結膜炎
頻度：最多（約90%）
性状：両眼性・眼球結膜性・非滲出性。角膜縁回避（limbic sparing）を特徴とする。
時期：発熱後数日以内に出現。皮疹の存在と直接相関する。
病理：好中球性ロゼット形成（結膜擦過物で認める）。
川崎病
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 川崎病とは
Section titled “1. 川崎病とは”川崎病（Kawasaki Disease; KD）は、主に小児期に発症する中型血管の血管炎（medium vessel vasculitis）であり、通常は筋性動脈を侵し、冠動脈を好発部位とする。稀に成人でも発生する。
1967年に日本の小児科医・川崎富作によって初めて報告された。その後、世界的な小児後天性心疾患の主要な原因として認識されるようになった。国際疾病分類（ICD-10）コードはM30.3。
疫学
罹患率は地域によって著しく異なる。
| 地域 | 5歳未満10万人あたりの罹患率 |
|---|---|
| 日本 | 約265人 |
| 韓国 | 134人 |
| 台湾 | 83人 |
| 米国 | 約18人 |
男児は女児より罹患しやすく、症例の大部分は生後6か月から5歳の間に発生する。冬季に罹患率が高くなる傾向がある。
Q 川崎病の原因は何か？
A
病因は依然として不明である。有力な説は、病原体（おそらくウイルス）への曝露が炎症カスケードを引き起こし、遺伝的に感受性のある子供において免疫系の調節不全をもたらすというものである。民族間での罹患率の違い・家族歴のある子供での高い罹患率・全ゲノム関連解析研究による遺伝的素因が証拠として挙げられる。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”川崎病は発熱を主体とした全身症状に始まり、眼症状を伴う。
- 発熱：5日以上持続する高熱（診断基準の中心）
- 眼症状：充血・眼痛（一般的には軽度）
- 粘膜症状：唇の紅潮・亀裂、「イチゴ舌」
- 皮疹：広範囲の多形性発疹
- 四肢の変化：手足の紅斑・腫脹・膜様落屑
- 前駆症状：発熱の7〜10日前から下痢・嘔吐・腹痛・咳嗽・鼻漏
川崎病は臨床診断であり、5日以上の発熱に加え、以下の主要徴候のうち4つ以上を認めることで診断される：
- 両眼性・眼球性・非滲出性の結膜炎（角膜縁回避を伴う）
- 粘膜炎（唇の紅潮・亀裂、イチゴ舌）
- 多形性発疹
- 四肢の変化（紅斑・腫脹・膜様落屑）
- 頸部リンパ節腫脹
眼症状の詳細（患者の90%以上）
前部ぶどう膜炎
頻度：最大70%
性状：Grade 1+または2+の両眼性。時に角膜後面沈着物を伴う。
時期：発熱後1週間以内に発生。
特記：急性期早期の存在は不全型川崎病の診断確定に役立つ。少なくとも1つの研究で冠動脈拡張と有意に相関することが示されている。
その他の眼症状
- 後眼部変化：視神経乳頭浮腫・乳頭炎・硝子体炎・網膜炎・網膜虚血（炎症性損傷や血栓症による）
- 眼瞼下垂：症状発現から1〜4週間後に稀に観察。自己限定的で5日〜4週間で消失。アセチルコリン受容体抗体の上昇が見られることがある。
- 脳神経麻痺：動眼神経・外転神経・顔面神経麻痺
- 近視：川崎病の既往患者では近視がより一般的。台湾の人口ベース研究（532例対2128例の対照）で統計的に有意な近視の増加が示された。
- 点状表層角膜炎・円板状角膜炎・結膜下出血・涙嚢炎（稀）
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”病態生理
川崎病における未知の病原体への呼吸器または消化器での曝露が、関連するリンパ組織内のB細胞を活性化させ、IgA産生形質細胞へ分化させると考えられている。これらの形質細胞が循環系に入り、T細胞・好中球・マクロファージ・好酸球とともに動脈壁の浸潤性損傷を引き起こす。
この過程で動脈壁内の炎症反応が増強し、構造的完全性の喪失・血管拡張・動脈瘤につながる。
全身性炎症反応は、結膜・角膜・強膜・ぶどう膜・硝子体・網膜・視神経・外眼筋・眼周囲血管系など、様々な眼組織に影響を与える。
リスク要因
- 日本・韓国・台湾など東アジア系の民族的背景
- 生後6か月〜5歳の年齢（最多）
- 男性
- 家族歴（兄弟例の報告あり）
- 冬季
