眼球・脈絡膜由来
脈絡膜皺襞
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 脈絡膜皺襞とは
Section titled “1. 脈絡膜皺襞とは”脈絡膜皺襞（choroidal folds; CF）は、眼底後極部に生じる線状・溝状の形態異常である。脈絡膜・Bruch膜・網膜色素上皮（RPE）が波状にうねることで生じる。
眼底検眼鏡では山（頂部）が明るく黄色、谷（底部）が暗く褐色に観察される。蛍光眼底造影（FA）では過蛍光と低蛍光が交互に並ぶ線状像として描出される。通常は水平または斜め方向に平行走行し、低眼圧では乳頭を中心に放射状に広がる。赤道部を越えて前方へ広がることは稀である。
「Chorioretinal folds」という用語も用いられ、脈絡膜・RPEだけでなく網膜全層が波状にうねる病態を指す場合がある。両者の区別はOCTで評価できる（「臨床所見」の項参照）。
原因を覚える頭字語として T.H.I.N. R.P.E. が知られている1)。
Tumors（腫瘍）、Hypotony（低眼圧）、Hyperopia（高度遠視）、Inflammation（炎症）、contracting Neovascular membrane（収縮性脈絡膜新生血管）、Retrobulbar mass（球後腫瘤）、Papilledema（乳頭浮腫）、Extraocular hardware（眼外装置）の頭文字である。
眼窩・全身由来
術後・特発性
Q 脈絡膜皺襞は放置して大丈夫か？
A
CF自体は直接的に失明を招く病変ではないが、IIH・眼窩腫瘍・後部強膜炎など重篤な全身疾患・眼疾患の徴候である場合がある。特に片眼性・急性発症・乳頭浮腫を伴うCFは原因検索が必須であり、全身精査を速やかに行う必要がある。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”CFの症状は病変の位置と重症度により大きく異なる。
- 無症状：後極部を外れた軽度のCFでは自覚症状を欠くことが多い。
- 変視症（ものが歪んで見える）：皺襞が黄斑部を横切る場合に生じる。
- 視力低下：黄斑部への波及や長期持続例で認められる。
- 遠視化：眼軸短縮を伴う症例（SAHCF）で顕著。後天性遠視として発現する。
- 霧視・羞明：Chiari 1奇形+脳底陥入症による間欠性CFの症例では、左眼矯正視力0.1（20/100）、間欠性の霧視・羞明が報告されている3)。
主要な検査所見を以下に示す。
蛍光眼底造影（FA）：過蛍光（山=RPEが薄くなる部位）と低蛍光（谷=RPEが厚く重なる部位）が交互に並ぶ縞模様が特徴的である。後期に漏出を伴わない点が重要で、CNV合併がなければ染色は生じない。VKH病の症例でもFAでCRF部位に線状低蛍光が認められると報告されている5)。
OCT：CFの性状評価において最も重要な検査である。以下の通りCFとCRFを区別できる。
皺襞の外観をSD-OCTで評価すると、wrinkling所見、中心窩厚増加、外顆粒層と外網状層の間への液体cleftが認められることがある2)。
皺襞の形態と検査所見を整理する。
| 所見 | 特徴 |
|---|---|
| Choroidal folds | RPE・脈絡膜うねり、網膜表面は平坦 |
| Chorioretinal folds | 網膜全層がうねる |
MRI・B-scanエコー：SAHCF（後天性遠視・CF症候群）の症例では、MRIで後極部の平坦化と視神経の「V」サインが認められる4)。球後腫瘤・後部強膜炎の除外にも有用である。
乳頭所見：Chiari 1奇形+脳底陥入症の症例ではFresnel Grade Iの乳頭浮腫が報告されており3)、頭蓋内圧亢進の合併を示唆する所見として重要である。
脈絡膜厚：EDI-OCTによる計測で、SAHCF患眼の傍中心窩脈絡膜厚（PCT）は138μmと健眼の91μmに比べ著明に増加していた例が報告されている4)。
Q 網膜前膜との違いは何か？
A
CFは脈絡膜・Bruch膜・RPEという下層組織のしわであり、網膜表面は平坦に保たれる（Choroidal foldsの場合）。一方、網膜前膜は網膜表面に形成される膜状組織であり、牽引による内層のしわが主体である。OCTで両者を明確に鑑別できる。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”CFの原因は多岐にわたる。臨床的には片眼性か両眼性かによって鑑別疾患が異なる。
