Charles Bonnet症候群
発症背景：進行性失明の過程で視覚幻覚が出現する。
視力・視野：視力・視野の低下を伴う（PHでは保たれる）。
閉眼の影響：閉眼で幻覚が消失する傾向がある（PHでは閉眼で悪化傾向）。
病識：保たれることが多い。
大脳脚幻覚
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 大脳脚幻覚とは
Section titled “1. 大脳脚幻覚とは”大脳脚幻覚（peduncular hallucinosis: PH）は、中脳および/または視床の病変に続発する複雑で現実的な視覚幻覚である。外部刺激がないにもかかわらず、真の知覚と同様の明瞭さと影響力を持つ知覚体験（米国精神医学会による幻覚の定義）が生じる。実際の外部刺激に対する誤った解釈である「錯覚」とは概念的に区別される。
1922年にLhermitteが初めて報告した。小脳脚および橋に局在する脳卒中を呈した72歳女性の症例で、神経学的欠損に加えて睡眠障害と新たな幻覚を認めた。幻覚の内容は鮮やかで奇妙な姿をした動物（zoopsia）であり、夕暮れ時に頻度が増加した。時間経過とともに幻覚内容は動物から奇妙な服を着た人間へと変化した。病識は保たれ、感情的苦痛や幻聴は認めなかった。「l’hallucinose pedonculaire」という用語は1927年にVan Bogaertが命名した。現在では大脳脚の病変に限らず、中脳や視床の病変も含む概念として用いられる。
Q 大脳脚幻覚は「精神疾患」とは異なるのか？
A
大脳脚幻覚は中脳・視床の器質的病変に起因し、精神疾患（統合失調症等）とは病因が異なる。除外診断であり、DSM-Vの診断とは重複しない。幻覚中に病識が保たれる点も精神疾患の幻覚とは異なる特徴である。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”- 複雑で現実的な視覚幻覚：見知らぬ人や場所、馴染みのある人々が含まれる鮮明な幻視を生じる。
- 反復性の幻覚：定型的な行動を伴う反復的な幻覚が数週間ごとに数分間持続する場合がある。
- 病識の保持：多くの場合、幻覚であるという認識を保つ。ただし幻覚と現実の区別が困難な場合もある。
- 幻覚との相互作用：非常に現実的なため、幻覚中の人物・環境に言葉や身体を通じて反応することがある。
- 出現タイミング：一日のうちいつでも発生しうるが、夜間や薄暗い場所でより頻繁に出現する。
- 幻覚間の記憶保持：幻覚の合間は記憶が保たれ、幻覚内容を一貫して正確に説明できる。
- 視力・視野の保持：幻覚があっても視力と視野は保たれている（Charles Bonnet症候群との相違点）。
Q 幻覚は自然に治るのか？
A
数ヶ月かけて改善する傾向がある。原発病変の消失とともに急速に消失することもある。認知症リスク増加や死亡率との関連を支持・否定する十分な証拠は現時点では得られていない。
臨床所見（医師が確認する所見）
Section titled “臨床所見（医師が確認する所見）”初回発症は通常、中脳・視床・橋の虚血性または出血性イベント直後に急性発症する。後方循環系梗塞が最も一般的な原因である。
頻繁に見られる随伴臨床所見は以下の通りである。
- 眼球運動障害：眼球運動異常（ocular motor impairment）を高頻度に伴う。
- 睡眠・覚醒障害：不眠、日中過眠など睡眠サイクルの乱れを認める。
- 小脳症状：失調、構音障害、測定障害などを伴うことがある。
- 認知・行動障害：短期記憶の想起障害やMMSE上の行動・認知欠損を呈することがある。
なお、眼球運動異常や脳幹病変局在の古典的症状を伴わない症例報告もある。幻覚が唯一の提示症状で、神経画像診断によって確定された例も存在する。パーキンソン病や睡眠・覚醒リズム障害と併発することもある。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”後方循環系の虚血が最も一般的な原因である。関与しうる病因を以下に示す。
- 後方循環系梗塞：最頻見原因。椎骨・脳底動脈領域の虚血。
- 出血：中脳・視床・橋への出血性病変。
- 脳腫瘍：松果体髄膜腫を含む。
- 脱髄：多発性硬化症などの脱髄性疾患。
- 血管痙攣：一過性の血管攣縮。