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”川崎病を確定させる単一の臨床検査は存在しない。診断は特定の臨床所見の組み合わせによる。
特徴的な検査所見（必須ではないが参考）
- 急性期反応物質の上昇（CRP >3g/dL、赤沈 >40mm/h、第3週にピーク達する血小板増多）
- アルブミン低下（<3g/dL）
- 白血球増多（>15,000/mm³）と好中球増多・核の左方移動
- 低ヘモグロビン（正球性正色素性貧血）
- 低ナトリウム血症
- ALT・γ-GTP上昇
- 髄液の単核球性細胞増多（正常糖・蛋白）
心エコー図検査
冠動脈拡張の評価は必須であり、通常は診断時・退院前・2週間後・6週間後のフォローアップ時に実施される。
川崎病の広範な鑑別診断には以下が含まれる：
- ウイルス感染症（アデノウイルス・エプスタイン・バールウイルス・麻疹）：滲出性結膜炎を起こすため鑑別が重要。アデノウイルスは膜性・偽膜性結膜炎を起こしやすい。
- 細菌感染症（連鎖球菌性猩紅熱・急性リウマチ熱）：猩紅熱では通常結膜炎は認めない。
- 小児多系統炎症性症候群（MIS-C、COVID-19関連）：川崎病と同様の眼症状（結膜炎・ぶどう膜炎・網膜炎など）を呈する。
- スティーブンス・ジョンソン症候群：滲出性結膜炎が特徴的。
- 若年性特発性関節炎：ぶどう膜炎は認めるが、結膜炎は通常認めない。
Q 不全型川崎病とは何か？
A
診断基準の一部のみを満たす形態を不全型（incomplete）または非典型例（atypical）という。診断が遅れやすく、冠動脈瘤や長期的な心臓合併症のリスクが高い。遷延する発熱と1つ以上の典型症状がある場合は川崎病を鑑別診断に含める必要がある。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”免疫グロブリン静注療法
初期治療の中心。症状発現から10日以内に投与すれば冠動脈病変の発症リスクを低下させることが示されている。
アスピリン
抗炎症作用と抗血小板作用を目的として使用される。ただし、冠動脈病変の発症リスクを低下させることは示されていない。
免疫グロブリン静注療法不応例への追加治療
免疫グロブリン静注療法投与から36時間経過しても発熱が持続する場合、以下の薬剤が検討される：
- グルコルチコイド（副腎皮質ステロイド）
- インフリキシマブ（腫瘍壊死因子阻害薬）
川崎病の眼の炎症は多くの場合自己限定的であり、数日から8週間かけて消失する。
- 症状を伴う眼炎症：ステロイド点眼薬で治療可能。
- 散瞳薬（調節麻痺薬）：疼痛・光線過敏の緩和、虹彩後癒着の予防のために追加することがある。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”川崎病は中型血管の血管炎であり、特に冠動脈などの筋性動脈を好発部位とする。その病態の中心は、異常な免疫活性化による動脈壁への炎症性浸潤である。
分子レベルの機序
未知の病原体への曝露 → B細胞活性化・IgA産生形質細胞への分化 → 形質細胞が動脈壁に浸潤 → T細胞・好中球・マクロファージ・好酸球との協調作用 → 動脈壁の構造的障害・血管拡張・動脈瘤形成
眼組織への影響
全身性血管炎の一環として、眼の様々な血管系および炎症経路が影響を受ける。結膜炎と皮疹の直接相関から、結膜と皮膚には炎症経路の重複が存在すると推察される。
急性期の結膜擦過物で「好中球性ロゼット形成（neutrophilic rosetting）」が認められることがある。
眼瞼下垂のメカニズムとしては、上眼瞼挙筋に供給する動脈の破壊・筋炎・免疫介在性の神経病変が推定される。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”近視化のメカニズム研究
Section titled “近視化のメカニズム研究”川崎病の既往を持つ患者では近視がより一般的であることが示されており、眼の炎症によって誘発される近視化（myopic shift）のメカニズムの解明が進んでいる。
小児多系統炎症性症候群との関係
Section titled “小児多系統炎症性症候群との関係”COVID-19関連の小児多系統炎症性症候群が川崎病と同様の臨床像を呈することから、川崎病の病因における感染トリガーの役割についての研究が加速している。