前眼部所見
角膜後面沈着物(KP):豚脂様の沈着物を認める。
前房内炎症:前房内の細胞浸潤とフレアが出現する。
後癒着:虹彩と水晶体の癒着を生じる。
併発白内障:慢性炎症やステロイド使用により発症する。

交感性眼炎(sympathetic ophthalmia; SO)は、片眼の穿孔性眼外傷または内眼手術を契機に両眼性の肉芽腫性汎ぶどう膜炎を生じる稀な自己免疫疾患である。外傷や手術により免疫特権を有していた眼内のぶどう膜組織が露出し、メラニン蛋白に対する自己免疫反応が惹起される。
外傷または手術を受けた眼を起交感眼(exciting eye)、対側眼を被交感眼(sympathizing eye)と呼ぶ。この概念はヒポクラテスの時代から知られ、最古の文献は1500年代に遡る。
発症率は穿孔性眼外傷後の0.2〜0.5%、眼球壁穿孔を伴う手術後の0.01〜0.05%とされる。人種差はなく、さまざまな年齢層に発症する。眼外傷が男性に多いため本症も男性に多いが、手術後の症例では性差はない。
受傷から発症までの期間は2週間から数か月が多い。ただし、5日から66年という報告もあり、長期間を経て発症する可能性がある。近年は手術器具と術式の改良により切開創が小さくなったため、術後発症例は減少傾向にある。
実質的にあらゆる内眼手術が原因となりうる。特に網膜復位術や硝子体手術など複数回の手術後に多い。硝子体切除術や毛様体破壊術は発症率がやや高いとされる。
発症初期には頭痛、難聴、耳鳴りとともに両眼の視力低下・歪視が出現する。近見視力の低下が初期症状となることが多い。
原田病と同様の両眼性急性汎ぶどう膜炎を呈する。眼所見は前眼部から後眼部まで多彩である。
前眼部所見
角膜後面沈着物(KP):豚脂様の沈着物を認める。
前房内炎症:前房内の細胞浸潤とフレアが出現する。
後癒着:虹彩と水晶体の癒着を生じる。
併発白内障:慢性炎症やステロイド使用により発症する。
後眼部所見
硝子体炎:硝子体混濁を認める。
視神経乳頭の発赤・腫脹:乳頭炎を伴う。
漿液性網膜剥離:後極部を中心に多発性にみられる。
ダレン・フックス結節:網膜色素上皮とブルッフ膜の間に形成される上皮様細胞集簇。
眼圧は炎症性緑内障による上昇、または毛様体機能不全による低眼圧のいずれも生じうる。重症例では眼球癆に至ることもある。
全身所見として、中国の大規模研究では髄膜刺激症状(24%)、耳鳴(25%)、難聴(20%)、脱毛(13%)、白毛症(11%)が報告されている。回復期には夕焼け眼底(脈絡膜メラニン色素の脱失)を呈する。
病態は原田病と同一であるが、発症の契機が異なる。原田病には先行する外傷歴がなく、全身所見の合併率が高い。原田病では通常、後部所見が先行し前眼部炎症は後から生じるパターンをとる。
交感性眼炎の原因は穿孔性眼外傷と内眼手術である。ぶどう膜が露出するような外傷や手術を契機に、ぶどう膜組織が全身の免疫系に認識され、自己のメラニン蛋白に対するT細胞性自己免疫疾患が発症する。
主なリスク要因は以下の通りである。
穿孔性眼外傷または内眼手術の既往、眼所見、画像検査所見、および眼外症状から総合的に判断する。詳細な眼科的既往歴の聴取がきわめて重要である。病歴が不十分な場合でも、診察時に過去の外傷痕跡があれば診断の手がかりとなる。
回復期に夕焼け眼底を呈すれば診断はより容易になる。
| 鑑別疾患 | 交感性眼炎との主な相違点 |
|---|---|
| 原田病(VKH) | 外傷歴なし、全身所見が多い |
| 結核性ぶどう膜炎 | 感染性、結核の全身所見 |
| 梅毒性ぶどう膜炎 | 血清学的検査で鑑別 |
最も重要な鑑別疾患は原田病である。免疫抑制療法の開始前に感染性ぶどう膜炎(結核、梅毒など)を除外しなければならない。
交感性眼炎が発症した後に起交感眼を摘出しても、既知の治療上の利益はない。発症後の摘出は被交感眼の炎症を改善しないとされている。
交感性眼炎は初診時から免疫調節療法を開始すべき数少ない適応症の一つである。感染症の除外が確認でき次第、速やかにステロイドを開始する。
原田病と同様にステロイドパルス療法が第一選択である。
ステロイド大量投与により漿液性網膜剥離は速やかに消失し、多くの症例で視力は1.0以上に回復する。ステロイド内服はゆっくりと減量し、再発がなくても6か月以上かけて中止する。
ステロイド内服の減量スケジュール例(原田病準拠)を以下に示す。
| 投与量 | 投与期間 |
|---|---|
| 200mg/日 → 100mg/日 | 各2日間ずつ段階的減量 |
| 60mg/日 → 30mg/日 | 4日〜2週間 |
| 20mg → 5mg/日 | 各4週間ずつ漸減 |
ステロイドの減量中に再発を繰り返す遷延例では免疫抑制薬を併用する。
起交感眼の予防的摘出については議論がある。
交感性眼炎の発症機序は原田病と同一と考えられている。眼は免疫特権を有する臓器であり、通常はぶどう膜内の抗原が全身の免疫系に認識されることはない1)。穿孔性外傷や内眼手術によりこの免疫特権が破綻し、メラニン蛋白をはじめとする眼内抗原が免疫系に曝露される。
主な炎症媒介物質はぶどう膜組織に浸潤するT細胞である。浸潤細胞の第一波はCD4+ヘルパーT細胞で構成され、続いてCD8+細胞傷害性T細胞が浸潤する。体外試験では、交感性眼炎患者の末梢血においてぶどう膜メラノサイトに対するT細胞増殖反応が確認されている。
自己免疫性ぶどう膜炎の発症には血液網膜関門(BRB)の破綻が密接に関連する1)。BRBは網膜に免疫特権環境を提供しているが、網膜S抗原/アレスチンや光受容体間レチノイド結合蛋白(IRBP)などの眼内自己抗原が曝露されると、特定条件下で制御不能な免疫応答が惹起される1)。
免疫チェックポイント阻害薬(ICI)使用時には、外傷や手術による眼内抗原への過去の曝露が意図しないT細胞活性化を引き起こす可能性も指摘されている2)。
脈絡膜にびまん性の肉芽腫性炎症を認める。リンパ球、上皮様細胞の巣、多核巨細胞が脈絡膜をびまん性に肥厚させる。上皮様細胞や巨細胞にはしばしばメラニン色素が含まれる。
特徴的な所見として以下がある。
前眼部では虹彩が結節状の浸潤を伴い肥厚する。
交感性眼炎は非常に稀な疾患であり、大規模な前向き研究は困難である。今後の研究の方向性として以下が挙げられる。