SDRIFE (Symmetrical Drug-Related Intertriginous and Flexural Exanthema) एक दुर्लभ त्वचीय प्रतिकूल प्रतिक्रिया है जो प्रणालीगत दवाओं से संबंधित है। यह विशिष्ट दवाओं जैसे व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स और सेफलोस्पोरिन समूह की दवाओं के कारण होता है।
इस रोग का नाम पहली बार 1984 में ‘बबून सिंड्रोम’ के रूप में रिपोर्ट किया गया था। यह नाम नितंबों और गुदा के आसपास होने वाले विशिष्ट लाल चकत्ते की उपस्थिति से लिया गया है। वर्तमान नाम ‘SDRIFE’ रोग की स्थिति को अधिक सटीक रूप से दर्शाने वाले शब्द के रूप में स्थापित हो गया है।
SDRIFE के निदान के लिए निम्नलिखित पांच मानदंडों में से सभी को पूरा करना आवश्यक है।
1984 में पहली रिपोर्ट के बाद से, साहित्य में 100 से अधिक मामले सामने आए हैं। यह सभी आयु वर्ग के रोगियों में देखा जाता है, जिसमें 18 महीने से 84 वर्ष तक की आयु के मामले शामिल हैं। बच्चों में इसका होना अधिक दुर्लभ है। पुरुषों में अधिक पाया जाता है, जिसमें लिंगानुपात लगभग 3:1 है।
1984 में पहली रिपोर्ट के बाद से, यह एक दुर्लभ बीमारी है जिसके 100 से अधिक मामले साहित्य में दर्ज हैं। पुरुषों में महिलाओं की तुलना में लगभग 3:1 का अनुपात अधिक है, और यह किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन बच्चों में यह अधिक दुर्लभ है।
SDRIFE उत्पन्न करने वाली दवाएं नीचे दी गई हैं।
| वर्गीकरण | प्रमुख दवाएं |
|---|---|
| β-लैक्टम एंटीबायोटिक्स | एमोक्सिसिलिन, सेफालोस्पोरिन |
| गैर-β-लैक्टम एंटीबायोटिक्स | क्लिंडामाइसिन, को-ट्राइमोक्साज़ोल |
| एंटीवायरल दवाएं | वैलासाइक्लोविर |
| नेत्र संबंधी दवाएं | एसिटाज़ोलमाइड, व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स |
β-लैक्टम एंटीबायोटिक्स, विशेष रूप से एमोक्सिसिलिन, सबसे प्रमुख कारणकारी दवाएं हैं।
एसिटाज़ोलमाइड का उपयोग नेत्र विज्ञान में इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH) के लिए पहली पंक्ति की दवा के रूप में व्यापक रूप से किया जाता है, लेकिन यह मैकुलोपैपुलर इरप्शन का कारण बन सकता है। यकृत में चयापचय के बाद उत्पन्न मेटाबोलाइट्स हैप्टेन के रूप में कार्य करते हैं और टी-कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करके त्वचा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं।
नेत्र संक्रमण के उपचार में उपयोग किए जाने वाले ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स भी SDRIFE का कारण बन सकते हैं। नेत्र चिकित्सकों को अपने द्वारा निर्धारित दवाओं के संभावित त्वचीय जटिलताओं के बारे में जागरूक होना चाहिए।
एसिटाज़ोलमाइड (IIH की पहली पंक्ति की दवा) और नेत्र संक्रमण के उपचार में उपयोग किए जाने वाले व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स से SDRIFE हो सकता है। एसिटाज़ोलमाइड के यकृत में चयापचय के बाद उत्पन्न मेटाबोलाइट्स हैप्टेन के रूप में कार्य करते हैं और टी-कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करते हैं।
SDRIFE का निदान मुख्य रूप से नैदानिक निदान मानदंडों पर आधारित होता है। विस्तृत निदान मानदंडों के लिए ‘SDRIFE क्या है’ अनुभाग देखें।
निम्नलिखित रोगों से विभेदन आवश्यक है।
निश्चित निदान में सहायता के लिए कभी-कभी त्वचा बायोप्सी की जाती है। मुख्य ऊतकीय निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श विभेदक निदान और उपचार के लिए अनुशंसित है।
नैदानिक निदान
5-आइटम नैदानिक मानदंड: प्रणालीगत दवा जोखिम, नितंब एरिथेमा, अतिरिक्त इंटरट्रिजिनस क्षेत्रों की भागीदारी, समरूपता, और प्रणालीगत विषाक्तता की अनुपस्थिति सभी की पुष्टि करें।