片眼性と両眼性に多い原因を以下に示す。
| 片眼性に多い原因 | 両眼性に多い原因 |
|---|---|
| 眼窩腫瘍・低眼圧 | 甲状腺眼症・高度遠視 |
| 後部強膜炎・外傷 | IIH・小眼球症 |
主な原因別の特徴は以下の通りである。
- 低眼圧・術後：線維柱帯切除術後に白内障手術を加えた症例でも、眼圧9 mmHgと正常範囲内でCRFが発症した例がある2)。高度近視例では強膜が菲薄化しており、わずかな眼球変形でもCRFを生じやすい2)。
- 頭蓋内圧亢進：Chiari 1奇形と脳底陥入症の合併例で、Valsalva動作による一過性の頭蓋内圧上昇に伴う間欠性・片眼性CRFが報告されている3)。血液検査（甲状腺・ESR・CBC）でも異常が検出された3)。
- パターンジストロフィ：Bruch膜障害を背景にCFとCNVが合併した両眼性CFの症例が報告されている1)。
- SAHCF（後天性遠視・脈絡膜皺襞症候群）：男性が83%（35例中）、平均年齢41歳（SD 12.42）、両眼性37%、乳頭浮腫合併23%との文献レビューがある4)。遠視化は+1〜+6D（平均+3.5D）に及ぶ4)。
Q SAHCFとはどのような病態か？
A
SAHCF（Syndrome of Acquired Hyperopia and Choroidal Folds）は、眼球後極部の平坦化と眼軸短縮を伴う後天性遠視・脈絡膜皺襞症候群である。頭蓋内圧亢進が潜在している可能性があり、乳頭浮腫がなくても腰椎穿刺による脳脊髄液圧測定が推奨される4)。MRIでの後極平坦化・視神経「V」サインが診断の手がかりとなる。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”CFの診断は眼底所見の把握から始まり、原因検索のための多角的な検査が必要である。
蛍光眼底造影（FA）
過蛍光・低蛍光の交互縞：山と谷が縞状に描出される。診断の基盤となる。
後期漏出なし：CNV合併がなければ染色・漏出を認めない。重症度分類にも有用。
光干渉断層計（OCT）
CF vs CRFの鑑別：RPE・脈絡膜のみか、網膜全層のうねりかを区別できる。
EDI-OCT：脈絡膜厚（SFCT・PCT）の定量評価。疾患マーカーとなりうる。
画像検査（MRI・B-scan）
球後腫瘤・強膜炎の除外：CT/MRIで眼窩・頭蓋内病変を検索する。
後極平坦化・視神経「V」サイン：SAHCFの特徴的MRI所見4)。
その他の重要な検査所見を以下に示す。
- 眼軸長測定：SAHCFの患眼22.74 mm対健眼23.91 mmと有意な短縮を認めた例がある4)。
- 屈折検査：SAHCFでは遠視化（例：+2.50 D）を客観的に確認する4)。
- OCTA：脈絡膜毛細血管板灌流低下がCF部位に一致した線状信号として検出される。
- 血液検査：甲状腺機能・ESR・CBC。Chiari症例でも内科的鑑別のため実施した3)。
- 腰椎穿刺：乳頭浮腫が明らかでない場合でも、IIH疑いのSAHCF例では脳脊髄液圧測定が推奨される4)。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”CF自体に対する特異的な治療法は存在しない。原因疾患への対処が治療の基本である。
低眼圧・術後CF
Section titled “低眼圧・術後CF”眼圧回復が最優先となる。線維柱帯切除後CRFの症例では、ステロイド点眼による炎症抑制と眼圧回復によってCRFが消退した例が報告されている2)。
CNV合併例
Section titled “CNV合併例”抗VEGF療法が選択される。ベバシズマブが無効であった症例に対し、アフリベルセプトへ切り替えることで網膜下液が消退し、視力が20/20（1.0）へ改善した報告がある1)。その後6〜8週のtreat-and-extend法で4年間維持された1)。ただし、CFはCNV治療後も残存することが多い1)。
Xu and Faridi（2021）が報告したパターンジストロフィ合併両眼性CF例では、右眼CNVに対しベバシズマブが無効であったが、アフリベルセプトへ変更後にSRFが消退し矯正視力20/20を達成した1)。左眼は経過観察のみで維持された。
