達文西
李奧納多·達文西(1452-1519):否定發射說。提出了革命性的觀點:眼睛像暗箱一樣運作。
腦室圖:描繪了通往側腦室以及第三、第四腦室的通道,顯示出更深入的解剖學理解。
神經眼科學是研究眼睛與大腦關係的次專科。傳遞視覺的視路由一條複雜的路徑構成,從視神經開始,經過視交叉、視束、外側膝狀體、視放射,最後到達枕葉的視覺皮質。依照這個系統中病灶的位置不同,會出現有特徵的視野缺損和眼球運動障礙。
這個領域的歷史始於古代的視覺理論。它是一條橫跨約2500年的知識脈絡,從文藝復興時期的解剖學發現,經過19世紀的專科分化,直到20世紀次專科的確立,延續至今。
這是眼科中的次專科,研究眼睛與大腦的關係。它專門處理神經系統與眼睛交會的疾病,例如視神經、視交叉、視覺皮質等視路疾病,眼球運動障礙,以及瞳孔異常。它是在對古代視覺理論的探索與解剖學發現的累積中建立起來的。
古代希臘的哲學家最早以系統性的方式討論了視覺的本質。
下表顯示主要人物與學說的演變。
| 人物/年代 | 出身/時代 | 主要主張 |
|---|---|---|
| 蘇格拉底(西元前469-399) | 希臘 | 知覺可能會因濾鏡而改變 |
| 柏拉圖(西元前427-347) | 希臘 | 提出發射說(眼睛發出射線) |
| 亞里斯多德(西元前384-322) | 希臘 | 對發射說提出質疑 |
| 歐幾里得(西元前325-265) | 希臘 | 進行光線追蹤,賦予發射說數學上的可信度 |
蘇格拉底被認為是最早主張知覺會因心靈的過濾而改變的人之一,他提到了洞穴寓言。柏拉圖將發射說加以定式化,也就是認為眼睛會發出像手指一樣的突起去接觸外界。亞里斯多德對這個理論提出質疑,詢問這些突起如何能觸及遠方的山。歐幾里得進行了最早的光線追蹤,使發射說獲得數學上的可信度。
亞歷山大的希羅菲洛斯(西元前344—289年)指出,感覺功能是透過連接大腦和眼睛的某種結構來傳遞,並留下了關於視神經與視交叉的最早記載。
佩加蒙的蓋倫(129—216年)透過對角鬥士的研究,描述了第III、IV與VI對腦神經,也就是動眼神經、滑車神經與外展神經。動眼神經(CN3)支配內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌與上眼瞼提肌;滑車神經(CN4)支配上斜肌;外展神經(CN6)支配外直肌。蓋倫認為視神經是中空的,並將共鳴波傳送到大腦的三個腦室,用於感覺、推理與記憶,建立了眼睛與大腦之間存在物理連結的基本概念。
阿爾·金迪(800—870)支持一種結合發射說與內入說的理論。在這種觀點中,眼睛向所觀察的對象發出光,然後光反射回眼睛。
神經眼科學的開端通常歸功於伊本·海瑟姆(阿爾哈曾,965—1040)。他繪製了早期關於眼睛與視覺路徑的圖像,把水晶體描繪為光受體,把視神經描繪為空心管。他解釋說,影像先由水晶體形成,再沿視神經傳到視交叉,在那裡雙眼的影像被整合。他還認為,雙眼之所以能辨識為同一個影像,是因為每隻眼睛在對應點中都有一個相應點。不過,他並未認知到視網膜上的倒立影像。
在古希臘,「發射說」長期受到支持,也就是認為眼睛會發出光線,觸及周圍世界。歐幾里得為這一理論提供了數學依據。後來,阿拉伯學者伊本·海瑟姆繪製了視覺通路示意圖,並解釋了晶狀體成像以及在視交叉處的圖像整合。從發射說到入射說的轉變,是一個歷時約1000年的思想過程。
在文藝復興時期,人們對視覺的理解發生了劇烈變化。以下列出主要貢獻者的成果。
達文西
李奧納多·達文西(1452-1519):否定發射說。提出了革命性的觀點:眼睛像暗箱一樣運作。
腦室圖:描繪了通往側腦室以及第三、第四腦室的通道,顯示出更深入的解剖學理解。
維薩里烏斯
安德烈亞斯·維薩里烏斯(1514-1565):推翻了蓋倫關於視神經是中空的說法,證明它是由實心纖維束組成的。
止於丘腦:正確指出視神經止於丘腦,為更準確理解視覺通路鋪平了道路。
開普勒和牛頓
約翰尼斯·開普勒(1571-1630):發現了光到達視網膜的路徑。提出了一個根本問題:我們是用大腦看,還是用眼睛看?
