発作時の所見
眼圧上昇：通常40〜60 mmHg、時に60 mmHg以上。炎症の程度に比して不釣り合いに高い眼圧が特徴。
KP（角膜後面沈着物）：小さから中程度の境界鮮明な円形の白いKP。通常は下方を中心に少数認められる。色素を伴わない。
軽度の前房炎症：有意な細胞・フレアを伴わない軽度の虹彩炎。
角膜上皮浮腫：眼圧上昇の割に軽度であることが特徴的。
ポスナー・シュロスマン症候群（青底翳様発作）
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. ポスナー・シュロスマン症候群とは
Section titled “1. ポスナー・シュロスマン症候群とは”ポスナー・シュロスマン症候群（Posner-Schlossman Syndrome: PSS）は、**青底翳様発作（glaucomatocyclitic crisis）**としても知られ、1948年にポスナーとシュロスマンが9例の一連の症例として初めて報告した疾患である。
ポスナー・シュロスマン症候群は通常20〜50歳代の成人に発症するが、13歳の症例も報告されている。フィンランドの唯一の疫学研究では、罹患率は10万人あたり0.4人、有病率は1.9人と報告されている。
ポスナー・シュロスマン症候群患者の約4分の1に緑内障性視神経症（glaucomatous optic neuropathy）が発症し、進行性の角膜内皮細胞減少も重要な構造的合併症として記録されている。かつては「良性の疾患」と考えられていたが、現在では必ずしも良性ではないことが認識されている。
ポスナー・シュロスマン症候群は片眼性・再発性に急激な眼圧上昇を伴う虹彩炎で原因不明の疾患である。原因は不明であるが、サイトメガロウイルスや単純ヘルペスウイルス、その他の感染症が病因であるという報告がされている。
Q ポスナー・シュロスマン症候群の発作はどのくらいの頻度で起こるか？
A
経過は多様で、生涯に1〜2回しかエピソードを経験しない患者もいれば、何度も再発する患者もいる。通常は数ヶ月から1〜2年の間隔をおいて反復発症する。一般的に、発作の頻度は加齢とともに減少する傾向がある。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”患者は通常、片側性の霧視と軽度の眼の不快感または痛みで受診する。
- 霧視（かすみ目）：眼圧上昇による角膜上皮浮腫に起因する。
- 虹視（halos）：角膜浮腫による光輪視。
- 軽度眼痛・不快感：痛みを感じない場合もある。
- 頭痛：軽度の頭痛を訴えることがある。
発作には通常、誘因や前兆はない。
発作時の典型的な所見は以下の通りである。
その他の特徴的所見
開放隅角：隅角鏡検査で隅角が開放している（診断の重要な基準）。
虹彩後癒着なし：前房内炎症があるにもかかわらず形成されない。
色素減少：寛解期の眼圧は健眼に比べむしろ低く、患眼の線維柱帯では健眼と比較して色素が薄くなっていることが多い。
瞳孔散大：わずかに散大しているか、対光反射が緩慢。結膜は通常白く、軽度の毛様充血がみられることがある。
一般には視野は正常であるが、長期間発作を繰り返すと視野変化を生じることがある。発作が繰り返されるにつれて視神経症の可能性が高まる。
サイトメガロウイルス前眼部ぶどう膜炎の有病率が高いアジア地域では、ポスナー・シュロスマン症候群患者の約50%にサイトメガロウイルス前眼部ぶどう膜炎が認められる。
Q ポスナー・シュロスマン症候群の眼圧上昇はなぜ前房炎症の程度と不釣り合いに高いのか？
A
線維柱帯炎（trabeculitis）が主要なメカニズムと考えられている。線維柱帯における炎症細胞の介在が房水流出を妨げ、前房内炎症の程度に比して不釣り合いな眼圧上昇をきたす。プロスタグランジン（特にPGE2）も眼圧と正の相関を示すことが報告されている。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”ポスナー・シュロスマン症候群の正確な病態生理はいまだ不明であり、複数の説が提唱されている。
