感染症
感染性心内膜炎：古典的な原因疾患。出現頻度は約2%と低い1)。発熱・菌血症を背景に敗血性塞栓が網膜血管を閉塞する。
その他の感染症：HIV感染症、サイトメガロウイルス網膜炎、敗血症でも報告される。
ロス斑（Roth Spots）
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. ロス斑とは
Section titled “1. ロス斑とは”ロス斑（Roth spots）は、白色または淡黄色の中心部を持つ網膜出血である。1872年、スイスの病理医Moritz Rothが感染性心内膜炎患者の眼底所見として初めて記載した。
感染性心内膜炎における出現頻度は約2%にとどまる1)。しかし血液疾患ではより高頻度に出現し、白血病では約90%の症例で認められる。多彩な全身疾患に伴って出現する非特異的眼底所見であり、出現した場合には原因疾患の精査が必要となる。
以下の疾患でロス斑の出現が報告されている4)。
- 感染性疾患：感染性心内膜炎、HIV感染症、サイトメガロウイルス網膜炎
- 血液疾患：白血病、貧血（鉄欠乏性・悪性貧血）、鎌状赤血球症、Evans症候群
- 膠原病・血管炎：全身性エリテマトーデス
- その他：外傷、高血圧性網膜症、糖尿病網膜症
Q ロス斑が見つかったら何の病気を疑うべきか？
A
ロス斑は多くの全身疾患に伴う非特異的な所見である。感染性心内膜炎や血液疾患（白血病・貧血・Evans症候群など）が代表的な原因であり、全身の精査が必要となる。詳細は「原因とリスク要因」の項を参照。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”ロス斑は通常無症状である。病変が黄斑部から離れた部位にある場合、患者は自覚症状を訴えないことがほとんどである。
- 視力低下：黄斑部または乳頭近傍に病変が及んだ場合に生じる。
- 視野欠損：病変部位に対応した暗点が生じることがある。
眼底検査で白色中心を持つ炎炎出血巣として観察される。各種の補助検査で以下の所見が得られる。
- 細隙灯顕微鏡・眼底検査：後極部に白色中心を持つ楕円形〜不整形の出血。白色部はフィブリン血栓または白血球浸潤による。
- SD-OCT（光干渉断層計）：神経線維層（NFL）に一致した高反射領域として検出される4)。
- 蛍光眼底造影（FA）：出血による遮蔽効果を認める。Evans症候群では黄斑部に花弁状（petaloid）漏出を認めた例がある5)。
- 感染性心内膜炎症例：血圧70/42 mmHgという重篤な全身状態を呈した症例でロス斑が観察されている1)。
Q ロス斑の白色中心は何からできているのか？
A
白色中心の組織学的成分は原因疾患によって異なる。感染性心内膜炎では細菌塞栓を取り囲むフィブリン血栓、血液疾患では白血球（白血病細胞を含む）の集積が主体となる。詳細は「病態生理学」の項を参照。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”ロス斑の主な原因疾患を以下に示す。
血液疾患
白血病：最も高頻度で約90%に出現。白血病細胞の血管浸潤と血小板減少が関与する。
貧血：鉄欠乏性貧血・悪性貧血で出現。Hb 6 g/dL未満で発症しやすい4)。貧血と血小板減少が合併すると出現率は44%に上昇する5)。
鎌状赤血球症（SCD）：血管閉塞と慢性貧血が関与する2)。
Evans症候群：自己免疫性溶血性貧血と免疫性血小板減少症の合併。眼症状が初発症状となる例がある5)。
その他
高血圧性・糖尿病性網膜症：血管壁脆弱性と出血傾向が関与。
外傷・Terson症候群：頭蓋内圧上昇に伴う網膜出血としてロス斑類似所見が報告される3)。
膠原病：SLEなど血管炎を伴う疾患。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”ロス斑は眼底所見であり、その診断よりも基礎疾患の同定が重要である。以下の検査を組み合わせて原因を精査する。
下表に主要な推奨検査を示す。
| 臨床的疑い | 検査 | 目的 |
|---|---|---|
| 感染性心内膜炎 | 血液培養・心エコー | 菌血症・疣贅の確認 |
| 血液疾患全般 | CBC・末梢血塗抹 | 貧血・血小板・芽球の評価 |
| 鉄欠乏性貧血 | 血清鉄・フェリチン・TIBC | 鉄動態の評価4) |
| Evans症候群 | 直接クームス試験（DAT） | 自己抗体の確認5) |
- 眼底検査・OCT：ロス斑の位置・数・形態を評価。黄斑への関与を確認する。
- 全血球計算（CBC）：貧血・血小板減少・白血球異常を検出する。
- 血液培養：感染性心内膜炎が疑われる場合に必須。
- 心エコー：疣贅（vegetations）の有無を確認。
- 骨髄検査：白血病・骨髄異形成症候群が疑われる場合に施行する。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”ロス斑自体への直接的な介入は通常不要である。基礎疾患の治療が最優先となる。
疾患別の治療方針
Section titled “疾患別の治療方針”- 感染性心内膜炎：静脈内抗菌薬投与（バンコマイシン＋ゲンタマイシン等）を行う1)。起因菌の同定後に感受性に基づく治療を継続する。
- 鉄欠乏性貧血：フェリカルボキシマルトースなどの鉄補充療法を行う4)。基礎疾患（出血源など）の精査と治療を並行する。