IIH合併例
Section titled “IIH合併例”アセタゾラミドの内服と体重管理が標準的な治療である4)。頭蓋内圧の是正によってCFの改善が期待できる。
Chiari奇形・脳底陥入症合併例
Section titled “Chiari奇形・脳底陥入症合併例”外科的減圧術（後頭窩減圧術等）の適応を神経外科と連携して評価する3)。間欠性のCRFは頭蓋内圧の変動に依存するため、外科的介入が根本的な解決となりうる。
Q 脈絡膜皺襞は治るか？
A
原因疾患を取り除くことで消退する例がある。低眼圧補正後や腫瘍切除後に改善が報告されている。一方、SAHCFや慢性化した例では脈絡膜皺襞が残存することが多い。CNV合併例では抗VEGF療法でCNVを制御してもCFが残存する場合がある1)。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”基本的な生体力学モデル
Section titled “基本的な生体力学モデル”Fribergらの生体力学モデルによれば、脈絡膜内に生じる圧縮力がBruch膜とRPEを座屈させることでCFが形成される2)3)。眼球後壁に加わる外力（腫瘍・眼窩圧迫・強膜変形など）、あるいは眼内からの低眼圧による後壁への牽引が、この圧縮力を生み出す。
頭蓋内圧亢進によるCF
Section titled “頭蓋内圧亢進によるCF”頭蓋内圧亢進時の発症機序は以下の通りである4)。
- クモ膜下腔の圧力上昇 → 視神経鞘の拡張
- 視神経鞘拡張 → 眼球後壁への圧迫・平坦化
- 後極の平坦化 → 脈絡膜の折り畳みとBruch膜の座屈
- 眼軸長の短縮 → 後天性遠視の出現
また、篩板を介した経篩板圧較差（TLPD: translaminar pressure difference）も重要な役割を担う4)。CFが乳頭浮腫に先行して出現するのは、柔軟な視神経鞘が軸索輸送障害よりも先に後極の平坦化をもたらすためと考えられている4)。
高度近視・菲薄強膜での発症
Section titled “高度近視・菲薄強膜での発症”強膜の菲薄化した高度近視眼では、わずかな外圧や眼圧変動に対して後部強膜が変形しやすい2)。正常眼圧であっても後部強膜の変形がCRF形成閾値を下回る可能性がある。線維柱帯切除後の白内障手術症例において、眼圧9 mmHgという正常範囲内でもCRFが生じた背景にはこの機序が考えられる2)。
CNVとCFの関係
Section titled “CNVとCFの関係”CNVとCFの関係には3つのシナリオが想定されている1)。
- CF先行型：長期のCFによるBruch膜障害がCNV発生を誘発する。
- CNV収縮型：CNVの収縮が求心性の牽引力を生み、放射状CFを形成する。
- 独立型：パターンジストロフィなどの基礎疾患がCFとCNVを独立して引き起こす。
間欠性CFの機序
Section titled “間欠性CFの機序”Chiari 1奇形+脳底陥入症の症例では、Valsalva動作による一過性の頭蓋内圧上昇がCRFの出現・消退を繰り返す間欠性経過をもたらすと考えられている3)。頭蓋内圧が正常化するとCRFが消退する機序は、後極への圧迫力の解除によるものである。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”OCTAによる脈絡膜毛細血管板評価
Section titled “OCTAによる脈絡膜毛細血管板評価”OCTAを用いた研究で、脈絡膜毛細血管板灌流低下がCF部位と一致する線状信号として検出されることが示されつつある。この灌流低下がCF形成の原因か結果かは現時点では未解明である。
SAHCFにおける傍中心窩脈絡膜厚（PCT）の疾患マーカー化
Section titled “SAHCFにおける傍中心窩脈絡膜厚（PCT）の疾患マーカー化”Comacchioら（2023）は、SAHCFの症例で患眼PCTが138μmと健眼の91μmに対して有意に増加していることを報告した4)。PCTがSAHCFの疾患マーカーとなりうるとしており、脈絡膜肥厚がBruch膜への機械的ストレスを増大させる可能性を示唆している。
