Die Neuroophthalmologie ist eine Subspezialität, die sich mit dem Zusammenhang zwischen Auge und Gehirn befasst. Die Sehbahn, die das Sehen vermittelt, besteht aus einem komplexen Verlauf vom Sehnerv über das Chiasma opticum, den Tractus opticus, den lateralen Geniculatkörper und die Sehstrahlung bis zur Sehrinde im Okzipitallappen. Je nachdem, an welcher Stelle dieses Systems eine Läsion auftritt, können typische Gesichtsfeldausfälle und Störungen der Augenbewegungen entstehen.
Die Geschichte dieses Fachgebiets beginnt mit den antiken Theorien des Sehens. Sie umfasst eine rund 2500 Jahre lange Wissenslinie, die von anatomischen Entdeckungen der Renaissance über die Spezialisierung im 19. Jahrhundert bis zur Etablierung der Subspezialität im 20. Jahrhundert und bis heute reicht.
Es ist eine Subspezialität der Augenheilkunde, die sich mit dem Zusammenhang zwischen Auge und Gehirn befasst. Sie ist auf Erkrankungen spezialisiert, bei denen Nervensystem und Auge zusammenkommen, wie Störungen der Sehbahn einschließlich Sehnerv, Chiasma opticum und Sehrinde, Störungen der Augenbewegungen und Pupillenauffälligkeiten. Sie entstand durch die Auseinandersetzung mit antiken Theorien des Sehens und durch die Anhäufung anatomischer Entdeckungen.
Die Philosophen des antiken Griechenlands waren die ersten, die sich systematisch mit dem Wesen des Sehens befassten.
Die folgende Tabelle zeigt die wichtigsten Personen und wie sich die Theorien im Laufe der Zeit verändert haben.
| Person / Zeit | Herkunft / Epoche | Hauptaussage |
|---|---|---|
| Sokrates (469-399 v. Chr.) | Griechenland | Wahrnehmung kann durch Filter verändert werden |
| Platon (427-347 v. Chr.) | Griechenland | Formulierte die Emissionstheorie (das Auge sendet Strahlen aus) |
| Aristoteles (384-322 v. Chr.) | Griechenland | Zweifelte an der Emissionstheorie |
| Euklid (325-265 v. Chr.) | Griechenland | Führte Strahlenverfolgung durch und verlieh der Emissionstheorie mathematische Glaubwürdigkeit |
Sokrates gilt als einer der Ersten, die argumentierten, dass Wahrnehmung durch den Filter des Geistes verändert werden kann, und verwies dabei auf das Höhlengleichnis. Platon formulierte die Emanationstheorie, also die Vorstellung, dass das Auge fingerartige Fortsätze aussendet, die die Umwelt berühren. Aristoteles stellte diese Theorie infrage und fragte, wie solche Fortsätze entfernte Berge erreichen könnten. Euklid führte die erste Strahlenverfolgung durch und verlieh der Emanationstheorie mathematische Glaubwürdigkeit.
Herophilos von Alexandria (344–289 v. Chr.) bemerkte, dass die Sinnesfunktion über etwas verläuft, das Gehirn und Auge verbindet, und hinterließ die ersten Beschreibungen des Sehnervs und des Chiasma opticum.
Galen von Pergamon (129–216) beschrieb anhand seiner Studien an Gladiatoren die Hirnnerven III, IV und VI, also den Okulomotorius-, Trochlearis- und Abduzensnerv. Der Okulomotoriusnerv (CN3) versorgt den Musculus rectus medialis, den Musculus rectus superior, den Musculus rectus inferior, den Musculus obliquus inferior und den Musculus levator palpebrae superioris; der Trochlearisnerv (CN4) versorgt den Musculus obliquus superior; und der Abduzensnerv (CN6) versorgt den Musculus rectus lateralis. Galen glaubte, dass der Sehnerv hohl sei und Resonanzwellen zu den drei Hirnventrikeln für Empfindung, Denken und Gedächtnis leite, womit er die grundlegende Vorstellung einer physischen Verbindung zwischen Auge und Gehirn begründete.
