Нейроофтальмология — это узкая специальность, которая изучает связь между глазом и мозгом. Зрительный путь, обеспечивающий зрение, представляет собой сложный маршрут, который проходит от зрительного нерва через зрительный перекрест, зрительный тракт, латеральное коленчатое тело и зрительные лучи к зрительной коре затылочной доли. В зависимости от того, где в этой системе возникает поражение, могут появляться характерные дефекты поля зрения и нарушения движений глаз.
История этой области начинается с древних теорий зрения. Это линия знаний, охватывающая около 2500 лет: от анатомических открытий эпохи Возрождения, через специализацию в XIX веке, к формированию узкой специальности в XX веке и до настоящего времени.
Это узкая специальность офтальмологии, которая изучает связь между глазом и мозгом. Она занимается заболеваниями, на стыке которых находятся нервная система и глаз, такими как болезни зрительного пути, включая зрительный нерв, зрительный перекрест и зрительную кору, нарушения движений глаз и аномалии зрачков. Она сформировалась благодаря накоплению анатомических открытий и изучению древних теорий зрения.
Философы Древней Греции первыми систематически обсуждали природу зрения.
В таблице ниже показаны основные фигуры и то, как менялись теории со временем.
| Личность / эпоха | Происхождение / период | Основное утверждение |
|---|---|---|
| Сократ (469–399 до н. э.) | Греция | Восприятие может меняться из-за фильтров |
| Платон (427–347 до н. э.) | Греция | Сформулировал теорию излучения (глаз испускает лучи) |
| Аристотель (384–322 до н. э.) | Греция | Поставил под сомнение теорию излучения |
| Евклид (325–265 до н. э.) | Греция | Выполнил трассировку лучей и придал теории излучения математическую обоснованность |
Сократ считается одним из первых, кто утверждал, что восприятие может меняться под фильтром разума, ссылаясь на аллегорию пещеры. Платон сформулировал теорию излучения — идею о том, что глаз испускает пальцеобразные выросты, которые касаются окружающей среды. Аристотель поставил под сомнение эту теорию, задаваясь вопросом, как такие выросты могут достигать далёких гор. Евклид выполнил первое прослеживание лучей, придав теории излучения математическую убедительность.
Герофил из Александрии (344–289 до н. э.) отметил, что сенсорная функция проходит через нечто, соединяющее мозг и глаз, и оставил первые описания зрительного нерва и зрительного перекрёста.
Гален из Пергама (129–216) описал III, IV и VI пары черепных нервов, то есть глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы, на основе своих исследований гладиаторов. Глазодвигательный нерв (CN3) иннервирует медиальную прямую, верхнюю прямую, нижнюю прямую, нижнюю косую мышцы и мышцу, поднимающую верхнее веко; блоковый нерв (CN4) иннервирует верхнюю косую мышцу; а отводящий нерв (CN6) иннервирует латеральную прямую мышцу. Гален считал, что зрительный нерв полый и передаёт резонансные волны к трём желудочкам мозга для ощущений, рассуждения и памяти, тем самым утвердив основную идею о физической связи между глазом и мозгом.
Аль-Кинди (800–870) поддерживал теорию, сочетавшую излучение и интромиссию. В этом представлении глаз посылает свет к наблюдаемому объекту, а затем этот свет отражается обратно в глаз.
Начало нейроофтальмологии часто связывают с Ибн аль-Хайсамом (Альхазеном, 965–1040). Он создал ранние визуальные изображения глаза и зрительных путей, изображая хрусталик как светочувствительный рецептор, а зрительный нерв — как полую трубку. Он объяснял, что изображение сначала формируется хрусталиком, затем проходит по зрительному нерву к зрительному перекрёсту, где изображения обоих глаз объединяются. Он также утверждал, что оба глаза распознают одно изображение, потому что у каждого глаза есть соответствующая точка внутри соответствующих точек. Однако он не признавал перевёрнутое изображение на сетчатке.
В Древней Греции долгое время поддерживалась теория излучения — представление о том, что глаз испускает лучи, которые соприкасаются с окружающим миром. Евклид придал ей математическое обоснование. Позднее арабский ученый Ибн аль-Хайсам создал схемы зрительного пути и объяснил формирование изображения хрусталиком и его объединение в области зрительного перекреста. Переход от теории излучения к теории интромиссии был интеллектуальным процессом, занявшим около 1000 лет.
