1型 脈絡膜新生血管
局在：RPEとブルッフ膜の間（RPE下）。
OCTA形態：シーファン状（sea-fan）またはサンゴ状（coral-like）の血管網。en face OCTAでRPE〜脈絡毛細管板層に描出される8)。
パキコロイド型1型黄斑新生血管：成熟した平面的な血管構造を示しOCTA描出が良好。SIREが有用なバイオマーカーとなる6)。Double layer signがOCTで確認できる8)。
脈絡膜新生血管：OCTアンギオグラフィ所見
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 脈絡膜新生血管：OCTアンギオグラフィ所見とは
Section titled “1. 脈絡膜新生血管：OCTアンギオグラフィ所見とは”脈絡膜新生血管（choroidal neovascularization; CNV）とは、脈絡膜血管からブルッフ膜を介して網膜側へ向かう異常血管増殖である。近年は「脈絡膜新生血管膜（MNV: macular neovascularization）」とも呼ばれる。
主な原因疾患は滲出型加齢黄斑変性、ポリープ状脈絡膜血管症、近視性黄斑変性、慢性中心性漿液性脈絡網膜症、ぶどう膜炎、外傷などである。いずれも血管内皮増殖因子（VEGF）産生亢進が共通の最終経路となる。
OCTアンギオグラフィ（OCTA）は、繰り返しBスキャン間の信号変化（デコリレーション）によるモーションコントラストで血流を可視化する非侵襲的検査である。造影剤を使用せず、セグメンテーション（層別切り出し）により深さ分解能をもって脈絡膜・RPE周囲の微細血管構造を描出できる。OCTとOCTAを組み合わせることで、黄斑新生血管の3タイプを組織学レベルで3次元的に記述することが可能である8)。
Q OCTAはどのような原理で血管を描出するか？
A
同一部位を短時間で繰り返しスキャンし、静止組織（網膜・脈絡膜）は変化しないのに対し血流のある部位は信号が変動する性質を利用する。この「デコリレーション信号」をモーションコントラストとして画像化する。造影剤を使わないため患者負担が少なく、繰り返し検査に適している。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”脈絡膜新生血管が発症すると、以下の症状が急性〜亜急性に生じる。
- 急激な視力低下：黄斑部への血液・漿液貯留による。
- 変視症（ゆがみ）：網膜の隆起や浮腫で直線が歪んで見える。
- 中心暗点（相対暗点）：中心視野の欠損または暗化。
脈絡膜新生血管は局在・層別関係によりタイプが異なる。OCT断層像と細隙灯所見を合わせて判断する。
- 1型脈絡膜新生血管（Type 1 MNV）：網膜色素上皮（RPE）下に留まる。OCT上でRPEの不整・隆起と中輝度反射を呈する。蛍光眼底造影（FA）ではoccult（潜在型）所見を示す。
- 2型脈絡膜新生血管（Type 2 MNV）：RPEを貫通し網膜下腔へ進展。OCT上でRPE上の中輝度反射塊として観察される。FAではclassic（古典型）所見を呈する。
- 3型脈絡膜新生血管（Type 3 黄斑新生血管 / RAP）：網膜内に新生血管が生じ（retinal angiomatous proliferation）、点状網膜内出血を伴うことが多い。
- ポリープ状脈絡膜血管症：眼底に橙赤色の隆起病変を認める。OCT上でRPEの急峻隆起とdouble layer sign（RPEとブルッフ膜の二重構造）が特徴的である。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”脈絡膜新生血管の発症は多因子性である。
- 加齢・遺伝：ブルッフ膜の代謝産物（ドルーゼン）蓄積、加齢に伴う酸化ストレス増大。
- 加齢黄斑変性：ドルーゼン・地図状萎縮を背景に発症。最大のリスク因子は加齢。
- 強度近視：眼軸延長によるブルッフ膜伸展・断裂が脈絡膜新生血管の契機となる。弾性線維性仮性黄色腫（PXE）では angioid streaks（血管様線条）から脈絡膜新生血管が70%超で生じ、両眼性は約90%に達する5)。
- 慢性中心性漿液性脈絡網膜症：パキコロイドを背景に1型黄斑新生血管を合併しやすい。中心性漿液性脈絡網膜症後の pachicoroid CNVMの報告もある2)。
- 点状内層脈絡膜症（PIC）：炎症性の瘢痕から脈絡膜新生血管が続発する3)。
- 傍黄斑部滲出・出血性脈絡膜網膜症（PEHCR）：脈絡膜新生血管を伴うことがあり、診断・治療が課題となる1)。
- 強膜脈絡膜石灰化（SCC）：まれではあるが、SCC病変に脈絡膜新生血管が合併した症例が報告されている4)。
Q 加齢黄斑変性以外でも脈絡膜新生血管は発生するか？
A