Al-Kindi (800–870) unterstützte eine Theorie, die Emanation und Intromission verband. In dieser Vorstellung sendet das Auge Licht auf das beobachtete Objekt, und dieses Licht wird reflektiert zum Auge zurückgeworfen.
Der Beginn der Neuroophthalmologie wird oft Ibn al-Haytham (Alhazen, 965–1040) zugeschrieben. Er schuf frühe visuelle Darstellungen von Auge und Sehbahn und beschrieb die Linse als Lichtempfänger und den Sehnerv als hohles Rohr. Er erklärte, dass das Bild zuerst von der Linse gebildet wird, dann über den Sehnerv zum Chiasma opticum gelangt, wo die Bilder beider Augen zusammengeführt werden. Außerdem argumentierte er, dass beide Augen ein einziges Bild erkennen, weil jedes Auge innerhalb der entsprechenden Punkte einen zugehörigen Punkt besitzt. Die umgekehrte Abbildung auf der Netzhaut erkannte er jedoch nicht.
Im antiken Griechenland wurde lange die Emissionstheorie unterstützt – also die Vorstellung, dass das Auge Strahlen aussendet, die die Umgebung berühren. Euklid gab ihr eine mathematische Grundlage. Später erstellte der arabische Gelehrte Ibn al-Haytham Diagramme des Sehwegs und erklärte die Bildentstehung durch die Linse sowie die Bildintegration am Chiasma opticum. Der Übergang von der Emissionstheorie zur Intromissionstheorie war ein geistiger Prozess, der etwa 1000 Jahre dauerte.
In der Renaissance veränderte sich das Verständnis des Sehens dramatisch. Die Leistungen der wichtigsten Beiträge sind unten aufgeführt.
Da Vinci
Leonardo da Vinci (1452-1519): lehnte die Emissionstheorie ab. Er vertrat die revolutionäre Idee, dass das Auge wie eine Camera obscura funktioniert.
Schema der Ventrikel: Zeichnete die Wege zu den Seitenventrikeln sowie zum dritten und vierten Ventrikel und zeigte damit ein tieferes Verständnis der Anatomie.
Vesal
Andreas Vesalius (1514-1565): widerlegte Galens Behauptung, der Sehnerv sei hohl, und zeigte, dass er ein fester Faserstrang ist.
Ende im Thalamus: Zeigte korrekt, dass der Sehnerv im Thalamus endet, und ebnete so den Weg für ein genaueres Verständnis des Sehwegs.
Kepler und Newton
Johannes Kepler (1571-1630): Entdeckte den Weg des Lichts zur Netzhaut. Er stellte die grundlegende Frage, ob wir mit dem Gehirn oder mit dem Auge sehen.
Isaac Newton (1643-1727): stellte 1704 die Hypothese eines teilweisen Kreuzens der Sehnervenfasern am Chiasma opticum auf.
Thomas Willis (1621-1675) und William Briggs (1650-1704) zeigten, dass das Auge dem Gehirn über den Sehnerv Informationen liefert.
Am Chiasma opticum treten die kreuzenden Fasern aus der nasalen Netzhaut in den Tractus opticus der Gegenseite ein, während die nicht kreuzenden Fasern aus der temporalen Netzhaut in den Tractus opticus derselben Seite eintreten. Diese von Newton 1704 aufgestellte Theorie der partiellen Kreuzung wurde später 1880 durch pathologische Untersuchungen von Bernhard von Gudden (1824-1886) bestätigt.
Im 19. Jahrhundert machte das Verständnis der Gehirnanatomie große Fortschritte, und Neurologie und Ophthalmologie entwickelten sich als eigenständige Fachgebiete.
Francesco Gennari (1752-1797) identifizierte eine charakteristische zusätzliche Schicht in der Sehrinde. Die Struktur ist heute als Gennari-Linie bekannt.
Marie-Jean-Pierre Flourens (1794-1867) zeigte durch Tierexperimente, dass die Entfernung der Sehrinde zum Verlust des Sehvermögens führt.
