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神經眼科學的歷史

神經眼科學是研究眼睛與大腦關係的次專科。傳遞視覺的視路由一條複雜的路徑構成,從視神經開始,經過視交叉、視束、外側膝狀體、視放射,最後到達枕葉的視覺皮質。依照這個系統中病灶的位置不同,會出現有特徵的視野缺損眼球運動障礙

這個領域的歷史始於古代的視覺理論。它是一條橫跨約2500年的知識脈絡,從文藝復興時期的解剖學發現,經過19世紀的專科分化,直到20世紀次專科的確立,延續至今。

Q 神經眼科學是什麼樣的領域?
A

這是眼科中的次專科,研究眼睛與大腦的關係。它專門處理神經系統與眼睛交會的疾病,例如視神經視交叉、視覺皮質等視路疾病,眼球運動障礙,以及瞳孔異常。它是在對古代視覺理論的探索與解剖學發現的累積中建立起來的。

古代希臘的哲學家最早以系統性的方式討論了視覺的本質。

下表顯示主要人物與學說的演變。

人物/年代出身/時代主要主張
蘇格拉底(西元前469-399)希臘知覺可能會因濾鏡而改變
柏拉圖(西元前427-347)希臘提出發射說(眼睛發出射線)
亞里斯多德(西元前384-322)希臘對發射說提出質疑
歐幾里得(西元前325-265)希臘進行光線追蹤,賦予發射說數學上的可信度

蘇格拉底被認為是最早主張知覺會因心靈的過濾而改變的人之一,他提到了洞穴寓言。柏拉圖將發射說加以定式化,也就是認為眼睛會發出像手指一樣的突起去接觸外界。亞里斯多德對這個理論提出質疑,詢問這些突起如何能觸及遠方的山。歐幾里得進行了最早的光線追蹤,使發射說獲得數學上的可信度。

亞歷山大的希羅菲洛斯(西元前344—289年)指出,感覺功能是透過連接大腦和眼睛的某種結構來傳遞,並留下了關於視神經視交叉的最早記載。

佩加蒙的蓋倫(129—216年)透過對角鬥士的研究,描述了第III、IV與VI對腦神經,也就是動眼神經、滑車神經與外展神經。動眼神經(CN3)支配內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌與上眼瞼提肌;滑車神經(CN4)支配上斜肌;外展神經(CN6)支配外直肌。蓋倫認為視神經是中空的,並將共鳴波傳送到大腦的三個腦室,用於感覺、推理與記憶,建立了眼睛與大腦之間存在物理連結的基本概念。

阿爾·金迪(800—870)支持一種結合發射說與內入說的理論。在這種觀點中,眼睛向所觀察的對象發出光,然後光反射回眼睛。

神經眼科學的開端通常歸功於伊本·海瑟姆(阿爾哈曾,965—1040)。他繪製了早期關於眼睛與視覺路徑的圖像,把水晶體描繪為光受體,把視神經描繪為空心管。他解釋說,影像先由水晶體形成,再沿視神經傳到視交叉,在那裡雙眼的影像被整合。他還認為,雙眼之所以能辨識為同一個影像,是因為每隻眼睛在對應點中都有一個相應點。不過,他並未認知到視網膜上的倒立影像。

Q 古代人如何理解視覺?
A

在古希臘,「發射說」長期受到支持,也就是認為眼睛會發出光線,觸及周圍世界。歐幾里得為這一理論提供了數學依據。後來,阿拉伯學者伊本·海瑟姆繪製了視覺通路示意圖,並解釋了晶狀體成像以及在視交叉處的圖像整合。從發射說到入射說的轉變,是一個歷時約1000年的思想過程。

在文藝復興時期,人們對視覺的理解發生了劇烈變化。以下列出主要貢獻者的成果。

達文西

李奧納多·達文西(1452-1519):否定發射說。提出了革命性的觀點:眼睛像暗箱一樣運作。

腦室圖:描繪了通往側腦室以及第三、第四腦室的通道,顯示出更深入的解剖學理解。

維薩里烏斯

安德烈亞斯·維薩里烏斯(1514-1565):推翻了蓋倫關於視神經是中空的說法,證明它是由實心纖維束組成的。

止於丘腦:正確指出視神經止於丘腦,為更準確理解視覺通路鋪平了道路。

開普勒和牛頓

約翰尼斯·開普勒(1571-1630):發現了光到達視網膜的路徑。提出了一個根本問題:我們是用大腦看,還是用眼睛看?