強度近視・PXE・PIC・慢性中心性漿液性脈絡網膜症・外傷・ぶどう膜炎・PEHCR・SCCなど多彩な疾患で脈絡膜新生血管が生じる。特にPXEでは血管様線条を背景に高率で脈絡膜新生血管が発生し、両眼性・難治性の傾向が強い5)。原因疾患の同定が治療方針の決定に重要である。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”
Adnan Kilani; Denise Vogt; Armin Wolf; Efstathios Vounotrypidis. The role of multimodal imaging in characterization and monitoring of choroidal neovascularization secondary to angioid streaks. Eur J Ophthalmol. 2025 Jan 27; 35(1):306-313 Figure 3. PMCID: PMC11697489. License: CC BY.
Right eye with angioid streaks (AS), 2 CNV (macular and juxtapapillary) and Optic nerve head drusen (ONHD) of study patient number 3 (a) Fundus with AS, ONHD, macular CNV and retinal hemorrhage (blue arrow). (b) OCTA of detected macular CNV in outer retina-chorio-capillaris (ORCC) segmentation (blue square). (c) Corresponding B-scan of macular CNV with blood flow registration (blue arrow). (d) FA revealing macular CNV (designated as 1, marked with blue arrow) and juxtapapillary CNV (designated as 2, marked with yellow arrow). (e) SD-OCTA representation of detected juxtapapillary CNV in ORCC segmentation (yellow square). (f) Corresponding B-scan of juxtapapillary CNV with blood flow registration (yellow arrow) and subretinal hyper-reflective material (SHRM) (white arrow).
脈絡膜新生血管の診断にはマルチモーダル画像評価が基本である。OCTAはその中心的役割を担うが、単独では不十分な場面もある。
OCTAの原理と特徴
Section titled “OCTAの原理と特徴”OCTA はSD-OCT（スペクトラル域）・SS-OCT（掃引光源）いずれでも使用可能である。撮影後、セグメンテーション処理により各網膜層・RPE周囲・脈絡膜の血流をen face（正面）像として表示する。
脈絡膜新生血管タイプ別OCTA所見
Section titled “脈絡膜新生血管タイプ別OCTA所見”2型 脈絡膜新生血管
局在：RPEを貫通し網膜下腔へ進展。
OCTA形態：RPE上の高反射病巣として描出される。血管ループや車輪状パターンを示すことがある。
対応するFA所見：classic（古典型）脈絡膜新生血管に相当し、早期から境界明瞭な過蛍光を呈する。
3型 脈絡膜新生血管（RAP）
局在：網膜内新生血管（retinal angiomatous proliferation）。
OCTA形態：異常血管が網膜内層に描出され、特に鮮明に可視化される傾向がある。bump signまでの連続した血流シグナルが特徴的8)。
臨床的特徴：点状網膜内出血・小囊胞様黄斑浮腫を伴いやすく、進行が速い。
ポリープ状脈絡膜血管症のOCTA所見
Section titled “ポリープ状脈絡膜血管症のOCTA所見”ポリープ状脈絡膜血管症は1型黄斑新生血管の亜型と位置づけられ、分岐新生血管ネットワーク（BNN: branching neovascular network）とポリープ状末梢病変からなる。
- BNN検出率：OCTAによりほぼ100%検出可能7)。
- ポリープ検出率：OCTAでは約79%にとどまる7)。ポリープの高さ増加・拍動性・網膜下出血による遮蔽が非描出の要因となる7)。