Pierre Gratiolet (1815-1865) klärte die Verbindungen des Tractus opticus (Gratiolet-Strahlung, also der Sehstrahlung) und seine Verbindungen zum Corpus geniculatum laterale und zur prätectalen Region. Das Corpus geniculatum laterale hat sechs Schichten; gekreuzte Fasern treten in die Schichten 1, 4 und 6 ein, ungekreuzte Fasern in die Schichten 2, 3 und 5. Diese Entdeckungen definierten die Sehbahn als ein komplexes, vielschichtiges System.
1851 erfand Hermann von Helmholtz (1821-1894) das Ophthalmoskop. Dadurch konnten Kliniker die Sehnervenscheibe und die Netzhaut direkt beobachten, was es erstmals möglich machte, bestimmte Augenbefunde mit neurologischen Erkrankungen zu verknüpfen.
Albrecht von Gräfe (1828-1894) nutzte das Ophthalmoskop und entdeckte als Erster ein bilaterales Papillenödem bei Patienten mit Hirntumoren.
Hughlings Jackson (1835-1911) setzte sich nachdrücklich für die Bedeutung der routinemäßigen Fundusuntersuchung mit dem Ophthalmoskop ein. Er sagte sogar, dass neurologische Erkrankungen ohne Ophthalmoskop nicht diagnostiziert werden könnten, und wies darauf hin, dass starke Kopfschmerzen eine augenärztliche Untersuchung erfordern.
Hermann Wilbrand (1851-1935) verfasste zusammen mit Alfred Zenger das neunteilige Werk Neurologie des Auges und verknüpfte klinische Befunde und pathologische Präparate im Detail. Es war eine bahnbrechende Leistung, die erstmals dokumentierte, dass eine Läsion irgendwo in der Sehbahn hinter der Sehnervenkreuzung eine gleichnamige Hemianopsie verursachen kann.
Johann Friedrich Horner (1834-1886) und der Physiologe Claude Bernard (1813-1878) beschrieben die sympathische Denervation des Auges, die später als Horner-Syndrom bekannt wurde.
Santiago Ramón y Cajal (1852-1934) erstellte detaillierte Zeichnungen auf der Grundlage der Retina und bewies, dass das Nervensystem aus einzelnen Neuronen besteht. Für diese Leistung erhielt er 1906 den Nobelpreis für Physiologie oder Medizin.
Cyrus Weir Mitchell (1829-1914) untersuchte während des Amerikanischen Bürgerkriegs Nervenverletzungen bei Soldaten. Gordon Holmes (1876-1965) erforschte während des Ersten Weltkriegs den Zusammenhang zwischen Schussverletzungen des Okzipitallappens und bestimmten Gesichtsfeldausfällen und klärte die funktionelle Organisation des visuellen Kortex.
Außerdem diskutierten Alfred Graefe und Franciscus Cornelis Donders (1818-1889) als Pioniere Konvergenz, Akkommodation und Strabismus, und William C. Posey (1866-1934) sowie William C. Spiller (1863-1940) gaben das gemeinsam verfasste Buch Das Auge und das Nervensystem heraus und legten damit das literarische Fundament der amerikanischen Neuroophthalmologie.
Das 1851 von Helmholtz erfundene Ophthalmoskop machte es Klinikerinnen und Klinikern erstmals möglich, Sehnervenkopf und Retina direkt zu betrachten. Dadurch wurde erstmals der Zusammenhang zwischen Augenbefunden und neurologischen Erkrankungen hergestellt, und es entstand die Grundlage der klinischen Neuroophthalmologie, etwa als von Graefe bei Hirntumoren ein beidseitiges Papillenödem erkannte.
Die moderne Neuroophthalmologie wurde maßgeblich von Frank Burton Walsh (1895-1978) definiert.
