ボールバルブ説
機序：洞口のポリープや粘膜異常が一方向弁を形成し、空気が流入するが流出できず圧力勾配が生じる。
限界：解剖学的に前頭洞PSDのみを説明でき、蝶形骨洞・篩骨洞PSDには適用困難。洞口の粘膜変化が認められた報告がある。
気腔拡張症の神経眼科的臨床像
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 気腔拡張症の神経眼科的臨床像とは
Section titled “1. 気腔拡張症の神経眼科的臨床像とは”気腔拡張症（Pneumosinus Dilatans; PSD）は、1つ以上の副鼻腔が正常解剖学的境界を超えて過気腔化・拡大する原因不明の稀な疾患である。副鼻腔粘膜は正常で、骨壁は菲薄化するが骨びらんは生じない。1918年にBenjaminsが「Pneumosinus frontalis dilatans」として初めて命名した1)。
PSDは類似疾患と区別する必要がある。hypersinus（正常解剖学的境界内の副鼻腔拡張）やpneumatocele（骨壁びらんを伴う拡張）とは概念的に異なる2)。
文献報告は約145例と稀な疾患であり、正確な発生頻度は不明である。男性に多く（女性の約2倍）、平均発症年齢は33歳とされ、16〜25歳と36〜45歳の二峰性の年齢分布を示す。
関与する副鼻腔は前頭洞が最多（62.8%）で、以下、蝶形骨洞（24.1%）、上顎洞（19.3%）、篩骨洞（18.6%）と続く。蝶形骨洞や篩骨洞が関与する場合、拡大した副鼻腔が視神経を圧迫し、圧迫性視神経症を引き起こしうる。
Q 気腔拡張症（PSD）はどのくらいまれな疾患ですか？
A
文献上の報告は約145例にとどまり、発生頻度は明確には確立されていない。男性に多く（女性の約2倍）、平均発症年齢は33歳で、16〜25歳と36〜45歳の二峰性分布を示す。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”PSDは無症状の放射線学的偶発所見として発見されることがある。自覚症状は罹患する副鼻腔の部位によって異なる。
- 眉の肥厚・突出：前頭洞PSDで生じる美容上の不満として受診することがある。
- 視力低下：蝶形骨洞・篩骨洞のPSDで生じやすい。PSD患者の約2/3に何らかの視覚障害が認められる2)。一過性黒内障から永続的な片眼性・両眼性視力障害まで幅広い。
- 視野障害：種々の形態で生じる。
- 複視・眼球突出：一部の患者で認められる。
- 頭痛・副鼻腔炎症状：高度変化に伴う痛みも生じうる。
臨床所見（医師が診察で確認する所見）
Section titled “臨床所見（医師が診察で確認する所見）”蝶形骨洞・篩骨洞に関与するPSDでは、圧迫性視神経症の所見が認められる。
- 視力低下：光覚から種々の程度まで。緩徐に進行する無痛性の視機能障害が特徴的である。
- RAPD陽性：片眼性視神経障害では相対的瞳孔求心路障害（RAPD）が陽性となる2)。
- 色覚障害：視神経障害に伴い生じる。
- 視神経萎縮：長期罹患例では視神経萎縮が認められる。
- RNFL菲薄化：OCTにて高度の網膜神経線維層（RNFL）菲薄化が確認される2)。
- 視野障害：求心性視野狭窄や傍中心暗点など、種々の形態をとる。初期は視神経乳頭腫脹を示すが、治療が遅延すると萎縮に至る。
Abri Aghdamら（2021）は20歳女性の両眼性視力障害の1例を報告した2)。右眼4年前・左眼1年前から緩徐に視力低下を自覚。初診時視力は右眼光覚、左眼20/400。右眼RAPD陽性、色覚は左眼14枚中2枚（石原式）。両眼眼底に視神経萎縮、OCTで高度両眼RNFL菲薄化を認め、CTで両側視神経管狭窄および視神経の蝶形骨洞内突出を確認した。
Q PSDで視力が低下する場合、どのような経過をたどりますか？
A
緩徐に進行する無痛性の視力低下が典型的である。一過性黒内障から永続的視力喪失まで幅広く、PSD患者の約2/3に何らかの視覚障害が認められる2)。長期罹患では視神経萎縮が生じ、減圧術後も視力回復が得られないことがある。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”PSDは通常特発性（一次性）だが、基礎疾患に関連する二次性の場合がある。