SAHCF症例の文献レビューをまとめた数値を以下に示す。
| 項目 | 数値 | 備考 |
|---|---|---|
| 平均年齢 | 41歳 | SD 12.42 |
| 男性比率 | 83% | 35例中 |
| 両眼性 | 37% | — |
SANS（宇宙飛行関連神経眼症）との類似性
Section titled “SANS（宇宙飛行関連神経眼症）との類似性”微小重力環境では頭側への液体移動が生じ、頭蓋内圧上昇・CF・乳頭浮腫・遠視化からなるSANS（Spaceflight-Associated Neuro-ocular Syndrome）が宇宙飛行士に発生する4)。SAHCFとSANSの類似性が注目されており、CSF動態研究（一方向弁効果によるCSF捕捉機序など）が両疾患の病態解明に貢献しうる4)。
パターンジストロフィとCF・CNVの関係
Section titled “パターンジストロフィとCF・CNVの関係”Bruch膜に脂質沈着を生じるパターンジストロフィでは、Bruch膜の脆弱化がCFとCNVを独立して、あるいは相乗的に引き起こしうる1)。抗VEGF療法でCNVを制御してもCF自体が残存した報告は、CFの病態がCNVとは独立していることを示唆している。
脈絡膜静脈リモデリング
Section titled “脈絡膜静脈リモデリング”Pachychoroid疾患を包括的にレビューしたCheungら（2025）は、渦静脈間の吻合形成（脈絡膜血管リモデリング）がうっ血の軽減に寄与する可能性を示した6)。この静脈リモデリングがCFの発症・消退に関与するかどうかは今後の研究課題である。
Q 宇宙飛行士でも脈絡膜皺襞は起こるか？
A
SANS（宇宙飛行関連神経眼症）として知られる病態の一環として、微小重力環境下でCFが発生することが報告されている4)。微小重力による頭側への液体移動が頭蓋内圧を上昇させ、SAHCFと類似した機序でCF・乳頭浮腫・遠視化を引き起こすと考えられている。長期宇宙滞在後の視機能評価においても重要な所見である。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Xu D, Faridi A. Multimodal imaging in a case with bilateral choroidal folds. Case Rep Ophthalmol. 2021;12(2):585-593.
- Lai YF, Chen HS, Wang IJ, et al. Chorioretinal folds in the trabeculectomized eye with normal IOP after phacoemulsification. Medicina. 2021;57(9):896.
- Tesfaw アカントアメーバ角膜炎, Abdi HG, Gebreyes ET, et al. Intermittent and unilateral chorioretinal folds due to combined Chiari 1 malformation and basilar invagination. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(2):374-381.
- Comacchio F, Midena E, Danieli L, et al. Increased choroidal thickness in a patient with acquired hyperopia and choroidal folds syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101803.
- Tayal S, Gurjar A, Singh アカントアメーバ角膜炎, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(4):e58867.
- Cheung CMG, Lai TYY, Ruamviboonsuk P, et al. Pachychoroid disease: understanding the spectrum and pathogenesis. Eye. 2025;39:819-834.