La neuro-oftalmología es una subespecialidad que trata la relación entre los ojos y el cerebro. La vía visual que transmite la visión está formada por un recorrido complejo que va desde el nervio óptico, pasando por el quiasma óptico, el tracto óptico, el cuerpo geniculado lateral y las radiaciones ópticas, hasta la corteza visual del lóbulo occipital. Según el lugar donde se produzca una lesión en este sistema, pueden aparecer defectos característicos del campo visual y trastornos de los movimientos oculares.
La historia de este campo comienza con las teorías antiguas sobre la visión. Es una línea de conocimiento de unos 2500 años que va desde los descubrimientos anatómicos del Renacimiento, pasando por la especialización del siglo XIX, hasta la consolidación de la subespecialidad en el siglo XX y la actualidad.
Es una subespecialidad de la oftalmología que trata la relación entre los ojos y el cerebro. Se ocupa de las enfermedades en las que se cruzan el sistema nervioso y los ojos, como los trastornos de la vía visual, incluidos el nervio óptico, el quiasma óptico y la corteza visual, los trastornos de los movimientos oculares y las alteraciones pupilares. Se consolidó a partir del estudio de las teorías antiguas de la visión y de la acumulación de descubrimientos anatómicos.
Los filósofos de la antigua Grecia fueron los primeros en hablar de forma sistemática sobre la naturaleza de la visión.
La siguiente tabla muestra las figuras principales y cómo cambiaron las teorías con el tiempo.
| Persona / época | Origen / época | Idea principal |
|---|---|---|
| Sócrates (469-399 a. C.) | Grecia | La percepción puede cambiar por filtros |
| Platón (427-347 a. C.) | Grecia | Formuló la teoría de la emisión (el ojo emite rayos) |
| Aristóteles (384-322 a. C.) | Grecia | Cuestionó la teoría de la emisión |
| Euclides (325-265 a. C.) | Grecia | Realizó trazado de rayos y dio a la teoría de la emisión credibilidad matemática |
Se considera que Sócrates fue uno de los primeros en sostener que la percepción puede cambiar según el filtro de la mente, aludiendo a la alegoría de la cueva. Platón formuló la teoría de la emisión, según la cual el ojo emite prolongaciones semejantes a dedos que tocan el entorno. Aristóteles cuestionó esta teoría y se preguntó cómo esas prolongaciones podrían llegar hasta montañas lejanas. Euclides realizó el primer trazado de rayos, dando a la teoría de la emisión una base matemática.
Herófilo de Alejandría (344–289 a. C.) señaló que la función sensorial pasa por algo que conecta el cerebro y el ojo, y dejó las primeras descripciones del nervio óptico y del quiasma óptico.
Galeno de Pérgamo (129–216) describió los nervios craneales III, IV y VI, es decir, los nervios oculomotor, troclear y abducens, a partir de sus estudios de gladiadores. El nervio oculomotor (CN3) inerva el recto medial, el recto superior, el recto inferior, el oblicuo inferior y el elevador del párpado superior; el nervio troclear (CN4) inerva el oblicuo superior; y el nervio abducens (CN6) inerva el recto lateral. Galeno creía que el nervio óptico era hueco y que llevaba ondas resonantes a los tres ventrículos del cerebro para la sensación, el razonamiento y la memoria, estableciendo la idea básica de una conexión física entre el ojo y el cerebro.
Al-Kindi (800–870) apoyó una teoría que combinaba la emisión y la intromisión. Según esta idea, el ojo envía luz al objeto observado y esa luz vuelve reflejada al ojo.
El inicio de la neurooftalmología suele atribuirse a Ibn al-Haytham (Alhacén, 965–1040). Creó representaciones visuales tempranas del ojo y de las vías visuales, y describió el cristalino como el receptor de la luz y el nervio óptico como un tubo hueco. Explicó que la imagen se forma primero en el cristalino, luego viaja por el nervio óptico hasta encontrarse en el quiasma óptico, donde se integran las imágenes de ambos ojos. También sostuvo que ambos ojos reconocen una sola imagen porque cada ojo tiene un punto correspondiente dentro de los puntos correspondientes. Sin embargo, no reconoció la imagen invertida en la retina.
En la antigua Grecia, se apoyó durante mucho tiempo la teoría de la emisión, es decir, la idea de que el ojo emite rayos que tocan el mundo que lo rodea. Euclides le dio una base matemática. Más tarde, el sabio árabe Ibn al-Haytham elaboró esquemas de la vía visual y explicó la formación de la imagen por el cristalino y la integración de la imagen en el quiasma óptico. El paso de la teoría de la emisión a la teoría de la intromisión fue un proceso intelectual que llevó unos 1000 años.