- BNNの形態分類：dead-tree型・coral-bush型・anastomosis型・pseudopod-like型の4型に分類される7)。
- BNNの構造分類（Huang分類）：trunk（幹）・glomeruli（糸球体様）・stick（棒状）の3タイプ7)。
- ICGA比較：pachychoroid 黄斑新生血管検出においてOCTAの感度97%に対しICGAは66%との報告がある6)。
各検査法の特性を以下に示す。
| 検査 | 利点 | 限界 |
|---|---|---|
| FA | 漏出検出・classic/occult分類 | 造影剤必要（侵襲的） |
| ICGA | ポリープ描出に優れる | 造影剤必要（侵襲的） |
| OCTA | 非侵襲・深さ分解能 | ポリープ検出率約79% |
OCTAのアーチファクト
Section titled “OCTAのアーチファクト”OCTAには固有のアーチファクトがあり、偽陽性・偽陰性の原因となる。主なものを以下に示す。
| アーチファクト | 原因 | 対策 |
|---|---|---|
| プロジェクション | 浅層血流の偽信号が深層に投影 | Bスキャン断層像で確認 |
| セグメンテーション | 脈絡膜新生血管突出による層境界の歪み | 手動でセグメンテーション調整 |
| モーション | 眼球・体動による位置ずれ | 固視誘導・頭部固定の徹底 |
SCC関連脈絡膜新生血管のOCTA所見
Section titled “SCC関連脈絡膜新生血管のOCTA所見”強膜脈絡膜石灰化に合併した脈絡膜新生血管でも、OCTAにより新生血管ネットワークの描出が可能である4)。まれな疾患であるが、画像による確認が治療方針の決定に直結する。
Q OCTAで脈絡膜新生血管が見えないことはあるか？
A
プロジェクションアーチファクトやセグメンテーションエラーにより偽陰性が生じることがある。またポリープ状脈絡膜血管症のポリープ検出率は約79%にとどまり7)、網膜下出血が多い場合は描出が困難になる。OCTAは必ずBスキャンOCTと組み合わせて解釈する必要がある。
Q OCTAはFAやICGAの代わりになるか？
A
BNNの検出においてOCTAはICGA同等以上の感度を示すが6)、漏出評価・ポリープの確認にはFAやICGAが依然として有用な場面がある。特にポリープ状脈絡膜血管症や治療効果の評価ではマルチモーダル画像の組み合わせが推奨される。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”抗VEGF療法（第一選択）
Section titled “抗VEGF療法（第一選択）”抗VEGF硝子体内注射が脈絡膜新生血管全タイプの第一選択治療である。
- 典型的な滲出型加齢黄斑変性（中心窩下脈絡膜新生血管）：抗VEGF単独療法が推奨される8)。
- ポリープ状脈絡膜血管症：視力0.6以上の場合は抗VEGF単独療法。視力0.5以下の場合は光線力学的療法（PDT）単独またはPDT＋抗VEGF併用が選択肢となる8)。近年はポリープ状脈絡膜血管症に対する治療トレンドがPDT主体から抗VEGFモノセラピーへ移行している6)。
- PXE関連脈絡膜新生血管：抗VEGFで短期的な視力改善が得られるが、注射頻度が高い（平均4.4ヶ月間隔 vs 通常加齢黄斑変性 7.2ヶ月間隔）傾向があり5)、長期管理が課題となる。
- SCC関連脈絡膜新生血管：Ranibizumab PRN投与（6年間で3〜9回）で20/25の視力が達成された報告がある4)。
- PEHCR：抗VEGFが有用で、平均7.7回の注射が行われた1)。
光線力学的療法（PDT）
Section titled “光線力学的療法（PDT）”垂直型ポリープ状脈絡膜血管症（視力不良例）や抗VEGF無効例で考慮される。ベルテポルフィンを静脈投与後に689nm波長レーザーを照射する。
難治例への対応
Section titled “難治例への対応”PIC関連脈絡膜新生血管等、通常の抗VEGFに抵抗する症例が存在する。Aflibercept投与でも不完全であった症例にFaricimab（VEGF-A・Ang-2二重阻害薬）6mg×6回投与で病変が制御された報告がある3)。
Q 脈絡膜新生血管のタイプによって治療反応性は異なるか？
A
全タイプで抗VEGFが基本治療だが、反応性に差がある。1型黄斑新生血管（パキコロイド型を含む）は比較的制御しやすい一方、ポリープ状脈絡膜血管症は視力によりPDT併用が検討される。3型（RAP）は進行が速く集中的な治療が必要となることが多い。PXEやPICなど基礎疾患を伴う場合はさらに難治性になりうる5)。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”脈絡膜新生血管の共通経路はブルッフ膜の機能障害とVEGF産生亢進である。