サイトメガロウイルスとの関連（現在最も有力）：シンガポールのコホートにおける大規模研究はサイトメガロウイルスとポスナー・シュロスマン症候群の関連を強く支持している。患者前房水からサイトメガロウイルスが検出されたという報告もあり、サイトメガロウイルス虹彩炎と同一、または一部オーバーラップする疾患ではないかという考えもある。
HSV/VZVとの関連：過去に提案されてきたが、アシクロビルはポスナー・シュロスマン症候群の治療・予防に効果がなく、現在は主要な説とはみなされていない。
HLA-Bw54との関連：日本人コホートのポスナー・シュロスマン症候群患者の41%がHLA-Bw54ハプロタイプを保有していた（対照群8%）。原田病との共通性も示唆されている。
ヘリコバクター・ピロリ（H. pylori）との関連：ポスナー・シュロスマン症候群と消化性潰瘍の関連が指摘されており、前向き研究でも抗H. pylori血清IgGとポスナー・シュロスマン症候群の関連が確認されている。
自律神経失調説：発作中・前駆期の虹彩血管造影での局所的な虹彩虚血が根拠とされる。
血管内皮機能不全説：ポスナー・シュロスマン症候群患者で年齢を一致させた対照群と比較して有意な末梢血管内皮機能不全が示されたとの報告がある。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”診断は伝統的に以下の三徴に基づく臨床的なものである。
- 片側性の高眼圧（40〜60 mmHg以上）
- 軽度のぶどう膜炎（少数の小型白色KP、軽度前房細胞）
- 開放隅角（隅角鏡検査）
加えて、発作間欠期に眼圧が正常化し、ぶどう膜炎の所見が消失することが確認できれば診断が確実になる。
前房水PCR検査
Section titled “前房水PCR検査”サイトメガロウイルス・HSV・VZVに対するPCR解析は、ウイルス性ポスナー・シュロスマン症候群と特発性ポスナー・シュロスマン症候群を区別するための決定的な方法である。サイトメガロウイルス陽性であれば治療方針が大きく変わる（ガンシクロビル点眼・バルガンシクロビル経口追加）。
なお、サイトメガロウイルスの確認までに複数の房水サンプルが必要な患者も存在することに注意が必要である。
- 虹彩血管造影：発作中に分節状の虹彩虚血・血管充血・血管漏出が認められる。
- 視神経乳頭形状解析（HRT）：発作中に陥凹の容積・面積が増加する（発作前後では同等）。
- 視野検査：発作中は非特異的な変化を示すことがあるが、発作後は通常正常に戻る。
| 疾患名 | 鑑別ポイント |
|---|---|
| サイトメガロウイルス前眼部ぶどう膜炎 | 房水PCRでサイトメガロウイルス陽性（ポスナー・シュロスマン症候群の一部と重複） |
| 急性閉塞隅角緑内障 | 隅角鏡検査で閉塞・狭隅角、激しい痛みと充血 |
| 原発開放隅角緑内障 | 持続的・不解消性の眼圧上昇、前房内炎症なし |
| ヘルペス性虹彩毛様体炎 | 分節状・びまん性の虹彩萎縮、より強い前房反応 |
| フックス虹彩異色性虹彩毛様体炎 | 虹彩異色・びまん性萎縮・後嚢下白内障、眼圧上昇は軽度 |
| ステロイドレスポンダー | ステロイド使用歴の確認 |
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”急性発作期の治療
Section titled “急性発作期の治療”初期治療は眼圧のコントロールと炎症の抑制に向けられる。
眼圧降下薬（第一選択）：
- β遮断薬（チモロールなど）点眼
- α2作動薬（ブリモニジンなど）点眼
- 炭酸脱水酵素阻害薬（ドルゾラミドなど）点眼
- プロスタグランジン関連薬：眼圧コントロールに有効
- 経口炭酸脱水酵素阻害薬：急激な眼圧降下が必要な急性期に使用することがある
眼圧が発作時に著しく高い場合（40 mmHg以上）には炭酸脱水酵素阻害薬の内服も処方する。