Durante el Renacimiento, la comprensión de la visión cambió de forma espectacular. A continuación se muestran los logros de los principales contribuyentes.
Da Vinci
Leonardo da Vinci (1452-1519): Rechazó la teoría de la emisión. Propuso la idea revolucionaria de que el ojo funciona como una cámara oscura.
Esquema de los ventrículos: Dibujó las vías hacia los ventrículos laterales y los ventrículos الثالث y cuarto, mostrando una comprensión más profunda de la anatomía.
Vesalio
Andreas Vesalio (1514-1565): Desmintió la afirmación de Galeno de que el nervio óptico era hueco y demostró que es un haz sólido de fibras.
Terminación en el tálamo: Mostró correctamente que el nervio óptico termina en el tálamo, abriendo el camino a una comprensión más precisa de la vía visual.
Kepler y Newton
Johannes Kepler (1571-1630): Descubrió el camino de la luz hasta la retina. Planteó la pregunta fundamental de si vemos con el cerebro o con el ojo.
Isaac Newton (1643-1727): En 1704, planteó la hipótesis de un cruce parcial de las fibras del nervio óptico en el quiasma óptico.
Thomas Willis (1621-1675) y William Briggs (1650-1704) demostraron que el ojo aporta información al cerebro a través del nervio óptico.
En el quiasma óptico, las fibras cruzadas de la retina nasal entran en el tracto óptico del lado opuesto, mientras que las fibras no cruzadas de la retina temporal entran en el tracto óptico del mismo lado. Esta teoría de la decusación parcial, propuesta por Newton en 1704, fue confirmada más tarde en 1880 mediante examen patológico por Bernhard von Gudden (1824-1886).
En el siglo XIX avanzó mucho la comprensión de la anatomía cerebral, y la neurología y la oftalmología surgieron como especialidades independientes.
Francesco Gennari (1752-1797) identificó una capa extra característica en la corteza visual. Es la estructura hoy conocida como la línea de Gennari.
Marie-Jean-Pierre Flourens (1794-1867) demostró mediante experimentos en animales que la extirpación de la corteza visual provoca pérdida de visión.
Pierre Gratiolet (1815-1865) aclaró las conexiones del tracto óptico (radiación de Gratiolet, es decir, la radiación óptica) y sus conexiones con el cuerpo geniculado lateral y el área pretectal. El cuerpo geniculado lateral tiene seis capas, con las fibras cruzadas entrando en las capas 1, 4 y 6, y las no cruzadas en las capas 2, 3 y 5. Estos hallazgos definieron la vía visual como un sistema complejo y de múltiples capas.
En 1851, Hermann von Helmholtz (1821-1894) inventó el oftalmoscopio. Esto permitió a los clínicos observar directamente el disco óptico y la retina, haciendo posible por primera vez correlacionar hallazgos oculares específicos con enfermedades neurológicas.
Albrecht von Gräfe (1828-1894) utilizó el oftalmoscopio y fue el primero en detectar edema papilar bilateral en pacientes con tumores cerebrales.
Hughlings Jackson (1835-1911) defendió con firmeza la importancia del examen rutinario del fondo de ojo con oftalmoscopio. Llegó a decir que no puede diagnosticarse una enfermedad neurológica sin un oftalmoscopio, y señaló que los dolores de cabeza intensos requieren un examen oftalmológico.
Hermann Wilbrand (1851-1935), junto con Alfred Zenger, escribió la obra de nueve volúmenes Neurología del ojo y vinculó con detalle los hallazgos clínicos con las muestras patológicas. Fue un logro monumental que documentó por primera vez que una lesión en cualquier punto de la vía visual más allá del quiasma óptico puede causar hemianopsia homónima.
Johann Friedrich Horner (1834-1886) y el fisiólogo Claude Bernard (1813-1878) describieron la denervación simpática del ojo, más tarde conocida como síndrome de Horner.
Santiago Ramón y Cajal (1852-1934) creó dibujos detallados basados en la retina y demostró que el sistema nervioso está formado por neuronas individuales. Por este trabajo, recibió el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1906.
Cyrus Weir Mitchell (1829-1914) estudió las lesiones nerviosas en los soldados durante la Guerra de Secesión estadounidense. Gordon Holmes (1876-1965) estudió durante la Primera Guerra Mundial la relación entre las heridas de bala en el lóbulo occipital y determinados déficits visuales, y aclaró la organización funcional de la corteza visual.
