan lifler aynı taraftaki optik traktusa girer. Newton’un 1704’te ortaya attığı bu kısmi çaprazlaşma teorisi, daha sonra 1880’de Bernhard von Gudden (1824-1886) tarafından yapılan patolojik incelemeyle doğrulandı.
Francesco Gennari (1752-1797), görsel kortekste özgün bir ek tabaka tanımladı. Bu yapı bugün Gennari çizgisi olarak bilinir.
Marie-Jean-Pierre Flourens (1794-1867), hayvan deneyleriyle görsel korteksin çıkarılmasının görme kaybına yol açtığını gösterdi.
Pierre Gratiolet (1815-1865), optik traktın bağlantılarını (Gratiolet radyasyonu, yani optik radyasyon) ve lateral genikülat cisim ile pretektal alanla bağlantılarını açıkladı. Lateral genikülat cisim altı katmana sahiptir; çapraz lifler 1, 4 ve 6. katmanlara girerken, çapraz yapmayan lifler 2, 3 ve 5. katmanlara girer. Bu bulgular, görsel yolu karmaşık, çok katmanlı bir sistem olarak tanımladı.
1851’de Hermann von Helmholtz (1821-1894) oftalmoskopu icat etti. Bu, klinisyenlerin optik diski ve retinayı doğrudan görmesini sağladı ve ilk kez belirli göz bulgularını nörolojik hastalıklarla ilişkilendirmeyi mümkün kıldı.
Albrecht von Gräfe (1828-1894) oftalmoskopu kullandı ve beyin tümörü olan hastalarda ilk kez bilateral papilödemi saptadı.
Hughlings Jackson (1835-1911), oftalmoskopla rutin fundus muayenesinin önemini güçlü biçimde savundu. Hatta oftalmoskop olmadan nörolojik hastalık tanısı konulamayacağını söyledi ve şiddetli baş ağrısında göz muayenesi gerektiğini belirtti.
Hermann Wilbrand (1851-1935), Alfred Zenger ile birlikte dokuz ciltlik Gözün Nörolojisi adlı eseri yazdı ve klinik bulguları patolojik örneklerle ayrıntılı biçimde ilişkilendirdi. Bu, görme yolunun kiazma optikumun ötesindeki herhangi bir yerindeki bir lezyonun homonim hemianopiye yol açabileceğini ilk kez belgeleyen anıtsal bir başarıydı.
Johann Friedrich Horner (1834-1886) ve fizyolog Claude Bernard (1813-1878), daha sonra Horner sendromu olarak bilinecek olan gözün sempatik denervasyonunu tanımladılar.
Santiago Ramón y Cajal (1852-1934), retinaya dayanan ayrıntılı çizimler yaptı ve sinir sisteminin tek tek nöronlardan oluştuğunu kanıtladı. Bu başarısı nedeniyle 1906’da Fizyoloji veya Tıp Nobel Ödülü’nü aldı.
Cyrus Weir Mitchell (1829-1914), Amerikan İç Savaşı sırasında askerlerdeki sinir yaralanmalarını inceledi. Gordon Holmes (1876-1965), I. Dünya Savaşı sırasında oksipital loba gelen kurşun yaraları ile belirli görsel kayıplar arasındaki ilişkiyi araştırdı ve görsel korteksin işlevsel yapısını ortaya koydu.
Ayrıca Alfred Graefe ve Franciscus Cornelis Donders (1818-1889), konverjans, akomodasyon ve şaşılık üzerine tartışan öncülerdi; William C. Posey (1866-1934) ve William C. Spiller (1863-1940) ise ortak yazarlı Göz ve Sinir Sistemi kitabını editörlüğünü yaparak Amerikan nöro-oftalmolojisinin yazınsal temelini attılar.
Helmholtz’un 1851’de icat ettiği oftalmoskop, klinisyenlerin ilk kez optik diski ve retinayı doğrudan görmesini sağladı. Bu, göz bulguları ile nörolojik hastalıklar arasındaki bağlantıyı ilk kez kurdu ve örneğin von Graefe’nin beyin tümörlerinde bilateral papil ödemini saptaması gibi, nöro-oftalmolojinin klinik uygulamasının temelini attı.
Modern nöro-oftalmoloji, Frank Burton Walsh (1895-1978) tarafından temelde tanımlandı.