加齢や遺伝的素因によりブルッフ膜への代謝産物（ドルーゼン）が蓄積すると、RPEと脈絡毛細管板の間の物質輸送が障害される。これにより局所的な低酸素状態が生じ、RPEからVEGFが産生される。VEGFは血管内皮細胞の遊走・増殖を促し、新生血管形成カスケードが始動する。
遺伝性疾患による脈絡膜新生血管は特有の機序を持つ。
- Cowden症候群（PTEN変異）：PTEN機能喪失によりPI3K/Akt/VEGFシグナルが恒常的に活性化する5)。これが抗VEGF治療抵抗性の分子機序となりうる。
- PXE（ABCC6変異）：VEGFA多型が重症網膜症と関連することが示されており5)、遺伝的背景が脈絡膜新生血管の重症度に影響する。
パキコロイド neovasculopathy の概念では、異常に肥厚した脈絡膜が脈絡毛細管板を圧迫・虚血化させ、RPEへの慢性的な酸化ストレスが1型黄斑新生血管の温床になると考えられている。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”OCTA画像解析の自動化
Section titled “OCTA画像解析の自動化”ディープラーニングを用いた自動セグメンテーションにより、脈絡膜新生血管の検出精度と再現性の向上が研究されている。プロジェクションアーチファクト除去（PR-OCTA）技術の改良も進んでいる。
パキコロイドネオバスキュロパチーの概念進化
Section titled “パキコロイドネオバスキュロパチーの概念進化”OCTAの普及により、パキコロイドを背景とした1型黄斑新生血管の独立した病態概念が確立しつつある6)。SIREなど新たなバイオマーカーの臨床的意義の検証が続いている。
ポリープ状脈絡膜血管症の病態・分類の標準化
Section titled “ポリープ状脈絡膜血管症の病態・分類の標準化”ポリープ状脈絡膜血管症におけるポリープが真の動脈瘤（aneurysm）であるか否かについては議論が継続している6)。命名法・分類の国際標準化は未解決の課題であり、治療戦略の統一に影響する重要な問題である。
二重阻害薬（Faricimab）
Section titled “二重阻害薬（Faricimab）”VEGF-AとAng-2（アンジオポエチン-2）を同時に阻害するFaricimabは、既存の抗VEGF単剤療法に抵抗する難治性脈絡膜新生血管への応用が検討されている3)。血管安定化という新たな作用機序により、注射間隔の延長や治療抵抗例への有効性が期待される。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Elwood KF, et al. PEHCR: Diagnostic and Therapeutic Challenges. Medicina. 2023;59(9):1507.
- Garg A, et al. Acquired FCE Secondary to Pachychoroid CNVM After CSCR. J VitreoRetinal Dis. 2023;7(4):340-343.
- Rezaei K, et al. Atypical choroidal neovascular membrane. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102191.
- Battaglia Parodi M, et al. CNV complicating sclerochoroidal calcifications. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;24:101235.
- Wu F, Mukai S. Refractory CNV in PXE and Cowden Syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2023;7(1):70-73.
- Cheung CMG, et al. Polypoidal Choroidal Vasculopathy. Eye. 2024;38:S1-S22.
- Sen P, et al. PCV: An Update on Current Concepts and Management. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-70.
- AAO. Age-Related Macular Degeneration Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.