- 脳炎：ウイルス性などの炎症性病変。
- 静脈性うっ血：静脈還流障害による二次性病変。
関与する病変部位は中脳・視床・橋が中心であるが、基底核（線条体・淡蒼球）への病変も報告されている。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”大脳脚幻覚は除外診断である。診断は臨床歴に基づく以下の要件を確認することから始まる。
- 初期の中枢神経系（CNS）障害の存在
- 睡眠パターンの変化
- 典型的な鮮明な幻覚の性状
DSM-Vのいかなる診断とも重複してはならない。MRIが脳幹病変の特定と基礎疾患の同定に有用である。
レビー小体型認知症
幻覚の性状：複雑・視覚的・非脅威的な幻覚を呈する。
錐体外路症状：アカシジア・ジストニア・パーキンソン様症状・振戦を伴う。
認知機能：慢性的・進行性の神経認知機能低下と空間視覚能力障害を認める。
病識：保たれることが多い。
入眠時/覚醒時幻覚
背景疾患：ナルコレプシー患者に見られる。
随伴症状：日中嗜眠・睡眠発作・情動脱力発作（カタプレキシー）を特徴とする。
機序：不適切にREM睡眠に入り、意識を保持した状態で幻覚を経験する。
その他の鑑別疾患として、統合失調症などの精神疾患、LSDなどの薬物使用、せん妄、てんかん発作、片頭痛、脳腫瘍が挙げられる。
Q Charles Bonnet症候群との違いは何か？
A
Charles Bonnet症候群は進行性失明に伴って発症し、閉眼で幻覚が消失する傾向がある。一方、大脳脚幻覚では視力・視野が保たれており、閉眼で幻覚が悪化する傾向がある。病変の部位も異なる（CBSは視覚経路の障害、PHは中脳・視床の器質的病変）。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”除外診断であるため、まず精神疾患・薬物使用・せん妄などの他の原因を系統的に排除する。MRIで脳幹病変を特定し、基礎疾患を同定することが治療の第一歩となる。
治療可能な基礎疾患が確認された場合、その原因の修正によって幻覚が消失しうる。若年性毛様細胞性星細胞腫の切除後に幻覚が消失した例が報告されている。視覚幻覚は数週間〜数ヶ月で自然消失することもある。
- 非定型抗精神病薬：オランザピン、リスペリドン、クエチアピンなど。感情的混乱の緩和と幻覚の寛解に有用との事例報告がある。作用機序はドパミン遮断とセロトニン活性調節による外側膝状体（LGN）脱抑制の是正と考えられる。
- 抗てんかん薬：クロナゼパム、カルバマゼピンが一部の症例で有用との報告がある。
Q 薬物治療は必要か？
A
幻覚が自然消失することもあるため、必ずしも薬物療法が必要というわけではない。ただし感情的苦痛が大きい場合や日常生活への支障が著しい場合には、非定型抗精神病薬や抗てんかん薬が有効な選択肢となる。高齢患者への非定型抗精神病薬投与にはブラックボックス警告があるため慎重な判断が求められる。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”大脳脚幻覚の発症機序については複数の仮説が提唱されている。
Lhermitteの仮説では、橋被蓋（protuberantial calotte bulb）の病変が原因とされた。脳神経III・IV・VIの損傷と脳幹の調節不全が必要条件であり、覚醒中に夢を見る責任のある皮質下領域が活性化されるとした。
現在最も支持されているのは神経伝達物質不均衡説である。
- コリン作動性・セロトニン作動性の不均衡：脳幹における興奮性コリン作動性（橋被蓋）と抑制性セロトニン作動性（背側縫線核）の均衡が破綻する。
- LGNの過剰興奮：抑制性セロトニン入力の喪失により外側膝状体（LGN）が過剰興奮し、視覚・聴覚・触覚の幻覚が生じる。
- 視床閾値の攪乱：視覚入力の視床処理閾値が乱れ、異常な知覚が生成される。逆に高次視覚処理に関与する視床への障害もPHにつながりうる。
また、背側縫線核は睡眠・覚醒サイクルとREM/non-REM睡眠を司る構造でもある。この部位の障害が夜間覚醒・日中過眠を引き起こし、PHが夜間や薄暗い環境で悪化する傾向を説明しうる。
その他の理論として、網様体賦活系の過剰活性化や、意識が保たれたままREM睡眠に入る状態（入眠時幻覚類似の状態）が挙げられている。