विस्तृत इतिहास: दवा इतिहास, शुरुआत का समय, और लक्षणों के वितरण के बारे में विस्तार से पूछें।
सहायक परीक्षण
ऊतकीय परीक्षण: निश्चित निदान में सहायता के लिए किया जाता है। सतही पेरिवास्कुलर सूजन संबंधी घुसपैठ से विभिन्न निष्कर्षों की पुष्टि की जाती है।
त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श: विभेदक निदान और उपचार योजना निर्धारित करने के लिए अनुशंसित।
उपचार का पहला चरण त्वचा प्रतिक्रिया उत्पन्न करने वाली दवा का जोखिम-लाभ विश्लेषण है। त्वचा प्रतिक्रिया की गंभीरता और संबंधित दवा द्वारा प्रदान किए जाने वाले चिकित्सीय लाभ की तुलना करके निर्णय लिया जाता है।
जोखिम-लाभ विश्लेषण के आधार पर यदि कारणकारी दवा को बंद करना आवश्यक समझा जाए, तो वैकल्पिक दवा पर विचार किया जाता है। उपचार का निर्णय रोगी-विशिष्ट कारकों और प्रत्येक दवा के जोखिम-लाभ प्रोफाइल को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।
गैर-औषधीय दृष्टिकोण (आहार, वजन घटाना, एरोबिक व्यायाम) भी नेत्र रोगों के लक्षणों को कम करने के लिए विचार किए जा सकते हैं। प्रबंधन योजना तैयार करने में बहु-विषयक टीम दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है और सह-रुग्णताओं का भी मूल्यांकन किया जाता है।
त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श के तहत निम्नलिखित उपचार किए जाते हैं।
कारण दवा बंद करने के बाद, प्रभाव की निगरानी करने के बाद कड़ी निगरानी में पुनः प्रशासन पर विचार किया जा सकता है। धीरे-धीरे खुराक बढ़ाते हुए, त्वचा पर चकत्ते के लक्षण और नेत्र रोग के संकेतों (आंखों के दबाव और फंडस परीक्षा में परिवर्तन) की एक साथ निगरानी की जाती है।
जोखिम-लाभ विश्लेषण आवश्यक है, और त्वचा प्रतिक्रिया की गंभीरता और उपचारात्मक लाभ की तुलना करके निर्णय लिया जाता है। एसिटाज़ोलमाइड जैसी IIH उपचार के लिए आवश्यक दवाओं के मामले में विशेष रूप से सावधानीपूर्वक निर्णय की आवश्यकता होती है, और स्वयं दवा बंद करने से बचें तथा हमेशा अपने उपचार करने वाले चिकित्सक से परामर्श करें।
SDRIFE टाइप IV (विलंबित प्रकार) एलर्जी प्रतिक्रिया के कारण होता है। दाने का तेजी से विकास दवा के टी-सेल रिसेप्टर से सीधे जुड़ने के कारण माना जाता है।
ऊतकीय जांच में CD3+ और CD4+ टी-कोशिकाओं द्वारा विशेषता त्वचीय घुसपैठ का पता चलता है। इसके साथ CD26 P-सेलेक्टिन का विस्तार देखा जाता है। CD26 P-सेलेक्टिन सामान्यतः मेमोरी या इफेक्टर Th1 कोशिकाओं (टाइप 1 हेल्पर टी-कोशिकाओं) को सूजन स्थल पर आकर्षित करने में शामिल होता है, और एंडोथेलियल परत और केराटिनोसाइट परत में इसकी अभिव्यक्ति बढ़ जाती है।
एसिटाज़ोलमाइड यकृत में चयापचय के बाद मेटाबोलाइट्स में परिवर्तित हो जाता है और हैप्टेन के रूप में कार्य करके टी-कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है, जिससे त्वचा प्रतिक्रिया होती है।
पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया चुनिंदा रूप से इंटरट्रिजिनस और फ्लेक्सरल त्वचा क्षेत्रों में होती है। विशेष रूप से, बगल, नितंबों की दरार, कोहनी के मोड़ और घुटने के पिछले भाग में प्रतिक्रिया होती है। इस चयनात्मकता के तंत्र पर और अधिक शोध की आवश्यकता है।
पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन माना जाता है कि यह टी-कोशिका-प्रधान प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है जो चुनिंदा रूप से इंटरट्रिजिनस और फ्लेक्सर क्षेत्रों (बगल, नितंबों के बीच की दरार, कोहनी के अंदरूनी भाग, घुटने के पीछे) में स्थानांतरित हो जाती है। इस चयनात्मकता का तंत्र अभी भी अनुसंधान के चरण में है।