Im Wilmer Eye Institute des Johns Hopkins Hospital dokumentierte Walsh zahlreiche klinische Fälle mit großer Sorgfalt und arbeitete eng mit Neurologen und Neurochirurgen zusammen. Das Ergebnis der Systematisierung von Beobachtungen, die nur lose miteinander verbunden waren, war Klinische Neuroophthalmologie (Erstausgabe 1947), das oft als Bibel des Fachs bezeichnet wird. Das Buch wurde zur maßgeblichen Referenz, die das Fach zusammenfasste und definierte.
Später verfasste Walsh gemeinsam mit William F. Hoyt von der University of California, San Francisco, eine erweiterte dreibändige Neuausgabe, Walsh und Hoyts Klinische Neuroophthalmologie (1969). Hoyt bildete mehr als 70 Fellows aus, von denen viele zu führenden Köpfen der Neuroophthalmologie wurden.
Walsh
Frank Walsh (1895-1978): Bei Johns Hopkins dokumentierte er klinische Fälle detailliert und förderte die Zusammenarbeit mit Neurologie und Neurochirurgie.
Klinische Neuroophthalmologie (1947): die entscheidende Referenz, die die Richtung der Neuroophthalmologie als Bibel des Fachs festlegte.
Cogan
David G. Cogan (1908-1993): bekannt für seine Forschung zu Augenbewegungsstörungen infolge von Läsionen des zentralen Nervensystems.
Hauptwerke: Neurologie der Augenmuskeln (1948) und Neurologie des visuellen Systems (1966). Seine Leitungsfunktion am National Eye Institute stärkte die wissenschaftliche Glaubwürdigkeit des Fachs.
Hoyt und seine Nachfolger
William F. Hoyt: bildete mehr als 70 Fellows aus. In Bascom Palmer bildeten J. Lawton Smith, Glaser, Schatz und David ein Zentrum der Neuroophthalmologie.
Simmons Lessell (1933-2016): beschrieb toxische Optikusneuropathie, visuelle Persistenz und zerebrale Achromatopsie. Er veröffentlichte mehr als 200 Arbeiten und erhielt 2003 den Hoyt-Preis.
Zu den weiteren Trägern des Hoyt-Preises zählen Jonathan Trobe (University of Michigan, ehrte in der Legacy Series die Pioniere des Fachs), Neil Miller (der Walshs Lehrstuhl am Wilmer Eye Institute übernahm), Nancy Newman (Emory University) und Alfred Sadun (Forschung zu hereditärer Optikusneuropathie und mitochondrialer Erkrankung).
Walsh dokumentierte an Johns Hopkins sorgfältig eine breite Palette klinischer Fälle und förderte aktiv die multidisziplinäre Zusammenarbeit mit Neurologen und Neurochirurgen. Er systematisierte zuvor nur lose miteinander verbundene Beobachtungen, und sein 1947 erschienenes Buch “Clinical Neuro-Ophthalmology” wurde zum maßgeblichen Standardwerk des Fachgebiets. Er wird als „Begründer“ bezeichnet, weil er einzelne Beobachtungen zu einer eigenen Disziplin zusammenführte.
Die Etablierung der Neuroophthalmologie als eigenständige Subspezialität war das Ergebnis des unermüdlichen Einsatzes vieler bedeutender Vorläufer und wurde in einem schrittweisen Prozess erreicht.
Im Folgenden sind die technologischen Innovationen aufgeführt, die die Diagnostik in der modernen Zeit entscheidend verändert haben.
Fortschritte in Genetik und Molekularbiologie haben unser Verständnis komplexer Krankheitsmechanismen grundlegend verändert. Ein Fachgebiet, das einst durch Beschreibung und sorgfältige Beobachtung definiert war, ist zu einem Gebiet geworden, das sich durch Intervention, Innovation und multidisziplinäre Zusammenarbeit auszeichnet. Zugleich bleibt die Treue zu seinen klinischen Wurzeln — sorgfältige Anamnese, Untersuchung und Mentoring — unverändert.
Eine Herausforderung der modernen Neuroophthalmologie besteht darin, dass die Nachfrage nach Neuroophthalmologen schneller wächst als das Angebot an Fachkräften. Ausbildung, Nachhaltigkeit und Zugang zur Versorgung sind dringende Themen.