抗炎症治療： 炎症の程度が低いため、1%酢酸プレドニゾロン点眼などの局所ステロイド点眼薬を1日4回使用する。縮瞳薬（ピロカルピン）は線維柱帯炎を悪化させる可能性があるため避けるべきとされる。散瞳薬はほとんど使用しない。
サイトメガロウイルス陽性例への追加治療： 前房水PCRでサイトメガロウイルス DNAの存在が確認された場合は、ガンシクロビル点眼またはバルガンシクロビル経口投与を治療に含める。
寛解期の管理
Section titled “寛解期の管理”寛解期は通常無治療でよい。眼圧がベースラインに戻るまで毎日、その後は抗緑内障点眼薬と局所ステロイドを漸減しながら毎週フォローアップする。
最大量の薬物療法でも眼圧がコントロールできない場合、または緑内障性視神経損傷や視野変化の兆候がある場合に検討する。マイトマイシンC（MMC）併用線維柱帯切除術を受けた8人のポスナー・シュロスマン症候群患者の報告では、フォローアップ終了時、全患者で眼圧降下薬が不要となった。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”ポスナー・シュロスマン症候群における眼圧上昇の主要メカニズムは、**線維柱帯炎（trabeculitis）**によるとされている。線維柱帯の術中標本では単核細胞の存在が確認されており、電子顕微鏡では長い偽足を持つ単核細胞が線維柱帯の間に介在し、房水の流出を妨げている可能性が示された。これらの単核細胞の起源は依然として不明である。
**プロスタグランジン（PGE2）**の関与も重要である。発作中の房水からは高レベルのPGE2が検出されており、そのレベルは眼圧と正の相関がある。プロスタグランジン阻害薬（インドメタシン）による眼圧降下効果も示された。PGE2は血液房水柵の破壊を悪化させ、炎症細胞を前房内に流入させて線維柱帯の目詰まりを引き起こすと考えられている。
サイトメガロウイルスが関与する場合は、サイトメガロウイルスが角膜内皮細胞やその他の眼前節組織に感染し、慢性的な炎症と線維柱帯機能障害を引き起こすと考えられている。
視神経への影響：急性発作中に視神経乳頭形状解析で一過性の陥凹拡大や血流低下が認められる。血流計測では乳頭周囲の耳側・鼻側セクターや視神経乳頭縁で視神経灌流の低下が示されることがある。発作を繰り返すことで生じる機械的・虚血的な累積障害が、長期的な緑内障性視神経損傷へとつながる。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”血管内皮機能不全への治療介入
Section titled “血管内皮機能不全への治療介入”ポスナー・シュロスマン症候群における血管内皮機能不全が確認された場合、アスピリンなどの心血管療法による内皮機能不全への対処が将来の治療法として模索される可能性が示唆されている。この分野ではさらなる研究が進められている。
サイトメガロウイルス前眼部ぶどう膜炎の長期抗ウイルス療法
Section titled “サイトメガロウイルス前眼部ぶどう膜炎の長期抗ウイルス療法”サイトメガロウイルスが確認されたポスナー・シュロスマン症候群に対する長期バルガンシクロビル経口投与の有効性と安全性についての評価が続けられている。再発予防における至適投与期間や投与量に関するエビデンスの蓄積が求められている。
HLA-Bw54と疾患感受性の遺伝的背景
Section titled “HLA-Bw54と疾患感受性の遺伝的背景”日本人を含むアジア人集団でHLA-Bw54が高頻度に認められることから、ポスナー・シュロスマン症候群発症の遺伝的素因の解明が研究されている。連鎖不平衡を通じた原因遺伝子の同定が将来の治療標的発見につながる可能性がある。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Inflammatory glaucoma. inflammatory_glaucoma.2.pdf（本記事の参考資料B・PDF出典チャンクより引用）
- Uveitis-associated glaucoma. 1.full (1).pdf（本記事の参考資料B・PDF出典チャンクより引用）