- 一次性PSD：明らかな基礎疾患なし。病態生理は不明だが複数の仮説が提唱されている。
- 二次性PSD：頭蓋底髄膜腫（特に前頭蓋底髄膜腫・視神経鞘髄膜腫）、くも膜嚢胞、線維骨性疾患に関連する。二次性PSDでは頭蓋底髄膜腫を常に精査すべきである1)。
- ホルモン異常との関連：副甲状腺ホルモン・ビタミンD・甲状腺・性腺ホルモン異常との関連が報告されている2)。
PSDの病態生理については以下の4つの仮説が提唱されている。
線維骨性病変説
機序：線維性骨異形成症・骨化性線維腫・先天的骨成長障害に伴うPSDが報告されている。
根拠：変形骨の外科的切除でPSD進行が停止した例が報告されている。
ホルモン説
機序：遺伝的感受性のある個人でホルモン変化に反応して副鼻腔が拡大する。
根拠：思春期に発症・急速進行する例があり、二峰性の年齢分布はこの仮説を支持する。副甲状腺ホルモン・甲状腺・性腺ホルモン異常との関連が報告されている2)。
頭蓋内病変関連説
機序：髄膜腫が頭蓋内圧変化を介して、または局所成長因子放出により骨増殖を誘発しPSD発症に寄与する。
注意：PSDに伴う視神経症は、PSD自体ではなく併存する視神経鞘髄膜腫から生じることもある。
視神経と後部副鼻腔は極めて薄い骨を介して接しており、病変が視神経へ波及しやすい解剖学的背景がある。後部篩骨洞に発生した副鼻腔病変は特に視神経を圧迫しやすい。
Q PSDが見つかった場合、髄膜腫の検索が必要ですか？
A
二次性PSDでは前頭蓋底髄膜腫や視神経鞘髄膜腫との関連が最も重要であるため、造影CTおよびMRIによる精査が推奨される1)。PSDに伴う視神経症の一部は、PSD自体ではなく併存する視神経鞘髄膜腫に起因する場合がある。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”PSDの診断には眼科的検査と画像検査の組み合わせが必要である。
- 視力検査：視力低下の程度を定量する。
- 瞳孔検査（相対的瞳孔求心路障害）：片眼性視神経障害の検出に重要。
- 色覚検査：視神経障害の早期指標として有用。
- 眼球運動検査・顔面感覚検査：脳神経障害の合併を評価する。
- 光干渉断層計（OCT）：網膜神経線維層（RNFL）菲薄化の検出および治療後の予後推定に有用2)。
- 視野検査：障害の形態と範囲を評価する。
3種類の副鼻腔拡張性病変の鑑別を以下に示す。
| 疾患 | 骨壁変化 | 粘膜所見 |
|---|---|---|
| PSD | 菲薄化のみ | 正常 |
| Hypersinus | 変化なし | 正常 |
| Pneumatocele | びらんあり | 異常あり |
- CT：骨および副鼻腔の解剖学的構造の把握に有用。正常骨境界を超えて拡張し空気が充満した副鼻腔が典型所見。骨条件CTでは骨構造の詳細が明らかになる。視神経と副鼻腔の位置関係の評価には冠状断撮影が有用である。
- MRI（造影剤使用）：眼窩および脳の評価。関連する髄膜腫・くも膜嚢胞の検索に不可欠。画像検査はPSDが特発性か基礎疾患に関連しているかを判断するため、慎重かつ的を絞った評価が必要である。
初診時のベースライン検査として、以下を施行する。
- 血清電解質・Ca
- 甲状腺機能（TSH、FT4）
- 副甲状腺ホルモン（PTH）
- テストステロン・エストロゲン
- ヒト成長ホルモン（HGH）
視神経症を伴うPSDの鑑別は多岐にわたる。
- 特発性PSD vs 基礎疾患関連PSD（髄膜腫）：最重要の鑑別
- 虚血性視神経症：急性発症が多い
- 球後視神経炎：炎症性所見・疼痛を伴うことが多い
- 炎症性・感染性・血管性・腫瘍性病因：幅広い鑑別が必要
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”PSDの治療方針は症状・視神経障害の有無・基礎疾患の有無により決定される。
- 無症状PSD：定期的画像検査による経過観察。
