跳转到内容
Lumic Lumic：眼科百科
神经眼科

对称性药疹相关间擦部及屈侧部皮疹（SDRIFE）

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 对称性药物相关性间擦部及屈侧部皮疹（SDRIFE）概述

Section titled “1. 对称性药物相关性间擦部及屈侧部皮疹（SDRIFE）概述”

SDRIFE（对称性药物相关性间擦部及屈侧部皮疹）是一种与全身用药相关的罕见皮肤不良反应。它由特定药物引起，包括广谱抗生素和头孢菌素类药物。

该疾病在1984年首次报道时被称为“狒狒综合征”，因其臀部及肛周出现的特征性红斑外观而得名。现在的名称“SDRIFE”作为更准确描述病情的术语已被广泛接受。

诊断标准

Section titled “诊断标准”

SDRIFE的诊断需满足以下全部5项标准。

  1. 全身给药药物的首次或重复暴露
  2. 臀部/肛周红斑和/或腹股沟V形红斑
  3. 至少一处额外的间擦部位受累
  4. 受累部位对称分布
  5. 无全身毒性

流行病学

Section titled “流行病学”

自1984年首次报告以来，文献中已有超过100例病例报道。可见于所有年龄段的患者，年龄范围从18个月到84岁。儿童发病更为罕见。男女比例约为3:1，男性更常见。

Q SDRIFE是一种多么罕见的疾病？
A

自1984年首次报告以来，文献中仅有100余例报告，是一种罕见疾病。男女比例约为3:1，男性多见，可发生于任何年龄，但儿童更为罕见。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”
  • 对称性皮肤发疹：药物治疗后，在间擦部、屈侧部出现对称性红斑（红色发疹）。
  • 瘙痒：患部伴有瘙痒。由于使用抗组胺药进行治疗，瘙痒是主要的主观症状。
  • 臀部及肛周特征性外观：呈现俗称“狒狒综合征”的特征性外观。

临床所见

Section titled “临床所见”
  • 臀部及肛周红斑：臀部及肛周出现边界清晰的红斑。
  • 腹股沟V形红斑：大腿内侧可见呈V形图案的红斑。
  • 屈曲部位受累：腋窝、臀裂、肘窝、腘窝出现红斑。
  • 对称分布：皮疹左右对称分布是其特点。
  • 无全身毒性：不伴有发热、器官损伤等全身症状。

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

致病药物

Section titled “致病药物”

引起SDRIFE的药物如下所示。

分类主要药物
β-内酰胺类抗菌药阿莫西林、头孢菌素类
非β-内酰胺类抗菌药克林霉素、复方新诺明
抗病毒药伐昔洛韦
眼科相关药物乙酰唑胺、广谱抗菌药

β-内酰胺类抗菌药物，尤其是阿莫西林，是最主要的致病药物。

眼科关联

Section titled “眼科关联”

乙酰唑胺作为特发性颅内压增高症（IIH）的一线药物在眼科广泛使用，但已知可引起斑丘疹样皮疹。其在肝脏代谢后产生的代谢物作为半抗原，引发T细胞主导的免疫反应，导致皮肤反应。

用于治疗眼部感染的广谱抗菌药物也可能导致SDRIFE。眼科医生需要认识到自身处方药物的潜在皮肤并发症。

风险因素

Section titled “风险因素”
  • 男性：男女比例约3:1，男性更常见。
  • 所有年龄段：有18个月至84岁的病例报告。儿童较为罕见。
  • 遗传易感性：可能影响预后和严重程度。
Q 眼科使用的药物也会引起SDRIFE吗？
A

乙酰唑胺（IIH一线药物）及用于眼部感染的广谱抗菌药可能引起SDRIFE。乙酰唑胺经肝脏代谢后的代谢物作为半抗原，引发T细胞主导的免疫反应。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

SDRIFE的诊断主要基于临床诊断标准。详细的诊断标准请参见“什么是SDRIFE”一节。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

需要与以下疾病进行鉴别。

  • 表皮坏死松解症（epidermal necrolysis）：伴有全身毒性的严重皮肤反应。SDRIFE则缺乏全身毒性，以此区分。
  • 苔藓样药疹（lichenoid drug eruption）：通过组织学检查鉴别。
  • 接触性皮炎（contact dermatitis）：由局部接触引起，与对称性、间擦部位为主的模式不同。

组织学检查

Section titled “组织学检查”

作为确诊的辅助手段，有时会进行皮肤活检。主要组织学表现如下所示。

  • 浅表血管周围炎性浸润：由淋巴细胞和嗜酸性粒细胞组成。
  • 角层下脓疱（subcorneal pustules）
  • 空泡变性（vacuolar changes）
  • 基底细胞层液化变性（hydropic degeneration）
  • 伴有坏死角化细胞的表皮下水疱（subepidermal bullae）

会诊

Section titled “会诊”