Además, Alfred Graefe y Franciscus Cornelis Donders (1818-1889) fueron pioneros en discutir la convergencia, la acomodación y el estrabismo, y William C. Posey (1866-1934) y William C. Spiller (1863-1940) editaron el libro coescrito El ojo y el sistema nervioso, que sentó las bases literarias de la neuro-oftalmología estadounidense.
El oftalmoscopio inventado por Helmholtz en 1851 permitió por primera vez a los médicos observar directamente la papila óptica y la retina. Esto estableció por primera vez la relación entre los hallazgos oculares y las enfermedades neurológicas, y sentó las bases de la práctica clínica de la neuro-oftalmología, por ejemplo al permitir que von Graefe detectara edema de papila bilateral en tumores cerebrales.
La neuro-oftalmología moderna fue definida de manera fundamental por Frank Burton Walsh (1895-1978).
En el Wilmer Eye Institute del Hospital Johns Hopkins, Walsh documentó minuciosamente numerosos casos clínicos y trabajó estrechamente con neurólogos y neurocirujanos. El resultado de sistematizar observaciones que solo estaban débilmente relacionadas fue Neuro-oftalmología clínica (primera edición, 1947), a menudo llamada la biblia del campo. El libro se convirtió en la referencia decisiva que resumió y definió la especialidad.
Más tarde, Walsh coescribió con William F. Hoyt de la Universidad de California en San Francisco, ampliando el libro en la edición revisada de tres volúmenes Neuro-oftalmología clínica de Walsh y Hoyt (1969). Hoyt formó a más de 70 becarios, muchos de los cuales se convirtieron en líderes en neuro-oftalmología.
Walsh
Frank Walsh (1895-1978): En Johns Hopkins, documentó con detalle los casos clínicos y promovió la colaboración con la neurología y la neurocirugía.
Neuro-oftalmología clínica (1947): la referencia decisiva que estableció la dirección de la neuro-oftalmología como la biblia del campo.
Cogan
David G. Cogan (1908-1993): famoso por su investigación sobre los trastornos de la motilidad ocular causados por lesiones del sistema nervioso central.
Obras principales: Neurología de los músculos oculares (1948) y Neurología del sistema visual (1966). Su papel de liderazgo en el National Eye Institute reforzó la credibilidad científica del campo.
Hoyt y sus sucesores
William F. Hoyt: formó a más de 70 becarios. En Bascom Palmer, J. Lawton Smith, Glaser, Schatz y David formaron un centro de neuro-oftalmología.
Simmons Lessell (1933-2016): describió la neuropatía óptica tóxica, la persistencia visual y la acromatopsia cerebral. Escribió más de 200 artículos y recibió el Premio Hoyt en 2003.
Entre los demás galardonados con el Premio Hoyt se encuentran Jonathan Trobe (Universidad de Michigan, que homenajeó a los pioneros del campo en Legacy Series), Neil Miller (que asumió la cátedra de Walsh en el Wilmer Eye Institute), Nancy Newman (Universidad de Emory) y Alfred Sadun (investigación sobre neuropatía óptica hereditaria y enfermedad mitocondrial).
Walsh documentó con detalle una amplia variedad de casos clínicos en Johns Hopkins y promovió activamente la colaboración multidisciplinaria con neurólogos y neurocirujanos. Sistematizó observaciones que antes estaban solo vagamente relacionadas, y su libro de 1947, “Clinical Neuro-Ophthalmology”, se convirtió en la referencia definitiva del campo. Se le llama “fundador” porque integró observaciones individuales en una sola disciplina.
La consolidación de la neuro-oftalmología como subespecialidad independiente fue el resultado de los esfuerzos incansables de muchos predecesores destacados y se logró mediante un proceso gradual.
Las siguientes son las innovaciones tecnológicas que cambiaron de forma importante el diagnóstico en la era moderna.
Los avances en genética y biología molecular han cambiado de manera fundamental nuestra comprensión de los mecanismos complejos de la enfermedad. Un campo que antes se definía por la descripción y la observación cuidadosa se ha transformado en uno caracterizado por la intervención, la innovación y la colaboración multidisciplinaria. Al mismo tiempo, permanece inalterada la fidelidad a sus raíces clínicas: la historia clínica minuciosa, la exploración y la mentoría.
Uno de los retos de la neuro-oftalmología moderna es que la demanda de neuro-oftalmólogos crece más rápido que la oferta de profesionales. La formación, la sostenibilidad y el acceso a la atención son مسائل urgentes.