Johns Hopkins Hospital’daki Wilmer Eye Institute’de Walsh, çok sayıda klinik vakayı ayrıntılı biçimde kaydetti ve nörologlar ile beyin cerrahlarıyla yakın çalıştı. Birbiriyle yalnızca gevşek biçimde ilişkili gözlemleri sistemleştirmenin sonucu, alanın kutsal kitabı olarak da anılan Clinical Neuro-Ophthalmology (ilk baskı, 1947) oldu. Bu kitap, alanı özetleyip tanımlayan belirleyici başvuru kaynağı haline geldi.
Daha sonra Walsh, University of California, San Francisco’dan William F. Hoyt ile ortak yazar olarak çalıştı ve kitabı üç ciltlik gözden geçirilmiş Walsh ve Hoyt’un Clinical Neuro-Ophthalmology (1969) sürümüne genişletti. Hoyt, 70’ten fazla asistan yetiştirdi; bunların çoğu nöro-oftalmolojide lider oldu.
Walsh
Frank Walsh (1895-1978): Johns Hopkins’te klinik vakaları ayrıntılı olarak belgeledi ve nöroloji ile beyin cerrahisi arasındaki işbirliğini teşvik etti.
Clinical Neuro-Ophthalmology (1947): nöro-oftalmolojinin yönünü alanın kutsal kitabı olarak belirleyen निर्णleyici başvuru kaynağı.
Cogan
David G. Cogan (1908-1993): merkezi sinir sistemi lezyonlarının neden olduğu göz hareketi bozuklukları üzerine araştırmalarıyla tanınır.
Başlıca eserleri: Göz kaslarının nörolojisi (1948) ve Görsel sistemin nörolojisi (1966). Ulusal Göz Enstitüsündeki liderlik rolü, alanın bilimsel güvenilirliğini güçlendirdi.
Hoyt ve ardılları
William F. Hoyt: 70’ten fazla asistan yetiştirdi. Bascom Palmer’da J. Lawton Smith, Glaser, Schatz ve David, nöro-oftalmolojinin bir merkezini oluşturdu.
Simmons Lessell (1933-2016): toksik optik nöropatiyi, görsel kalıcılığı ve serebral akromatopsiyi tanımladı. 200’den fazla makale yazdı ve 2003’te Hoyt Ödülü’nü aldı.
Diğer Hoyt Ödülü sahipleri arasında Jonathan Trobe (University of Michigan, Legacy Series’de alanın öncülerini onurlandırdı), Neil Miller (Walsh’ın Wilmer Eye Institute’deki kürsüsünü devraldı), Nancy Newman (Emory University) ve Alfred Sadun (kalıtsal optik nöropati ve mitokondriyal hastalık üzerine araştırmalar) yer alır.
Walsh, Johns Hopkins’te çok çeşitli klinik vakaları ayrıntılı biçimde kaydetti ve nörologlar ile beyin cerrahlarıyla çok disiplinli işbirliğini aktif olarak teşvik etti. Daha önce gevşek biçimde ilişkili olan gözlemleri sistemleştirdi ve 1947’de yayımladığı “Clinical Neuro-Ophthalmology” kitabı bu alanın kesin başvuru kaynağı haline geldi. Bireysel gözlemleri tek bir disiplin altında birleştirdiği için ona “kurucu” denir.
Nöro-oftalmolojinin bağımsız bir yan uzmanlık olarak yerleşmesi, birçok seçkin öncünün aralıksız çabalarının sonucuydu ve kademeli bir süreçle gerçekleşti.
Aşağıda, modern dönemde tanıyı büyük ölçüde değiştiren teknolojik yenilikler yer almaktadır.
Genetik ve moleküler biyolojideki ilerlemeler, karmaşık hastalık mekanizmalarına ilişkin anlayışımızı temelden değiştirdi. Bir zamanlar betimleme ve dikkatli gözlemle tanımlanan alan, artık girişim, yenilik ve çok disiplinli işbirliği ile karakterize edilen bir alana dönüştü. Aynı zamanda, klinik köklerine — dikkatli öykü alma, muayene ve mentorluk — bağlılık değişmeden kalmıştır.
Modern nöro-oftalmolojinin karşılaştığı zorluklardan biri, nöro-oftalmolog ihtiyacının iş gücü arzından daha hızlı artmasıdır. Eğitim, sürdürülebilirlik ve bakıma erişim acil konulardır.