建议进行皮肤科会诊，以进行鉴别诊断和治疗。

临床诊断

5项临床标准：确认所有以下情况：全身用药暴露、臀部红斑、额外间擦部位受累、对称性、无全身毒性。

详细问诊：详细询问用药史、发病时间、症状分布。

辅助检查

组织学检查：作为确诊的辅助手段进行。确认浅表血管周围炎性浸润的各种所见。

皮肤科会诊：建议用于鉴别诊断和治疗方案的确定。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

致病药物的评估与处理

Section titled “致病药物的评估与处理”

治疗的第一步是对引起皮肤反应的药物进行风险-获益分析。根据皮肤反应的严重程度与该药物提供的治疗益处进行比较来判断。

  • 需要立即停药的情况：如果是严重的皮肤反应，应迅速停药。
  • 考虑继续用药的情况：如果判断治疗益处超过皮肤反应的严重程度，可在严密观察下考虑继续用药。

更换为替代药物

Section titled “更换为替代药物”

通过风险-获益分析判断需要停用致病药物时，应考虑替代药物。治疗决策需根据患者个体因素及各药物的风险-获益特征进行个体化制定。

非药物疗法（饮食、减重、有氧运动）也可考虑用于缓解眼部疾病症状。制定管理计划时应采用多学科协作方法，并评估合并症。

皮肤科治疗

Section titled “皮肤科治疗”

在皮肤科会诊指导下进行以下治疗。

  • 肾上腺皮质激素：用于抑制炎症。
  • 抗组胺药：如左西替利嗪、甲泼尼龙等。缓解瘙痒和发红症状。根据现有严重程度进行调整。

再次给药的考虑

Section titled “再次给药的考虑”

停用致病药物后，在监测疗效后，有时会考虑在严密监控下再次给药。逐渐增加剂量，同时监测皮肤出疹的迹象和眼部疾病的体征（眼压、眼底检查的变化）。

Q 出现SDRIFE时，是否应立即停用眼科药物？
A

需要进行风险-获益分析，根据皮肤反应的严重程度与治疗获益进行比较来判断。对于像乙酰唑胺这样对IIH治疗不可或缺的药物，尤其需要谨慎判断，避免自行停药，务必咨询主治医生。

6. 病理生理学·详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”

IV型（迟发型）过敏反应

Section titled “IV型（迟发型）过敏反应”

SDRIFE由IV型（迟发型）过敏反应引起。皮疹的快速发作被认为是由药物直接结合T细胞受体所致。

T细胞的作用与组织学特征

Section titled “T细胞的作用与组织学特征”

组织学检查显示真皮浸润以CD3+和CD4+ T细胞为特征，并伴有CD26 P-选择素的扩展。CD26 P-选择素通常参与将记忆型或效应型Th1细胞（1型辅助T细胞）募集到炎症部位，其在内皮层和角质形成细胞层的表达增加。

乙酰唑胺的特异性机制

Section titled “乙酰唑胺的特异性机制”

乙酰唑胺在肝脏代谢后转化为代谢物，作为半抗原发挥作用，引发T细胞主导的免疫反应，导致皮肤反应。

对间擦部位和屈侧部位的选择性

Section titled “对间擦部位和屈侧部位的选择性”

虽然尚未完全阐明，但免疫反应选择性地发生在间擦部位和屈侧部位的皮肤上。具体而言，反应出现在腋窝、臀裂、肘窝和腘窝。这种选择性的机制需要进一步研究。

Q 为什么皮疹只出现在间擦部位和屈侧部位？
A

虽然尚未完全阐明，但认为这是由于T细胞主导的免疫反应选择性地迁移至间擦部位和屈侧部位（腋窝、臀裂、肘窝、腘窝）所致。这种选择性的机制目前仍在研究阶段。

参考文献

Section titled “参考文献”
  1. Häusermann P, Harr T, Bircher AJ. Baboon syndrome resulting from systemic drugs: is there strife between SDRIFE and allergic contact dermatitis syndrome? Contact Dermatitis. 2004;51(5-6):297-310. PMID: 15606657. doi:10.1111/j.0105-1873.2004.00445.x
  2. Tan SC, Tan JW. Symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2011;11(4):313-318. PMID: 21659857. doi:10.1097/ACI.0b013e3283489d5f
  3. Schuler AM, Smith EH, Chaudet KM, et al. Symmetric drug-related intertriginous and flexural exanthema: Clinicopathologic study of 19 cases and review of literature. J Cutan Pathol. 2021;48(12):1471-1479. PMID: 34159622. doi:10.1111/cup.14090
  4. Steininger J, Bauer A, Hasler H, Beissert S, Abraham S. Symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema (SDRIFE) after administration of corticosteroids: Case series and review of literature. Contact Dermatitis. 2024;91(2):146-151. PMID: 38769741. doi:10.1111/cod.14594
  5. Keshavamurthy C, Fibeger E, Virata A, Bansal P. Symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema (Baboon syndrome) associated with Infliximab: a case-based review. ARP Rheumatol. 2022;1(4):322-327. PMID: 36617314.

复制全文后，可以粘贴到你常用的 AI 助手中提问。