В эпоху Возрождения понимание зрения резко изменилось. Ниже представлены работы основных исследователей.
Да Винчи
Леонардо да Винчи (1452-1519): отверг теорию излучения. Он выдвинул революционную идею о том, что глаз работает как камера-обскура.
Схема желудочков: изобразил пути к боковым желудочкам, а также к третьему и четвертому желудочкам, показав более глубокое понимание анатомии.
Везалий
Андреас Везалий (1514-1565): опроверг утверждение Галена о том, что зрительный нерв полый, и показал, что это плотный пучок волокон.
Окончание в таламусе: правильно показал, что зрительный нерв заканчивается в таламусе, что открыло путь к более точному пониманию зрительного пути.
Кеплер и Ньютон
Иоганн Кеплер (1571-1630): открыл путь света к сетчатке. Он поставил фундаментальный вопрос: видим ли мы мозгом или глазом?
Исаак Ньютон (1643-1727): в 1704 году выдвинул гипотезу о частичном перекрещивании волокон зрительного нерва в области зрительного перекреста.
Thomas Willis (1621-1675) и William Briggs (1650-1704) показали, что глаз передает информацию в мозг через зрительный нерв.
В области зрительного перекреста перекрещивающиеся волокна от носовой сетчатки входят в зрительный тракт противоположной стороны, а неперекрещивающиеся волокна от височной сетчатки — в зрительный тракт на той же стороне. Эта теория частичного перекреста, предложенная Newton в 1704 году, была позже подтверждена в 1880 году патологическим исследованием Bernhard von Gudden (1824-1886).
В XIX веке представления об анатомии мозга значительно продвинулись, и неврология и офтальмология стали самостоятельными специальностями.
Francesco Gennari (1752-1797) выделил характерный дополнительный слой в зрительной коре. Это структура, ныне известная как линия Геннари.
Marie-Jean-Pierre Flourens (1794-1867) с помощью опытов на животных доказал, что удаление зрительной коры приводит к потере зрения.
Pierre Gratiolet (1815-1865) прояснил связи зрительного тракта (радиацию Грасьоле, то есть зрительную радиацию) и его связи с латеральным коленчатым телом и претектальной областью. Латеральное коленчатое тело имеет шесть слоев; перекрещивающиеся волокна входят в слои 1, 4 и 6, а неперекрещивающиеся — в слои 2, 3 и 5. Эти открытия определили зрительный путь как сложную многослойную систему.
В 1851 году Hermann von Helmholtz (1821-1894) изобрел офтальмоскоп. Это позволило клиницистам напрямую наблюдать диск зрительного нерва и сетчатку, впервые сделав возможной связь между определенными глазными находками и неврологическими заболеваниями.
Albrecht von Gräfe (1828-1894) использовал офтальмоскоп и первым выявил двусторонний отек диска зрительного нерва у пациентов с опухолями мозга.
Hughlings Jackson (1835-1911) решительно отстаивал важность регулярного офтальмоскопического исследования глазного дна. Он даже говорил, что без офтальмоскопа нельзя поставить диагноз неврологического заболевания, и отмечал, что при сильной головной боли необходимо офтальмологическое обследование.
Герман Вильбранд (1851-1935) вместе с Альфредом Ценгером написал девятитомный труд Неврология глаза и подробно связал клинические находки с патологическими препаратами. Это было эпохальное достижение, впервые документировавшее, что поражение в любом участке зрительного пути за хиазмой может вызывать одноимённую гемианопсию.
Иоганн Фридрих Хорнер (1834-1886) и физиолог Клод Бернар (1813-1878) описали симпатическую денервацию глаза, которая позднее стала известна как синдром Горнера.
Сантьяго Рамон-и-Кахаль (1852-1934) создал подробные рисунки на основе сетчатки и доказал, что нервная система состоит из отдельных нейронов. За это достижение он получил Нобелевскую премию по физиологии или медицине в 1906 году.
Сайрус Вейр Митчелл (1829-1914) изучал повреждения нервов у солдат во время Гражданской войны в США. Гордон Холмс (1876-1965) во время Первой мировой войны изучал связь между огнестрельными ранениями затылочной доли и определёнными зрительными нарушениями, прояснив функциональную организацию зрительной коры.