艾薩克·牛頓(1643-1727):在1704年提出,視神經纖維在視交叉處會部分交叉。

Thomas Willis(1621-1675)和 William Briggs(1650-1704)證明,眼睛會透過視神經向大腦傳遞訊息。

視交叉處,來自鼻側視網膜的交叉纖維進入對側視束,而來自顳側視網膜的非交叉纖維進入同側視束。這個部分交叉理論由 Newton 於 1704 年提出,後來在 1880 年由 Bernhard von Gudden(1824-1886)的病理學檢查得到證實。

4. 19世紀至20世紀初:專業分化的時代

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19世紀,對腦部解剖的理解大幅進展,神經學和眼科學作為獨立專科開始崛起。

Francesco Gennari(1752-1797)在視覺皮質中辨識出一層獨特的額外層。這就是如今所稱的 Gennari 線的結構。

Marie-Jean-Pierre Flourens(1794-1867)透過動物實驗證明,切除視覺皮質會導致視力喪失。

Pierre Gratiolet(1815-1865)釐清了視束(Gratiolet 放射,也就是視放射)的連結,以及它與外側膝狀體和視前區的連接。外側膝狀體有6層,交叉纖維進入第1、4、6層,非交叉纖維進入第2、3、5層。這些發現將視路定義為一個複雜、多層的系統。

檢眼鏡的發明與臨床神經眼科的開端

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1851年,Hermann von Helmholtz(1821-1894)發明了檢眼鏡。這使臨床醫師能直接觀察視盤和視網膜,也首次讓特定眼部所見與神經疾病之間得以對應。

Albrecht von Gräfe(1828-1894)使用檢眼鏡,首次在腦腫瘤患者中偵測到雙側視乳頭水腫

Hughlings Jackson(1835-1911)大力主張常規進行檢眼鏡下的眼底檢查之重要性。他甚至表示,沒有檢眼鏡就無法診斷神經疾病,並指出嚴重頭痛需要眼科檢查。

里程碑式著作與臨床觀察的積累

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Hermann Wilbrand(1851-1935)與 Alfred Zenger 合著了九卷本《眼的神經學》,並將臨床所見與病理標本作了詳細對應。這是一項里程碑式的成就,首次記錄到視交叉之後的任何視路病變都可能引起同名偏盲。

Johann Friedrich Horner(1834-1886)和生理學家 Claude Bernard(1813-1878)描述了眼部交感神經去神經化,後來被稱為 Horner 症候群。

Santiago Ramón y Cajal(1852-1934)根據視網膜繪製了詳細圖譜,並證明神經系統由單個神經元組成。憑藉這一成就,他於1906年獲得諾貝爾生理學或醫學獎。

Cyrus Weir Mitchell(1829-1914)在南北戰爭期間研究了士兵的神經損傷。Gordon Holmes(1876-1965)在第一次世界大戰期間研究了枕葉槍傷與特定視力缺損之間的關係,闡明了視覺皮層的功能結構。

此外,Alfred Graefe 和 Franciscus Cornelis Donders(1818-1889)是討論集合、調節和斜視的先驅,而 William C. Posey(1866-1934)和 William C. Spiller(1863-1940)共同編著了《眼與神經系統》一書,為美國神經眼科學奠定了文學基礎。

Q 檢眼鏡的發明對神經眼科學產生了什麼影響?
A

Helmholtz於1851年發明的檢眼鏡,使臨床醫生第一次能夠直接觀察視神經乳頭視網膜。這首次確立了眼部所見與神經系統疾病之間的聯繫,也為神經眼科學的臨床實踐奠定了基礎,例如 von Graefe 能夠發現腦腫瘤患者的雙側視神經乳頭水腫