艾薩克·牛頓(1643-1727):在1704年提出,視神經纖維在視交叉處會部分交叉。
Thomas Willis(1621-1675)和 William Briggs(1650-1704)證明,眼睛會透過視神經向大腦傳遞訊息。
在視交叉處,來自鼻側視網膜的交叉纖維進入對側視束,而來自顳側視網膜的非交叉纖維進入同側視束。這個部分交叉理論由 Newton 於 1704 年提出,後來在 1880 年由 Bernhard von Gudden(1824-1886)的病理學檢查得到證實。
19世紀,對腦部解剖的理解大幅進展,神經學和眼科學作為獨立專科開始崛起。
Francesco Gennari(1752-1797)在視覺皮質中辨識出一層獨特的額外層。這就是如今所稱的 Gennari 線的結構。
Marie-Jean-Pierre Flourens(1794-1867)透過動物實驗證明,切除視覺皮質會導致視力喪失。
Pierre Gratiolet(1815-1865)釐清了視束(Gratiolet 放射,也就是視放射)的連結,以及它與外側膝狀體和視前區的連接。外側膝狀體有6層,交叉纖維進入第1、4、6層,非交叉纖維進入第2、3、5層。這些發現將視路定義為一個複雜、多層的系統。
1851年,Hermann von Helmholtz(1821-1894)發明了檢眼鏡。這使臨床醫師能直接觀察視盤和視網膜,也首次讓特定眼部所見與神經疾病之間得以對應。
Albrecht von Gräfe(1828-1894)使用檢眼鏡,首次在腦腫瘤患者中偵測到雙側視乳頭水腫。
Hughlings Jackson(1835-1911)大力主張常規進行檢眼鏡下的眼底檢查之重要性。他甚至表示,沒有檢眼鏡就無法診斷神經疾病,並指出嚴重頭痛需要眼科檢查。
Hermann Wilbrand(1851-1935)與 Alfred Zenger 合著了九卷本《眼的神經學》,並將臨床所見與病理標本作了詳細對應。這是一項里程碑式的成就,首次記錄到視交叉之後的任何視路病變都可能引起同名偏盲。
Johann Friedrich Horner(1834-1886)和生理學家 Claude Bernard(1813-1878)描述了眼部交感神經去神經化,後來被稱為 Horner 症候群。
Santiago Ramón y Cajal(1852-1934)根據視網膜繪製了詳細圖譜,並證明神經系統由單個神經元組成。憑藉這一成就,他於1906年獲得諾貝爾生理學或醫學獎。
Cyrus Weir Mitchell(1829-1914)在南北戰爭期間研究了士兵的神經損傷。Gordon Holmes(1876-1965)在第一次世界大戰期間研究了枕葉槍傷與特定視力缺損之間的關係,闡明了視覺皮層的功能結構。
此外,Alfred Graefe 和 Franciscus Cornelis Donders(1818-1889)是討論集合、調節和斜視的先驅,而 William C. Posey(1866-1934)和 William C. Spiller(1863-1940)共同編著了《眼與神經系統》一書,為美國神經眼科學奠定了文學基礎。
Helmholtz於1851年發明的檢眼鏡,使臨床醫生第一次能夠直接觀察視神經乳頭和視網膜。這首次確立了眼部所見與神經系統疾病之間的聯繫,也為神經眼科學的臨床實踐奠定了基礎,例如 von Graefe 能夠發現腦腫瘤患者的雙側視神經乳頭水腫。
現代神經眼科學由 Frank Burton Walsh(1895-1978)從根本上定義。
沃爾什在約翰斯·霍普金斯醫院的威爾默眼科研究所詳細記錄了大量臨床病例,並積極與神經科醫師和神經外科醫師合作。將原本只是鬆散相關的觀察結果加以系統整理的成果,就是《臨床神經眼科學》(1947年初版),這部著作也常被稱為這個領域的「聖經」。它成為總結並定義這個領域的權威參考書。
此後,沃爾什與加州大學舊金山分校的威廉·F·霍伊特合著,將該書擴展為三卷本修訂版《沃爾什和霍伊特臨床神經眼科學》(1969年)。霍伊特培育了70多名研究員,其中許多人後來成為神經眼科學的領導者。
沃爾什
弗蘭克·沃爾什(1895-1978):在約翰斯·霍普金斯詳細記錄臨床病例,並推動與神經學和神經外科的合作。
《臨床神經眼科學》(1947年):作為這個領域的「聖經」,奠定了神經眼科學發展方向的關鍵參考書。
柯根
大衛·G·柯根(1908-1993):以研究中樞神經系統病變引起的眼球運動障礙而聞名。
主要著作:《眼肌神經學》(1948年)和《視覺系統神經學》(1966年)。他在美國國家眼科研究所擔任領導職務,提高了這個領域的科學公信力。
霍伊特及其後繼者
其他霍伊特獎得主包括:喬納森·特羅布(密西根大學,在 Legacy Series 中紀念該領域的先驅)、尼爾·米勒(接替沃爾什在威爾默眼科研究所的講席)、南希·紐曼(埃默里大學)和阿爾弗雷德·薩頓(研究遺傳性視神經病變和粒線體疾病)。
沃爾什在約翰斯·霍普金斯詳細記錄了大量臨床病例,並積極推動與神經科醫師和神經外科醫師的多學科合作。他把此前鬆散相關的觀察系統化,他在1947年出版的《臨床神經眼科學》成為此領域的權威參考文獻。他之所以被稱為「創始人」,是因為他把個別觀察整合成一門學科。
神經眼科學作為獨立次專科的確立,是許多傑出前人的不懈努力所致,並經歷了漸進的過程才得以實現。
以下是現代大幅改變診斷的技術創新。
遺傳學與分子生物學的進展,從根本上改變了我們對複雜病因機制的理解。曾經以描述與細緻觀察為特徵的學門,如今已轉變為以介入、創新與跨專業合作為特色的學門。同時,對其臨床根源的忠實——細緻的病史詢問、檢查與導師指導——依然不變。
現代神經眼科學面臨的一項挑戰是,對神經眼科醫師的需求增長速度快於人力供給。訓練、永續性與照護可近性都是迫切課題。