Кроме того, Альфред Грефе и Франциск Корнелис Дондерс (1818-1889) были пионерами в обсуждении конвергенции, аккомодации и косоглазия, а Уильям C. Пози (1866-1934) и Уильям C. Спиллер (1863-1940) отредактировали совместно написанную книгу Глаз и нервная система, заложив литературную основу американской нейроофтальмологии.
Офтальмоскоп, изобретённый Гельмгольцем в 1851 году, впервые позволил клиницистам напрямую наблюдать диск зрительного нерва и сетчатку. Это впервые установило связь между глазными находками и неврологическими заболеваниями и заложило основу клинической практики нейроофтальмологии, например когда фон Грефе обнаружил двусторонний отёк диска зрительного нерва при опухолях мозга.
Современная нейроофтальмология была в корне определена Фрэнком Бертоном Уолшем (1895-1978).
В Wilmer Eye Institute больницы Johns Hopkins Walsh подробно документировал множество клинических случаев и активно сотрудничал с неврологами и нейрохирургами. Результатом систематизации наблюдений, которые прежде были лишь слабо связаны между собой, стала Клиническая нейроофтальмология (первое издание, 1947) — книгу часто называют Библией этой области. Она стала ключевым справочным трудом, который обобщил и определил направление специальности.
Позднее Walsh вместе с Уильямом Ф. Хойтом из Калифорнийского университета в Сан-Франциско расширил книгу до пересмотренного трехтомного издания Клиническая нейроофтальмология Уолша и Хойта (1969). Хойт подготовил более 70 феллоу, и многие из них стали лидерами нейроофтальмологии.
Уолш
Фрэнк Уолш (1895-1978): в Johns Hopkins он подробно документировал клинические случаи и содействовал сотрудничеству с неврологией и нейрохирургией.
Клиническая нейроофтальмология (1947): решающий справочный труд, который утвердил направление нейроофтальмологии как Библии этой области.
Коган
Дэвид Г. Коган (1908-1993): известен исследованиями нарушений движений глаз, вызванных поражениями центральной нервной системы.
Основные труды: Неврология глазных мышц (1948) и Неврология зрительной системы (1966). Его руководящая роль в Национальном глазном институте повысила научный авторитет этой области.
Хойт и его преемники
Уильям Ф. Хойт: подготовил более 70 феллоу. В Баском Палмер Дж. Лоутон Смит, Глейзер, Шац и Дэвид сформировали центр нейроофтальмологии.
Симмонс Лесселл (1933-2016): описал токсическую оптическую нейропатию, зрительную персистенцию и церебральную ахроматопсию. Он написал более 200 статей и получил премию Хойта в 2003 году.
Среди других лауреатов премии Хойта — Джонатан Тробе (Мичиганский университет, в Legacy Series почтил пионеров этой области), Нил Миллер (который занял место Уолша в Wilmer Eye Institute), Нэнси Ньюман (Университет Эмори) и Альфред Садун (исследования наследственной оптической нейропатии и митохондриальных заболеваний).
Уолш в Johns Hopkins тщательно документировал широкий спектр клинических случаев и активно продвигал междисциплинарное сотрудничество с неврологами и нейрохирургами. Он систематизировал наблюдения, которые ранее были лишь слабо связаны между собой, и его книга 1947 года «Clinical Neuro-Ophthalmology» стала главным справочным трудом в этой области. Его называют «основателем» потому, что он объединил отдельные наблюдения в одну дисциплину.
Становление нейроофтальмологии как самостоятельной субспециализации стало результатом неустанных усилий многих выдающихся предшественников и было достигнуто постепенным путем.
Ниже перечислены технологические инновации, которые значительно изменили диагностику в современную эпоху.
Достижения в генетике и молекулярной биологии коренным образом изменили наше понимание сложных механизмов заболеваний. Область, когда-то определявшаяся описанием и внимательным наблюдением, превратилась в область, характеризующуюся вмешательством, инновациями и междисциплинарным сотрудничеством. Вместе с тем неизменной остается верность ее клиническим корням — тщательному сбору анамнеза, осмотру и наставничеству.
Одна из проблем современной нейроофтальмологии заключается в том, что потребность в нейроофтальмологах растет быстрее, чем предложение кадров. Обучение, устойчивость системы и доступ к медицинской помощи являются неотложными вопросами.