現代神經眼科學由 Frank Burton Walsh(1895-1978)從根本上定義。

沃爾什在約翰斯·霍普金斯醫院的威爾默眼科研究所詳細記錄了大量臨床病例,並積極與神經科醫師和神經外科醫師合作。將原本只是鬆散相關的觀察結果加以系統整理的成果,就是《臨床神經眼科學》(1947年初版),這部著作也常被稱為這個領域的「聖經」。它成為總結並定義這個領域的權威參考書。

此後,沃爾什與加州大學舊金山分校的威廉·F·霍伊特合著,將該書擴展為三卷本修訂版《沃爾什和霍伊特臨床神經眼科學》(1969年)。霍伊特培育了70多名研究員,其中許多人後來成為神經眼科學的領導者。

沃爾什

弗蘭克·沃爾什(1895-1978):在約翰斯·霍普金斯詳細記錄臨床病例,並推動與神經學和神經外科的合作。

《臨床神經眼科學》(1947年):作為這個領域的「聖經」,奠定了神經眼科學發展方向的關鍵參考書。

柯根

大衛·G·柯根(1908-1993):以研究中樞神經系統病變引起的眼球運動障礙而聞名。

主要著作:《眼肌神經學》(1948年)和《視覺系統神經學》(1966年)。他在美國國家眼科研究所擔任領導職務,提高了這個領域的科學公信力。

霍伊特及其後繼者

威廉·F·霍伊特:培育了70多名研究員。在巴斯科姆·帕爾默,J. Lawton Smith、Glaser、Schatz 和 David 形成了神經眼科學中心。

西蒙斯·萊塞爾(1933-2016):描述了中毒性視神經病變、視覺殘留和大腦性全色盲。發表了200多篇論文,並於2003年獲得霍伊特獎。

其他霍伊特獎得主包括:喬納森·特羅布(密西根大學,在 Legacy Series 中紀念該領域的先驅)、尼爾·米勒(接替沃爾什在威爾默眼科研究所的講席)、南希·紐曼(埃默里大學)和阿爾弗雷德·薩頓(研究遺傳性視神經病變粒線體疾病)。

Q 為什麼弗蘭克·沃爾什被稱為神經眼科學的創始人?
A

沃爾什在約翰斯·霍普金斯詳細記錄了大量臨床病例,並積極推動與神經科醫師和神經外科醫師的多學科合作。他把此前鬆散相關的觀察系統化,他在1947年出版的《臨床神經眼科學》成為此領域的權威參考文獻。他之所以被稱為「創始人」,是因為他把個別觀察整合成一門學科。

6. 今日的神經眼科學與未來展望

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神經眼科學作為獨立次專科的確立,是許多傑出前人的不懈努力所致,並經歷了漸進的過程才得以實現。

以下是現代大幅改變診斷的技術創新。

  • MRI(磁振造影):T1加權影像非常適合評估解剖結構,T2加權影像對病灶偵測能力較高。可非侵入性地顯示視路各部分的形態。
  • OCT:有助於評估影響視神經視交叉、視束與外側膝狀體的視路疾病。可定量測量視乳頭周圍視網膜神經纖維層(cpRNFL)厚度與黃斑部視網膜內層厚度。
  • 電生理診斷、瞳孔計與行動應用程式:為臨床實務增添了新的精準度層次。

遺傳學與分子生物學的進展,從根本上改變了我們對複雜病因機制的理解。曾經以描述與細緻觀察為特徵的學門,如今已轉變為以介入、創新與跨專業合作為特色的學門。同時,對其臨床根源的忠實——細緻的病史詢問、檢查與導師指導——依然不變。

現代神經眼科學面臨的一項挑戰是,對神經眼科醫師的需求增長速度快於人力供給。訓練、永續性與照護可近性都是迫切課題。

  1. Cherayil N, Bhimraj A. Neuro-Ophthalmology for Internists. Med Clin North Am. 2021;105(3):511-529. PMID: 33926644
  2. Gottlieb M, Marsico M, Hinkson C, et al. Head impulse, nystagmus, and test of skew examination for diagnosing central causes of acute vestibular syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2023;11(11):CD015089. PMID: 37916744
  3. Landau K. History of the European Neuro-Ophthalmology Society. Neuroophthalmology. 2025;49(1):99-104. PMID: 40919086.

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