- 美容上の不満（前頭洞PSD）：患部副鼻腔の外科的輪郭形成術。
- 前頭洞PSD：鼻前頭管のボールバルブ閉塞確認のため、内視鏡的評価を検討する。
- PSDによる視神経症：外科的視神経管開放術（経鼻内視鏡または開頭術）。蝶形骨洞開放術・洞粘膜除去・脂肪によるタンポナーデを行う2)。
- 蝶形骨洞に陰影があり視力低下が急激に進行する場合：緊急手術として蝶形骨洞開放術を施行する。
- 関連する髄膜腫等の病変がある場合：外科的切除が必要。
鼻性視神経症に対する治療の原則は、生検も兼ねた副鼻腔病変の外科的搔爬と、必要に応じた視神経管開放術である。
Abri Aghdamら（2021）が報告した20歳女性の1例では、原発性甲状腺機能低下症の補正後に経鼻的蝶形骨洞切開による視神経減圧術を施行したが、術後9か月の経過観察で視力改善は得られなかった2)。OCTで確認された永続的な軸索喪失が原因と考察されており、特発性PSDでも必ずしも視力が回復しない点を強調している。
Q PSDによる視力障害は手術で回復しますか？
A
早期の外科的減圧で回復が得られる可能性はある。しかし、長期にわたり視神経への圧迫が続いた場合は、永続的な軸索喪失が生じており、術後も視力改善が得られないことがある2)。このため、視力低下が生じた場合には早期減圧が推奨される。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”視神経障害の機序
Section titled “視神経障害の機序”蝶形骨洞の気腔化が進行すると、以下の機序で視神経障害が生じる。
- 直接圧迫・虚血：蝶形骨洞内に突出した視神経への空気・粘膜による直接的な圧迫および虚血2)。
- 視交叉圧迫：トルコ鞍結節の変形による視交叉への圧迫2)。
- 解剖学的脆弱性：視神経と後部副鼻腔は極めて薄い骨を介して接しており、蝶形骨洞の気腔化が進むほど視神経の洞内裂開・突出のリスクが高まる2)。
圧迫性視神経症の一般的病態として、眼窩先端部病変が多い。初期は視神経乳頭腫脹を示すが、治療が遅延すると萎縮化し、この段階では視機能予後が不良となる。
二峰性年齢分布と病態生理
Section titled “二峰性年齢分布と病態生理”16〜25歳の若年層と36〜45歳の中高年層という二峰性の年齢分布は、異なる病態生理プロセスを反映している可能性がある。若年層ではホルモン変化に反応した副鼻腔拡大、中高年層ではボールバルブ様閉塞などの異なる機序が働いている可能性が示唆されている。
なお、ボールバルブ機構・ガス産生菌感染も提唱されているが、いずれも確定的には証明されていない2)。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”PSDの発症機序は依然として解明されておらず、さらなる研究が必要な疾患である。
Demirら（2025）は、18歳男性の右前頭部off-midline成熟奇形腫（35×40×43 mm）に蝶形骨篩骨洞PSDが合併した世界初の症例を報告した1)。左側痙攣発作を契機に発見され、手術で全摘出、病理で成熟奇形腫と確定した。PSDとの関連を有する病変として、従来は髄膜腫のみが注目されていたが、この報告はoff-midline成熟奇形腫も鑑別に含めるべきであることを示した。
Abri Aghdamら（2021）は、特発性PSDによる両眼性視力障害の1例において、外科的減圧後9か月でも視力回復が得られなかったことを報告し、特発性PSDでも視力障害は必ずしも可逆的でないことを強調した2)。早期減圧の重要性を論じるとともに、PSDと甲状腺機能低下症との合併も報告している。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”-
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
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Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.