- 鎌状赤血球症（SCD）：輸血によるHb Sの希釈とヒドロキシウレア（HU）投与が主体となる2)。
- Evans症候群：コルチコステロイドを第一選択とし、難治例にはリツキシマブを用いる5)。
黄斑部病変への対応
Section titled “黄斑部病変への対応”病変が黄斑部に及んで視力低下を来す例では、以下の介入が検討される場合がある2)。
Q ロス斑は自然に消えるか？
A
基礎疾患の治療が奏効すれば、数週〜数ヶ月でロス斑は自然吸収されることが多い。ただし黄斑部に病変が及んだ場合は視力回復が不完全に終わる場合もある。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”ロス斑の形成は、以下のような共通の病態連鎖によって説明される。
毛細血管破裂→出血→フィブリン血栓形成という共通経路を経て病変が形成される2)5)。
- 血管壁への傷害：感染性塞栓（心内膜炎）、白血病細胞の浸潤、または赤血球の変形・凝集（SCD）などが網膜毛細血管を障害する。
- 出血と一次止血：毛細血管が破裂し、血小板が集積して出血巣が形成される。
- フィブリン血栓の析出：凝固カスケードが活性化され、出血中心部にフィブリン血栓が形成される。これが白色中心として観察される。
- 白血球の浸潤：白血病では白血球が血栓中心部に集積し、白色中心を形成する。
貧血・低酸素経路では、Hb濃度の著明な低下（特に6 g/dL未満）が網膜の慢性低酸素状態を引き起こし、虚血性毛細血管障害→出血傾向が生じる4)。貧血単独より血小板減少を合併した場合に出現頻度が有意に高い（44%）5)。
以下の表に代表的な症例の比較を示す。
| 疾患 | 白色中心の成分 | Hb/血小板 | 出現頻度 |
|---|---|---|---|
| 心内膜炎 | 菌塊＋フィブリン | 可変 | 約2%1) |
| 白血病 | 白血病細胞 | 低下 | 約90% |
| 鉄欠乏性貧血 | フィブリン | Hb<6 g/dL4) | 不明 |
| Evans症候群 | フィブリン＋血小板 | 両低下5) | 高頻度 |
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”子宮平滑筋腫に伴うロス斑
Section titled “子宮平滑筋腫に伴うロス斑”Alsalemら（2025）は、35歳女性に生じた一側性ロス斑の症例を報告した4)。子宮平滑筋腫に伴う慢性失血から鉄欠乏性貧血（Hb 5.7 g/dL）・血小板増多が生じ、眼底に出血と白色中心が出現した。フェリカルボキシマルトースによる鉄補充とミレーナ挿入後に貧血が改善し、ロス斑は消退した。婦人科疾患がロス斑の原因となりうることを示す稀な報告である。
Terson症候群とロス斑類似所見
Section titled “Terson症候群とロス斑類似所見”Makriら（2024）は、くも膜下出血後のTerson症候群にロス斑類似所見を伴った症例を報告した3)。頭蓋内圧上昇による網膜内出血とフィブリン析出が病態として考察されており、神経眼科的文脈でのロス斑出現機序の理解に貢献する知見である。
Evans症候群における眼所見
Section titled “Evans症候群における眼所見”Mazharuddinら（2022）は、Evans症候群患者において眼症状（ロス斑・petaloid macular leakage）が全身診断に先行した複数の症例を報告した5)。蛍光眼底造影で黄斑部花弁状漏出が認められ、眼所見が血液疾患発見の端緒となりうることが示された。
Q ロス斑が眼科受診のきっかけとなることはあるか？
A
ある。Evans症候群では視力低下や眼底異常を主訴として眼科を最初に受診し、精査で血液疾患が発見された症例が報告されている5)。眼科医が全身疾患の発見に貢献する例として重要である。
Q ロス斑は再発するか？
A
基礎疾患が完全に制御されれば再発は少ないが、白血病の再燃や慢性貧血の再増悪により再出現することがある。定期的な眼底観察が推奨される。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Kumar S, et al. SPG and Roth spots in infective endocarditis. Clin Med. 2023;23(6):633-634.
- Kothari M, et al. Roth Spots in Sickle Cell Anemia. Cureus. 2024;16(4):e59047.
- Makri OE, et al. Terson’s Syndrome with Roth Spot features. Vision. 2024;8(4):61.
- Alsalem N, Al-Ali A. Unilateral Roth spots secondary to uterine leiomyoma. BMJ Case Rep. 2025;18:e266496.
- Mazharuddin AA, et al. Ophthalmic Manifestations as First Sign of Evans Syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2022;6(6):479-484.